Łupież pstry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Łupież pstry czerwone włosy (synonimy: choroba Devergie, kolczaste czerwone dachówki) - choroba niejednorodna, składający się zarówno dziedzicznych form przenoszonych w sposób autosomalny dominujący i sporadycznego od nabytych form klinicznie podobnej do folikularnej łuszczycy. Przydzielonej WAD Griffiths (1980) pięć typów klinicznych choroby dziedziczne jest nietypowa młodzieńczego. Nabyte i dziedzicznych postaci choroby są klinicznie i histologicznie podobne. Kliniczne objawy chorób dziedzicznych typu występują w dzieciństwie są bardziej prawdopodobne, aby pokonać Linden, gdzie znajduje się czerwono-żółty kolor z rumień, złuszczanie. Rozwijać rogowacenie dłoni i stóp. Następnie są pęcherzykowe grudki z okołomieszkowych rumień, które łączą się w większe zmiany chorobowe. Dorośli często rozwijają zritrodermiya z wysp nieuszkodzoną skórę. Może mieć wpływ na błony śluzowe jamy ustnej i oczu z zapaleniem spojówek, dystrofię rogówki, ektropiopa. Charakteryzuje się występowaniem napalone szyszek z tyłu palców (Besnier objawu), zmian w płytce paznokcia. Rozwój choroby może promować alergiczne zapalenie skóry, zwłaszcza na dłoniach i stopach.

Przyczyny i patogeneza mieszków włosowych czerwonych pasożytów są nieznane, w niektórych przypadkach odnotowuje się predyspozycje dziedziczne. W ostatnich latach, wyraził pogląd, że te dwa rodzaje czerwone włosy porostów, z których jeden zaczyna wkrótce po urodzeniu, w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania (typ dziecko), a drugi występuje w wieku dorosłym (typu dorosłych). Uważa się, że rodzaj choroby dziecka jest dziedziczny, a dorosły jest nabywany.

Spośród istniejących teorii patogenezy czerwonego pityriasis najbardziej zyskała koncepcja niedoboru lub niedostatecznej asymilacji witaminy A, obniżenia poziomu białka wiążącego retinol. Ponadto, w rozwoju czerwonych aberracyjnych mieszków włosowych, czynniki takie jak zaburzenia endokrynologiczne, zaburzenia nerwowe, zatrucia itp. Odgrywają ważną rolę.

Objawy czerwonych mieszków włosowych pityriaside

Na początku choroby pojawiają się pojedyncze guzki pęcherzykowy kolczaste różowo-czerwone, jasne Czerwona lub ciemnoczerwona, łuszcząca się łuszcząca, z małym kolcem klaksonu w centrum. Następnie zwiększenie grudki lub łysinki tworzone są połączenia żółtawy kolor czerwony z odcieniem pomarańczowej, które w większym lub mniejszym stopniu, infiltrowany powlekany i pokryte białawych wag zawierają wyraźne bruzdy skórne (lichenifikacji). Głaskanie dotkniętych obszarów daje poczucie większej wagi. Ulubiony lokalizacja wysypka - powierzchnia prostowników kończyn, zwłaszcza tylna powierzchnia palców, gdzie nie patognomoniczny dla tej dermatozy zmian jak opisane Besnier pęcherzykowy stożków rogów, chociaż wysypka może wystąpić także w innych obszarach skóry. Innym objawem jest patognomoniczny wysp zdrowej skóry nieregularnych kształtach znajdujących się na nich napalone kolce, widocznych na tle żółto-czerwoną przeniknął skórę. Erupcje są zwykle symetryczne. Na skórze głowy znajduje się duże rozwarstwienie gęsto osadzonych suchych łuseczek z otrebridae (skale azbestowe). Skórka twarzy różowo-czerwona, z mucovidnym peelingiem. Na dłoniach i podeszwach występuje ogniskowa lub rozproszona keratoderma - skóra jest hiperimilowana, pogrubiona, pokryta łuskami i pęknięciami. Uniwersalne zmiany skórne mogą być opracowane zgodnie z typem erytrodermii. Klęska płytek paznokciowych na dłoniach i stopach jest jednym z charakterystycznych objawów dermatozy. W tym przypadku obserwuje się wzdłużne lub poprzeczne prążkowanie, mętność płytek paznokci i wyraźną hiperkeratozę.

Choroba często rozpoczyna się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania (typ dziecięcy), ale stosunkowo często w przypadkach późniejszego wystąpienia (typ dla dorosłych). Pacjenci zwykle odczuwają niewielki świąd i skarżą się na ucisk skóry. Czasami czerwony mieszek włosowy w jego przebiegu jest bardzo podobny do łuszczycy, a następnie mówi się o postaci łuszczycopodobnej lub łuszczycy przypominającej przepływ czerwonych, otańskich mieszków włosowych.

Histopatologia. Występuje hiperkeratoza z kaniulą grudkowatą, małą parakeratozą i ziarniniakiem, degeneracją wakuolną komórki podstawowej. W górnej części skóry właściwej znajduje się naciek okołonaczyniowy, składający się głównie z leukocytów wielojądrzastych i limfocytów, umiejscowionych wokół naczyń i blisko włosów.

Patomorfologia. Obchodzi nieregularne rogowacenie, nadmierne rogowacenie z obszarami parakeratozą, wtyczką rogowej w ustach włosowych i zagłębieniach naskórka, na bokach, które są często wyrażane parakeratozą. Warstwa ziarnista jest rozszerzona, o nierównej grubości i składa się z 1-4 rzędów komórek. Ziarniste komórki nabłonkowe często są wakuolizowane. W górnej części skóry właściwej występują obrzęki, rozszerzenie naczyń krwionośnych, nacieki okołonaczyniowe. M. Larregue i in. (1983) uwaga. że grudkowate rogowacenie i okołonerkowe nacieki nie zawsze są wyraźne. Badanie histochemiczne wykazało wzrost aktywności enzymów hydrolitycznych i dodatnią reakcję na fosfolipidy w warstwie jamy ustnej. Badanie w mikroskopie elektronowym wykazało umiarkowany wzrost aktywności komórek nabłonka azylowego, ekspansję przestrzeni międzykomórkowych, zmniejszenie liczby włókien żylnych i desmosomów. Warstwa ziarnista jest powiększona, zgodnie z L. Kanerva et al. (1983), ma do 9 wierszy. Granulki Keratogialine są w dużej mierze niezmienione, ale istnieją obszary ich dezagregacji. Liczba granulek płytkowych jest zwiększona, szczególnie w przestrzeniach międzykomórkowych. Między warstwami ziarnistymi i zrogowaciałymi znajdują się 1-2 rzędy komórek nukeratotycznych - strefa przejściowa. Według O. Braun-Falco i in. (1983), składający się z 3 serii. Naczynia naczyń krwionośnych charakteryzują się zwiększoną aktywnością endoteliocytów i perycytów zawierających dużą liczbę organelli. Warstwa podstawowa składa się głównie z substancji amorficznej. Depozyty tej samej substancji odnotowano pod błoną podstawną naskórka, co może być związane z procesami wysiękowymi. Napalone łuski zawierają wiele kropel lipidów, które odróżniają tę chorobę od innych rogowacenia.

Histogeneza. Oprócz rozproszonej parakeratozy wyrażana jest nadmierna rogowacenie pęcherzyków. W procesie rogowacenia występującego w naskórku i mieszków włosowych uczestniczy wiele enzymów. Jednocześnie tworzenie się mieszków włosowych o jakościowej jakości innej niż keratyna naskórka - trichogialina wymaga również udziału enzymów specyficznych dla tego typu keratynizacji. W przypadku choroby Devergie'ego prawdopodobnie występuje wada enzymatyczna wspólna dla obu rodzajów keratynizacji. Przyjmuje się, że ważną rolę w patogenezie choroby Devergie odgrywa niedobór witaminy A lub naruszenie jej metabolizmu, w szczególności defekt w syntezie białka wiążącego reionol. Stwierdzono, że stężenie tego białka we krwi pacjentów jest zbliżone do normy.

W diagnostyce różnicowej choroby Devergiego i mgławicowej erytrodermii ichtiotropowej duże znaczenie mają cechy kliniczne i rodzaj dziedziczenia. Późniejszy początek choroby Devergie'ego, charakterystyczny kolor rumienia, wysepki niezmienionej skóry na tle, wyraźne rogowacenie pęcherzyka, zwykle pomaga w diagnozie. Ze względu na nieostrość wzoru histologicznego w tych dwóch chorobach konieczne jest badanie mikroskopowe i biochemiczne skóry, zwłaszcza na n-alkanach. Trudniej odróżnić chorobę Devergie od erytrodermii łuszczycowej. Jednak wyraźna hiperkeratoza pęcherzykowa i ziarniniak w chorobie Leverzhy'ego, masywna hiperkeratoza i parakeratoza z bardziej wyraźną akantozą w łuszczycy mogą odróżniać objawy tych dwóch chorób.

Leczenie mieszków włosowych czerwonych pasożytów

Witaminy A jest stosowany w wysokich dawkach (300 000 000-400 mg na dzień), neogigazon (0,5-1 mg / kg masy ciała pacjenta) i Fe-PUVA terapia PUVA, metotreksatem, steroidami. Zewnętrzne - leki keratolityczne i lokalne kortykosteroidy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]