Angiosarcoma wątroby

Angiosarcoma w wątrobie jest rzadkim, bardzo złośliwym nowotworem, który trudno odróżnić od raka wątrobowokomórkowego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny naczyniakomięsaka wątroby

Angiosarcoma odnosi się do grupy chorób, które występują z uszkodzeniem bariery sinusoidalnej, która obejmuje również zapalenie pelitis wątroby i poszerzenie zatok. Te trzy warunki mogą być związane z toksycznym działaniem chlorku winylu, arsenu, torotrastu i sterydów anabolicznych. Angiosarcoma może komplikować przebieg neurofibromatozy.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Histologia naczyniakomięsaka wątroby

Przez badania histologicznego guza wykrywania krwi wypełnione zatoki jamiste są pokryte komórkami śródbłonka złośliwego anaplastyczny. Komórki te mogą częściowo przypominać komórki nabłonka naczyniowego na najwcześniejszych etapach rozwoju embriogenezy. Wysoce zróżnicowane nowotwory przypominają peliozę wątroby. Wątroba jest powiększona, zawiera wiele węzłów przypominających naczyniaka jamistego.

Wyraźnie widoczne komórki olbrzymie, stałe ogniska sarkomatyczne i śródnaczyniowe rozprzestrzenianie się guza wraz z jego kiełkowaniem w portalu odnogi i żyłach wątrobowych. W obszarach tkanki wątrobowej przylegającej do guza odnotowano proliferację dróg żółciowych i przerost komórek sinusoidalnych wyściełających komórki.

Komórki nowotworowe mogą wyrażać antygen związany z czynnikiem krzepnięcia VIII, który jest markerem komórek śródbłonka.

Objawy naczyniakomięsaka wątroby

U starszych osób rozwija się angiosarcoma wątroby. Przejawia się w objawach choroby wątroby wątrobowej, spadku masy ciała i gorączki, któremu towarzyszy szybkie pogorszenie stanu pacjenta, rozwój wyniszczenia, puchliny krwotoczne; śmierć następuje w ciągu 2 lat od wystąpienia pierwszych objawów.

Czasami słychać hałas nad wątrobą. Możliwe zniszczenie płytek przez guz i rozwój zespołu DIC. Czasami choroba rozwija się długotrwale wraz z rozwojem wodobrzusza i hepatomegalią na przestrzeni lat.

Rozpoznanie naczyniakomięsaka wątroby

Skanowanie ujawnia wiele wad w tkance wątroby. Jest wysoka pozycja prawej kopuły przepony.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Rokowanie dla naczyniakomięsaka wątroby

Perspektywa jest słaba; tylko w niezwykle rzadkich przypadkach nowotwór jest wrażliwy na radioterapię.