Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza) u dzieci

Chłoniak Hodgkina u dzieci (choroba Hodgkina, limfogranulomatoza) to złośliwy nowotwór tkanki limfatycznej, który ma swoistą ziarnistą strukturę histologiczną. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych, z wyjątkiem dzieci w pierwszym roku życia; w wieku 5 lat jest rzadkością. Wśród wszystkich chłoniaków u dzieci choroba Hodgkina wynosi około 40%. W grupie wiekowej do 12 lat chłopcy częściej chorują, w nastolatkach odsetek chorych chłopców i dziewcząt jest w przybliżeniu taki sam. Częstość występowania dzieci z limfogranulomatozą, według Międzynarodowych rejestrów, wynosi 0,7-0,9 przypadków na 100 000 dzieci. Ryzyko wystąpienia chłoniaka Hodgkina jest wyższe u dzieci z niedoborem odporności podstawowego (ataksji teleangiektazji, agammaglobulinemią-globulinemiya), reumatoidalne zapalenie stawów i układowy toczeń rumieniowaty. Na Ukrainie nie ma prawidłowej częstości występowania limfogranulomatozy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza)

Przyczyny chłoniaka Hodgkina u dzieci

Przyczyna chłoniaka Hodgkina u dzieci jest nieznana. Omówiono rolę wirusa Epsteina-Barr w komórkach nowotworowych z limfogranulomatozą (najczęściej w wariancie komórek mieszanych u dzieci w młodszej grupie wiekowej). Hipoteza patogenezie chłoniaków nieziarniczych, według którego podstawą niekontrolowanej proliferacji komórek nowotworowych, utworzonych w węzła limfatycznego mutacji germinalnej limfocyty blok zaprogramowana śmierć komórki, apoptozę.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

[8], [9], [10], [11]

Objawy chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza)

Objawy chłoniaka Hodgkina u dzieci

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina u dziecka jest wzrost węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych).

Wśród lokalizacji zewnątrzkomórkowych należy zwrócić uwagę (do jednej czwartej przypadków), że w proces zaangażowana jest klęska śledziony, często opłucnej i płuc. Możliwe uszkodzenie dowolnych narządów - kości, skóry, wątroby, szpiku kostnego. Bardzo rzadko obserwowano kiełkowanie guza w rdzeniu kręgowym, specyficzne naciekanie nerki i tarczycy.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Diagnostyka chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza)

Rozpoznanie limfogranulomatozy u dzieci

W klinicznym badaniu krwi na chłoniaka Hodgkina stwierdza się umiarkowaną neutrofilię i limfopenię, prawie wszyscy pacjenci wykazują wzrost wartości ESR. Umiarkowane eozynofilia i trombocytoza są możliwe (zmiany te nie są bezpośrednio diagnostyczne).

Nie ma konkretnych zmian w biochemicznej analizie krwi. Aktywność dehydrogenazy mleczanowej nie zwiększa się ani nie zwiększa więcej niż 2 razy w porównaniu do wartości prawidłowych (większy wzrost aktywności jest możliwy przy hemolizie). Wzrost stężenia ferrytyny, ceruloplazminy i fibrynogenu nie ma znaczenia diagnostycznego, ale w niektórych klinikach czynniki te są brane pod uwagę jako czynniki prognostyczne.

Rozpoznanie limfogranulomatozy

[12], [13], [14], [15]

Leczenie chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza)

Leczenie chłoniaka Hodgkina u dzieci

W różnych krajach opracowano liczne programy leczenia chłoniaka Hodgkina. Ich głównymi elementami są radioterapia i polichemioterapia z wykorzystaniem stosunkowo wąskiego zakresu leków. Można stosować tylko radioterapię, tylko chemioterapię lub kombinację obu metod. Programy radioterapii i chemioterapii dla limfogranulomatozy są stale ulepszane: zwiększa się ich skuteczność, natychmiastowa i późna toksyczność spada bez rozwoju oporności. Taktyka leczenia chłoniaka Hodgkina zależy od stadium choroby i wieku pacjenta.

Jak leczy się chłoniaka Hodgkina (limfogranulomatoza)?

Prognoza

Prognoza choroby Hodgkina u dzieci

Choroba Hodgkina u dzieci ma inne rokowanie, przede wszystkim zależy od etapu, na którym rozpoczyna się leczenie. Gdy lokalne formy limfogranulomatozy (IA, IIA) pełne odzyskanie jest możliwe u 70-80% dzieci, chociaż całkowita remisja osiąga 90%. Możesz mówić o zdrowiem zaledwie 10 lat po pomyślnym przebiegu pierwotnego leczenia. Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych 3-4 lat po zakończeniu terapii.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]