Achalazja przełyku u dzieci: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Achalazja przełyku (cardiospasm) - pierwotne zaburzenia motoryki przełyku, znamienny tym podwyższone napięcie dolnego zwieracza przełyku (LES), co prowadzi do zakłóceń z relaksacyjnego i dolnej perystaltyki przełyku.

Kod ICD-10

K.22.0. Achalazja przełyku.

Epidemiologia Achalazji Przełyku

Częstość występowania achalazji wynosi średnio 1 na 10 000, ale tylko 5% kardiomiopatii z powodu achalazji objawia się w wieku 15 lat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Co powoduje achalazję przełyku u dzieci?

W patogenezie achalazji zakłada się rolę przyczyn genetycznych, neurogennych, hormonalnych i zakaźnych. Na możliwy udział czynników genetycznych wskazują przypadki achalazji u rodzeństwa, w tym bliźniąt jednojajowych. Jednak badania populacyjne nie potwierdziły pionowego trybu rodzinnego transmisji. W rozwoju achalazji możliwy jest udział półpaśca i mechanizmów autoimmunologicznych. W Ameryce Południowej achalazja jest uważana za jeden z objawów choroby Chagasa wywołanej przez Trypanosoma cruzi. W większości przypadków nie można ustalić etiologii achalazji.

Zobacz także: Przyczyny achalazji cardi

Zaburzenia ruchowe w achalazji są związane z upośledzeniem funkcji neuronów hamujących rozwój neuronów, zapewniając relaksację NPS poprzez uwalnianie wazoaktywnego polipeptydu jelitowego (VIP) i tlenku azotu. Wraz z rozwojem choroby dochodzi do zwyrodnienia i gwałtownego spadku liczby zwojów splotu międzykomorowego w dystalnym odcinku przełyku. W pewnych przypadkach, opisane zapalnych infiltracji międzymięśniowego splotu i wyrażono okołonerwowe zwłóknienie, zmiany zwyrodnieniowe towarzyszą przełyku mięśni gładkich i komórek śródmiąższowych Cajala-Retzius. Naruszenia funkcji motorycznych w achalazji odnotowano nie tylko w przełyku, ale także w żołądku, jelicie i pęcherzyku żółciowym.

Objawy achalazji przełyku u dzieci

Achalazja przełyku u dzieci występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych, może wystąpić w każdym wieku, często po 5 latach. Pierwsze objawy nie przyciągają uwagi lekarza, diagnoza jest ustalana z opóźnieniem. S. Nurko opublikował metaanalizę klinicznych objawów achalazji u 475 dzieci w 2000 r .: najczęstszymi objawami były wymioty podczas lub bezpośrednio po jedzeniu (80%) i dysfagii (76%).

Zobacz także:  Objawy achalazji cardii

Na początku wieku w czasie karmienia mleko nestvorozhennym wymiotów występuje bez zanieczyszczeń treści żołądkowej, dziecko „Gags”, jak perystaltyki dolnego odcinka przełyku nie towarzyszy otwarcie wpustu. Po jedzeniu lub podczas snu możliwe są: regurgitacja, kaszel nocny, postępująca dysfagia. Pacjenci odczuwają, że pokarm przechodzi przez przełyk, narzeka na ból za mostkiem, niedomykalność nocną, częste zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Przewlekłe niedożywienie może prowadzić do opóźnienia w rozwoju fizycznym, progresji anemii.

Rozpoznanie zapalenia przełyku u dzieci

RTG klatki piersiowej i jamy brzusznej wykazuje znaczne poszerzenie śródpiersia i poziomy poziom płynu z powietrzem w przełyku. W żołądku nie ma pęcherzyka gazu.

Czytaj także: Diagnoza achalazji cardi

W badaniach radiologicznych, zawiesina barowa jest opóźniona nad zwężoną cardią, tworząc obraz "przewróconego płomienia świecy", "rzodkiewki ogon", a następnie bar wchodzi do żołądka. Przełyk może być znacznie rozszerzony, czasami uzyskując kształt litery "S".

Endoskopia jest konieczna, aby wykluczyć guzy i inne organiczne przyczyny zwężenia. W przypadku achalazji, przełyk jest powiększony, resztki pożywienia lub zmętniały płyn są widoczne powyżej zwężonej kardiochirurgii, ale pod lekkim naciskiem endoskopu zawsze możliwe jest trzymanie aparatu w żołądku.

Manometria pozwala na dokładniejszą ocenę natury zaburzeń motorycznych przełyku i tonu dolnego zwieracza przełyku. Achalazja charakteryzuje się:

• wzrost napięcia dolnego zwieracza przełyku wynosi około dwa razy (normalne 25-30 mm Hg), czasami ciśnienie nie przekracza górnej granicy normy;
• brak perystaltyki przełyku na całej długości, czasami zachowane są jedynie skróty o niskiej amplitudzie;
• niepełne zwiotczenie dolnego zwieracza przełyku (normalne rozluźnienie wynosi 100%, a achalazja nie przekracza 30%);
• Ciśnienie w przełyku jest wyższe niż ciśnienie w dnie żołądka średnio o 6-8 mm Hg.

Scyntygrafia radioizotopowa z Tc umożliwia ocenę cech przejścia przez przełyk pokarmu stałego lub płynnego z etykietą izotopową. Badanie może być przydatne w diagnostyce różnicowej achalazji i wtórnych zaburzeń perystaltyki przełyku (na przykład w sklerodermii).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Różnicowy obraz achalazji cardii

Achalazja być odróżniane od chorób związanych zatkania przełyku (wrodzone zwężenia przełyku śródpiersia torbiele lub nowotwory, zaburzenia rozwojowe naczyń, zwężenia przełyku pośród ciężkiej choroby żołądkowo-ref lyuksnoy i przełyku Barretta).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Leczenie achalazji cardia przełyku u dzieci

Zachowawcze leczenie achalazji cardii

Ponieważ etiologia achalazji nie jest znana, leczenie tej choroby ma na celu wyeliminowanie objawów i zmniejszenie funkcjonalnej niedrożności dolnego zwieracza przełyku. Obecnie uważa się, że tylko azotany i blokery wolnych kanałów wapniowych mają udowodniony efekt kliniczny.

Azotany powodują rozluźnienie mięśni gładkich, w tym dolnego zwieracza przełyku. Największą skuteczność kliniczną stanowi diazotan izosorbidu (nitrosorbid) w dawce 5-10 mg na dobę. Oceniając dane dotyczące przełyku, ustalono, że lek obniża napięcie dolnego zwieracza przełyku o 30-65%, powodując złagodzenie stanu u 53-87% pacjentów. Jednak w przypadku długotrwałego przyjmowania zmniejsza się skuteczność leczenia, występują działania niepożądane (najczęściej bóle głowy).

Czytaj także:  Leczenie achalazji cardi

Blokery wolnych kanałów wapniowych zakłócają aktywację skurczy mięśni gładkich. W badaniach klinicznych nifedypina w dawce 10-20 mg na dobę zmniejsza napięcie dolnego zwieracza przełyku u pacjentów z achalazją, przyspieszając przechodzenie przez przełyk. Na tle długotrwałego leczenia (6-18 miesięcy) lek skutecznie eliminuje objawy choroby u 2/3 pacjentów, głównie z łagodną postacią choroby. Działania niepożądane w postaci żył, ciepła i ogólnego niedociśnienia występowały rzadko i wyrażały się dopiero na początku leczenia. Badania na dzieciach nie zostały przeprowadzone, dlatego też celowość długoterminowej (wieloletniej) terapii lekowej jest kontrowersyjna.

Kilka badań wykazało, że wstrzyknięcia toksyny botulinowej do dolnego zwieracza przełyku zmniejszają jego napięcie. Jednak przy dynamicznej obserwacji okazało się, że powtarzane wstrzyknięcia leku są konieczne do utrzymania efektu, a reakcja na leczenie zmniejsza się wraz z upływem czasu. Wyniki te nie pozwalają na rozważenie zastrzyków toksyny botulinowej jako metody z wyboru u dzieci.

Dylatacja pneumatyczna balonowa to jedna z najskuteczniejszych metod leczenia achalazji; doświadczenie u dzieci potwierdza skuteczność tej techniki w około 60% przypadków. Biorąc pod uwagę względną prostotę i skuteczność, metoda znalazła szerokie zastosowanie u dorosłych i dzieci jako główna metoda leczenia achalazji.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Chirurgiczne leczenie achalazji cardii

Miotomia jest wskazana, jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Obiecującym sposobem leczenia jest miotomia laparoskopowa - alternatywa dla pneumatycznego dylatacji balonowej.