Chondromatoza maziówkowa stawów

Istnieje wiele chorób układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej, do których należy chondromatoza maziowa, czyli uszkodzenie błony maziowej wewnętrznej torebki włóknistej stawów (torebki stawowej) w postaci łagodnej metaplazji chondrogennej. [1]

Chondromatoza maziówkowa (z greckiego chondros - chrząstka) nazywana jest również osteochondromatozą maziową, zespołem Lotscha, zespołem Hendersona-Jonesa i chorobą Reichela. [2]

Epidemiologia

Jak już wspomniano, ta patologia jest rzadko wykrywana, aw porównaniu z innymi chorobami stawów jej częstotliwość, według niektórych danych, nie przekracza 6,5%. Stosunek mężczyzn do kobiet wśród pacjentów wynosi 3: 1.

Wtórna chondromatoza błony maziowej występuje częściej niż pierwotna. Dotyczy to głównie dużych stawów i, co do zasady, stawów prawych kończyn.

Najczęstszą (do 65-70% przypadków) jest chondromatoza stawu kolanowego; na drugim miejscu jest chondromatoza stawu łokciowego (często obustronna); Chondromatoza stawu biodrowego jest trzecią pod względem częstości występowania, a następnie chondromatoza stawu barkowego.

Chondromatoza stawu skokowego występuje bardzo rzadko. Ale rzadziej, w pojedynczych przypadkach, wykrywa się chondromatozę maziową TMJ (staw skroniowo-żuchwowy). 

Przyczyny chondromatoza maziowa

Ta choroba jest uważana za dość rzadką, a jej przyczyny nie zostały jeszcze wyjaśnione. Ale wiążą się one zarówno z genetycznie uwarunkowanymi zaburzeniami tworzenia chrząstki śródstawowej, jak iz lokalnymi zmianami patologicznymi w tkance chrzęstnej podczas naturalnej regeneracji - z urazami stawów (zwłaszcza złamaniami kostno-chrzęstnymi), urazami zapalnymi, przewlekłymi chorobami stawów zwyrodnieniowo-dystroficznymi. Przyrody, a także z permanentnymi nadmiernymi obciążeniami stawów maziowych (prowadzącymi do deformacji ich struktur i zniszczenia powierzchni stawowej). [3]

Istnieje korelacja między uszkodzeniem błony maziowej stawu a wyraźnymi związanymi z wiekiem cechami metabolizmu tkanki chrzęstnej szklistej, ponieważ najczęściej patologię wykrywa się u dorosłych, począwszy od 40 lat i starszych. [4]

Przeczytaj -  Charakterystyka rozwoju i wieku połączenia kostnego w ontogenezie

Ponadto możliwe czynniki ryzyka rozwoju tej patologii mogą mieć charakter endokrynologiczny, ponieważ, jak wiadomo, wiele ludzkich hormonów (steroidowych, stymulujących tarczycę, przysadki) wpływa na stan tkanki chrzęstnej. [5]

 

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę chondromatozy maziowej, eksperci podkreślają kluczowe znaczenie zmian strukturalnych w tkance chrzęstnej: ogniskowej przemiany metaplastycznej, a także proliferacji (wzrostu) tkanki łącznej, czyli zwiększonej mitozy jej komórek.

W efekcie w początkowej fazie w błonie maziowej stawu lub w pochewce ścięgnistej tkanki łącznej powstają chrzęstne (chondromiczne) guzki o kulistym kształcie, zwane chrząstkowymi ciałami śródstawowymi. Składają się z większych i gęsto zgrupowanych szklistych komórek chrząstki (fibroblastów i chondroblastów). [6]

W kolejnym etapie guzki są oddzielane od wewnętrznej wyściółki torebki stawowej, swobodnie poruszając się w płynie maziowym i odbierając z niego przez dyfuzję składniki odżywcze. W rzeczywistości jest to rodzaj swobodnych wtrętów w jamie stawowej - tzw. „Myszy stawowe” (jak wcześniej nazywano je ze względu na ich szybki ruch, przypominający biegnącą mysz).

Z biegiem czasu ciała chrzęstne rosną, aw 75-95% przypadków dochodzi do ich zwapnienia i kostnienia śródchrzęstnego (kostnienia). Jak się okazało, przy chondromatozie maziówkowej w płynie stawowym poziom chondrokalcyny, polipeptydu wytwarzanego przez komórki tkanki chrzęstnej (chondrocyty), który wiąże wapń i uczestniczy zarówno w tworzeniu nasadowej płytki chrząstki szklistej, jak i znacznie zwiększa się jego zniszczenie. [7]

W szczególnie ciężkich przypadkach cała przestrzeń stawowa może być wypełniona ciałami kostno-chrzęstnymi, które są w stanie przeniknąć do otaczających tkanek.

Objawy chondromatoza maziowa

W początkowej fazie patologiczny proces przebiega bezobjawowo, a pierwsze objawy - w postaci bólu w stawie podczas jego odczuwania - pojawiają się, gdy chrząstki kostnieją.

Ponadto objawy kliniczne objawiają się tępym bólem stawu (najpierw tylko podczas ruchu, a następnie spoczynku), jego obrzękiem i hipertermią skóry nad dotkniętym stawem. Jego ruchliwość jest znacznie zmniejszona (pacjenci skarżą się na sztywność stawów), a ruchom może towarzyszyć trzeszczenie (chrupanie). [8]

Formularze

Lekarze dzielą chondromatozę maziową na pierwotną i wtórną. Pierwotna jest uważana za idiopatyczną - niewiadomego pochodzenia, a wtórna jest wynikiem urazu lub zmian zwyrodnieniowych w chrząstce stawowej w chorobie zwyrodnieniowej stawów. Według wielu ortopedów i reumatologów wtórna osteochondromatoza błony maziowej jest późnym powikłaniem pierwotnej postaci patologii, na przykład zwykle występuje w zapaleniu stawów.

Chondromatoza maziówkowa pochewki ścięgna lub kaletki, identyczna z pierwotną postacią patologii, może być zdefiniowana jako taosynovial lub bursal. Pozastawową lokalizację patologii obserwuje się z reguły w kończynach górnych, w szczególności w nadgarstku. W tym przypadku guzki chrzęstne są bolesne tylko przy badaniu palpacyjnym i bardzo rzadko wpływają na ruch.

Chondromatoza mnoga odnosi się do wielu ciał chrzęstnych wewnątrzstawowych lub okołostawowych.

Komplikacje i konsekwencje

Możliwe powikłania obejmują całkowite zablokowanie zajętego stawu z rozwojem jego  przykurczu  oraz stopniowe zmniejszanie napięcia mięśni okołostawowych.

Konsekwencją pierwotnej osteochondromatozy maziowej może być zapalenie błony maziowej stawu - reaktywne  zapalenie błony maziowej  lub wtórna deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów (choroba zwyrodnieniowa stawów) z silnym bólem stawów.

Istnieje zagrożenie degeneracją pierwotnej chondromatozy maziowej w chondrosarcoma. Jednak, jak zauważają eksperci, możliwe jest błędne zidentyfikowanie złośliwej transformacji z powodu obecności atypowych komórek nieodłącznie związanych z łagodną metaplazją chondrogenną.

Diagnostyka chondromatoza maziowa

Wykonuje się standardową  diagnostykę stawów , w której kluczową rolę odgrywa wizualizacja, gdyż objawy kliniczne są nieswoiste, a badań laboratoryjnych - poza  ogólną analizą kliniczną mazi stawowej  i biopsją tkanki błony maziowej kaletki stawowej - nie ma. [9]

Jedynie diagnostyka instrumentalna pozwala na uwidocznienie guzków chrzęstnych w torebce stawowej:  USG stawów , RTG kontrastowo -  artrografia stawów , rezonans magnetyczny (MRI). [10]

Na konwencjonalnym zdjęciu rentgenowskim można uwidocznić jedynie zwapnione ciałka chondromowe, a wraz z ich kostnieniem, znaki rentgenowskie polegają na pokazaniu w obrazie obecności w kaletce lub stawie pewnej liczby ciał owalnych / okrągłych o wyraźnych zarysach. Może również wystąpić zwężenie przestrzeni śródstawowej i zmiany zwyrodnieniowe powierzchni stawowych (w postaci stwardnienia podchrzęstnego, obecności osteofitów, erozji powierzchni stawowej w postaci zagłębienia). [11], [12]

Więcej informacji w artykule -  Rentgenowskie objawy chorób kości i stawów

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa chondromatozy maziowej powinna obejmować: zapalenie błony maziowej, w tym kosmkowo-guzkowe barwnikowe (kosmkowo-guzkowe); zapalenie pochewki ścięgna; naczyniak maziowy; zapalenie kości i stawów; zwapnienie guza okołostawowego i meloreostoza okołostawowa (choroba Leriego). I oczywiście chrzęstniakomięsaka, ponieważ zgodnie z obserwacjami klinicznymi, w chondromatozie maziowej stopień atypii komórkowej może być wyższy niż w chrzęstniakomięsaku.

Ponadto konieczne jest różnicowanie węzłów chrzęstnych w chondromatozie maziowej i mniejszych włóknistych ciałkach ryżowych tworzących się w torebce stawowej w reumatoidalnym zapaleniu stawów, gruźlicy stawu lub przewlekłym zapaleniu kaletki.

Leczenie chondromatoza maziowa

Jedynie leczenie chirurgiczne, które przeprowadza się za pomocą artroskopii  lub artrotomii (otwarcia jamy stawu), może uwolnić torebkę otaczającą staw od ciał kostno-chrzęstnych . Ale w prawie 23% przypadków występują nawroty pooperacyjne.       

Częściowa lub całkowita synowektomia - chirurgiczne wycięcie błony maziowej w sposób otwarty - jest najczęściej stosowana, jeśli chondrogenna metaplazja błony maziowej jest nawracająca i trwała. [13]

Po interwencjach chirurgicznych w celu przywrócenia czynności stawu zalecana jest fizjoterapia. [14]Przeczytaj więcej w publikacji -  Fizjoterapia w chorobach stawów

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegania ogniskowej metaplastycznej transformacji tkanki chrzęstnej.

Lekarze zalecają unikanie kontuzji, dawkowanie obciążeń na stawy maziowe i spożywanie  pokarmów w celu przywrócenia chrząstki, stawów i więzadeł .

Prognoza

Długofalowe rokowanie chorych na chondromatozę maziową zależy bezpośrednio od zajętego stawu, stopnia jego uszkodzenia i nawrotu choroby po operacji. Konieczne będą okresowe badania, aby zapobiec nawrotom metaplazji chrząstki lub rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawów.