Zespół Cesari

Zespół Cesari jest erytrodermiczną postacią złośliwego chłoniaka skóry z komórek T o zwiększonej liczbie dużych atypowych limfocytów z jądrem móżdżku w krwi obwodowej. Opisane przez A. Sezarego i J. Bouvrain w 1938. Zespół cadyny może występować ostro (pierwotnie) lub, rzadziej, u pacjentów z grzybicą grzybową (wtórną). W ostatnich latach wyizolowano również złośliwy chłoniak złośliwy skóry z komórek T de novo erythrodermal bez uprzedniej grzybicy grzybowej lub specyficzne zmiany krwi charakterystyczne dla zespołu cesarskiego.

[1], [2], [3]

Patogeneza

W górnej części skóry właściwej znajduje się gęsty naciek, składający się z atypowych limfocytów, histiocytów, fibroblastów, granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych. Mogą również występować mikroskopy sodu, zawierające nietypowe elementy limfocytarne i histiocytowe. W mikroskopie elektronowym znaleziono znaczną liczbę komórek Sesari w naciekach. Są to komórki o średnicy 7 μm lub więcej, z nieregularnie ukształtowanymi jądrami o głębokich wżerach otoczki jądrowej, w pobliżu której znajduje się skondensowana chromatyna, która nadaje im formę mózgową. Jądro otoczone jest wąską strefą cytoplazmatyczną z mitochondriami, centriolami, kompleksem Golgiego. Badanie histochemiczne w cytoplazmie ujawnia gruboziarniste granulki NIR i wysoką aktywność beta-glukuronidazy. Badanie immunocytologiczne wykazało, że komórki Cesari w większości przypadków mają markery limfocytów T, podczas gdy powierzchniowe immunoglobuliny i fragment Fc są nieobecne.

W węzłach chłonnych w zespole Cesary zmiany są podobne do zmian grzybiczych. Zmiany we krwi może być wykrywany na wczesnych etapach przepływu immunofenotipipirovaniya klinicznie przez limfocyty krwi obwodowej lub metody genetycznej z zastosowaniem PCR. Prognostyczne znaczenie wczesnych zmian krwi jest jasne określić minimalne kryteria skokowych zmian w formach krwi erytrodermiczna chłoniaka skóry T jest obecność więcej niż 5% atypowych limfocytów lub komórek Sezary'ego w populacji limfocytów i dodatkowych dowodów patologicznych krążącej populacji za pomocą PCR lub innymi odpowiednimi metodami.

Histogeneza

Zespół Cesary'ego i grzybica grzybicza mają wiele wspólnych cech morfologicznych, patogenetycznych i immunologicznych. Większość autorów uważa zespół cesarskiego za wariant białaczkowy grzybicy grzybowej na podstawie tego, że komórki Cesari znajdują się nie tylko w procesach nowotworowych. Naukowcy uważają, że istnieją odmiany tych komórek: reaktywne z charakterystycznymi właściwościami limfocytów T i złośliwych, nie tworzących gniazd F. Badania S. Broder i in. (1976) wykazali, że komórki Sesari są złośliwymi T-pomocnikami.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Objawy zespół Cesari

Zespół cesarny charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią z silnym świądem, wzrostem obwodowych węzłów chłonnych i obecnością komórek Cesary we krwi i proliferacją skóry. Starsi mężczyźni są częściej chorzy. Klinicznie, proces rozpoczyna się od pojawienia się rumieniowych i naciekowych wykwitów płytkowych przypominających kontaktowe zapalenie skóry lub wysypkę lekową. Stopniowo elementy łączą się, a proces ma charakter uogólniony w postaci erytrodermii. Cała skóra jest pełna cyjanowo-czerwonego koloru, obrzęknięta, pokryta łuskami o średniej i dużej masie. Obserwowane są zmiany dystroficzne we włosach i paznokciach. Niektórzy pacjenci mają elementy płytki nazębnej, które nie różnią się od grzybic grzybiczych. Typowy obraz kliniczny jest związany z białaczkową reakcją krwi ze wzrostem liczby komórek limfocytarnych i komórek Cesary o charakterystyce komórek T.

[10], [11]

Diagnostyka różnicowa

Zespół Sezary'ego odróżnić od innych chłoniaków T-komórkowych ze skóry erytrodermią objawów, które mogą mieć bardziej korzystny rokowania niż zespół Sezary'ego, dodatkowe kryteria, które wykazują wzrost populacji nieprawidłowych komórek T we krwi obwodowej. Obecnie, zgodnie z ustalonym decyzją Konferencji Międzynarodowego Towarzystwa Badań nad chłoniakami skóry na definicjach i form terminologia zritrodermicheskih chłoniaka T-komórkowego skóry (1998), następujące kryteria diagnostyczne dla zespołu Sezary'ego:

1. Liczba komórek Cesara jest większa niż 1000 / mm ³  lub
2. CD4 / CD8 w ciągu 10 w związku ze wzrostem komórek CD4 + lub zwiększenie populacji komórek T CD4 + CD7- lub Vb + stanowi co najmniej 40% łącznej puli limfocytów w immunofenotypowania przepływu lub
3. potwierdzenie metodą Southern blot obecności klonu komórek T, lub
4. potwierdzenie aberracji chromosomalnych klonalnych komórek T w postaci tego samego patologicznego kariotypu w 3 komórkach lub więcej.