Dysfagia u dzieci: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Dysfagia (naruszenie połykania) - opisać jako uczucie trudności przy połykaniu płynnej lub gęstej żywności, niezależnie od prawdziwych przyczyn i lokalizacji wady. Zjawisko to opiera się na chorobach mięśnia okołowokomorowego i proksymalnym przełyku, ze względu na patologię mięśni szkieletowych. Wśród naruszeń prowadzących do dysfagii można zidentyfikować:

• naruszenie odruchu połykania;
• przeszkoda mechaniczna;
• naruszenie aktywności ruchowej;
• refluks żołądkowo-przełykowy.

Wśród przyczyn naruszenia połknięcia można zidentyfikować następujące:

• zaburzenia nerwowo-mięśniowe, które zawierają wrodzonych i nabytych chorób ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (zaburzenia sercowo-naczyniowe, stwardnienie rozsiane, chorobę Parkinsona, pniu mózgu, nowotwór pseudobulbar porażenie, neyromiopatii obwodowa gravis, polio, zapalenie skórno-mięśniowe);
• obstruction spowodowane powiększeniem tarczycy, powiększenie węzłów chłonnych, rak gardła, wady wrodzone, choroby zapalne, rozrost tkanki kostnej kręgów w kręgosłupie szyjnym;
• jatrogenne defekty związane z zabiegami chirurgicznymi w jamie czaszkowej, radioterapią, uszkodzeniem nerwów czaszkowych unerwiających jamę czaszkolową.

Do głównych klinicznych objawów zaburzeń połykania należą:

• dysfagia ustno-gardłowa płynnej i stałej żywności;
• dysfagia ustno-gardłowa z pierwotnym zaburzeniem mechanizmów odruchowych aktu połykania (często w połączeniu z zaburzeniami mowy, niedowładem językowym i aspiracją płucną);
• niedomykalność nosowo-gardłowa.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić przy achalazji mięśnia przyzębia, refluksu żołądkowo-przełykowego i uchyłka senkera. Diagnoza opiera się na danych fluoroskopowych z zastosowaniem barografii, wideo-radiografii, endoskopii i analizy endoskopowej, manometrii. 

Uchyłek Sencera.

Uchyłek senkera to przepuklina błony śluzowej gardła na granicy gardła i przełyku. Uchyłka przenika grzbietowo między okrężną i skośną częścią mięśnia pernneglogochnoy. Podczas połknięcia pokarm może przedostać się do worka przepuklinowego przed wejściem do przełyku. Powoduje to objawy dysfagii i niedomykalności niestrawionej żywności z uchyłka senkera.

Przyczyna rozwoju uchyłka Zenkera jest niejasna. Najprawdopodobniej ważną rolę odgrywają cechy struktury anatomicznej. Ponadto dysfunkcja przełyku zwieracza przełyku, górna część przełyku, może również odgrywać rolę w występowaniu uchyłka zagłębienia. Obecnie istnieją dwie hipotezy, które wyjaśniają wygląd uchyłka ciężarka: zaburzenie w precyzyjnej koordynacji pomiędzy rozluźnieniem górnego zwieracza przełyku i skurczami gardła; naruszenie otwarcia górnego zwieracza przełyku związane ze zmianami zwłóknieniowymi lub zwyrodnieniowymi włókien mięśniowych.

Obraz kliniczny charakteryzuje się zarzucanie strawionego pokarmu, dysfagia, wzdęcia i szyi, szczególnie po posiłkach, brak apetytu, kaszel, ataki duszności, nadmierne wydzielanie śliny. W przejściu żywności w regionie kriofaralnym istnieje trudność. Naruszenia obserwuje się bezpośrednio po urodzeniu, w pierwszym miesiącu życia i są głównie reprezentowane przez nieefektywny relaks odruchowy i patologicznie wysokie ciśnienie spoczynkowe górnego zwieracza przełyku. Niskie ciśnienie spoczynkowe górnego zwieracza przełyku charakterystyczną grupę chorób nerwowo-mięśniowe - miastenia, polio, mięśni Duchenne związany ze zwiększonym ryzykiem zasysania przełyku zawartości. Naruszenie procesu relaksacji górnego zwieracza przełyku wiąże się ze wzrostem czasu jego relaksacji, nieskuteczności, a także przedwczesnego zamknięcia. W przypadku achalazji kriofarowej charakterystyczny jest jej niepełny relaks. W patogenezie uchyłki Zenkera ważną rolę odgrywa przedwczesne zamknięcie zwieracza przełyku.

Diagnozę różnicową prowadzi się w przypadku chorób prowadzących do zakłócenia połknięcia, zwężenia przełyku i guzów.

Leczenie obejmuje racjonalną dietę, pneumatyczną dylatację i miotomię. W przypadku wyraźnego opóźnienia w rozwoju możliwe jest karmienie przez sondę nosowo-żołądkową (przez krótki czas) lub przez utworzony gastrostoma (długoterminowy). Dylatacja jest wskazana dla dzieci z achalazją kriofardową i dyskoordynacją tej strefy. Do miotomii kriofonalnej w przypadku zakłócenia funkcjonowania przełyku zwieracza przełyku należy stosować wyłącznie w skrajnych przypadkach.

Choroby funkcjonalne przełyku

Znaczenie zaburzeń czynnościowych przełyku w gastroenterologii dziecięcej zależy od ich częstości i rozpowszechnienia. Powstają w okresach najbardziej intensywnego wzrostu i dojrzewania organów funkcjonalnych, gdy procesy fizjologiczne są nadal niestabilne i łatwo podatne na zaburzenia, a zaburzenia czynnościowe przełyku są częściej obserwowane w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Długotrwałe zaburzenia czynnościowe motoryki przełyku często prowadzą do zmian morfologicznych.

Zaburzenia czynności motorycznej przełyku dzielą się na pierwotne, wtórne i niespecyficzne.

Achalazja mięśnia mózgowo-gardłowego. Achalazja jest dość częstym naruszeniem czynności zwieraczy zwieracza przełyku, której składnikiem jest mięsień gardła. Stan ten jest wystarczająco szybki, rozluźnienie mięśni perstneglotochnoy w odpowiedzi na przyjmowanie pokarmu górnego zwieracza przełyku obszaru i straty spowodowane tym transferze żywności z gardła do przełyku ( „food utknąć w gardle”). Trudno jest przejść zarówno płynne, jak i stałe pokarmy. Często trudności w przejściu żywności prowadzą do popperhivaniyu, aspiracji w drogach oddechowych, pacjenci boją się jeść i szybko schudnąć. Chorobie często towarzyszy powstawanie uchyłków gardłowo-przełykowych, które objawiają się głośnym dudnieniem w szyi podczas połykania, niedomykalnością.

Dyskineza hipertonicznego przełyku (esophagospasm, spazm dyfuzyjny przełyku, achalazja, kardiospasm, podwzgórze). Wielość nazw wskazuje na brak konsensusu co do lokalizacji i charakteru tej formy dyskinezy przełyku. Podstawą rozproszony skurczu przełyku (DSP) leży pierwotne zaburzenia motoryki przełyku dolnej 2/3 podczas normalnego działania, przy czym proksymalnym rozluźnienie wpustu opóźnione po ustawie połykania. Pomimo odpowiedniej analizy tego problemu, a nawet stworzenia modelu biologicznego, do tej pory niektórzy klinicyści zidentyfikować koncepcje ezofagospaema i Achalazja, inni wręcz przeciwnie, kruszy się do takich form jak megaezofagus nosologic, lokalny skurcz, rozlanego skurczu.

Dyfuzyjny skurcz przełyku jest zaburzeniem polietylologicznym jego funkcji. Większość badaczy uważa, że przyczyną skurczu przełyku stanowi naruszenie unerwienia neuro-wegetatywnego organizmu w wyniku zaburzeń czynnościowych układu nerwowego (nerwica), urazy i inne. Rola odgrywana przez dziedziczność, ogólny brak ćwiczeń, diety, przyspieszenie, a także zapalenia przełyku śluzówki. Podczas badania ultra strukturę włókien nerwowych w rozlany skurcz przełyku wykazano w obecności tych procesów zwyrodnieniowych, bez nerwów autonomicznych zwojach. Główny związek w patogenezie rozproszonego skurczu przełyku jest naruszenie lub wyłączenie sekwencyjnego obrót posleglotatelnyh przełyku skurcze perystaltyczne. Są one zastąpione przez silne skurcze kurczowego o różnych amplitudach, które czasem pokrywają duże obszary długości przełyku i ostatecznie prowadzi do przerostu mięśni. Te nieodporne skurcze różnią się siłą i czasem trwania. Zamiast relaks podczas przejścia spożywczych mających skurczów mięśniowych: wyjdą ustawy z połykaniem i znikają w regularnych fala perystaltyczna. W rozproszonym esophagospasm rozwija rozrostu nabłonka, parakeratozą, śródmiąższowe obrzęk i slerozirovanie wpustu.

Pomimo nazwy tego zaburzenia funkcjonalnego - "rozlanego skurczu przełyku", wzdłuż długości spastycznego obszaru rozróżnia się rozpowszechnioną i zlokalizowaną postać. Umiejscowiona forma z reguły występuje w środkowej lub dolnej części przełyku. Największe znaczenie kliniczne ma skurcz dolnej części przełyku, który może trwać od kilku minut do kilku godzin. Obraz kliniczny charakteryzuje się:

• ból przełyku z napromieniowaniem szyi, rąk, żuchwy;
• dysfagia;
• samotność (bolesne przełykanie).

Dzieci zwykle skarżą się na ból za mostkiem lub nadbrzuszem, uczucie zwężenia, które pojawia się podczas pospiesznego posiłku. Bolesne doznania pojawiają się nagle, czasem w związku z negatywnymi emocjami. Charakterystycznym objawem dysfagii w rozproszonym skurczu przełyku jest brak wcześniejszych nudności: dziecko nagle staje się niespokojne, podskakuje, bezskutecznie próbuje połknąć kawałek jedzenia utknięty w przełyku. Mogą wystąpić przypadki tak zwanego paradoksalnego skurczu przełyku. Skurcz występuje podczas połykania płynnych pokarmów, a nawet płynów, w szczególności zimnej wody. Dysfagii może towarzyszyć niedomykalność. Wyraźna i częsta niedomykalność prowadzi do utraty masy ciała. Długotrwały skurcz przełyku powoduje rozszerzenie się obszaru przełyku powyżej spazmatycznego. W takich przypadkach niedomykalność staje się rzadsza, ale znacznie bardziej obfita. Zwrot w nocy może prowadzić do aspiracji płuc. Zaobserwowane u dorosłych pacjentów objawy takie jak: duszność, kołatanie serca, u dzieci z reguły nieobecne.

Rozpoznanie różnicowe wykonuje się z chorobą refluksową przełyku (GERD), achalazją, twardziną, rakiem i chorobą niedokrwienną serca.

Procedury diagnostyczne obejmują endoskopię, fluoroskopię, manometrię.

Nieswoiste zaburzenia motoryki przełyku. Rzadkie zespoły. "Dziadek do orzechów" Esophagus (syn: objawowa perystaltyka przełyku). Oprócz hipertonicznej postaci dyskinezy przełyku lub idopatycznego rozsianego przełyku, który jest najbardziej zdefiniowaną pod względem nosologicznym formą funkcjonalnej patologii przełyku, istnieją inne zaburzenia czynnościowe tego narządu. Opisano dwa rodzaje takich zaburzeń: postać nadmiernej ruchliwości - nadciśnieniowe skurcze perystaltyczne ("przełyk dziadka do orzechów") i niespecyficzne zaburzenia motoryczne przełyku.

Etiologia "przełyku dziadka do orzechów" i niespecyficznych zaburzeń motorycznych (HPM) jest nieznana. Wielu autorów uważa to za debiut ahalazji. Wykazano związek z refluksem żołądkowo-przełykowym i stresem.

Objawowa perystaltyka przełyku lub "przełyk dziadka do orzechów" jest podstawą zespołu klinicznego, który jest fenokopią dławicy piersiowej w połączeniu z dysfagią.

Zaburzenie motoryki przełyku charakteryzuje się zwiększoną perystaltyką (wzór radiologiczny przypomina kleszcze Nutcraker "Nutcraker") ze znaczącym wzrostem wytrzymałości i długości perystaltyki pełnej. Rozpoznanie opiera się na wynikach badania manometrycznego, w którym ciśnienie podczas fali perystaltycznej osiąga 200 mm Hg. Art. O czasie trwania dłuższym niż 7,5 sekundy.

Nieswoiste zaburzenia ruchowe przełyku (rzadkie zespoły)

• Zespół Mersjo-Kampa - segmentalne skurcze przełyku, które powodują dysfagię "i ból za mostkiem.
• Zespół Barshtonya-Teshvndorfa - wielokrotne segmentowe skurcze przełyku na różnych poziomach (tj przełyk AECSD naszyjnik perłowy), następnie napady bolesne dysfagii, zarzucanie pokarmu oraz bóle w klatce piersiowej.
• Zespół dysfagii, ból klatki piersiowej podczas połykania i odpoczynku, niewielka ekspansja przełyku i opóźnienie w podawaniu pokarmu ponad cardią, spowodowane zwiększeniem napięcia dolnego zwieracza przełyku (dysfazja).
• Old Terracolla - dysfagia, chrypka głosu, ból w gardle i za mostkiem z osteochondroza szyjki macicy. Jeden z wariantów syndromu "migreny szyjki macicy".
• Syndrom Barre-Lieu wysokie dysfagia, z powodu zaburzeń nerwowo-naczyniowych kręgosłupa szyjnego.
• Zespół Berci-Roshena - dysfagia z urazami odcinka szyjnego kręgosłupa na poziomie C4-Th1,
• Syndrome Geberden - Eagrudinowy ból i dysfagia w patologii odcinka piersiowo-piersiowego kręgosłupa na poziomie C4-T4.
• Zespół Larmitt-Monier-Wiener - spastyczna dysfagia gardłowo-przełykowa z wagotonią
• Zespół Mudzhiya - skurcze przełyku, aż do tonu, z naruszeniem metabolizmu wapnia (dysfagia hipokalcemiczna).
• Syndrom Kostshmya - wysoka dysfagia, ból gardła, język, spowodowane nieprawidłowym ukąszeniem.
• Zespół Hildzhera - neurowegetatywne zaburzenia połykania i ból pleców w przypadku zaburzeń hemodynamicznych w basenie tętnicy szyjnej.
• Zespół Furii - silny ból za mostkiem, wywołany skurczem i zwężeniem kardiopatii przełyku (zespół kardiochirurgiczny).
• Zespół Tipre-Riszerta - achalazja serca u niemowląt, objawiająca się dysfagią i niedomykalnością (perwersyjny zespół Neuhaus-Verenberga).

Wyraźny podział między niespecyficznymi i pierwotnymi zaburzeniami motoryki przełyku (achalazja, rozproszony skurcz przełyku i przełyku "dziadka do orzechów") jest często po prostu niemożliwy. Wielu pacjentów z HPM z dysfagią i bólem mostka zausznego wykazuje różne warianty wycięcia przełyku, które nie pasują do kryteriów pierwotnych zaburzeń motoryki przełyku. Są one traktowane jako HPM. W tabeli przedstawiono próbę przedstawienia HPM w formie syndromów.

W przeciwieństwie do grupy wtórne zaburzenia motoryki przełyku w leczeniu powyższych chorób jest nieskuteczne. Większość lekarzy zaproponować terapię początkową użyć azotany, blokery kanału wapniowego, hydralazyna, a także jako środki przeciwcholinergiczne, ze względu na ich efekt rozluźniający mięśnie gładkie, wykorzystanie leków psychotropowych do łagodzenia stresu, przyczyniając się i wspierających perystaltykę. Jednakże do tej pory nie opracowano jednolitej taktyki postępowania farmakologicznego dla tych pacjentów. Kiedy niepowodzenie leczenia farmakologicznego i zastosować bougienage dylatacji pneumatycznego, aw skrajnym rozwiązaniu - eeofagomiotomiya.

[1], [2], [3], [4], [5]