Nevus Becker u dorosłych i dzieci

Barwione znamiona pokryte włosami (naskórek naskórka) mają inną nazwę - nevus Beckera, po amerykańskim dermatologu Williamie Beckerze, który po raz pierwszy opisał tę chorobę pod koniec lat 40. XX wieku.

Epidemiologia

Według niektórych danych częstość występowania tej patologii wśród pacjentów z chorobami dermatologicznymi waha się od 0,52 do 2%; w 0,5% przypadków są to mężczyźni poniżej 25 roku życia. [1]

Stosunek mężczyzn i kobiet wynosi około 1: 1, według innych źródeł - 5: 1.

Przyczyny nevus Becker

Eksperci uważają Znamię Beckera Jest to sporadycznie występujące i rzadkie typy naskórka melanocytów  znamię, czyli tworzenia się pigmentu w skórze. Jest również definiowany jako nieformalna melanoza lub pigment gamartomowy Beckera.[2]

Jakie są konkretne przyczyny pojawienia się tej patologii, obecnie nie są znane.

Nevus Beckera może rozwinąć się u dziecka lub nastolatka, z taką wadą rodzą się niektóre dzieci. Być może wynika to z anomalii genu, który nie został jeszcze zidentyfikowany. [3]Często związane z innymi chorobami wrodzonymi.[4], [5], [6], [7]

Powstawanie naskórka nacieka melanocytarnego występuje z powodu zwiększonej proliferacji komórek naskórka, melanocytów i mieszków włosowych. To prawda, jak to się dzieje, podczas gdy nikt nie może dokładnie wyjaśnić.

Ponieważ wzrost i zaciemnienie znamię z rosnącym wzrostem włosów na jego powierzchni obserwuje się w okresie dojrzewania (wraz z początkiem okresu dojrzewania), zakłada się, że w ich wystąpieniu biorą udział męskie hormony płciowe (androgeny) krążące we krwi. [8]

Czynniki ryzyka

Nie znając dokładnego pochodzenia, dermatolodzy nie ustalili czynników ryzyka dla pojawienia się tego rodzaju znamion. Ale według wielu, główny czynnik jest dziedziczny. Chociaż zgodnie z wynikami kilku badań, przypadki rodzinne stanowią 0,52-2% wszystkich pacjentów z rozpoznaną melanozą nieformalną. 

Genetyka podkreśla możliwość istnienia heterozygotycznych osobników w kilku pokoleniach z przejawem patologii pod warunkiem, że klon homozygotycznych komórek powstanie w wyniku długotrwałej mutacji somatycznej.

Patogeneza

Patogeneza melanozy Beckera, zawarta w kategorii wrodzonych znamion melanocytarnych, jest również niejasna . Jak już wspomniano, może występować zależny od hormonów charakter nieprawidłowości pigmentu, który może być związany z miejscowym wzrostem ekspresji receptorów androgenowych w skórze.

Przypisanie nevus Beckera do rodzajów  przebarwień skóry  umożliwia rozważenie jego związku z naruszeniem syntezy melaniny pigmentu skórnego przez komórki dendrytyczne (melanocyty) podstawowej warstwy naskórka.

Objawy nevus Becker

Przy narodzinach lub później pierwsze oznaki złośliwości Beckera pojawiają się jako wyraźnie określone jasnobrązowe znamię na skórze górnej części ciała - na ramionach, klatce piersiowej lub plecach, czasami gdzie indziej, ale tylko po jednej stronie. Wszelkie inne objawy nie są przestrzegane.

Z wiekiem plama staje się ciemniejsza, wykazując postępującą przebarwienia, a skóra w jej brzegach jest grubsza. Ponadto wiele włosów rośnie na miejscu (nazywa się to nadmierną owłosieniem). Czasami trądzik pojawia się na dotkniętej skórze.

Zazwyczaj dotyczy to tylko skóry, ale mogą występować wrodzone towarzyszące anomalie ipsilateralne, to znaczy po tej samej stronie co nevus. W takich przypadkach mówimy o tzw. Syndromie Beckera.

Zespół nevus Beckera może się objawiać: [9], [10]

• hamartoma (wzrost) tkanki mięśni gładkich;
• hipoplazja (niedorozwój) piersi lub aplazja mięśnia piersiowego;
• obecność dodatkowego smoczka;
• rozrost tkanki tłuszczowej poza piersią;
• hipoplazja łopatki, barku lub ramienia;
• hemivertebra (wrodzona krzywizna kręgosłupa);
• wybrzuszenie mostka i żeber (zwane także klatką gołębia0;
• dystrofia podskórnej tkanki tłuszczowej;
• powiększone nadnercza.

Komplikacje i konsekwencje

Nevus Becker - kształtowanie łagodnego charakteru; długoterminowe skutki w postaci złośliwości znamię zostały odnotowane w źródłach medycznych tylko u kilku pacjentów.[11]

Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i inne nieprawidłowości związane są z wrodzonym zespołem neuropatii Beckera.

Diagnostyka nevus Becker

Z reguły diagnoza ogranicza się do badania klinicznego dotkniętego obszaru koi za pomocą  dermatoskopii.

Po szczegóły patrz -  Diagnoza pieprzyków

Jeśli lekarz wpadnie na wątpliwości co do dobrej jakości znamię, pobiera się biopsję i wykonuje badanie histologiczne próbki tkanki.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje przebarwienia pozapalne, wrodzony hamartoma tkanek mięśni gładkich, genetycznie zdeterminowany zespół McCune-Albrighta i wrodzoną nieprawidłowość, taką jak olbrzymi melanocytowy znamię. [12]

Leczenie nevus Becker

Do tej pory pozytywne leczenie większości przypadków nevus Beckera jest niemożliwe, a taktyka opieki medycznej jest opracowywana indywidualnie dla każdego pacjenta.

Odkąd Becker stwarza problemy kosmetyczne, które obniżają jakość życia pacjentów, można przeprowadzić kosmetyczne leczenie chirurgiczne: usunięcie znamion za pomocą rubinowego lasera lub frakcyjnego szlifowania za pomocą lasera neodymowego. [13], [14], [15], [16]Jednak skuteczność takiego leczenia jest wyrównana przez wysoki poziom nawrotów.

Znacznie łatwiej i bezpieczniej jest usunąć włosy rosnące na nerwie, na przykład stosując zewnętrzne środki do depilacji. Opisano przypadek leczenia lekiem przeciwnowotworowym Flutamid. [17]Aby jeszcze bardziej zaciemnić znamiona, musisz chronić je przed bezpośrednim światłem słonecznym.

Zapobieganie

Nie istnieją żadne środki zapobiegawcze dla tej patologii.

Prognoza

Niestety, nie ma pigułek dla nevus Bevkera, dla maści, ale on nie przechodzi. Tak więc prognoza nie jest pocieszająca.