Choroby krwi (hematologia)

Niedobór białka Z: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Białko Z jest białkiem zależnym od witaminy K, które działa jako kofaktor procesu hamowania krzepnięcia krwi, tworząc kompleks z białkiem osocza, inhibitorem proteazy zależnym od Z.

Niedobór białka C: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Ponieważ aktywowane białko C prowadzi do rozkładu czynników Va i VIIIa, jest więc naturalnym antykoagulantem w osoczu. Zmniejszone białko C w wyniku przyczyn genetycznych lub nabytych prowokuje do powstania zakrzepicy żylnej.

Odporność czynnika V na aktywowane białko C: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Aktywowane białko C rozszczepia czynniki Va i VIIIa, tym samym hamując proces krzepnięcia. Każda z kilku mutacji czynnika V powoduje jego oporność na aktywowane białko C, co zwiększa tendencję do zakrzepicy. Najpowszechniejszą mutacją czynnika V jest mutacja Leydena. Mutacje homozygotyczne w większym stopniu zwiększają ryzyko zakrzepicy niż heterozygotycznej.

Trombofilia: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

U zdrowych ludzi bilans hemostatyczne jest rezultatem interakcji prokoagulującej (promowanie tworzenia się skrzepów), antykoagulant i fibrynolityczne komponentów.

Choroba von Willebranda u dorosłych

Choroba von Willebranda jest wrodzonym niedoborem vWF, co prowadzi do dysfunkcji płytek. Zwykle charakteryzuje się łagodnym krwawieniem. Badanie przesiewowe wykazuje wydłużenie czasu krwawienia, normalną liczbę płytek krwi i ewentualnie niewielki wzrost czasu częściowej tromboplastyny.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy

Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy są ostre, piorunująca chorób cechujących się małopłytkowością i mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej.

Samoistna plama małopłytkowa u dorosłych

Plamica małopłytkowa idiopatyczna (immunologiczna) to choroba krwotoczna spowodowana trombocytopenią, niezwiązana z chorobą ogólnoustrojową. Zwykle ma przewlekły przebieg u dorosłych, ale często jest ostry i przejściowy u dzieci. Rozmiar śledziony jest normalny.

Dziedziczne wewnątrzkomórkowe zaburzenia płytek krwi: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Wrodzone wewnątrzkomórkowe zaburzenia płytek krwi są rzadkimi chorobami i prowadzą do manifestacji krwawienia przez całe życie. Rozpoznanie potwierdza badanie dotyczące agregacji płytek. W przypadku ciężkich objawów krwawienia konieczna jest transfuzja płytek krwi.

Nabyte dysfunkcje płytek krwi: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Nabyte dysfunkcje płytek krwi mogą być wynikiem przyjmowania aspiryny, innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych lub chorób ogólnoustrojowych.

Małopłytkowość i dysfunkcja płytek krwi

Płytki krwi są fragmentami megakariocytów, które zapewniają hemostazę krążącej krwi. Trombopoetyna jest syntetyzowany w wątrobie w odpowiedzi na zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku kostnym i krążących płytek i stymuluje komórki szpiku kostnego do syntezy megakariocytów płytek.

Zdrowie