Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillaina-Barrego (ostre idiopatyczne zapalenie wielonerwowe, porażenie Landry, ostrą zapalną demielinizacyjną poliradikulopatią) - ostry, zwykle szybko postępujące neuropatii zapalnych, znamienny tym, osłabienia i utraty dalszej umiarkowanej wrażliwości mięśni. Choroby autoimmunologiczne. Diagnoza według danych klinicznych. Leczenie zespołu Guillain-Barre plazmaferezy, y-globuliny, w świadectwie wentylacji mechanicznej. Rezultat tego zespołu znacznie się poprawia dzięki odpowiedniemu leczeniu podtrzymującemu na oddziale intensywnej terapii oraz zastosowaniu nowoczesnych metod terapii immunomodulacyjnej.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Częstość występowania waha się od 0,4 do 4 przypadków na 100 000 osób rocznie. Zespół Guillain-Barré występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale jest bardziej powszechne u osób w wieku 30-50 lat, z jednakową częstością u mężczyzn i kobiet. Rasowych geograficzne i sezonowe różnice padania zespół Guillain-Barre ogół nie są typowymi, ewentualnie z wyjątkiem przypadków ostrej aksonów silnik neuropatii, które są najbardziej rozpowszechnione w Chinach i są zazwyczaj związane z zakażeniami jelit spowodowanej Campylobacter jejuni , i w związku z tym nieco bardziej prawdopodobne w lecie.

Zapadalność istotnie wzrasta po 40 latach. W rok po zespole Guillain-Barre w Stanach Zjednoczonych umiera średnio 600 osób. Dlatego zespół Guillain-Barre jest bardzo ważnym problemem zdrowotnym, szczególnie istotnym dla osób starszych.

[5], [6], [7], [8], [9],

Przyczyny zespół Guillaina-Barre'a

Najczęstsze z nabytych neuropatii zapalnych. Mechanizm autoimmunologiczny nie jest w pełni zrozumiały. Znanych jest kilka wariantów: w niektórych dominuje demielinizacja, w innych cierpi akson.

Około 2/3 przypadków występuje po 5 dniach - 3 tygodniach od choroby zakaźnej, operacji lub szczepienia. W 50% przypadków choroby spowodowane zakażeniem przez Campylobacter jejuni, enterowirusa i wirusy opryszczki (w tym wirusa cytomegalii oraz wirusów wywołujących mononukleozę) i Mycoplasma sp. W 1975 r. Wybuchł epidemia związana z programem szczepień przeciwko świńskiej grypie.

[10], [11], [12], [13],

Patogeneza

Demielinizacja i naciek zapalny w korzeniach nerwów rdzeniowych i proksymalnych mogą wyjaśniać kliniczne objawy zespołu Guillain-Barre. Uważa się, że zarówno odporność humoralna, jak i komórkowa są zaangażowane w patogenezę choroby. Obecność limfocytów i makrofagów w strefach perynotycznych i ich interakcje z mielinizowanymi aksonami świadczą przede wszystkim o możliwej roli reakcji autoimmunologicznych w procesie demielinizacji. Sytuację tę potwierdzają wcześniejsze obserwacje, zgodnie z którymi immunizacja zwierząt laboratoryjnych mieliną obwodową za pomocą adiuwanta powoduje eksperymentalne alergiczne zapalenie nerwu. Chociaż poniżej wykazano, że oczyszczone białka mieliny - na przykład zasadowego białka P2 lub fragmentów peptydowych białka P2 i PO - zdolne do indukowania neuropatia eksperymentalny przeciwciała wobec tych związków są rzadko spotykane w zespole zespołu Guillaina-Barrego. Komórki T izolowano z węzłów chłonnych i śledziony z immunizowanych peptydem syntetycznym P2 53-78 można doświadczalnie odtworzenia poważne doświadczalny alergicznego zapalenia nerwów w syngenicznych myszach. Tak więc, komórkowe i możliwie humoralne mechanizmy odpornościowe mogą pośredniczyć w tworzeniu doświadczalnego modelu uszkodzenia zapalnego nerwów obwodowych.

Najnowsze badania zwrócili uwagę na lipopolisacharydów rola glyukokonyugatov i osłonki mielinowej lub błon komórek Schwanna błony aksonów jako podstawowy antygenów, które inicjują zapalny / odpowiedź immunologiczną z zespołem Guillain-Barre. W szczegółowym badaniu przeprowadzonym w Japonii pacjenci zidentyfikowali antygeny Campylobacter jejuni. W tym badaniu zastosowano metodę Pennera do wykrywania termostabilnych lipopolisacharydów, a metodę Lior zastosowano do określenia termolabilnych antygenów białkowych. Antygeny pióra 19 i LIO 7 C. Jejuni często przypisane u pacjentów z zespołem Guillaina-Barrego (odpowiednio 52 i 45%) niż u pacjentów z rzadko jelit spowodowane przez C. Jejuni (odpowiednio 5, 3%), i łączono ze wzrostem miana przeciwciał względem GM1 (prawdopodobnie z powodu obecności antygenu lipopolisacharydowego podobnego do GM1). Według doniesień z innych krajów, infekcja S. Jejuni jest znacznie mniej prawdopodobna przed rozwojem SGB. Ponadto odsetek pacjentów z przeciwciałami przeciw gangliozyd był znacznie bardziej zmienny, od 5% do 60%. Ponadto nie stwierdzono korelacji między obecnością przeciwciał przeciwko GM1 a klinicznymi i elektrofizjologicznymi przejawami choroby.

W zespole Millera Fischera często wykrywa się przeciwciała przeciwko GQlb. Stosując metody immunohistochemiczne, GQlb wykryto w obszarze paranodalnym ludzkich nerwów czaszkowych, unerwiając oczy. Ustalono, że przeciwciała przeciwko GQlb mogą blokować transmisję w układzie nerwowo-mięśniowym myszy.

Gdy silnik aksonów wariant choroby Guillain-Barre często poprzedza infekcji C. Jejuni i przeciwciała gangliozydu GM1 i produktu C3d aktywacji układu dopełniacza wiązały się z włókien ruchowych axolemma.

Przeciwciała przeciwko GMI mogą być również związane z przechwytywaniem Ranviera, a tym samym zaburzać impulsy. Ponadto, przeciwciała te mogą powodować degenerację zakończeń włókien ruchowych i domięśniowego aksonów, które zostały ostatnio wykazano u pacjentów z ostrym aksonów silnik polineuropatii. Zapalenie jelit powodowane przez C. Jejuni można wywołać zespół Guillaina-Barre, zwiększenie produkcji gamma-delta T są w stanie aktywnie udział w procesie zapalnym / immunologicznego. Wysokie poziomy w surowicy czynnika martwicy nowotworu-alfa (TNF-a), ale nie IL-1B lub rozpuszczalnego receptora interleukiny 2, korelują z elektrofizjologicznymi zmienia się wraz z zespołem Guillaina-Barrego. Badanie próbek uzyskanych podczas autopsji, co wskazuje, że co najmniej w niektórych przypadkach poważna ostra zapalna postać demielinizacyjną Guillain-Barre stanowić uzupełnienie aktywny - to wskazuje wykrycie zewnętrznej powierzchni komórek Schwanna i C3d- S5d-9-składowych tworzących kompleksu atakującego błonę.

Tak więc, w przypadku zespołu Guillaina-Barre'a, większość składników, które normalnie uczestniczą w patogenezie chorób pośredniczonych przez immunologię, jest reprezentowana. Chociaż przeciwciała przeciwko glukokoniugatom prawdopodobnie biorą udział w patogenezie kilku różnych postaci klinicznych zespołu Guillain-Barre, ich dokładna rola nie jest znana. Nawet jeśli obecne są przeciwciała przeciwko GM1, mogą wiązać się nie tylko z GM1, ale także z innymi glikolipidami lub glikoproteinami mającymi podobne miejsca węglowodanów. W tym względzie, specyficzne antygeny komórek Schwanna lub błona aksonalna, przeciwko której skierowana jest odpowiedź zapalna / immunologiczna, jak również ewentualna rola immunoglobulin wymagają wyjaśnienia. Ponadto, w wielu przypadkach zespół Guillain-Barre Brak dowodów na wcześniejsze lub równoczesne infekcji C. Jejuni, przeciwciała z GM1 lub cechami innego mikroorganizmu, który antygeny mogą wywoływać odpowiedź immunologiczną (na przykład w wyniku mimiki cząsteczkowy).

Badania materiałów uzyskanych w wyniku biopsji nerwów i sekcji zwłok wykazały, że komórkowe mechanizmy odpornościowe przyczyniają się również do rozwoju syndromu Guillain-Barre. W ciężkich przypadkach zespół Guillain-Barre całej włókien ruchowych z korzeni do zakończenia obecnego limfocytów i makrofagów i aktywowanych makrofagów w bliskim kontakcie z mieliny lub mieliny fagocytozy. Chociaż model doświadczalny neuropatii zapalnych otrzymanych danych potwierdzających udział limfocyty T uszkodzeniem nerwów, nie istnieją przekonujące dowody, że jest to w przypadku pacjentów z zespołem Guillaina-Barrego. Skumulowane danych Data potwierdzają uczestnictwo aktywowanych limfocytów T, które przekraczają barierę krew-mózg i inicjowania demielinizacji w połączeniu z przeciwciałami do poszczególnych włókien antygeny nerwowych, cytokin (takich jak TNF-a i interferonu-y), składniki dopełniacza, ewentualnie łącznie z kompleksu atakującego błonę i aktywowanych makrofagów , Potrzebne są dalsze badania w celu wyjaśnienia roli każdego z tych elementów, jak również kolejność, w jakiej są one zaangażowane w patogenezę zespołu Guillain-Barre.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Objawy zespół Guillaina-Barre'a

Objawy zespołu Guillain-Barre polegają na dominacji wiotkiego niedowładu (im proksymalnie, tym głębiej), zaburzenia wrażliwości są mniej wyraźne. Zazwyczaj prawie symetryczna słabość z parestezją zaczyna się od nóg, rzadziej rąk lub głowy. W 90% przypadków słabość osiąga maksimum w 3. Tygodniu choroby. Odruchy głębokich ścięgien wypadają. Funkcja zwieracza zostaje zachowana. W ciężkich przypadkach w połowie przypadków widoczne jest osłabienie mięśni twarzy i jamy ustnej i gardła. W 5-10% przypadków konieczna jest intubacja i wentylacja w związku z porażeniem mięśni oddechowych.

Czasami (być może w postaci wariantu) rozwija się ciężkie dysfunkcji autonomicznego z wahaniami ciśnienia, patologiczne wydzielanie wazopresyny, arytmii, zastój jelit, zatrzymanie moczu i osłabioną źrenicy na światło. Zespół Fischera jest rzadkim wariantem zespołu Guillain-Barre, zakłada on oftalmoplegię, ataksję i arefleksję.

Pierwsze objawy, kolejność ich pojawiania się i dynamika

W typowych przypadkach zespół Guillain-Barre zaczyna się od osłabienia mięśni i / lub zaburzeń czucia (drętwienie, parestezje) w kończynach dolnych, które rozprzestrzeniają się do kończyn górnych w ciągu kilku godzin lub dni.

Pierwszymi objawami Guillain-Barre są zaburzenia wrażliwości, na przykład parestezje w stopach. Chociaż obiektywne oznaki zaburzonej wrażliwości są wykrywane dość często, zwykle są łagodne. Wczesne i wyjątkowo nieprzyjemne dla pacjentów objawy choroby mogą być głębokim bólem pleców i bolesną dyzestezją kończyn. Porażenie może początkowo obejmować dolne kończyny, a następnie szybko, w ciągu kilku godzin lub dni, rozprzestrzeniać się w kierunku wstępnym do kończyn górnych, mięśni mimicznych, brukowców i oddechowych. Jednak możliwy jest również inny rozwój wydarzeń, gdy choroba zaczyna się od osłabienia mięśni mimicznych i kończyn górnych, a następnie obejmuje kończyny dolne. Od samego początku objawy są zwykle symetryczne, a porażeniu towarzyszy utrata lub osłabienie odruchów ścięgna i okostnej. Zespół Guillain-Barre często obejmuje włókna wegetatywne. Autonomiczne objawy są wykrywane w około 50% przypadków, ale funkcja zwieracza zwykle nie cierpi. Choroba przebiega jednofazowo: po okresie narastających objawów trwających kilka dni lub tygodni następuje okres plateau trwający od kilku dni do kilku miesięcy, po którym następuje odrodzenie przez kilka miesięcy. W latach 1976-1977 odnotowano niewielki wzrost częstości występowania zespołu Guillain-Barre związanego z immunizacją szczepionki przeciwko świńskiej grypie, ale w latach 1980-1988 nie zarejestrowano szczepienia innym wariantem szczepionki przeciwko grypie.

W klasycznym przypadku objawia się poprzez połączenie silnika, objawy czuciowe i autonomiczne, które są oparte na poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, diagnoza zespół Guillain-Barré rzadko powoduje kłopoty. Istnieje jednak również wariant aksonalny zespołu Guillain-Barre, objawiający się przede wszystkim zaburzeniami motorycznymi i ostrą czuciową neuropatią ruchową. Ostra forma aksonalna zwykle wykazuje bardziej grubą wadę funkcjonalną i ma bardziej niekorzystne rokowanie. Połączenie oftalmoplegii, ataksji i airefleksji jest charakterystyczne dla innego wariantu zespołu Guillain-Barre, znanego jako zespół Millera Fishera. Z punktu widzenia diagnostyki przy braku objawów nerwów czaszkowych, nawet z nieuszkodzoną funkcji zwieracza trzeba użyć neuroobrazowania wykluczyć ucisku na rdzeń kręgowy. Gdy różnicowaniu jest także, aby mieć na uwadze, ostrej przerywanej porfirii zatruciu metalami, które mogą powodować poważne neuropatia i choroby ogólnoustrojowe takie jak mononukleoza zakaźna, zespołów paraneplasticheskie lub różnych zaburzeń metabolicznych. Pacjentów zakażonych HIV są predysponowane do rozwoju polineuropatii lub poliradikuloneuropatia, które mogą być związane z zespołem Guillain-Barre, cytomegalii poliradikuloneuropatia lub chłoniaka. Warunki te są trudne do odróżnienia, oparte wyłącznie na manifestacji klinicznych, ale badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, gdy poliradikuloneuropatia, związane z zakażeniem HIV, zwykle ujawnia neutrofilową pleocytoza i oznaki replikacji wirusa.

Dysfunkcja wegetatywna (w tym zaburzenia akomodacji, ból brzucha i klatki piersiowej, niedociśnienie tętnicze, tachykardia) może znacznie pogorszyć stan pacjenta i służy jako niekorzystny sygnał prognostyczny. W jednym z badań subkliniczne oznaki zaangażowania zarówno współczulnego, jak i przywspółczulnego układu nerwowego, ujawnione za pomocą testów funkcji autonomicznych, odnotowano u zdecydowanej większości pacjentów.

Skala północnoamerykańskiej skali niedostatku impelencji

Stopień	Objawy
0	Norm
Ja	Minimalne zaburzenia ruchów
II	Zdolność do przejścia 5 m bez wsparcia (wsparcie)
III	Możliwość chodzenia na 5 m przy pomocy (wsparcie)
IV	Niemożliwość przejścia 5 mz wsparciem lub wsparciem (leżak lub wózek inwalidzki)
V	Potrzeba wentylacji

• Jedna trzecia pacjentów cierpi na niewydolność oddechową.
• W większości przypadków występują zaburzenia wrażliwości powierzchniowej w postaci łagodnej lub umiarkowanej niedoczynności lub hiperestezji zgodnie z typem polinurowym (takim jak "skarpety i rękawiczki"). Często występują bóle w okolicach bioder, lędźwi i pośladków. Mogą być zarówno nocyceptywne (mięśniowe), jak i neuropatyczne (spowodowane uszkodzeniem nerwów czuciowych). Zaburzenia głębokiej wrażliwości (szczególnie wibracyjnej i mięśniowej), które są bardzo szorstkie (aż do całkowitej utraty), są wykrywane u około połowy pacjentów.
• U większości pacjentów obserwuje się uszkodzenia nerwów czaszkowych. Możliwy udział w procesie według dowolnego z nerwów czaszkowych (z wyjątkiem pary I i II), lecz z największą prawidłowości zaobserwowano zmian chorobowych VII, IX i X pary, co przejawia niedowład twarzy opuszkowo zaburzenia mięśni.
• Zaburzenia autonomiczne obserwuje się u ponad połowy pacjentów i mogą być reprezentowane przez następujące zaburzenia.
  • Przejściowe lub trwałe nadciśnienie tętnicze lub rzadziej niedociśnienie tętnicze.
  • Zaburzenia rytmu serca, najczęściej tachykardia zatokowa.
  • Zaburzenia pocenia [miejscowe (dłonie, stopy, twarz) lub ogólne nadmierne pocenie się].
  • Naruszenie funkcji przewodu pokarmowego (zaparcia, biegunka, w rzadkich przypadkach, niedrożność jelit).
  • Naruszenia funkcji narządów miednicy (zwykle zatrzymanie moczu) są rzadkie, zwykle są łagodne i przemijające.
• Kiedy zespół Millera-Fishera, obraz kliniczny dominuje ataksja, który zazwyczaj jest wyposażony w funkcje móżdżku, w rzadkich przypadkach, - mieszane (móżdżku wrażliwy) i częściowe lub całkowite oftalmoplegii, może uszkodzić inne nerwów czaszkowych (VII, IX, X). Pareses są zwykle łagodne, w jednej czwartej przypadków występują zaburzenia sensoryczne.

[21], [22], [23], [24], [25]

Kryteria diagnostyczne zespołu Guillaina-Barre'a

[26], [27], [28], [29], [30]

Objawy zespołu Guillain-Barre wymagały diagnozy

• A. Progresywne osłabienie mięśni w więcej niż jednej kończynie
• B.Arefleksja (brak odruchów ścięgnistych)

Objawy zespołu Guillain-Barre wspomagającego diagnozę

• A. Oznaki kliniczne (wymienione w kolejności według ważności)
  • Progresja: osłabienie mięśni rozwija się szybko, ale przestaje rozwijać się w ciągu 4 tygodni po wystąpieniu choroby.
  • Względny symetrii: symetria rzadko jest absolutna, ale klęsce jednej kończyny przeciwnej wpływa również (komentarz: Pacjenci często zgłaszają objawy asymetrii na początku choroby, ale w momencie badania zmian fizycznych są zwykle symetryczne).
  • Subiektywne i obiektywne objawy zaburzeń wrażliwości.
  • Porażenie nerwów czaszkowych: niedowład mięśni twarzy.
  • Powrót do zdrowia: zwykle rozpoczyna się po 2-4 tygodniach od wystąpienia choroby, ale czasami może być opóźniony o kilka miesięcy. Większość pacjentów obserwuje całkowite odzyskanie funkcji.
  • Zaburzenia wegetatywne: tachykardia i inne arytmie, niedociśnienie tętnicze, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia naczynioruchowe.
  • Brak gorączki w rozwoju choroby (w niektórych przypadkach gorączki wystąpieniem choroby może prowadzić do współistniejącej chorobie lub z innych przyczyn, obecność gorączki nie wyklucza zespół Guillaina-Barre, ale zwiększa się prawdopodobieństwo uzyskania innych chorób, zwłaszcza choroby Heinego-Medina).
• B. Opcje
  • Wyraźne zaburzenia wrażliwości z bólem.
  • Progresja ponad 4 tygodnie. Czasami postęp choroby jest możliwy przez wiele tygodni lub obecność małych nawrotów.
  • Zaprzestanie progresji bez późniejszego wyleczenia lub utrzymywanie się trwałej symptomatologii resztkowej.
  • Funkcje zwieraczy: zazwyczaj zwieraczy nie są dotknięte, ale w niektórych przypadkach może wystąpić naruszenie oddawania moczu.
  • Uszkodzenie OUN: zespół Guillain-Barre wpływa na obwodowy układ nerwowy, nie ma wiarygodnych dowodów na możliwość uszkodzenia OUN. Niektórzy pacjenci są szorstkie ataksja móżdżkowa charakter stopnye patologiczne objawy typu rozszerzenia, dyzartria lub poziomu rozmytego zaburzeń sensorycznych (sugerując typ przewodu naruszenia), ale nie wyklucza rozpoznania syndromu Guillain-Barre, jeśli istnieją inne typowe objawy
• C. Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym potwierdzające rozpoznanie
  • Białko: 1 tydzień po wystąpieniu choroby stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym staje się podwyższone (w ciągu pierwszego tygodnia może być prawidłowe).
  • Cytoza Zawartość leukocytów jednojądrzastych w roztworze od 10 do 1 litra (przy zawartości leukocytów 20 w 1 mm lub więcej, muszą być starannie kontroli, jeżeli ich zawartość jest większa od 50 do 1 L diagnoza Guillain-Barre odrzucenia, z wyjątkiem pacjentów z zakażeniem HIV i. Borelioza z Lyme).

Objawy zespołu Guillain-Barre, które powodują wątpliwości w diagnozie

1. Silna asymetria niedowładu.
2. Trwałe zaburzenia miednicy.
3. Obecność zaburzeń miednicy w debiucie choroby.
4. Zawartość jednojądrzastych leukocytów w CSF jest większa niż 50 w 1 μl.
5. Obecność leukocytów polimorfojądrowych w płynie mózgowo-rdzeniowym.
6. Wyraźny poziom zaburzeń wrażliwości

Objawy zespołu Guillain-Barre, z wyjątkiem rozpoznania

1. Nadużywanie obecnie lotnych rozpuszczalników organicznych (nadużywanie substancji).
2. Zaburzenia metabolizmu porfiryn, sugerujące rozpoznanie ostrej przerywanej porfirii (zwiększone wydalanie z moczem porfobilinogenu lub kwasu aminolewulinowego).
3. Ostatnio przeniesiona błonica.
4. Obecność objawów neuropatii spowodowanych zatruciem ołowiem (niedowład mięśni kończyn górnych, czasami asymetryczna, z wyraźną słabością prostownika ręki) lub dowód zatrucia ołowiem.
5. Obecność wyłącznie zaburzeń czuciowych.
6. Wiarygodna diagnoza innej choroby, objawiająca się podobnie do objawów zespołu Guillain-Barre'a (poliomyelitis, botulizm, toksyczna polineuropatia).

Niedawno niektórzy autorzy, jako rzadka przypadkowo forma zespołu Guillaina-Barre'a, rozważają ostrą neuropatię czuciową, która objawia się niezwykle wrażliwymi zaburzeniami.

Formularze

Obecnie w zespole Guillain-Barre rozróżnia się cztery główne warianty kliniczne.

• Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna jest najczęstszą (85-90%), klasyczną postacią zespołu Guillain-Barre.
• Aksonalne formy zespołu Guillain-Barre są obserwowane znacznie rzadziej (10-15%). Ostra motoryczna neuropatia ruchowa charakteryzuje się izolowaną zmianą włókien motorycznych, najczęściej występującą w krajach Azji (Chiny) i Ameryce Południowej. W przypadku ostrej neuropatii aksonalnej motorycznej i czuciowej dotyczy ona zarówno włókien ruchowych, jak i wrażliwych, ta forma wiąże się z przedłużonym przebiegiem i niekorzystnym rokowaniem.
• Zespół Millera-Fischera (nie więcej niż 3% przypadków) charakteryzuje się oftalmopatią, ataksją móżdżkową i arefleksją z zazwyczaj łagodnym niedowładem.

Poza głównym, ostatnio zidentyfikowano kilka nietypowych postaci choroby - ostra pandisawtonia, ostra neuropatia czuciowa i ostra polineuropatia czaszkowa, które są bardzo rzadkie.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostyka zespół Guillaina-Barre'a

Podczas zbierania wywiadu konieczne jest wyjaśnienie następujących aspektów.

• Obecność czynników prowokujących. W około 80% przypadków rozwój zespołu Guillain-Barre w ciągu 1-3 tygodni poprzedza niektóre choroby lub stany.
• - Zakażenia przewodu żołądkowo-jelitowego, górnych dróg oddechowych lub innych lokalizacji. Związek z infekcją jelit wywołaną przez Campylobacter jejuni jest najbardziej konsekwentnie wykrywany . Osoby, u których wykonano Kampylobakterioza, ryzyko wystąpienia zespołu Guillain-Barre w ciągu 2 miesięcy po chorobie jest około 100 razy większe niż w populacji ogólnej. Zespół Guillain-Barré może również rozwijać po infekcji spowodowanej przez wirusy opryszczki (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, wirus ospy wietrznej i półpaśca), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, odrze, śwince, borelioza z Lyme i tak dalej. Ponadto, zespół Guillain-Barre może rozwinąć się z zakażeniem HIV.
• Szczepienia (przeciw wściekliźnie, tężcowi, przeciwko grypie itp.).
• Operacyjne interwencje lub urazy w dowolnej lokalizacji.
• Przyjmowanie niektórych leków (leków trombolitycznych, izotretynoiny itp.) Lub kontakt z substancjami toksycznymi.
• Czasami zespół Guillain-Barre rozwija się na tle chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy) i nowotworowych (limfogranulomatoza i inne chłoniaki).

Badania laboratoryjne i instrumentalne

• Ogólne badania kliniczne (ogólne badanie krwi, ogólna analiza moczu).
• Biochemiczne badanie krwi: stężenie elektrolitów w surowicy, skład gazometrii krwi tętniczej. Planując swoistą terapię immunoglobulinami klasy G, konieczne jest oznaczenie frakcji Ig we krwi. Niskie stężenie IgA jest zwykle związane z jego dziedzicznym niedoborem, w takich przypadkach ryzyko wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego jest wysokie (leczenie immunoglobulinami jest przeciwwskazane).
• Badania płynu mózgowo-rdzeniowego (cytoza, stężenie białka).
• Serologia podejrzenia etiologicznego roli niektórych zakażeń (markerów HIV, wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Jeżeli podejrzewa się polio, wymagane są wirusologiczne i serologiczne (miano przeciwciał w surowicy z parami).
• EMG, którego wyniki mają fundamentalne znaczenie dla potwierdzenia rozpoznania i określenia postaci zespołu Guillain-Barre. Należy pamiętać, że wyniki EMG mogą być prawidłowe w pierwszym tygodniu choroby.
• Metody neuroobrazowania (MRI) nie potwierdzają rozpoznania zespołu Guillain-Barre, ale mogą być konieczne do diagnostyki różnicowej z patologią OUN (ostry udar naczyniowo-mózgowy, zapalenie mózgu, zapalenie rdzenia kręgowego).
• EKG.
• Monitorowanie funkcji oddychania zewnętrznego [określenie pojemności życiowej płuc (JEL) w celu szybkiego wykrywania wskazań do przeniesienia pacjenta do respiratora.
• W ciężkich przypadkach (zwłaszcza przy szybkim postępie choroby opuszkowe nadużycie wyrażone zaburzenia wegetatywne), a także podczas wentylacji mechanicznej wymaga monitorowania podstawowych funkcji życiowych (w warunkach OIOM): ciśnienie krwi, EKG, oksymetria pulsowa czynności układu oddechowego i innych ( w zależności od konkretnej sytuacji klinicznej i stosowanej terapii).

[36], [37], [38]

Neurofizjologiczne kryteria klasyfikacji zespołu Guillain-Barre

Norma (wszystkie następujące objawy powinny być obecne we wszystkich badanych nerwach)

1. Dystalne opóźnienie ruchowe <100% górnej granicy normy.
2. Bezpieczność fali F i jej opóźnienie <100% górnej granicy normy.
3. SRV> 100% dolnej granicy normy.
4. Amplituda odpowiedzi M przy stymulacji w punkcie dystalnym wynosi> 100% dolnej granicy normy.
5. Amplituda odpowiedzi M ze stymulacją w punkcie bliskim> 100% dolnej granicy normy.
6. Współczynnik "Amplituda odpowiedzi M dla stymulacji proksymalnej / Amplituda odpowiedzi M dla stymulacji w punkcie dystalnym"> 0,5

Podstawowym demielinizacyjną uszkodzenie (musi mieć co najmniej jedną z funkcji, w co najmniej dwóch badanych nerwów lub obecność dwóch funkcji w jednym nerwie, gdy wszystkie inne nerwów nerwowy i amplituda M-odpowiedź po stymulacji w punkcie odległym> 10% dolnej granicy normy ).

1. SRV <90% dolnej granicy normy (<85%, jeśli amplituda odpowiedzi M z stymulacją w punkcie dystalnym <50% dolnej granicy normy).
2. Dystopijne opóźnienie silnika> 110% górnej granicy normy (> 120%, jeżeli amplituda odpowiedzi M z stymulacją w punkcie dystalnym <100% dolnej granicy normy).
3. Stosunek „amplitudy M-odpowiedź po stymulacji w bliższy punkt / amplitudy M-odpowiedź po stymulacji w dystalnym miejscu” <0,5, a amplituda M-odpowiedź po stymulacji w dystalnej wrzenia> 20% dolnej granicy normy.
4. Opóźnienie fali F> 120% górnej granicy normy

Pierwotna zmiana aksonalna

• Nieobecność wszystkich cech wymienionych powyżej demielinacji u wszystkich badanych nerwów (dopuszczalnych, że jeden z nich, w jednej z nerwów, jeśli amplituda M-odpowiedź po stymulacji w dystalnym miejscu <10% dolnej granicy normy) oraz amplitudę M-odpowiedź po stymulacji w punkcie odległym <80 % dolnej granicy normy, przynajmniej w dwóch nerwach

Podniecenie nerwowe

• Odpowiedź M ze stymulacją w dystalnym punkcie nie może być wywołana w żadnym z nerwów (lub może być wywołana tylko w jednym nerwie z amplitudą <10% dolnej granicy normy)

Niepewna porażka

Nie spełnia kryteriów żadnej z powyższych form

Ta forma może obejmować przypadki pierwotnej ciężkiej aksonopatii, ciężkiej dystalnej demielinizacji z blokiem przewodzenia i drugorzędowej degeneracji Wallera po demielinizacji; neurofizjologicznie nie można ich rozróżnić.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

• Leczenie pacjentów z ciężkimi postaciami zespołu Guillain-Barre odbywa się w połączeniu z lekarzem na oddziale intensywnej terapii.
• W ciężkich zaburzeniach sercowo-naczyniowych (trwałe ciężkie nadciśnienie tętnicze, arytmie) może być wymagana konsultacja kardiologiczna.

Dane z dodatkowych metod badawczych

Ważne wartość diagnostyczna w Guillain-Barre mieć elektromiografii (EMG) oraz badania szybkość przewodzenia impulsów wzdłuż nerwów, jak również badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Począwszy od 3-7 dni od wystąpienia pierwszych objawów w badań elektrofizjologicznych wykrytego hamowania silnika, i (w mniejszym stopniu) na włókna czuciowe, wydłużenie i dalszego latenpii okres utajonego fali F, zmniejszenie całkowitej działania mięśni potencjalne amplitudy (M-odpowiedź ), a czasami, potencjały czynnościowe sensoryczne, jak również jednostek centralnych i asymetryczne, które wskazują na segmenty polineuropatię demielinizacyjną. Z drugiej strony, w ostrym aksonów silnik polineuropatii czuciowo potencjału czynnościowego amplitudy i szybkości przewodzenia włókien czuciowych może być normalne, ale ogólnie nie jest spadek amplitudy potencjału czynnościowego mięśnia i tylko nieznaczne wyhamowanie silnika na włóknach. Z pokonanie ruchowych i czuciowych włókien można w przybliżeniu zmianie w całkowitej potencjału czynnościowego mięśnia i sensoryczne potencjałów czynnościowych i dalszego opóźnienia prędkości przewodzenia i jest trudna do zmierzenia, wskazując na ciężkie silnik i aksonopatii sensorycznej. Kiedy zespół Fishera Miller, przejawia ataksja, oftalmoplegii iarefleksiey siła mięśni pozostaje w stanie nienaruszonym, a wydajność EMG i szybkość przewodzenia nerwowego kończyn może być normalny.

W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z zespołem Guillain-Barre obserwuje się zwiększenie zawartości białka do poziomu przekraczającego 60 mg / dl przy prawidłowej cytozie (nie więcej niż 5 komórek na 1 μl). Jednak w pierwszych dniach choroby zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym może być prawidłowa, podczas gdy zwiększenie cytozy do 30 komórek na 1 μl nie wyklucza rozpoznania zespołu Guillain-Barre.

Ponieważ badanie nerwu łydkowym biopsji nie jest zwykle wykrywany objawy stanu zapalnego lub demielinizacji, metoda ta nie jest standardowy zestaw badań u większości pacjentów z zespołem Guillaina-Barrégo, ale może mieć znaczenie w badaniach. Badania stanów patologicznych wykazało, że w zespole Guillaina-Barrego wpływa głównie bliższego nerwów i korzeni nerwowych rdzenia: to nie wykazały obrzęk segmentowe demielinizacji endonerviya naciek komórek jednojądrzastych, w tym makrofagi. Komórki jednojądrzaste oddziałują zarówno z komórkami Schwanna, jak i osłonką mielinową. Chociaż zespół Guillaina-Barrego - poliradikuloneuropatia, zaburzenia można wykryć w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). W większości 13 przypadków autopsji jednojądrzastych infiltracji makrofagów i aktywowanych limfocytów stwierdzono w rdzeniu kręgowym, rdzeń przedłużony, most. Jednak w ośrodkowym układzie nerwowym nie wykryto pierwotnej demielinizacji. W długich przeważających typów komórek zapalnych ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego były aktywowane makrofagi, a ponadto nie wykryto komórek CD4 ⁺ i CD8 ⁺ T-limfocyty.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diagnostyka różnicowa

Zespół Guillaina-Barrego należy odróżnić od innych chorób, które objawiają ostre wiotkie niedowład, zwłaszcza polio (przede wszystkim u dzieci) i inne polineuropatię (błonica, z porfirię). Ponadto, podobny obraz kliniczny może mieć uszkodzenie rdzenia kręgowego i pnia mózgu (poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, udaru, systemu kręgowo) i choroby z zaburzeniami transmisji nerwowo-mięśniowej (miastenia gravis, zatrucie jadem kiełbasianym).

• W diagnostyce różnicowej polio należy wziąć pod uwagę dane historii epidemiologicznych obecność zachorowania gorączki, objawów przewodu pokarmowego, asymetryczne uszkodzenia, brak czułości, obiektywnych zaburzeń wysokiej liczby komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym. Rozpoznanie choroby Heinego-Medina potwierdzono za pomocą badań wirusologicznych lub serologicznych.
• Polineuropatia ostrej przerywanej porfirii może przypominać zespół Guillaina-Barre, ale zwykle towarzyszą różne objawy psychiatryczne (urojenia, halucynacje i tak dalej.) I wyrażono bóle brzucha. Diagnoza jest potwierdzona przez ujawnienie zwiększonego stężenia porfirolinogenu w moczu.
• W poprzecznym zapaleniu szpiku charakteryzuje się wczesnym i uporczywym upośledzeniem narządów miednicy, obecnością poziomu wrażliwych zaburzeń, brakiem uszkodzeń nerwów czaszkowych.
• Objawowe, przypominające to w zespole Guillain-Barre, jest możliwe w przypadku rozległego zawału mózgu z rozwojem tetraparezy, która w ostrym okresie ma cechy obwodowe. Jednak takie przypadki charakteryzują się ostrym rozwojem (zwykle w ciągu kilku minut) iw większości przypadków uciskiem świadomości (śpiączki), którego nie obserwuje się w zespole Guillain-Barre. Wreszcie, diagnoza jest potwierdzona przez MRI.
• Myasthenia gravis różni się od zespołu Guillaina-Barre'a objawową zmiennością, brakiem zaburzeń wrażliwości i charakterystycznymi zmianami w odruchach ścięgnistych. Diagnoza jest potwierdzona za pomocą EMG (wykrycie zjawiska dekrementacji) i testów farmakologicznych.
• W przypadku zatrucia jadem kiełbasianym, oprócz odpowiednich danych epidemiologicznych, charakterystyczny jest zstępujący typ rozkładu niedowładu, zachowanie w niektórych przypadkach odruchów ścięgnistych, brak zaburzeń czuciowych i zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Leczenie zespół Guillaina-Barre'a

Celem leczenia zespołu Guillain-Barre jest utrzymanie funkcji życiowych, ulga w procesie autoimmunologicznym za pomocą specyficznej terapii, zapobieganie powikłaniom.

Wskazania do hospitalizacji

Wszyscy pacjenci z zespołem Guillain-Barre są hospitalizowani w szpitalu z oddziałem intensywnej terapii.

Nielekowa terapia zespołu Guillain-Barre

Około 30% przypadków zespołu Guillain-Barre powoduje ciężką niewydolność oddechową (z powodu niedowładu przepony i mięśni oddechowych), co wymaga konieczności mechanicznej wentylacji. Wskazania do przeprowadzenia intubacji dalszego wentylacji - Zhol spaść do 15-20 ml / kg, P _i O ₂ <60 mm Hg lub S 0 ₂ <95%, przy inhalacji dodatkowy tlen, P _i CO ₂ > 50 mm Hg Czas wentylacji mechanicznej (od kilku dni do miesięcy) jest ustalany indywidualnie, pod kontrolą ZHEL, przywracania połykania i odruchu kaszlu oraz ogólnej dynamiki choroby. Odłącz pacjenta od respiratora stopniowo, przez stopień przerywanej wentylacji wymuszonej.

(. Odleżyny, infekcje, powikłania zakrzepowo-zatorowe, etc.) W ciężkich przypadkach z ciężkim niedowładem fundamentalne znaczenie dla zapobiegania powikłaniom związanym z długotrwałego unieruchomienia pacjenta, ma właściwą opiekę: okresowe (co 2 godziny lub częściej) zmiana pozycji pacjenta, do pielęgnacji skóry, zapobieganie aspiracji [korekcja jamy ustnej i nosa, sondę nosowo-żołądkową, szczotkowanie tchawicy i oskrzeli (w ALV)], kontrola funkcji pęcherza i jelit, gimnastyka biernej kończyn masażu itp

W przypadku utrzymujących się bradyarytmii z groźbą rozwoju asystolii może być wymagany tymczasowy stymulator.

Leczenie i plazmafereza

Jako terapię specyficzną dla zespołu Guillain-Barre, mającą na celu zatrzymanie procesu autoimmunologicznego, obecnie stosuje się terapię pulsową immunoglobulinami klasy G i plazmaferezą klasy G. Metody specyficznej terapii przedstawiono w przypadku ciężkiej (ocena ciężaru północnoamerykańskiego deficytu motorycznego 4 i 5 punktów) i umiarkowanej (2-3 punkty) przebiegu choroby. Skuteczność obu metod jest w przybliżeniu taka sama, ich jednoczesne zachowanie jest niepraktyczne. Metodę leczenia dobiera się indywidualnie, biorąc pod uwagę jej dostępność, możliwe przeciwwskazania itp.

• Plazmafereza jest skuteczną metodą leczenia zespołu Guillain-Barre, która znacznie zmniejsza nasilenie niedowładu, czas trwania wentylacji mechanicznej i poprawia wynik czynnościowy. Zwykle wykonuje się 4-6 operacji w odstępach jednego dnia; Objętość plazmy zastępczej w jednej operacji powinna wynosić co najmniej 40 ml / kg. Jako substytut należy użyć 0,9% roztworu chlorku sodu, refliglucyny, roztworu albuminy. Plazmafereza jest względnie przeciwwskazana w przypadku niewydolności wątroby, ciężkiej patologii układu sercowo-naczyniowego, zaburzeń krzepnięcia krwi i zakażeń. Możliwe powikłania - zaburzenia hemodynamiczne (obniżające ciśnienie krwi), reakcje alergiczne, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia krwotoczne, rozwój hemolizy. Wszystkie są rzadko obserwowane.
• Immunoglobulina klasy G podaje się dożylnie w dawce 0,4 g / kg raz dziennie przez 5 dni. Leczenie immunoglobuliną, np. Plazmaferezą, skraca czas wentylacji i poprawia wyniki czynnościowe. Najczęstsze działania niepożądane to bóle głowy i mięśni, gorączka, nudności; ich nasilenie można zmniejszyć, zmniejszając szybkość infuzji. Ciężkie działania niepożądane, takie jak choroba zakrzepowo-zatorowa, aseptyczne zapalenie opon mózgowych, hemoliza, ostra niewydolność nerek itp. Występują bardzo rzadko. Normalna immunoglobulina ludzka jest przeciwwskazana we wrodzonym niedoborze IgA i obecności w anamnezie reakcji anafilaktycznych na preparaty immunoglobulin.

Objawowe leczenie zespołu Guillain-Barre

• Leczenie infuzyjne w celu korekty naruszeń zasad kwasowo-zasadowych, równowagi wodno-elektrolitowej, ciężkiego niedociśnienia tętniczego.
• W przypadku utrzymującego się ciężkiego nadciśnienia tętniczego zaleca się stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych (beta-adrenoblockerów lub powolnych blokerów kanału wapniowego).
• W ciężkim tachykardii przepisują beta-adrenoblockery (propranolol) z bradykardią - atropiną.
• Wraz z rozwojem zakażeń międzybiegowych konieczne jest leczenie antybiotykami (stosuje się leki o szerokim spektrum działania, na przykład fluorochinolony).
• Aby zapobiec zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej, heparynę drobnocząsteczkową podaje się w dawkach profilaktycznych dwa razy na dobę).
• W przypadku bólu pochodzenia nocyceptywnego (mięśniowego, mechanicznego) zaleca się stosowanie paracetamolu lub NLPZ, w przypadku bólu neuropatycznego lekami z wyboru są gabapentyna, karbamazepina, pregabalina.

Leczenie operacyjne zespołu Guillain-Barre

Jeśli konieczna jest długotrwała (ponad 7-10 dni) wentylacja, wskazana jest tracheostomia. W ciężkich i długotrwałych zaburzeniach opuszkowych może być wymagana gastrostomia.

Ogólne zasady leczenia zespołu Guillain-Barre'a

Leczenie ostrych i szybko rosnących objawów zespołu Guillain-Barre wymaga leczenia podtrzymującego na oddziale intensywnej opieki medycznej, a także wpływu na mechanizmy odpornościowe rozwoju choroby. Pacjenci z zespołem Guillain-Barre powinni być hospitalizowani w celu dokładnego monitorowania stanu oddychania i funkcji autonomicznych. Im szybciej wzrasta paraliż, tym większe prawdopodobieństwo, że wymagana będzie sztuczna wentylacja. W okresie nasilenia objawów konieczne jest regularne badanie neurologiczne, ocena zdolności życiowej płuc, utrzymanie drożności dróg oddechowych przy regularnym zasysaniu śluzu. We wczesnym stadium choroby konieczna jest stała czujność, ponieważ nawet przy braku oczywistych naruszeń funkcji oddechowych i opuszkowych niewielka aspiracja może znacznie zwiększyć dysfunkcje wegetatywne i wywołać niewydolność oddechową.

Poprawa rokowania i zmniejszenie umieralności w zespole Guillain-Barre, osiągnięte w ostatnich latach, tłumaczy się głównie wczesną hospitalizacją pacjentów na oddziałach intensywnej terapii. Wskazaniem do przeniesienia pacjenta na oddział intensywnej terapii i rozważenia kwestii intubacji może być zmniejszenie zdolności życiowej płuc poniżej 20 ml / kg i trudności w usuwaniu wydzieliny z dróg oddechowych. Celem wczesnego tłumaczenia jest uniknięcie pilnej intubacji w warunkach ciężkiej niewydolności oddechowej z nagłymi wahaniami ciśnienia krwi i częstości akcji serca, które mogą powodować dysfunkcję lub zawał mięśnia sercowego. Jednym z najważniejszych zadań terapii podtrzymującej - zapobieganie i wczesnego leczenia raka płuc i zakażenia układu moczowego, jak również zapobieganie zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych i następnie zatoru płucnego przez podawanie podskórne heparyny (5000 IU 2 razy dziennie). Konieczne jest również monitorowanie odżywiania i funkcjonowania jelit. Ponieważ dysfunkcja autonomiczna ma znaczący wpływ na śmiertelność, konieczne jest ciągłe monitorowanie czynności serca i ciśnienia tętniczego.

Jednym z ważnych aspektów pomagania pacjentom z zespołem Guillain-Barre na oddziale intensywnej terapii, który jednak nie zawsze jest brany pod uwagę, jest korekta wyraźnego lęku, który jest spowodowany całkowitym unieruchomieniem pacjenta na tle zastrzeżonej inteligencji. Pod tym względem ważne jest wsparcie psychologiczne. Pacjenci muszą wyjaśnić istotę choroby, cechy jej przebiegu, w tym możliwość progresji, aby zapoznać się z metodami leczenia na różnych etapach. Ważne jest dla nich wyjaśnienie, że prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia jest bardzo wysokie, nawet jeśli przez pewien czas będzie ono poddawane sztucznej wentylacji. Nawiązanie kontaktu za pomocą ruchów oczu zmniejsza poczucie izolacji od świata, który pojawia się u pacjentów. Z naszego doświadczenia wynika, że podawanie 0,5 mg lorazepamu co 4 do 6 godzin jest skuteczne w nocnych halucynacjach. Możliwe jest także podanie 0,5 mg rysperydonu lub 0,25 mg olanzapiny.

Praktyka leczenia zespołu Guillain-Barre uległa znacznym zmianom w ciągu ostatniej dekady. Na przykład udowodniono skuteczność plazmaferezy. Chociaż mechanizm jego działania pozostaje nieznany, uważa się, że może on być związany z wydalaniem przeciwciał, cytokin, dopełniacza i innych mediatorów reakcji immuno-zapalnej. W otwartym północnoamerykańskiego wieloośrodkowym badaniu porównywano przebieg choroby podczas używania plazmaferezy i w przypadku braku specjalnego traktowania, pokazano, że plazmaferezy przez pięć kolejnych dni, skraca czas hospitalizacji i prowadzi do istotnej poprawy w porównaniu do grupy kontrolnej. Leczenie było skuteczniejsze, jeśli zaczęło się w pierwszym tygodniu choroby. Podobne wyniki uzyskała francuska grupa kooperacyjna, która przeprowadziła randomizowane badanie wieloośrodkowe i wykazała, że cztery sesje plazmaferezy prowadzą do szybszego powrotu do zdrowia u 220 pacjentów włączonych do badania (French Cooperative Group, 1987). Badanie tych samych pacjentów rok później wykazało, że całkowite odzyskanie siły mięśniowej stwierdzono u 71% pacjentów, którzy przeszli plazmaferezę i tylko 52% pacjentów w grupie kontrolnej (Francuska Grupa Spółdzielcza, 1992). W kolejnym badaniu porównywano skuteczność różnej liczby sesji plazmaferezy u 556 pacjentów z zespołem Guillain-Barre z różnymi objawami (French Cooperative Group, 1997). U pacjentów z łagodną symptomatologią, u których wykonano dwie sesje plazmaferezy, odzysk był bardziej znaczący niż u pacjentów, u których schemat leczenia nie obejmował plazmaferezy. U pacjentów z umiarkowaną symptomatologią cztery sesje plazmaferezy były skuteczniejsze niż dwie sesje plazmaferezy. Jednocześnie sześć sesji plazmaferezy nie było skuteczniejszych niż cztery sesje u pacjentów z umiarkowanymi i ciężkimi objawami. Obecnie większość ośrodków specjalizujących się w leczeniu zespołu Guillain-Barre nadal stosuje od pięciu do sześciu sesji, które prowadzone są przez 8-10 dni, aby uniknąć stresu związanego z codziennym prowadzeniem tej procedury. Transfuzję wymiany przeprowadza się za pomocą cewnika Shili. Plazmafereza jest również skuteczna u dzieci z zespołem Guillain-Barre, przyspieszając proces przywracania zdolności do samodzielnego poruszania się. Chociaż plazmafereza jest stosunkowo bezpieczną procedurą, jej zachowanie w zespole Guillain-Barre wymaga szczególnej ostrożności ze względu na niebezpieczeństwa związane z dysfunkcją autonomiczną u pacjentów i ich skłonnością do rozwoju zakażeń.

Dożylne podawanie wysokich dawek immunoglobuliny uznane również skuteczne leczenie zespołu Guillain-Barre, zdolny do zasadniczego zmniejszania czasu trwania i stopnia nasilenia choroby. Podobnie jak w przypadku plazmaferezy, mechanizm działania terapeutycznego immunoglobuliny pozostaje niejasny. Uważa się, że może to wyeliminowanie kosztów związanych z patogennymi przeciwciała anty-idiotypowe, Fc blokuje element przeciwciała do komórek docelowych, a w celu hamowania osadzania się dopełniacza kompleksy immunologiczne rozpuszczania, osłabienia funkcji limfocytów zakłócać lub zakłócać wytwarzanie funkcji cytokiny. Immunoglobulinę przepisuje się w dawce całkowitej 2 g / kg, którą podaje się przez 2-5 dni. W randomizowanym badaniu porównywano działanie immunoglobulina i plazmaferezy, wykazano, że przy stosowaniu poprawę plazmaferezy występuje średnio 41 dni, a stosowanie immunoglobuliny - 27 dni. Ponadto pacjenci, którzy otrzymywali immunoglobuliny wykazywali znacznie mniej powikłań i w mniejszym stopniu wymagali sztucznej wentylacji. Głównym niekorzystnym czynnikiem prognostycznym był wiek podeszłym. Późniejsze randomizowane wieloośrodkowe badanie plazmaferezy i immunoglobuliny w 383 pacjentów, którym podaje się te techniki przez pierwsze 2 tygodnie po wystąpieniu objawów wykazały, że obydwa sposoby mają podobną skuteczność, ale ich kombinacja daje znaczne korzyści w porównaniu z zastosowaniem każdego z oddzielnych sposobów.

Wprowadzenie immunoglobulin w dawce 2 g / kg przez 2 dni okazało się skuteczną i bezpieczną metodą leczenia u dzieci z ciężkim zespołem Guillain-Barre. Działania niepożądane były łagodne i rzadko obserwowane. Część pacjentów, zwłaszcza cierpiących na migrenę, cierpiała na bóle głowy, którym towarzyszyło aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z pleocytozą w płynie mózgowo-rdzeniowym. Czasami obserwowano również dreszcze, gorączkę i bóle mięśniowe, a także ostrą niewydolność nerek z rozwojem niewydolności nerek. Po podaniu immunoglobuliny możliwa jest reakcja anafilaktyczna, szczególnie u osób z niedoborem immunoglobuliny A. Główną wadą immunoglobuliny i plazmaferezy jest wysoki koszt. Mimo to wyraźnie przewyższają skuteczność tych zabiegów, co jest widoczne nawet w obecnej erze, co powoduje liczenie pieniędzy.

Jak pokazano z podwójnie ślepą próbą, kontrolowane placebo, wieloośrodkowym badaniu 242 pacjentów z zespołem Guillaina-Barre, podawanie dożylne stosowanie dużych dawek kortykosteroidów (metyloprednizolonu, 500 mg na dobę przez 5 dni) nie wywiera żadnego wpływu na wskaźnikach oceniano zgodnie zespół Guillain Barre, a także prawdopodobieństwo jego powtórzenia. Następnie, badania metodą otwartej próby, w których 25 pacjentów z zespołem Guillaina-Barre leczono w / w immunoglobuliny (0,4 g / kg / dzień, przez 5 dni) oraz metyloprednizolon (500 mg / dzień, przez 5 dni), efekt porównano z danymi kontrolnymi uzyskanymi wcześniej przy użyciu jednej immunoglobuliny. Gdy połączenie immunoglobulina i metyloprednizolonu odzysku był lepszy, a 76% pacjentów w końcu 4 tygodniu była poprawa co najmniej jednego poziomu funkcjonalnego - w grupie kontrolnej zbliżonym do stopnia odzysku zauważyć, tylko 53% pacjentów. Może to wskazywać, że kortykosteroidy mogą nadal odgrywać rolę w leczeniu zespołu Guillain-Barre. W celu wyjaśnienia tej kwestii i określenia, czy występuje znaczna poprawa wyników choroba charakteryzująca jeśli plazmaferezy lub dożylną immunoglobulinę dodano kortykosteroidami są potrzebne randomizowanych badań klinicznych.

Dalsze zarządzanie

Po zakończeniu ostrego okresu wymagane są kompleksowe zabiegi rehabilitacyjne, których plan ustalany jest indywidualnie w zależności od nasilenia objawów rezydualnych (terapia ruchowa, masaż itp., Podczas gdy procedury termiczne są przeciwwskazane!).

Pacjenci, u których wystąpił zespół Guillain-Barre powinni zostać poinformowani o konieczności przestrzegania reżimu ochronnego przez co najmniej 6-12 miesięcy po zakończeniu choroby. Fizyczne przeciążenia, przegrzanie, hipotermia, nadmierne nasłonecznienie i spożycie alkoholu są niedopuszczalne. Również w tym okresie należy powstrzymać się od szczepień.

Prognoza

Śmiertelność w zespole Guillaina-Barre'a wynosi średnio 5%. Przyczyną zgonu może być niewydolność oddechowa, śmiertelny wynik jest również możliwy z powodu aspiracyjnego zapalenia płuc, sepsy i innych infekcji, zakrzepowej zatorowości tętnicy płucnej. Śmiertelność znacząco wzrasta wraz z wiekiem: u dzieci poniżej 15 roku życia nie przekracza 0,7%, natomiast u osób w wieku powyżej 65 lat osiąga 8,6%. Inne niekorzystne czynniki prognostyczne dla całkowitego wyzdrowienia obejmują przedłużony (ponad 1 miesiąc) okres wentylacji, obecność wcześniejszych chorób płuc.

U większości pacjentów (85%) całkowite odzyskanie czynności obserwuje się przez 6-12 miesięcy. Pozostałe szczątkowe objawy utrzymują się w około 7-15% przypadków. Predyktory niekorzystnego wyniku czynnościowego - wiek powyżej 60 lat, szybko postępujący przebieg choroby, niska amplituda odpowiedzi M z stymulacją w punkcie dystalnym (co oznacza poważne uszkodzenie aksonów). Wskaźnik nawrotu zespołu Guillain-Barre wynosi około 3-5%.

[48], [49], [50],