Hipoaldosteronizm

Hipoaldosteronizm jest jednym z najmniej zbadanych pytań dotyczących endokrynologii klinicznej. Informacje na temat tej choroby nie są dostępne w podręcznikach i podręcznikach endokrynologii, pomimo faktu, że wyizolowany hipoaldosteronizm jako niezależny zespół kliniczny opisano ponad 30 lat temu.

[1], [2], [3],

Patogeneza

Istnieje kilka hipotez o charakterze izolowanego gipoaldosteronizm, których patogeneza mogą być związane z biosyntezą wada aldosteronu (pierwotne) lub pojedyncze gipoaldosteronizm niezgodnie z regulacją jego pojedynczych ogniw (drugie izolowane gipoaldosteronizm).

Pierwotne izolowane gipoaldosteronizm prawdopodobnie spowodowana niedoborem dwóch układów enzymatycznych kontrolowania syntezy aldosteronu w późniejszych etapach: 18-hydroksylazy (zablokowany konwersji kortykosteronu do 18-oksikortikosteron typ I) i / lub 18-dehydrogenazy (jednostka skoki 18 oksikortikosterona aldosteronu typu II ). Powiedział biosynteza naruszenie jest często wrodzony charakter, przejawiający się u niemowląt lub we wczesnym dzieciństwie. Objawy charakteryzujące się różnym stopniem utraty soli, czasem dysplazji, brak zaburzeń seksualnych. Utrata soli i niedociśnienie naczyń zwiększa produkcję aldosteronu reniny (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Czynniki stymulujące (ortostatyczne, diuretyki, itd.) w sposób istotny zwiększyć produkcję aldosteronu. Wraz z wiekiem, ta forma ma tendencję do spontanicznej remisji.

Podobny zespół kliniczny z uogólnionym lub częściowym niedoborem enzymu można uzyskać i obserwować w okresie dojrzewania iu dorosłych. Istnieje obserwacje, które nabytego niedoboru 18-dehydrogenazy z kliniczną pojedyncze gipoaldosteronizm połączeniu z wieloma hormonalnego, w tym autoimmunologicznego niedoboru wola Hashimoto, idiopatyczna niedoczynność przytarczyc.

Wada biosynteza aldosteronu może być wywołane przez wiele czynników farmakologicznych ich długotrwałego stosowania: heparyny, indometacyna, lukrecji preparatów zawierających substancję MLC, jak beta-blokery, veroshpironom. W tym przypadku wpływ tego ostatniego bezpośrednio na strefę kłębuszkową w wyniku zwiększonego wydzielania sodu może pokrywać się ze stymulującym działaniem reniny-angiotensyny. Adrenalektomia farmakologiczna o szerokim spektrum działania jest spowodowana przez elepten, chlorek, metopiron.

Ponadto do pojedynczych podstawowej gipoaldosteronizm obserwowano wtórnymi niedostateczną produkcją nerek reniny lub otrzymując nieaktywny reniny (giporeninemichesky gipoaldosteronizm). W tej postaci produkcja ARP i aldosteronu jest słabo stymulowana przez obciążenie ortostatyczne, ograniczenie sodu w diecie, diuretyki, a nawet ACTH. 

Ta grupa jest również heterogeniczny, w patogenezie i wraz z niezależną postacie kliniczne giporeninemichesky gipoaldosteronizm często towarzyszy i komplikuje przebiegu takich chorób, jak cukrzyca, przewlekłe zapalenie nerek z rurowym mleczanowa i umiarkowaną niewydolnością nerek, w szczególności zmniejszenie klirensu kreatyniny. Uniwersalne zmiany naczyniowe, w tym nerek i kwasicy u chorych na cukrzycę utworzyć szereg warunków dotyczących gipoaldosteronizm rozwoju. Najważniejsze z nich to: produkcja nieaktywnej reniny, niedoborem insuliny, pośrednio wpływające na syntezę aldosteronu; Zmniejszenie aktywności adrenergicznego i prostaglandyny E2, E1 i stymulują ATM. Autonomiczna nierównowaga niska aktywność adrenergicznego u podstaw giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm choroby i zespołu niedociśnienia ortostatycznego Parkinsona.

Hipoaldosteronizm wywołany przedłużonym wcześniejszym zmniejszeniem ARP może rozwinąć się po usunięciu aldosteromu jednej z nadnerczy w wyniku atrofii strefy kłębuszkowej drugiego. Powstałe wkrótce po operacji charakterystyczne okresowe ataki hipoaldosteronizmu stopniowo słabną i zanikają wraz ze wzrostem ARP i regeneracją strefy kłębuszkowej.

Gipoaldosteronizm połączeniu z brakiem produkcji kortyzolu widziana w chorobie Addisona, po obustronnej adrenalektomii z wrodzonych błędów biosyntezie kortykosteroidów u pacjentów z zespołem nadnerczy.

Niedobór aldosteronu sprzyja wzrostowi wchłaniania zwrotnego, zmniejszeniu wydzielania i wydalania potasu w kanalikach nerkowych. Opóźnienie, zwykle przeważające nad utratą sodu, prowadzi do powszechnej hiperkaliemii. Hiperkaliemiczna hiperchloremiczna nerkowa kwasica cewkowa zmniejsza wytwarzanie i wydalanie amonu i wzmaga skłonność do azotemii, szczególnie przy pierwotnym udziale nerek u pacjentów z cukrzycą. Nasilenie zaburzeń metabolicznych determinuje kliniczną symptomatologię pierwotnego hiperaldosteronizmu i jego nasilenie.

[4], [5], [6], [7]

Objawy hipoaldosteronizm

Izolowany hipoaldosteronizm giprenowy jako niezależny zespół kliniczny został po raz pierwszy opisany przez RV Hudson et al. Jest to rzadka choroba, obserwowana głównie u mężczyzn. Charakteryzuje się całkowitą i osłabienie mięśni, niedociśnienie, zawroty głowy, skłonność do omdleń,  bradykardii, czasami osiągając stopień blok przedsionkowo-komorowy, szybkość oddychania, do ataków Adamsa-Stokesa z ściemniania przytomności i drgawki. Przebieg choroby jest przewlekły i falujący. Okresy zaostrzenia w przypadku zapaści krążeniowej naprzemiennie ze spontanicznymi remisjami. Zakłada się, że możliwość gwałtownych ulepszeń i długoterminowej „zetrzeć” prądy różni podatne tylko do hipotonii, zdefiniowane przez wzrost wyrównawczej w produkcję glikokortykoidów i katecholamin, częściowo i tymczasowo uzupełniać niedobór aldosteronu.

W przypadkach, w których pacjenci z przewlekłą niewydolność nadnerczy ( choroba Addisona, stanem po obustronnym adrenalektomii) są zaburzenia elektrolitów bardziej wyraźne (hiperkaliemia, skurcze, parestezja, zmniejszenie filtracji przez nerki), należy pomyśleć o częstości glukokortykoidowego niedoboru mineralokortykoidu.

[8], [9], [10], [11]

Formularze

Niewystarczająca ilość aldosteronu w organizmie może być:

• izolowane;
• Połącz z niedoborem innych kortykosteroidów;
• spowodowane przez zmniejszenie wrażliwości receptorów narządów efektorowych na działanie aldosteronu, którego synteza nie jest naruszona (pseudohiperdosteronizm).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostyka hipoaldosteronizm

Badania laboratoryjne w oparciu o niskiej hiperkaliemii aldosteronu (6,8 mEq / l), czasami niedoboru sodu we krwi, zwiększenie współczynnika sodu / potasu w moczu, śliny, normalnym lub podwyższonym poziom kortyzolu, 17 glukokortykoidy i katecholaminy we krwi i moczu. ATM zależy od postaci choroby, gdy istnieje Pseudohypoaldosteronism wysoki poziom i aldosteronu oraz ATM. Znaki EKG z hiperkaliemii nagranego: PQ odstępu QT, bradykardia, lub że stopień wzajemnej blokady, wysoka kolczaste ząb w klatce piersiowej prowadzi. Należy podkreślić, że hyperkalemic zespół złożonych zaburzeń sercowo-naczyniowych i hipotonia ortostatyczna nieznanego pochodzenia wymagają szczególnej uwagi i lekarzy i endokrynologów.

[16]

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe z izolowanym gipoaldosteronizm jako niezależny zespół klinicznego przeprowadzono gipoaldosteronizm której rozwinęła się cukrzyca, cukrzyca i przewlekłe zapalenie nerek, wrodzony przerost nadnerczy, z niedoborem 11-hydroksylaza; z zespołem niedociśnienia ortostatycznego opartego na porażce autonomicznego układu nerwowego; z hipoaldosteronizmem w zespole odstawienia po długotrwałym przyjmowaniu mineralokortykoidów; z hiperkaliemią spowodowaną hemolizą.

Leczenie hipoaldosteronizm

Zwiększona chlorku i wprowadzanie ciekłego sodu preparaty serii mineralokortykoidów (iniekcje 0,5% Doxy 1 ml, 2-3 razy dziennie, trimetylooctanu 1 ml 1, co 2 tygodnie, florinefa 0,5-2 mg / dzień, dla kortinefa 0,1 mg, przyjmowanie Doxa w tabletkach 0,005 - 1 -3 razy dziennie). Glukokortykoidy nawet w bardzo dużych dawkach są nieskuteczne, szczególnie w okresach zaostrzeń.

Leczenie pseudohiperdosteronizmu obejmuje tylko podawanie chlorku sodu, ponieważ nerki "uciekają" z efektu mineralokortykoidów odpowiednich leków.