Rodzina lub wrodzony moczówki prostej

Rodzina lub wrodzona moczówka prosta jest niezwykle rzadką chorobą, która występuje we wczesnym dzieciństwie, niezależnie od płci. W badaniu patoanatomicznym niedobór rozwoju neuronów nadwzrocznych podwzgórza występował rzadziej niż w przyzębie; stwierdzono również zmniejszenie neurofauzy. W bardzo rzadkich przypadkach moczówki prostej można przypisać chorobom genetycznym z autosomalnym dominującym dziedziczeniem lub chorobom powiązanym z JC; można zaobserwować w ramach tak rzadkiej choroby, jak zespół Lawrence'a-Muna-Barde-Biddle'a.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny wrodzona moczówka prosta

Przyczynami moczówki prostej mogą być również choroby naczyniowe. Przede wszystkim są to tętniaki tętniczego koła dużego mózgu (koło Willisa), najczęściej tętniak tętnicy łączącej przedniej. Pęknięcie tętniaka przedniej części tętniczego koła dużego mózgu może prowadzić do uszkodzenia nadpktycznych jąder podwzgórza i regionu śródbłonka. Więc może objawiać obraz kliniczny moczówki prostej w niedokrwiennym poporodowej martwicy przysadki w zespole Shihena, gdy jest to połączone z brakiem hormonów przedniego płata przysadki.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Leczenie wrodzona moczówka prosta

Leczenie wrodzonej moczówki prostej o umiarkowanym nasileniu nie powinno rozpoczynać się od stosowania leków zawierających hormon antydiuretyczny. Wstępne leczenie powinno zawierać szereg hlortiazidovogo diuretyki (korzystnie hydrochlorotiazyd 25 mg 4 razy dziennie) i preparat działanie hipoglikemiczne, - pochodne sulfonylomocznika chlorpropamid 100-200 mg na dzień.

Mechanizm działania tych leków na moczówki prostej nie jest całkowicie jasny. Uważa się, że hypotiazyd poprawia zdolność koncentracji nerek (hamuje reabsorpcję sodu w wstępującym kolanie pętli Henle'a, zapobiegając w ten sposób maksymalnemu rozcieńczeniu moczu). Kilka sam ciężar zmniejszenie zawartości sodu w organizmie, hydrochlorotiazyd zmniejszenie objętości płynu pozakomórkowego i zwiększa wchłanianie zwrotne soli i wody kanalika proksymalnego, zwiększając gęstość względną moczu i jest proporcjonalna do objętościowej maleje. Ponadto, hipototia działa depresyjnie na centralne mechanizmy pragnienia.

Leki hipoglikemiczne nasilają działanie hormonu antydiuretycznego na kanaliki nerkowe i stymulują wydzielanie hormonu antydiuretycznego. Istnieją doniesienia o skuteczności małych dawek finlepsyny - 0,2 g 1-2 razy dziennie. Finlepsin może powodować hiponatremię, regulując w ten sposób równowagę soli i poprawiając przebieg choroby. Był także pozytywny efekt podczas przyjmowania klofibratu (Mylel) 2 kapsułki (0,25 g) 3 razy dziennie.

Mechanizm działania tego leku na moczówki prostej nie jest w pełni zrozumiały. Uważa się, że jest on zdolny do uwalniania endogennego hormonu antydiuretycznego.

W leczeniu moczówki prostej należy wpływać na zespół psychopatologiczny, przepisując leki psychotropowe. Istnieją oznaki spadku objawów moczówki prostej pod wpływem amitryptyliny i mellililu. Leki te mogą zmniejszać hiperosmolarność płynnych ośrodków, powodując hiponatremię. Jest możliwe, że działając poprzez zmianę poziomu katecholamin, leki te poprawiają wydzielanie hormonu antydiuretycznego.

W ciężkim moczówki prostej konieczne użycie preparatów zawierających wazopresyny: adiurecrine proszku, który jest wdychany przez nos 0,03-0,05 g trzy razy na dobę (efekt występuje w ciągu 15-20 minut i trwa około 6-8 godzin) lub pituitrin w postaci iniekcji podskórnych lub domięśniowych 1 ml (5 jednostek) 2 razy dziennie. Leczenie lekami zawierającymi hormon antydiuretyczny powinno trwać długo. Wszystkie te leki są nieskuteczne w leczeniu pacjentów z moczeniem prostym nerki. Wraz z farmakoterapią należy również pamiętać o takiej pomocniczej metodzie terapeutycznej, jak ograniczenie spożycia soli.