Czerniak kosmówki

Złośliwe nowotwory naczyniówki to przede wszystkim czerniaki.

Istnieją trzy możliwe mechanizmy rozwoju czerniaka naczyniówki: występowanie jako guz pierwotny - de novo (najczęściej) na tle wcześniejszego znamienia naczyniówki lub istniejącej melanozy okulodermalnej. Czerniak naczyniówki zaczyna rozwijać się w zewnętrznych warstwach naczyniówki i według najnowszych danych jest reprezentowany przez dwa główne typy komórek: wrzecionowatokomórkowy A i nabłonkowy. Czerniak wrzecionowatokomórkowy daje przerzuty w prawie 15% przypadków. Częstotliwość przerzutów czerniaka nabłonkowego sięga 46,7%. Tak więc cechy komórkowe czerniaka błony naczyniowej są jednym z czynników decydujących o rokowaniu na całe życie. Ponad połowa czerniaków jest zlokalizowana poza równikiem. Guz z reguły rośnie jako pojedynczy węzeł. Zazwyczaj pacjenci skarżą się na pogorszenie widzenia, foto- i morfopsy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy czerniaka naczyniówki

W początkowym stadium czerniak naczyniówki jest reprezentowany przez małą brązową lub ciemnoszarą zmianę o średnicy 6-7,5 mm, na powierzchni i wokół której widoczne są druzy (ciała keloidowe) płytki ciała szklistego. Szczotkowate jamy w sąsiedniej siatkówce powstają w wyniku zmian dystroficznych nabłonka barwnikowego i pojawienia się płynu podsiatkówkowego. Pomarańczowe pola pigmentowe znajdujące się na powierzchni większości czerniaków są spowodowane odkładaniem się ziaren lipofuscyny na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki. W miarę wzrostu guza jego kolor może stać się bardziej intensywny (czasem nawet ciemnobrązowy) lub pozostać żółtoróżowy, bezpigmentowy. Wysięk podsiatkówkowy pojawia się, gdy naczynia naczyniówki są ściśnięte lub w wyniku zmian nekrobiotycznych w szybko rosnącym guzie. Wzrost grubości czerniaka powoduje zmiany dystroficzne w błonie Brucha i nabłonku barwnikowym siatkówki, w wyniku czego dochodzi do naruszenia integralności płytki ciała szklistego i rozrostu guza pod siatkówką - powstaje tzw. grzybiasta postać czerniaka. Taki guz ma zazwyczaj dość szeroką podstawę, wąską przesmyk w błonie Brucha i kulistą głowę pod siatkówką. Gdy błona Brucha pęka, mogą wystąpić krwotoki, które są przyczyną zwiększenia odwarstwienia siatkówki lub jej nagłego pojawienia się. Przy lokalizacji przybrodawkowej czerniaka wysięk podsiatkówkowy w niektórych przypadkach powoduje przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego, co w guzach niebarwnikowych bywa błędnie oceniane jako zapalenie nerwu lub jednostronne przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego.

Diagnostyka czerniaka naczyniówki

Rozpoznanie czerniaka naczyniówki w nieprzezroczystym medium jest niezwykle trudne. W takich przypadkach dodatkowe metody badawcze (skanowanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa) pomagają wyjaśnić diagnozę. Przed podjęciem decyzji o rodzaju leczenia onkolog powinien przeprowadzić dokładne badanie pacjenta z czerniakiem błony naczyniowej oka w celu wykluczenia przerzutów. Należy pamiętać, że podczas pierwszej wizyty u okulisty przerzuty stwierdza się u 2-6,5% pacjentów z dużymi guzami i u 0,8% z małymi czerniakami.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Leczenie czerniaka naczyniówki

Przez ponad 400 lat jedyną metodą leczenia czerniaka naczyniówki była enukleacja gałki ocznej. Od lat 70. w praktyce klinicznej stosuje się metody leczenia oszczędzającego narząd, których celem jest zachowanie oka i funkcji wzrokowych, pod warunkiem miejscowego zniszczenia guza. Do takich metod zalicza się koagulację laserową, hipertermię, kriodestrukcję, radioterapię (brachyterapię i napromieniowanie guza wąską wiązką protonów medycznych). W przypadku guzów zlokalizowanych przedrównikowo możliwe jest ich miejscowe usunięcie (sklerouveektomia). Naturalnie leczenie oszczędzające narząd jest wskazane tylko w przypadku małych guzów.

Czerniak naczyniówki daje przerzuty drogą krwionośną, najczęściej do wątroby (do 85%), drugim najczęstszym miejscem przerzutów są płuca. Stosowanie chemio- i immunoterapii w przypadku przerzutów czerniaka błony naczyniowej oka jest nadal ograniczone ze względu na brak pozytywnego efektu. Rokowanie co do widzenia po brachyterapii zależy od wielkości i umiejscowienia guza. Ogólnie rzecz biorąc, dobry wzrok po brachyterapii można zachować u prawie 36% pacjentów z umiejscowieniem guza poza strefą plamki. Oko jako narząd kosmetyczny jest zachowane u 83% pacjentów. Po leczeniu pacjenci powinni być monitorowani niemal do końca życia. Po radioterapii i miejscowym usunięciu guza lekarz powinien badać pacjentów co 3 miesiące przez pierwsze 2 lata, następnie 2 razy w roku w 3. i 4. roku, a następnie raz w roku.