Uszkodzenia trzustki w mukowiscydozie

Mukowiscydozę (pankreofibroz wrodzone trzustki steatorrhea itd) - dziedziczna choroba charakteryzująca się zmianą torbielowate trzustki, gruczołów jelita, dróg moczowych, gruczołów ślinowych i innych gruczołów powodu alokacji odpowiadającej wydzielania bardzo lepki .. Jest dziedziczony przez autosomalny recesywny typ. Uważa się, że 2,6-3,6% dorosłej populacji jest heterozygotycznymi nosicielami genu mukowiscydozy.

Mukowiscydoza występuje w różnych rejonach świata z dość inną częstotliwością - od 1: 2800 do 1: 90000 noworodków (ta ostatnia cyfra odnosi się głównie do osób rasy Mongoloidów).

Trzustka w mukowiscydozie jest zagęszczona, międzywarstwowa tkanka łączna jest nadmiernie rozwinięta. Przewody wydalnicze są rozszerzone torbielowato. U starszych dzieci akini są powiększone, obserwuje się torbielowate powiększenie poszczególnych przewodów i acini - aż do całkowitego gruczołowego miąższu gruczołowego. Liczba wysepek trzustkowych jest taka sama jak u zdrowych osób. Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem transbłonowego transportu jonów, które uważa się za spowodowane defektem "zależnego od wapnia białka regulatorowego".

Główne objawy mukowiscydozy u dorosłych to utrata masy „, pancreatogenic„biegunka steatorrhea znaczące, utrzymujących chorób płucnych z utworzeniem ropne oskrzeli, rozedma wyrównawczej, przewlekłe zapalenie płuc z ogniska powstają często ropnie obecność przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa, zapalenia zatok z polipami.

Ta kombinacja dość różnych objawów, obserwowana od dzieciństwa, pozwala podejrzewać mukowiscydozę. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej i zatok przynosowych ujawnia zmiany w nich, które są dość typowe dla mukowiscydozy. Dzięki ultrasonografii trzustki może być zagęszczony, powiększony, degenerowany torbielowato z obecnością w cystach treści echonegatywnych. Wątroba może zostać powiększona. Ważną metodą wykrywania dodatkowej trzustki jest gastroduodenoskopia, w niezbędnych przypadkach - z biopsją. Bardzo niezawodny jest tak zwany test potu z oznaczeniem w naczyniu sodu i chloru. Dowodem na istnienie mukowiscydozy jest zwiększenie zawartości tych jonów w doniczce ponad 40 mmol / l u dzieci i 60 mmol / L u dorosłych.

W leczeniu kwasicy śluzowochodnej zaleca się dietę niskotłuszczową i dietę bogatą w białko. Zalecane częste (4-6 razy dziennie) posiłki frakcyjne. Preparaty enzymatyczne są przepisane, aby zrekompensować niewydolność funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki (pankreatyna, panzinorm, pancitrat, festal, soluzim, somilase itp.). Aby rozcieńczyć grube wydzieliny śluzowe, przepisuje się acetylocysteinę (lek mukolityczny). Z dużą utratą masy ciała, wraz ze zwiększoną dietą przepisać hormony sterydowe anaboliczne. Pacjenci muszą pozostawać pod obserwacją medyczną okresowych gastroenterologa (1 co 1-2 miesięcy) gospodarstwa badania koprologicheskih (określonego stopnia zaburzeń trawienia, głównie w tłuszczach i preparatów przedmiotowych enzymów wybranych dawek, odpowiednio). Pacjenci z mukowiscydozą zazwyczaj zalecają multiwitaminy, zwłaszcza witaminy z grupy B.

Pacjenci z mukowiscydozą powinni również podlegać nadzorowi pielęgniarskim u pulmonologa, aby nie rozpocząć procesu oskrzelowo-płucnego oraz u otorynolaryngologa. Powinni unikać hipotermii w każdy możliwy sposób.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]