Pemfigoid bliznowaty: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Synonimy: zapalenie skóry pęcherzowe zanikowe zapalenie błony śluzowej Lort-Jacob, pemfigoid łagodne błony śluzowe

Przyczyny i patogeneza pemfigoidowego bliznowacenia do końca nie były badane. W patogenezie ogromne znaczenie ma naruszenie systemu odpornościowego, ponieważ we krwi znajdują się krążące przeciwciała IgG i odkładanie składników dopełniacza IgG i C3 w błonie podstawnej skóry błon śluzowych.

Objawy bliznowacenia pemfigoidu. Choroba często występuje u kobiet po 50 latach. Obraz kliniczny dermatozy obejmuje uszkodzenie błony śluzowej oka, jamy ustnej, rzadko - nos, gardło, cewkę moczową i skórę. Około 40% pacjentów bliznowacenie pemfigoidu zaczyna się od zjawiska zapalenia spojówek, któremu towarzyszy światłowstręt i łzawienie. Zwykle na jedno oko zwykle wpływa, z czasem (średnio od 3 do 6 miesięcy) również drugie oko. Stopniowo pojawiają się efemeryczne podspojówkowe, mało zauważalne pęcherzyki, na które pacjenci mogą nie zwracać uwagi. Rozpoczęciem tworzenia blizny w spojówkę klinicznie objawia się w postaci małych zrostów pomiędzy górną i dolną powiekę lub powiek i spojówki gałki ocznej. W patologicznym procesie bierze udział cała spojówka. W wyniku tego, znaczące bliznowacenie bliznowacenia spojówek, spojówek fuzyjnego worek (simblefaron) powieki skondensowane z gałki ocznej, szczelina zwęża się do oczu, ograniczenie mobilności powstaje oko opracowany trihiazisom ektropium, deformacji kanałów łzowe zmętnienia i perforacji rogówki. Proces ten może prowadzić do ślepoty.

Około 30% pacjentów z chorobą zaczyna się zmianami śluzówki jamy ustnej (często podniebienia miękkiego, migdałki, policzków i języka), na których zewnętrznym niezmienione śluzówki lub eritromatoznom bąble wydają się gęste opony. Pęcherzyki następnie pojawiają się, a następnie znikają, powtarzając się przez lata w tych samych miejscach. Bańki o rozmiarach od 0,3 do 1 cm lub więcej z zawartością surowicy lub krwotoku. Po zniszczeniu pokrywy pęcherza występują niewielkie bolesne nadżerki, nie podatne na wzrost obwodowy. Przez kilka miesięcy lub lat na błonie śluzowej jamy ustnej dochodzi do zmian cicatriczno-adhezyjnych z naruszeniem funkcji języka. Po uszkodzeniu błony śluzowej nosa obserwuje się zanikowe zapalenie błony śluzowej nosa, z dalszym tworzeniem się zrośnięcia między przegrody nosowej a skorupkami. Kolce mogą występować w gardle, w kącikach ust, struktura przełyku, odbytu, cewki moczowej, phimosis zrosty pomiędzy małymi warg sromowych i dysfunkcji tych narządów.

Zmiany skórne występują rzadko. W tym przypadku pęcherze na skórze z reguły są pojedyncze i rzadko się uogólniają. Wybrzuszenia często znajdują się na skórze głowy, twarzy, tułowiu, zewnętrznych narządach płciowych, obszarach wokół pępka i odbytu, rzadziej - kończynach. Zwykle pojawiają się one po wysypce na błonach śluzowych iw bardzo rzadkich przypadkach poprzedzają zmiany na błonach śluzowych. Bąbelki mają inną wartość (od 0,5 do 2 cm średnicy), przezroczysty lub krwotoczny płyn. Po otwarciu pęcherzy powstają różowe, lekko wilgotne erozje, które szybko pokrywa sucha skorupa. Erozja jest nabłonkiem z tworzeniem atroficznych blizn. Możliwy nawrót zapalenia skóry w tych samych miejscach.

W przypadku pemfigoidu bliznowaciejącego objaw Nikolsky'ego jest ujemny, komórek Tzanck nigdy nie stwierdza się w uszkodzeniach. Ogólny stan pacjentów z reguły nie jest naruszony.

Histopatologia. W badaniu histologicznym spojówki i skóry stwierdza się pęcherzyki podnabłonkowe bez akantoliz. W zawartości pęcherza zauważono eozynofile w warstwie brodawkowej tkanki podśluzówkowej - obrzęk i znaczną infiltrację, składającą się głównie z limfocytów i histiocytów. W późniejszych stadiach choroby rozwija się zwłóknienie warstwy podśluzówkowej i górnej części skóry właściwej.

Rozpoznanie różnica prowadzi się przy użyciu konwencjonalnych i rumień pęcherzyca zwykła, pemfigoid pęcherzowy dźwigni, zespół Stevensa-Johnsona, pęcherzowe opryszczkowe zapalenie skóry postaci, choroby Bskhcheta.

Leczenie pemfigoidalnego bliznowacenia jest takie samo jak w pęcherzowym pemfigoidzie. Stosuje się układowe glikokortykosteroidy, DDS, połączenie glikokortykosteroidów z presokilolem lub delagilem. Zastosuj witaminy A, B, E, biostymulanty (aloes) i wchłanialne (lidaz) leki, miejscowo - glikokortykosteroidy w postaci aerozoli i obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]