Prawdziwa pęcherzyca: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Prawdziwe pęcherzyca (pęcherzyca) (synonim: acantholytic pęcherzyca) - ciężkie przewlekłe charakterze powtarzającym autoimmunologicznej choroby skóry i błon śluzowych, które opiera się na morfologii procesu akantoliza - naruszenia relacji między komórkami naskórka. Bubbles wynikać z akantoliza. Mechanizm zaburzeń immunologicznych nie jest prawidłowo zainstalowana.

Ludzie wszystkich narodowości cierpią na puzyrchatka, ale ludzie narodowości żydowskiej częściej cierpią. Choroba ta jest często rejestrowana wśród ludów basenu Morza Śródziemnego (Grecy, Arabowie, Włosi itd.) We wschodnich Indiach. Takie częste występowanie pęcherza może być wyjaśnione przez małżeństwa małżeńskie dozwolone w niektórych narodowościach. Większość literatury naukowej dotyczącej problemu pęcherzycy wskazuje na częstość występowania tej dermatozy u kobiet.

Przyczyny i patogeneza prawdziwego pęcherzyca

Pomimo wielu badań, etiologia i patogeneza pęcherza pozostają nieznane. Istnieje wiele teorii wyjaśniających występowanie choroby :. Chlorki opóźnienia teoretycznie toksyczne teorię pochodzenia, teorię cytologicznych nieprawidłowości, neurogennego teorii pochodzenia, teoria hormonalnego, pochodzenia enzymu, teoria pochodzenia autoimmunologicznego, itd. Jednak wiele istniejących teorii są przestarzałe i mają jedynie wartość historyczną.

W oparciu o dostępne obecnie dane immunologiczne, pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, chociaż przyczyny zaburzeń funkcjonowania układu odpornościowego w tej patologii pozostają niejasne. Być może zmiana układu odpornościowego następuje pod wpływem czynników egzogennych w obecności cech genetycznych układu odpornościowego.

Dowody heterogenicznego odporności komórkowej i zostały wzrost IgG przeciwciała w surowicy, obniżenie odporności komórek T, zmniejszenie proliferacji mitogenów komórek T, takie jak Concanavalin A i fitogemagglyutenin. Jednak uzyskane dane występują tylko u pacjentów z ciężkim i rozległym procesem.

Występuje różnica w wytwarzaniu różnych IgG u pacjentów w ostrej fazie choroby i w stanie remisji. Przeważają IgG1 i IgG4 u pacjentów z zaostrzeniami. Stwierdzono, że przeciwciała pęcherzykowe IgG wiążą zarówno wczesne (Clq, C3C4), jak i późne (СЗ-С9) składniki dopełniacza. Wczesne komplementacje mogą wstępnie akumulować się w błonie keratynocytowej, prowadząc do późnej aktywacji pod wpływem IgG pęcherza. W takim przypadku występuje kompleks, który przerywa przepuszczalność błon keratynocytów.

Autoprzeciwciał w surowicy pacjentów z pęcherzycy ukierunkowane na antygeny klejenie substancji międzykomórkowej (desmosomów) warstwowej nabłonka wielowarstwowego płaskiego, który koreluje z aktywnością choroby.

Obecnie znanych jest trzech przedstawicieli klasy desmoglyin (Dcr). To desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) i desmoglein-3 (Dcr3). Waga, są one kodowane przez geny znajdujące się na 18 chromosomie, co potwierdza ich związek. Badania w mikroskopie elektronowym wykazały lokalizację zarówno Dc1, jak i Dcr3 w desmosomach. Obie desmogliiny są dobrze reprezentowane w wielowarstwowym płaskim nabłonku i są związane z wiązaniami dwusiarczkowymi z łożyskobiałkami - desmosomalnymi płytkami nazębnymi. Dcr2 jest najpowszechniejszym białkiem desmosomu i jest zlokalizowany w desmosomach komórek nienabłonkowych.

Badania immunohistochemiczne wykazały, że Dcr1 jest antygenem podobnym do liścia, a Dcr3 jest dla wulgarnego pęcherzyca. Takie podejście do patogenezy pęcherzyca pozwala kategorycznie potwierdzić istnienie tylko dwóch jego form: wulgarnych i liściastych (powierzchownych). Wszystkie pozostałe formy są ich wariantami.

Objawy prawdziwego pęcherzyca

Klinicznie, pęcherzyca akantolityczna dzieli się na zwykłe, wegetatywne, liściaste i rumieniowe (łojotokowe lub zespół Senira-Aszera).

Pemphigus vulgaris charakteryzuje się wysypki zalegających pęcherzyki, które znajdują się, w zasadzie, nieuszkodzonej skóry i błon śluzowych, z wyraźnym zawartości. Pęcherzyki szybko się otwierają z tworzeniem bolesnych erozji, które mają czerwoną powierzchnię mopa, zwiększając się nawet przy łagodnym urazie. Kiedy erozja tarcia może wystąpić i na zewnątrz niezmieniona, skóra, szczególnie w pobliżu pęcherzyków (objaw Nikolsky). Wybrzuszenia mogą być zlokalizowane w dowolnym obszarze skóry, ale najczęściej mają wpływ na błonę śluzową, fałdy skórne, a także na obszary, które ulegają urazowi. Około 60% pacjentów rozpoczyna proces w jamie ustnej i może być przez dłuższy czas ograniczone do tego obszaru, przypominając zapalenie jamy ustnej. Izolowane zmiany, czasem z roślinności, nadmierne rogowacenie, zwłaszcza u dzieci, często ze znacznym podobieństwem do liszajec, łojotokowe zapalenie skóry, różowy zoster, pemfigoid rumień wielopostaciowy ekssudatavnoy i inne dermatozy, może znajdować się na skórze. W celu zdiagnozowania w takich przypadkach, badany wymazów z erozyjnego powierzchni wykrywania acantholytic Immunomorfologichesky komórek i wykonano analizę w celu identyfikacji kompleksów immunologicznych w zpilermise.

Opisano mieszane formy z objawami pęcherzycy i pemfigoidu, a także warianty przypominające opryszczkowe zapalenie skóry Dheringa. Choroba rozwija się w średnim i starszym wieku, chociaż można ją zaobserwować u dzieci.

Wulgarny (zwykły) pęcherzyca jest zwykle ostry i u większości pacjentów (ponad 60% przypadków) zaczyna się od zmiany błony śluzowej jamy ustnej, będąc przez długi czas jedynym objawem choroby. Być może początek choroby z porażką błony śluzowej narządów płciowych, krtani, tchawicy. Na początku znajduje się pojedyncze lub kilka pęcherzyków, często umieszczonych w obszarze retro-molowym, na bocznej powierzchni języka. Pod wpływem zęba lub zębów, cienka i zwiotczała osłona bąbelkowa szybko się otwiera i eksponowane są jaskrawe czerwone erozje, na obrzeżach których czasami widać strzępki osłon pęcherzyków. Skorodowane obszary błony śluzowej jamy ustnej są bardzo bolesne: pacjenci nie mogą żuć i połykać pokarmów, mają śliny, głębokie pęknięcia w kącikach ust, nie pozwalają na ich otwarcie. Pacjenci ze zmianą błony śluzowej jamy ustnej czasami zwracają się do dentysty i otrzymują przez długi czas leczenie zapalenia jamy ustnej. Po 3-6 miesiącach na skórze pojawiają się pojedyncze pęcherze, a progresja rozpoczyna proces uogólniania. W przypadku pęcherzyca pojawienie się wiotkich pęcherzyków (monomorficzna natura wysypki) jest najwyraźniej niezmienione, rzadko na skórze erytromatycznej. Pęcherzyki mogą być małe lub duże, z surowicą, a po pewnym czasie - niejasne, czasami krwotoczne. Z biegiem czasu pęcherze mają skłonność do wzrostu obwodowego, łączą się ze sobą, tworząc duże, zgrubione ogniska. Po chwili zawartość pęcherzy wyschnie, tworząc żółtawe skorupy, z których utratą pozostaną przebarwione wtórne plamy. Kiedy pęcherze pęcherza są uszkodzone, tworzą się jaskrawoczerwone erozje z soczystym czerwonym dnem oddzielającym gęsty wysięk, na obrzeżu którego znajdują się strzępki pokrywy pęcherza. W tym okresie objaw Nikolsky'ego jest prawie zawsze pozytywny (nie tylko w bezpośrednim sąsiedztwie zmiany, ale także w obszarach skóry niezmienionej na zewnątrz). Istotą tego zjawiska jest oderwanie się klinicznie niezmienionego naskórka z naciskiem ślizgowym na jego powierzchni. Modyfikacja symptomu Nikolsky'ego jest zjawiskiem Asbo-Hansena: kiedy przyciskasz palec do pokrywy niewyjaśnionego pęcherza, jego powierzchnia zwiększa się dzięki akantolizie.

Zjawisko „gruszki” opisane Sheklakov ND (1961): poniżej ciężaru zgromadzonego płynu z pęcherza moczowego przy ekspresji zjawiska akantoliza wzrostem jego powierzchni bazowej i pęcherzyk staje się kształt gruszki. Ruch pacjentów z powodu bolesnej erozji jest ograniczony.

Bąbelki mogą pojawiać się na tle edemicznym i rumieniowym i mają tendencję do grupowania się. Uważa się, że pęcherze ze zwykłą pęcherzycą występują na niezmienionej skórze, a obraz kliniczny przypomina opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa. W takich przypadkach jest to pępek opieńki. W literaturze podano następujące kliniczne, histologiczne i immunomorfologiczne kryteria opryszczkowatego pęcherzyca jako wariant zwykłego pęcherzyca:

• opuchlizna wysypki, której towarzyszy pieczenie i swędzenie;
• akantoliza podbrzuszna i podskórna w wyniku tworzenia pęcherzyków wewnątrzoponowych;
• wykrywanie IgG w przestrzeni międzykomórkowej naskórka.

W przyszłości, wraz z wypryskami na paskach, pojawiają się duże wiotkie pęcherze u pacjentów z pozornie niezmienioną skórą, a obraz kliniczny przybiera klasyczne cechy charakterystyczne dla wulgarnego pęcherzyca.

Erozje powoli się epitelizują i po wygojeniu ognisk na błonach śluzowych i bliznowaceniu spojówek nie pozostają. W przypadku wtórnego zakażenia lub gdy błona podstawna jest zaangażowana w proces patologiczny, w miejscu wcześniejszych zmian chorobowych tworzą się obszary zaniku bliznowatego lub blizny. Uogólnieniu procesu często towarzyszy pogorszenie ogólnego stanu pacjentów, złe samopoczucie, osłabienie, bezsenność, gorączka, czasami gorączka. Jeśli leczenie nie zostanie wykonane, pacjenci umierają z powodu wtórnego zakażenia lub kacheksji.

Histopatologia. W zmianach chorobowych obserwuje się utratę mostków międzykomórkowych, w głębokich warstwach naskórka - akantozę, powstawanie jam wewnątrznaskórkowych. Pęcherzyki zawierają okrągłe komórki akantolityczne z Tzanka. W przestrzeniach międzykomórkowych naskórka wykrywa się przeciwciała klasy IgG.

Histogeneza. U podstawy akantolizy zachodzą zmiany w substancji cementującej, która jest w bezpośrednim kontakcie z zewnętrzną warstwą błony komórkowej komórek nabłonka i w większej liczbie w desmosomach. Ustalono, że w pierwotnym uszkodzeniu cementującej substancji ważną rolę odgrywają zaburzenia immunologiczne. Za pomocą bezpośredniej immunofluorescencji wykryto w skórze przeciwciała typu IgG. Zlokalizowane w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Metoda pośredniej immunofluorescencji ujawniła przeciwciała przeciwko składnikom międzykomórkowej substancji cementującej na naskórku po traktowaniu luminescencyjną surowicą anty-IgG. Stwierdzono także obecność składników dopełniacza C3, co pozwala przypisać tę chorobę do immunokompleksu.

Mechanizmy zaburzeń immunologicznych u pemphigus nie zostały jeszcze ustalone. Uważa się, że główną rolą patogenetyczną jest krążący antygen do desmogliiny III, która jest glikoproteiną w połączeniu z placoglobiną i jest mediatorem adhezji komórkowej w regionie desmosomów. Przyjmuje się, że początek aktywacji akantolizą antygen-przeciwciało poprzedza aktywacja proteaz i aktywatora plazminogenu. Poprzez analizę immunochemiczną antygenów naskórkowych. Matushevskaya (1996) ujawnił poprzednio nieznany antygen - rozpuszczalną w wodzie globulinę a2-BGC. Ponadto w płynie pęcherzykowym znaleziono dwa specyficzne białka związane z a2-GPVP-130 i a2-GPLP-160. Odpowiednio, ze zwykłymi i liściastymi postaciami pęcherzyca. Wskazuje on na uszkodzenie układu odpornościowego na różnych poziomach, w tym grasicę i skórę, możliwą rolę czynników genetycznych, założoną z rodzinnych przypadków, dane dotyczące zwiększonego wykrywania pewnych antygenów kompatybilności tkanek. W szczególności ustalono związek choroby z HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Przypuszcza się, że nośniki DRw6 serotyp wzrosła 2,5 razy ryzyko wystąpienia choroby, predyspozycję do choroby i pęcherzycy związanego z zaburzonej równowadze sprzężeń z DQw3 i DQwl alleli DQ. Odkryto nowy allel (PV6beta) tego samego locus i zasugerowano próbkę z allelem PV6beta ze swoistym oligonukleotydem do diagnozy choroby we wczesnych stadiach lub w nietypowych przypadkach. Rola infekcji wirusowej nie została udowodniona. Zasadniczo zmienia się odporność komórek B, ale wraz z przedłużającym się przebiegiem rozwija się również defekt T-komórki. Stwierdzono niewystarczającą syntezę interleukiny-2. Pęcherzycę Vegetiruyushaya charakteryzują się obecnością w obszarze erozję brodawkowaty brodawkującego narośli zlokalizowane głównie w fałd skóry i periorifitsialno. U niektórych pacjentów zmiany mogą być podobne do zmian w wegetatywnej piodermii ze względu na pojawienie się wegetacji w elementach krostkowych (Allem vegging pemphigus). Różnicową cechą diagnostyczną w takich przypadkach jest wykrywanie metodą bezpośredniej immunofluorescencji IgG tworzących kompleksy immunologiczne z antygenem w naskórku. Pemphigus wegetatywny tego typu postępuje bardziej przychylnie niż klasyczna wersja Neumanna.

Patomorfologia. Acanthosis with elongation of epidermal outgrowths and dermal brodawkami i proliferacja nabłonka. W zakresie roślinności verrukoses - akantozy, brodawczaka, ropni wewnątrznaskórkowych, zawierających granulocyty eozynofilowe. Obecność tych ropni jest charakterystyczna dla pęcherzycy pęcherzycy. W przypadku typu Allopo w ogniskach, którymi są krosty pęcherzykowe, występuje akantoliza z tworzeniem się wokół krostek małych szyjek nad szyją. Wnęki są wypełnione granulocytami eozynofilowymi i komórkami akantolitycznymi.

Aby zapewnić prawidłową diagnozę, konieczne jest wykonanie biopsji skóry z uszkodzenia świeżymi, przeważnie niewielkimi pęcherzami. Wczesne objawy pęcherzycy to obrzęk międzykomórkowy naskórka i zniszczenie mostków międzykomórkowych (desmosomów) w dolnej części warstwy Malpighiana. W wyniku utraty połączenia między komórkami nabłonka (akantoliza), najpierw tworzą się szczeliny, a następnie pęcherzyki zlokalizowane są głównie nad zasadą. Komórki nosowe, mimo że tracą kontakt ze sobą, pozostają przyczepione do błony podstawnej. Jama pęcherza z reguły zawiera zaokrąglone komórki akantolityczne z dużymi, hiperchromatycznymi jądrami i jasno zabarwioną cytoplazmą. W nabłonku włosowym mieszków włosowych obserwuje się akantolizę, w której, podobnie jak w naskórku, tworzą się szczeliny, głównie nad warstwą podstawną. W starych pęcherzach regeneruje się naskórek, dno pokryte jest kilkoma warstwami komórek nabłonkowych. W miejscach odrzucenia pokrywy pęcherzykowej jej dno jest wyłożone komórkami warstwy podstawowej. W procesie gojenia odnotowuje się proliferację brodawek skóry właściwej i wydłużenie, czasem znaczące, procesów naskórkowych. W tych przypadkach obraz histologiczny przypomina pęcherzliwy pęcherzyca. W skórze właściwej można stwierdzić zmiany zapalne. Naciek składa się z eozynofilowych granulocytów, plazmocytów i limfocytów.

Podobne zmiany można znaleźć na błonach śluzowych. W przypadku błon śluzowych jamy ustnej, bardzo trudno jest wyciąć całą bańkę, dlatego też do diagnostyki stosuje się odciski-odciski. W którym po zabarwieniu według metody Romanowskiego-Giemsy znajdują się komórki akantolityczne (test Ttsanka). Jednak ten test jest tylko uzupełnieniem, ale w żadnym przypadku nie zastępuje badania histologicznego Badanie mikroskopowe skóry w rejonie pęcherza oraz w niezmienionych klinicznie obszarach ujawnia główne zmiany w dziedzinie kontaktów międzykomórkowych. W początkowych etapach powstawania akantolizy obserwowano zmiany w substancji międzykomórkowej prawie w całej warstwie Malpighiana, co prowadziło do utraty zdolności do tworzenia wiązań desmosomalnych. Komórki, które utraciły komunikację ze sobą, są zaokrąglone, a liczba tonofilamentów w nich maleje. Koncentrują się wokół jądra, następnie poddają się lizie i znikają.

Histogeneza tego typu pęcherza jest taka sama jak w przypadku zwykłego pęcherzyca.

Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się powierzchownym rozmieszczeniem pęcherzy, w wyniku czego są nieistotne klinicznie, szybko pokryte łuszczącymi się skorupami, często ułożonymi warstwowo z powodu powtarzalnego tworzenia się pęcherzyków pod nimi. Proces ten jest zwykle uogólnione, w przeciwieństwie do konwencjonalnych pęcherzyca występuje z odpowiedzią zapalną zdradza zmiany podobne złuszczające erytrodermia, łuszczyca, łojotokowe zapalenie skóry i innych chorób skóry. Błony śluzowe są rzadko dotknięte. Symptom Nikolsky'ego jest dramatycznie pozytywny, gdy traumatyzują się tam rozległe powierzchnie erozyjne. Rokowanie w tej postaci jest mniej korzystne niż w przypadku zwykłego pęcherza.

Patomorfologia. W świeżych ogniskach akantoliza występuje zwykle w warstwie ziarnistej lub bezpośrednio pod nią z tworzeniem się pęcherzyków okolicy podkorbowej. Zjawiska akantolizy mogą dotyczyć zarówno podstawy, jak i pokrywy pęcherza. Czasami, dzięki akantolizie, warstwa napalona i częściowo ziarnista może się rozdzielić bez tworzenia pęcherzyka. Szczeliny koło epidermotsitov nie są desmosomy i mają tendencję do separacji, w wyniku czego szczeliny mogą być utworzone w środkowej części naskórka. Możliwe jest oddzielenie całego naskórka od warstwy podstawowej. W starym ognisk z bardziej łagodny przebieg choroby jest zazwyczaj postrzegane rogowacenie, brodawczakowatością i nadmierne rogowacenie, czasem z korkami hiperkeratotycznymi w ujściach mieszków włosowych. Te sekcje mogą być obserwowane z rogowaceniem piknozę pojedynczych komórek heterochromia przypominających wyglądem do „ziarna” na choroby Darriera, umiarkowanie wyrażoną w infiltracji skóry właściwej, czasami obecności granulocytów kwasochłonnych.

Histogeneza. Podstawą powstawania pęcherzyków w liści pęcherzycy polega również akantoliza wynikającej z reakcji antygen-przeciwciało patologicznego, a przeciwciała skierowane przeciw innym niż w powyższych formach pęcherzycy, antygenem mianowicie desmogleiny I - inny ważny składnik desmosomów białka w połączeniu z plakoglobinom I . Ponadto, rozwój pęcherzyków mogą odgrywać rolę tzw eozynofilowe spongiosis, gwintowany w naskórku w najwcześniejszych etapach procesu patologicznego, czasami do akantoliza rozwoju, przypomnij morfologicznie opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa. W mikroskopie elektronowym w tym okresie choroba wykazuje rozpuszczony cement międzykomórkowy i zmniejszoną liczbę desmosomów. Tonofilamenty są rozmieszczone w kierunku okołojądrowym, tak jak w przypadku dyskeratozy. Z tego typu pęcherzycy w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka wykrywania autoprzeciwciał, które są identyczne do tych z pęcherzyca vulgaris.

Pęcherzyca rumieniowaty uważane jest przez nas jako ograniczoną wersją pęcherzyca liściasta, ale panuje opinia, że jest niezależną formą pęcherzycą lub pęcherzyca połączeniu z SLE. Wskazują na to cechy kliniczne i morfologiczne charakterystyczne dla obu chorób. Ogniska zmiany zlokalizowane są głównie na plecach, klatce piersiowej iw obszarze międzyłopatkowym. Mają objawy kliniczne pęcherzycy (pęcherzyki), toczeń (rumień, a czasem zanik) oraz łojotokowe zapalenie skóry (strupy warstw-płatkowe) może również przypominać liszajec, łuszczyca, wysiękowe. Symptom Nikolsky'ego jest pozytywny, często obserwuje się zmiany w błonach śluzowych.

Patomorfologia. Zmiany są podobne do pemphigus liści. W starych elementach stwierdza się grudkową hiperkeratozę z akantolizą i dyskeratozę w warstwie ziarnistej. Z klinicznym podobieństwem, toczeń rumieniowaty różni się od rumieniowatego pęcherzyca tylko histologicznie. Akantoliza i lokalizacja pęcherza w warstwie ziarnistej naskórka, niewielkie zapalne nacieki w skórze właściwej z rumieniowatym pęcherzycą odróżniają ją od tocznia rumieniowatego.

Histogeneza. Zmiany w naskórku. Ujawnione przez mikroskopię elektronową, są podobne do pęcherzyków liściopodobnych, jak również stanu autoimmunologicznego. Jednakże w tej choroby na podstawie bezpośredniej immunofluorescencji wykryte luminescencji w wyniku osadzania się błony podstawnej w nim immunoglobuliny G. I przeciwciał przeciwjądrowych, który jest charakterystyczny dla chorób autoimmunologicznych w ogóle. Th. Van Joost i in. (1984), podczas prowadzenia badania Immunomorfologichesky łojotokowe pęcherzycy stwierdzono, że patogenezę tej choroby jest pierwotnym defekcie w funkcji supresora T wyrażona nadprodukcję przeciwciał.

Diagnostyka różnicowa. Zwykły pęcherzyca należy odróżnić od innych postaci prawdziwego pęcherzyca, pemfigoidu, choroby Dühringa i innych chorób pęcherzykowych.

W przebiegu klinicznym wegetatywnego pęcherzyca rozróżnia się formy klasyczne (typ Neumanna) i łagodne (typu Gallopo).

Objawy. W typie Neumanna, nagle, jak w wulgarnej postaci, pojawiają się wiotkie pęcherzyki, których pokrywa jest szybko otwierana, odsłaniając jaskrawoczerwone erozje o owalnym, okrągłym lub nieregularnym kształcie, które mają tendencję do wzrostu obwodowego. Często pojawiają się dookoła naturalne otwory i fałdy (pachwinowo-udowe, śródroczne, pachowe, pod gruczołami sutkowymi, w rejonie pępka). Z czasem (5-6 dni) na powierzchni erozji tworzy się soczysta, mała, jasnoczerwona roślinność z oderwanym ciałem. Zwiększa się liczba i rozmiar erozji wegetatywnej. Krosty mogą pojawić się na obrzeżach erozji. Symptom Nikolsky'ego u większości pacjentów jest pozytywny.

Z łagodnym pemphigus wegetatywny (typu Gallopo), zmiany chorobowe są zlokalizowane głównie na wypukłych częściach skóry, a rzadziej na błonach śluzowych jamy ustnej. Przebieg choroby jest korzystniejszy. Ta forma zawsze towarzyszy elementom krostkowym i pęcherzykowym, które łączą się z infiltrującymi tablicami z roślinnością.

Histopatologia. We wczesnych stadiach choroby wzór histologiczny w okolicy pęcherzy i erozji jest podobny do obserwowanego u zwykłych pęcherzyc. Brodawczo-brodawkowate i brodawkowate charakteryzują się występowaniem brodawczaka i akantozy z ropniami wewnątrznaskórkowymi, składającymi się z granulocytów kwasochłonnych. Badania immunomorfologiczne w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka u pacjentów wykazują złogi IgG.

Diagnostyka różnicowa. Pęcherzycę vegetans Neumann należy odróżnić od pęcherzyca zwykła, nawracające kiły drugorzędowych toxicoderma leczniczego (yododerma, bromoderma) tworzą wegetację pęcherzykowy dyskeratoza Darriera, przewlekłego łagodnego pęcherzyca rodzinna Hailey-Hailey.

Pemphigus liści jest znacznie mniej powszechny niż pospolity.

Objawy. Pemphigus liścia ma charakterystyczne cechy szczególne: pojawienie się na niezmienionej lub lekko przesadzonej skórze powierzchownych zwiotczałych bąbelków z oponą wyścigową. Ich opony szybko pękają, nawet przy lekkim dotyku lub pod ciśnieniem płynu. Jednocześnie odsłonięte są soczyste, jaskrawoczerwone erozje z wysiękiem, które wkrótce kurczą się w warstwowe łuszczące się skorupy. Rozległe obszary erozji, pokryte warstwową skórką, przypominają erytrodermię złuszczającą. Ważną cechą kliniczną przypominającą liściaste pęcherzyca jest powtórzenie, czasem ciągłe, tworzenie się powierzchownych pęcherzyków pod skorupami w miejsce wcześniejszych erozji.

Objaw Nikolskiego (objaw ten jest po raz pierwszy opisany w postaci liścia) jest dobrze wyrażony zarówno w pobliżu zmiany, jak i na odległych obszarach skóry. Podobnie jak w przypadku innych postaci, ogólny stan pacjentów jest zaburzony (wzrasta temperatura ciała, łączenie się wtórnych infekcji, rozwija się kacheksja).

Histopatologia. Histologicznie, z pęcherzycą w kształcie liścia, akantolizę obserwuje się zwykle w warstwie ziarnistej lub pod nią (bruzdy podkoronowe), wyraża się akantolizę. W skórze właściwej występuje wyraźny naciek zapalny. W przestrzeniach międzykomórkowych naskórka wykrywa się przeciwciała klasy IgG.

Diagnostyka różnicowa. Pęcherzycę liści muszą być zróżnicowane od erytrodermicznej różnego pochodzenia (Drugi erytrodermii, toxicoderma), pęcherzyca zwykła, zapalenie skóry opryszczkowe Duhring (postać pęcherzykowy), toksyczna nekroliza naskórka rumieniowaty (łojotoku) pęcherzyca i in.

Rumieniowaty (łojotokowe), pęcherzyca (Senir-Usher zespół) jest jedną z opcji prawdziwych pęcherzycy, o czym świadczy częstych przypadków przechodzenia w zwykłym lub liści pęcherzycy.

Objawy. W przypadku rumieniowatego pęcherzyca występują objawy takich dermatoz, jak toczeń rumieniowaty, pęcherzyca i łojotokowe zapalenie skóry.

Z reguły wczesne wykwity pojawiają się na skórze głowy, skórze twarzy (w okolicy policzka lub z tyłu nosa z przejściem do przyległych obszarów policzków, czoła), późniejsze zmiany pojawiają się na pniu. Występują ogniska rumieniowe z wyraźnymi granicami, na powierzchni których występują cienkie lub luźne szaro-łuszczące się skorupy. W przypadku zwilżenia zmiany chorobowe pokrywają szaro-żółte lub brązowawe strupy. Kora występuje w wyniku wyschnięcia wysięku pęcherzykowego, który powstaje na uszkodzeniach lub sąsiadujących obszarach skóry. Pojawiające się pęcherze często nie są zauważalne zarówno dla pacjenta, jak i dla lekarza, ponieważ są cienkie i wiotkie. Są szybko otwierane i przykryte gęstymi lub luźnymi skorupami, mogą łączyć się ze sobą lub pozostawać odizolowane przez długi czas. Symptom Nikolsky'ego jest pozytywny u większości pacjentów.

Na skórze głowy erupcje mogą być podobne do łojotokowego zapalenia skóry.

Błony śluzowe dotyka około 1/3 pacjentów. Przebieg choroby jest długi, z remisjami.

Histopatologia. Gdy badanie histopatologiczne, szczeliny lub pęcherze są identyfikowane pod rogową lub ziarnistą warstwą naskórka, jak u pemphigus w kształcie liścia. W przypadku rumieniowatego pęcherzyca hiperkeratoza pęcherzyków jest często patognomoniczna.

Metoda bezpośredniej immunofluorescencji w przestrzeni międzykomórkowej naskórka u pacjentów z rumieniowatym pęcherzycą wykazuje stałą IgG.

Diagnostyka różnicowa. Rumieniowaty (łojotokowe) pęcherzycy należy odróżnić toczeń rumieniowaty, łojotokowe zapalenie skóry, vulgare leaf-, Brazylii pęcherzyca, subkornealnogo krostkowa dermatozy Sneddon-Wilkinson'a.

Leczenie pemphigus

Ponieważ pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, jej leczenie powinno być wyłącznie patogenetyczne. W związku z tym nowoczesne leczenie pacjentów z pęcherzycą wykonuje się hormonami kortykosteroidowymi i składa się z dwóch etapów:

1. osiągnięcie optymalnych rezultatów (całkowite zaprzestanie nowych wysypek, rozdzielenie elementów morfologicznych) w środowisku szpitalnym;
2. długoterminowe leczenie ambulatoryjne dawkami podtrzymującymi pod ścisłą obserwacją.

Kortykosteroidy są przepisywane w dużych dawkach wstrząsowych, w zależności od ciężkości i rozpowszechnienia procesu, masy ciała pacjenta. Według różnych autorów dawka wynosi 1-2 mg / kg masy ciała pacjenta. Aby zmniejszyć dawkę i działania niepożądane kortykosteroidów, a także poprawić skuteczność leczenia, glukokortykosteroidy są połączone z metotreksatem.

Połączenie różnych schematów. Niektórzy autorzy zalecają przepisanie leków immunosupresyjnych po uzyskaniu efektu terapeutycznego na kortykosteroidy. Inni autorzy przepisują metotreksat na początku leczenia raz na tydzień przez 10-15 mg.

Leki immunosupresyjne, w szczególności metotreksat, hamują syntezę przeciwciał, spowalniają procesy alergiczne i mają niespecyficzne działanie przeciwzapalne. Metotreksat (EBEWE) wyróżnia najkorzystniejszy stosunek skuteczności i tolerancji w porównaniu z innymi cytostatykami.

W leczeniu pęcherzyca, cyklosporyna A (sandimmun-neoral) ma dobry efekt. Początkowa dawka cyklosporyny wynosi 2,5 mg na kg masy ciała. Skuteczność zwiększa się dzięki połączeniu cyklosporyny z kortykosteroidami.

Aby zwiększyć działanie terapeutyczne kortykosteroidów, do leczenia dodaje się enzymy systemowe (phlogenzyme, vobenzyme). Dawka zależy od ciężkości choroby i średnio 2-3 tabletki 3 razy dziennie.

W celu przywrócenia zaburzonego metabolizmu białek, węglowodanów i tłuszczów, zwiększenia aktywności procesów immunobiologicznych i zmniejszenia odwapnienia w leczeniu kortykosteroidów należy dodać hormony anaboliczne, retabolil. Retabolil stymuluje również syntezę białek w organizmie.

Na zewnątrz stosuje się barwniki anilinowe, kremy, maści zawierające glikokortykosteroidy i antybiotyki, środki zwiększające nabłonek.

Aby poprawić procesy metaboliczne, mikrokrążenie i nabłonek w zmianach chorobowych do podstawowej terapii, niektórzy autorzy dołączają laseroterapię.

Od surowicy pacjentów z aktywnym pęcherzyca niniejszych przeciwciał do naskórka substancji międzykomórkowej i krążących kompleksów immunologicznych dla usunięcia tych substancji z naczyń stosowanych metod plazmaferezy, sorpcji osocza i hemosorption.