Beryl

Ostra i przewlekła beryloza jest spowodowana wdychaniem pyłu lub oparów związków i produktów berylu. Ostra beryloza jest obecnie rzadka; Przewlekła beryloza charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków w całym ciele, szczególnie w płucach, węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i skórze. Przewlekła beryloza powoduje postępującą duszność, kaszel i złe samopoczucie. Diagnozę ustala się przez porównanie wywiadu, testu berylowego proliferacji limfocytów i biopsji. Leczenie beryliozy odbywa się za pomocą glukokortykoidów.

[1], [2]

Przyczyny beryliozy

Narażenie na berylu jest powszechne, ale nierozpoznany przyczyną choroby w wielu gałęziach przemysłu, w tym berylu eksploracji górniczej i rozwoju, produkcji stopów, obróbki stopów metali, elektroniki, telekomunikacji, broni nuklearnej, sprzętu ochronnego, lotnictwie, motoryzacji, przemyśle kosmicznym i przetwarzania elektroniki i komputerów.

Ostra beryloza jest chemicznym zapaleniem płuc, które powoduje rozlane nacieki zapalne miękiszu i niespecyficzny obrzęk śródpęcherzykowy. Może to również dotyczyć innych tkanek (np. Skóry i spojówek). Ostra beryloza jest obecnie rzadka, ponieważ w większości branż obserwuje się zmniejszenie ekspozycji, ale w latach 1940-1970 występowały częste przypadki, a wiele z nich przechodziło od ostrej berylii do przewlekłej.

Przewlekła beryloza pozostaje częstą chorobą w branżach, w których stosuje się beryl i stop berylu. Choroba różni się od większości pylicy płuc, ponieważ jest to reakcja komórkowa nadwrażliwości. Beryl jest reprezentowany przez limfocyty T CD4 + przez komórki prezentujące antygen, głównie w kontekście cząsteczek HLA-DP. Limfocyty T we krwi, płucach i innych organach z kolei rozpoznają beryl, proliferują i tworzą klony limfocytów T. Klony te następnie wytwarzają prozapalne cytokiny, takie jak TNF-α, IL-2 i interferon gamma. Wzmacniają odpowiedź immunologiczną, prowadząc do tworzenia nacieków jednojądrzastych i niesaczykowych ziarniniaków w narządach docelowych, w których osiedla się beryl. Średnio 2-6% osób narażonych na berylu, beryl rozwija nadwrażliwości (zdefiniowaną jako dodatnią proliferację limfocytów in vitro, na berylu soli), z których większość prowadzi do rozwoju choroby. Niektóre grupy wysokiego ryzyka, na przykład pracujące z metalami berylowymi i stopami, mają przewagę błonki przewlekłej ponad 17%. Pracownicy, którzy mają pośrednie kontakty, takie jak sekretarze i strażnicy, są również podatni na wywoływanie uczuleń i chorób, ale rzadziej. Typowe zmiany patologiczne to rozproszona ziarniniakowa reakcja węzłów chłonnych płuc, korzeni i śródpiersia, histologicznie nieodróżnialna od sarkoidozy. Może również wystąpić wczesne powstawanie ziarniaków z komórkami jednojądrzastymi i gigantycznymi. Jeśli komórki zostaną wypłukane z płuc podczas bronchoskopii, wykryto dużą liczbę limfocytów (płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe [BAL]). Te limfocyty T proliferują, jeśli są eksponowane na beryle in vitro, w większym stopniu niż komórki krwi (test proliferacji limfocytów berylowych [BTLC]).

[3]

Objawy beryliozy

Pacjenci z przewlekłą berylozą często mają duszność, kaszel, utratę masy ciała i bardzo zmienny obraz RTG klatki piersiowej, zwykle charakteryzujący się rozproszoną konsolidacją śródmiąższową. Pacjenci skarżą się na nagłą i postępującą duszność podczas wysiłku fizycznego, kaszlu, bólu w klatce piersiowej, utraty wagi, nocnych potów i zmęczenia. Objawy beryliozy mogą rozwinąć się w ciągu kilku miesięcy po pierwszym kontakcie lub ponad 40 lat po ustaniu ekspozycji. U niektórych osób choroba pozostaje bezobjawowa. RTG klatki piersiowej może być normalne lub ujawnić rozlane nacieki, które mogą być ogniskowe, siatkowate lub mają wygląd szkła matowego, często z adenopatią korzenia, przypominając zmiany charakterystyczne dla sarkoidozy. Istnieje również struktura wojskowa. RTG klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości jest bardziej czuły niż radiografia konwencjonalna, chociaż przypadki potwierdzonej biopsji choroby występują nawet u pacjentów z prawidłowym obrazem uzyskanym za pomocą technik obrazowania.

Rozpoznanie beryliozy

Rozpoznanie zależy od anamnezy kontaktu, odpowiednich objawów klinicznych i patologicznych badań krwi i / lub BALF BTPL. BAL BTPL jest bardzo wrażliwy i specyficzny, pomagając w odróżnieniu przewlekłego berylozy od sarkoidozy i innych form rozproszonych chorób płuc.

[4], [5], [6], [7], [8]

Leczenie beryliozy

Niektórzy pacjenci z przewlekłą beryloza nie wymaga leczenia z powodu stosunkowo powolnym postępem choroby. Zabieg jest przeprowadzany przez glikokortykosteroidy, które prowadzą do objawowego odzysku i poprawiają dotlenienie. Beryl leczenie rozpoczyna się zwykle tylko u tych pacjentów, którzy mają znaczące objawy i oznaki upośledzenia wymiany gazowej lub szybkiego spadku funkcji płuc i dotlenienie. Pacjenci z objawami z zaburzeniami funkcji płuc przypisany prednizolonem w dawce 40 do 60 mg doustnie raz dziennie lub co drugi dzień przez miesiące 3-6, a następnie ponownie analizuje parametry płucne fizjologii i wymiany gazu dokument odpowiedzi na terapię. Następnie, dawkę zmniejsza się stopniowo do najniższego poziomu, który jest w stanie obsługiwać objawowe, konkretna odzysku (zazwyczaj około 10-15 Mg 1 raz dziennie lub co drugi dzień). Zwykle wymaga leczenia przez całe życie za pomocą glukokortykoidów. Jest zaskakujące, że wskazanie Dodatkowym celem metotreksatu (10-25 mg doustnie podaje się 1 raz na tydzień) dawek glikokortykosteroidów zmniejszenie przewlekłego beryloza, podobny do tego, co zaobserwowano w sarkoidozy.

W ostrym berylu często pojawiają się obrzęki i krwotoki w płucach. W ciężkich przypadkach wymagana jest sztuczna wentylacja.

W przeciwieństwie do wielu przypadków sarkoidozy, rzadko dochodzi do spontanicznego powrotu do zdrowia w przewlekłej beryliozie. U pacjentów z przewlekłą berylozą w stadium końcowym przeszczepienie płuc może być sposobem ratowania życia. W razie potrzeby stosuje się inne środki wspomagające, takie jak uzupełniająca terapia tlenowa, rehabilitacja płucna i leki stosowane w leczeniu niewydolności prawej komory.

Jak zapobiegać berylowi?

Zmniejszenie ilości pyłu przemysłowego jest głównym sposobem zapobiegania narażeniu na beryl. Skutki powinny zostać zredukowane do poziomów, które powinny być tak niskie, jak to możliwe, najlepiej ponad 10 razy niższe niż istniejące standardy OSHA - w celu zmniejszenia ryzyka uczulenia i przewlekłego beryliozy. Medyczną obserwację za pomocą badania BTFT krwi i RTG klatki piersiowej zaleca się wszystkim narażonym pracownikom, w tym osobom z bezpośrednim lub pośrednim kontaktem. Beryliozę (zarówno ostrą, jak i przewlekłą) należy szybko rozpoznać, a uczuleni pracownicy są usuwani z dalszego kontaktu z berylem.

Jakie jest rokowanie beryliozy?

Ostra beryloza może być śmiertelna, ale rokowanie jest zwykle dobre, jeśli pacjenci nie przechodzą do przewlekłego berylozy. Przewlekła beryloza często prowadzi do postępującej utraty funkcji oddechowej. Wczesne zaburzenia obejmują obturacyjny typ zaburzeń oddychania i zmniejszone natlenienie podczas badania składu gazu krwi w spoczynku i pod obciążeniem. Zmniejszona zdolność do dyfuzji tlenku węgla (DL ^) i ograniczenie pojawiają się później. Nadciśnienie płucne i niewydolność prawej komory rozwijają się w około 10% przypadków, prowadząc do śmierci z serca płucnego. Uczulenie berylem rozwija się w przewlekłym berylozie u około 8% uczulonych pacjentów diagnozowanych podczas badań lekarskich rocznie. Podskórne grudki ziarniniakowe wywołane kapsułkowaniem pyłu berylowego lub odłamków są zwykle zachowywane do czasu wycięcia.