Naczyniakomięsak wątroby

Mięsak naczyniopochodny wątroby to rzadki, wysoce złośliwy nowotwór, który trudno odróżnić od raka wątrobowokomórkowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny mięsaków naczyń wątroby

Mięsak naczyniowy to grupa chorób, które obejmują uszkodzenie bariery zatokowej, do której zalicza się również peliosis hepatis i rozszerzone zatoki. Te trzy stany mogą być związane z toksycznymi efektami chlorku winylu, arsenu, torotrastu i sterydów anabolicznych. Mięsak naczyniowy może komplikować przebieg nerwiakowłókniakowatości.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologia mięsaków naczyń wątroby

Badanie histologiczne guza ujawnia wypełnione krwią zatoki jamiste wyścielone złośliwymi komórkami śródbłonka anaplastycznego. Komórki te mogą częściowo przypominać komórki nabłonka naczyniowego na najwcześniejszych etapach rozwoju w embriogenezie. Wysoce zróżnicowane guzy przypominają peliosis hepatis. Wątroba jest powiększona i zawiera wiele węzłów przypominających naczyniaka jamistego.

Olbrzymie komórki, lite ogniska mięsakowate i wewnątrzzatokowy guz rozprzestrzeniający się z inwazją do żyły wrotnej i wątrobowej są wyraźnie widoczne. Proliferacja dróg żółciowych i przerost komórek wyściółki zatokowej są obserwowane w obszarach tkanki wątroby sąsiadujących z guzem.

Komórki nowotworowe mogą wytwarzać antygen związany z czynnikiem VIII, który jest markerem komórek śródbłonka.

Objawy mięsaka naczyń wątroby

Angiosarcoma wątroby rozwija się u osób starszych. Objawia się objawami choroby wątroby hepatocytarnej, utratą masy ciała i gorączką, towarzyszy jej szybkie pogorszenie stanu pacjenta, rozwój wyniszczenia, krwotoczne wodobrzusze; śmierć następuje w ciągu 2 lat od wystąpienia pierwszych objawów.

Czasami słychać szum nad wątrobą. Guz może zniszczyć płytki krwi i rozwinąć zespół DIC. Czasami choroba ma przewlekły przebieg z rozwojem wodobrzusza i hepatomegalii przez wiele lat.

Rozpoznanie mięsaka naczyń wątroby

Skanowanie ujawnia liczne wady tkanki wątroby. Zauważono, że prawa kopuła przepony jest uniesiona.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rokowanie w przypadku mięsaków naczyń wątroby

Rokowanie jest niepomyślne; tylko w niezwykle rzadkich przypadkach guz jest wrażliwy na radioterapię.