Małopłytkowość i dysfunkcja płytek krwi

Podział układu krwionośnego, w którym nie przepływa niewystarczającą liczbę komórek płytek - zapewniania hemostazy i odgrywa kluczową rolę w krzepnięciu krwi, jak definiuje się małopłytkowość (kod ICD-10 - D69.6).

Czy małopłytkowość jest niebezpieczna? Zmniejszone stężenie płytek krwi (poniżej 150 tysięcy / μl) pogarsza koagulację krwi, co stwarza zagrożenie samoistnego krwawienia ze znaczną utratą krwi przy najmniejszym uszkodzeniu naczyń krwionośnych.

Choroby obejmują płytek nieprawidłowego wzrostu poziomu płytek krwi (samoistnej choroby mieloproliferacyjne jako reaktywne nadpłytkowości zjawiska), zmniejszenie liczby płytek krwi - trombocytopenia i zaburzeń płytek krwi. Każdy z tych stanów, w tym stan ze wzrostem poziomu płytek krwi, może powodować zakłócenia w tworzeniu się skrzepu hemostatycznego i krwawienia.

Płytki krwi są fragmentami megakariocytów, które zapewniają hemostazę krążącej krwi. Trombopoetyna jest syntetyzowany w wątrobie w odpowiedzi na zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku kostnym i krążących płytek i stymuluje komórki szpiku kostnego do syntezy megakariocytów płytek. Trombocyty krążą w krwioobiegu przez 7-10 dni. Około 1/3 płytek krwi jest tymczasowo osadzonych w śledzionie. Zwykle liczba płytek krwi wynosi 140 000-440 000 / μL. Jednakże liczba płytek mogą się nieznacznie różnić w zależności od fazy cyklu menstruacyjnego, zmniejszają się pod koniec ciąży (ciężarnych małopłytkowość) i rośnie w odpowiedzi na cytokiny zapalne procesu zapalnego (drugorzędowy lub reaktywne płytek krwi). W końcu płytki krwi ulegają zniszczeniu w śledzionie.

Przyczyny małopłytkowości

Przyczyny małopłytkowości obejmują zaburzenia wytwarzanie płytek krwi, zwiększenie pochłaniania płytek krwi w śledzionie z normalnymi przeżycia, zwiększoną zniszczenie płytek lub zużycie płytek i rozcieńczenia kombinacji powyższych powodów. Zwiększona sekwestracja płytek krwi w śledzionie sugeruje obecność splenomegalii.

Ryzyko wystąpienia krwawienia jest odwrotnie proporcjonalne do liczby płytek krwi. Przy liczbie płytek krwi mniejszej niż 50 000 / μL łatwo dochodzi do niewielkiego krwawienia i zwiększa się ryzyko znacznego krwawienia. Na poziomie płytek od 20 000 do 50 000 / μL może wystąpić krwawienie, nawet z niewielkim urazem; przy liczbie płytek krwi mniejszej niż 20 000 / μL możliwe jest spontaniczne krwawienie; przy liczbie płytek krwi mniejszej niż 5000 / μL prawdopodobne jest wystąpienie oznakowego spontanicznego krwawienia.

Dysfunkcja płytek krwi może wystąpić z wewnątrzkomórkowym defektem płytek lub z zewnętrznym działaniem uszkadzającym funkcję prawidłowych płytek krwi. Dysfunkcja może być wrodzona i nabyta. W zaburzeniach wrodzonych najczęstszą chorobą jest choroba Willebranda i mniej wewnątrzkomórkowe defekty płytek krwi. Nabyte naruszenia funkcji płytek krwi są często spowodowane różnymi chorobami, stosowaniem aspiryny lub innych leków.

[1], [2], [3], [4], [5]

Inne przyczyny małopłytkowości

Niszczenie płytek krwi może pojawić się z powodu czynników immunologicznych (zakażenie wirusem HIV, leków, choroby tkanki łącznej, choroby limfoproliferacyjne transfuzji krwi) lub przyczyn nieimmunologicznych (posocznica gram ujemna, zespół ostrej niewydolności oddechowej). Objawy kliniczne i laboratoryjne są podobne do objawów dostępnych w przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Tylko badanie historii medycznej może potwierdzić diagnozę. Leczenie wiąże się z korektą podstawowej choroby.

Zespół ostrej niewydolności oddechowej

Pacjenci z zespołem ostrej niewydolności oddechowej mogą rozwinąć się w małopłytkowość nieodporną, prawdopodobnie z powodu odkładania się płytek krwi w kapilarnym łożysku płuc.

[6], [7], [8], [9], [10]

Transfuzja krwi

Zakażenie popranulacyjne jest spowodowane przez zniszczenie immunologiczne podobne do ITP, z wyjątkiem przetoczenia krwi w wywiadzie w okresie od 3 do 10 dni. Pacjenci głównie kobiety bez antygenu płytkowego (PLA-1), który jest dostępny u większości osób. Transfuzje płytek dodatnich pod względem PLA-1 stymulują wytwarzanie przeciwciał PLA-1, które (mechanizm nie jest znany) mogą reagować z płytkami ujemnymi PLA-1 pacjenta. Wynikiem jest ciężka małopłytkowość, która występuje w ciągu 2-6 tygodni.

[11], [12]

Tkanka łączna i choroby limfoproliferacyjne

Tkanka łączna (np. SLE) i choroby limfoproliferacyjne mogą powodować małopłytkowość immunologiczną. Glukokortykoidy i splenektomia są często skuteczne.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Wywołane lekami zniszczenie immunologiczne

Chinina, chinidyna, sulfonamidy, karbamazepina, metylodopa, aspiryna, doustne leki przeciwcukrzycowe, sole złota i rifampicyna może powodować trombocytopenię, zwykle spowodowanego przez reakcję immunologiczną, w którym lek wiąże się z płytki, tworząc nowy „obcy antygen”. Ta choroba jest nie do odróżnienia od ITP, z wyjątkiem historii przyjmowania leku. Gdy leczenie zostanie zatrzymane, ilość płytek krwi wzrośnie w ciągu 7 dni. Trombocytopenia wywołana złotem jest wyjątkiem, ponieważ sole złota mogą być obecne w organizmie przez wiele tygodni.

Około 5% pacjentów otrzymujących HNF rozwija trombocytopenię, co jest możliwe, nawet gdy przypisanie bardzo niskie dawki heparyny (na przykład, płukanie cewnika tętniczego lub żylnego). Mechanizm jest zwykle odporny. Krwawienie może przejawiać się, ale częściej do tworzenia agregatów płytek, powodując niedrożność naczyń z rozwojem paradoksalnego tętniczych i żylnych, zakrzepicy często zagrażające życiu (np tętnicze zakrzepowe okluzji, udar, zawał mięśnia sercowego). Heparyna musi zostać anulowany w wszystkich pacjentów z których rozwiniętych małopłytkowość lub spadek liczby płytek większą niż 50%. Od 5 dni heparyny jest wystarczająca do leczenia zakrzepicy żylnej, a większość pacjentów otrzymujących doustne leki przeciwzakrzepowe rozpocząć równocześnie z odbiorem heparyny, anulowanie heparyny zazwyczaj odbywa się bezpiecznie. Heparyna drobnocząsteczkowa (LMWH) jest mniej immunogenna niż heparyna niefrakcjonowana. Jednakże, LMWH nie używane w małopłytkowości wywołanej przez heparynę, ponieważ większość przeciwciała wykazują reaktywność krzyżową z LMWH.

[19], [20], [21]

Sepsa Gram-ujemna

Gram-ujemna posocznica często powoduje nieodporną małopłytkowość, która odpowiada nasileniu zakażenia. Przyczynowy małopłytkowość może być wiele czynników: rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe tworzenie się kompleksów immunologicznych, które mogą oddziaływać z płytek, aktywację dopełniacza i odkładanie płytek na kontuzjowanej powierzchni śródbłonka.

Zakażenie HIV

Pacjenci zakażeni wirusem HIV mogą rozwinąć małopłytkowość immunologiczną, podobną do ITP, z wyjątkiem związku z HIV. Liczba płytek krwi może zostać podniesiona przez powołanie glukokortykosteroidów, które często nie są używane, dopóki liczba płytek krwi nie spadnie poniżej 20 000 / μl, ponieważ leki te mogą jeszcze bardziej zmniejszyć odporność. Liczba płytek krwi jest również zwykle zwiększona po zastosowaniu leków przeciwwirusowych.

Patogeneza małopłytkowości

Patogenezę małopłytkowości leży albo w układzie patologii układu krwiotwórczego i zmniejszenie produkcji płytek szpikowe komórki szpiku kostnego (megakariocytów) lub rozwiązania gemodiereza i zwiększoną niszczenie płytek krwi (fagocytoza) lub patologii płytek i sekwestracji opóźnienia śledziony.

W szpiku kostnym zdrowych ludzi wytwarza się średnio 10 ¹¹ płytek dziennie , ale nie wszystkie z nich krążą w krążeniu ogólnym: rezerwowe płytki krwi są przechowywane w śledzionie i uwalniane w razie potrzeby.

Gdy badanie pacjenta nie ujawniło chorób, które spowodowały zmniejszenie liczby płytek krwi, postawiono diagnozę małopłytkowości o nieznanej genezie lub idiopatycznej trombocytopenii. Ale to nie znaczy, że patologia powstała "właśnie tak".

Małopłytkowość, związana ze zmniejszeniem wytwarzania płytek, rozwija się z brakiem witamin B12 i B9 (kwas foliowy) i niedokrwistością aplastyczną w organizmie.

Leukopenia i małopłytkowość w połączeniu z zaburzeniami czynności szpiku kostnego związanych z ostrą białaczką, przerzutami, mięsak limfatyczny, rak innych narządów. Hamowanie wytwarzania płytek może być spowodowane zmianami strukturalnymi w hematopoetycznych komórek macierzystych szpiku kostnego (tak zwany zespół mielodysplastyczny), wrodzoną hipoplazją hematopoezy (zespół Fanconiego), zwłóknienie megakariotsitozom lub szpiku kostnego.

Przeczytaj również - Przyczyny małopłytkowości

Objawy małopłytkowości

Zaburzenia trombocytów prowadzą do typowego krwawienia w postaci wielu wybroczyn na skórze, zwykle częściej na nogach; rozrzucone małe wybroczyny w miejscach lekkich obrażeń; Błona śluzowa krwawienia (z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego i moczowo-płciowego, krwawienie z pochwy), ciężkie krwawienia po zabiegu. Ciężkie krwawienie w przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym może zagrażać życiu. Jednakże objawy na ogół wyrażane w tkance (na przykład głębokości trzewny krwiak lub hemarthrosis) nietypowy dla patologii płytek i zakładają, że wtórne zaburzenia hemostazy (na przykład, z hemofilią).

Małopłytkowość autoimmunologiczna

Patogeneza zwiększonego zniszczenia płytek krwi jest podzielona na immunologiczną i nieimmunologiczną. A najczęstszą jest małopłytkowość autoimmunologiczna. Lista schorzeń immunologicznych, w których przejawia się zawiera: małopłytkowością samoistną (immunologiczna plamica małopłytkowa lub choroba plamica ), toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sharpe lub Sjogrena, zespół antyfosfolipidowy, itd. Wszystkie te warunki mają wspólnego, że organizm wytwarza przeciwciała, które atakują własne. Zdrowe komórki, w tym płytki krwi.

Należy pamiętać, że gdy przeciwciała kobiety ciężarnej z immunologiczną plamicą małopłytkową dostają się do krwioobiegu płodu u dziecka w okresie noworodkowym, ujawnia się przejściowa trombocytopenia.

Według niektórych doniesień, przeciwciała przeciwko płytkom krwi (ich glikoproteiny błonowe) można wykryć w prawie 60% przypadków. Przeciwciała mają immunoglobulinę G (IgG) iw rezultacie płytki stają się bardziej wrażliwe na zwiększoną fagocytozę ze śledzionowymi makrofagami.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Wrodzona małopłytkowość

Wiele nieprawidłowości i ich wynik - przewlekła małopłytkowość - mają genetyczną patogenezę. Stymuluje megakariocytów syntetyzowane w wątrobie kodowanego białka trombopoetyny na chromosomie 3p27, i jest odpowiedzialny za efekt trombopoetyny na specyficznym białkiem receptora kodowanego przez gen C-MPL.

Jak sugeruje, wrodzona małopłytkowość (w szczególności amegakariotsitarnaya trombocytopenia) i dziedzicznego małopłytkowości (w rodzinnej niedokrwistość aplastyczna, zespół Wiskott-Aldrich, Hegglina-Mey et al.) Jest związana z mutacją jednego z tych genów. Na przykład, dziedziczne postacie gen mutanta stale aktywowane Receptor trombopoetyny, które powoduje nieprawidłowe nadprodukcji megakariocytów w stanie utworzyć wystarczającą ilość płytek.

Średnia długość życia krążących płytek krwi wynosi 7-10 dni, a ich cykl komórkowy jest regulowany przez antyapoptotyczne białko błonowe BCL-XL, które jest kodowane przez gen BCL2L1. Zasadniczo, funkcją BCL-XL jest ochrona komórek przed uszkodzeniem i indukowana apoptoza (śmierć), ale okazało się, że gdy gen jest zmutowany, działa on jako aktywator procesów apoptotycznych. Dlatego zniszczenie płytek krwi może nastąpić szybciej niż ich tworzenie.

Ale dziedziczny dezagregacji trombocytopenia cechą jest skazą krwotoczną (trombastenii Glantsmana) i zespół Bernarda-soulier, ma inną patogenezę. Z powodu defektu genu obserwuje się małopłytkowość u noworodków związanym z zaburzeniem struktury płytek, która pozbawia je do „klej” możliwości do tworzenia skrzepów krwi, które zatrzymuje krwawienie. Ponadto, takie gorsze płytki są usuwane w przyspieszony sposób w śledzionie.

[32], [33], [34], [35], [36],

Wtórna trombocytopenia

Przy okazji, o śledzionie. Śledziony - zwiększenie rozmiaru śledziony - opracowanie różnych powodów (z powodu patologii wątroby, zakażenia, niedokrwistość hemolityczna, niewydolnością żył, niedrożności infiltrację komórek rakowych białaczki i chłoniaki, etc.), a to prowadzi do tego, że może opóźnione do jednej trzeciej całkowitej masy płytek krwi. W wyniku tego dochodzi do chronicznego zaburzenia układu krwionośnego, które rozpoznaje się jako objawową lub wtórną trombocytopenię. Wraz ze wzrostem tego narządu w wielu przypadkach, splenektomia jest wskazana w trombocytopenii lub, prostszym, w usunięciu śledziony z trombocytopenią.

Przewlekła trombocytopenia może również rozwijać się z powodu zespołu hipersplenicznego, co oznacza nadczynność śledziony, a także przedwczesne i zbyt szybkie niszczenie komórek krwi przez jej fagocyty. Hiperplenizm ma charakter drugorzędny, najczęściej z powodu malarii, gruźlicy, reumatoidalnego zapalenia stawów lub guza. Tak więc, trombocytopenia wtórna staje się powikłaniem tych chorób.

Wtórna małopłytkowość związana z ogólnoustrojowych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych: wirus Epsteina-Barr, HIV, tsitomegavirusom, parwowirus, zapalenie wątroby, wirus ospy wietrznej i półpaśca (czynnikiem sprawczym ospa wietrzna) lub rubivirusom (powoduje różyczkę).

Po ekspozycji na ciało (bezpośrednio na szpik kostny i jego komórki szpikowe) promieniowania jonizującego i stosowanie dużych ilości alkoholu, może rozwinąć się wtórna ostra małopłytkowość.

Małopłytkowość u dzieci

Według badań, w drugim trymestrze ciąży liczba płytek krwi płodu przekracza 150 tysięcy / mkl. Małopłytkowość u noworodków występuje po 1-5% urodzeń, a ciężka trombocytopenia (gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 tysięcy / μL) występuje w 0,1-0,5% przypadków. W tym przypadku znaczna część niemowląt z tą patologią rodzi się przedwcześnie lub ma miejsce niewydolność łożyska lub niedotlenienie płodu. U 15-20% małopłytkowości noworodków jest alloimmunicją - w wyniku otrzymywania przeciwciał od matki przeciw płytkom krwi.

Inne przyczyny neonatologów małopłytkowości znaleźć wady genetyczne kości megakariocytów w szpiku, wrodzone choroby autoimmunologiczne, obecność choroby i rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego).

W większości przypadków małopłytkowości u dzieci starszych jest objawowe, a wśród możliwych patogenów obserwowanych grzyby, bakterie i wirusy, takie jak wirus cytomegalii, toksoplazmozy, wirusa różyczki i odry. Szczególnie często występuje ostra małopłytkowość z grzybiczą lub bakteriami Gram ujemnymi.

Szczepienia u pacjentów z trombocytopenią są przeprowadzane z zachowaniem ostrożności, aw ciężkich postaciach patologii szczepienia zapobiegawcze poprzez wstrzyknięcie i podania skórne (ze skórowaniem skóry) mogą być przeciwwskazane.

Aby uzyskać więcej informacji zobacz - Trombocytopenia u dzieci, a także - Trombocytopenic plamicy u dzieci

Małopłytkowość w ciąży

Małopłytkowość podczas ciąży może mieć wiele przyczyn. Należy jednak wziąć pod uwagę, że średnia liczba płytek krwi podczas ciąży zmniejsza się (do 215 tysięcy / μl), a to normalne.

Po pierwsze, w ciąży zmiany liczby płytek krwi związany z hiperwolemii - wzrost fizjologicznej objętości krwi (średnio 45%). Po drugie, zużycie płytek krwi w tym okresie zwiększone i megakariocytów w szpiku kostnego wytwarzać nie tylko płytek krwi, ale także znacznie więcej tromboksanu A2 agregacji płytek wymagany dla krzepnięcia (krzepnięcia) krwi.

Ponadto, a-Granulki płytek ciąży intensywnie syntetyzowane glikoproten dimeryczne PDGF - płytkowy czynnik wzrostu, który reguluje wzrost i różnicowanie, podział komórek, a także odgrywa istotną rolę w tworzeniu naczyń krwionośnych (w tym płodu).

Jak zauważyły położne, trombocytopenię bezobjawową obserwuje się w około 5% ciąż z prawidłowym przebiegiem ciąży; w 65-70% przypadków występuje trombocytopenia o nieznanej genezie. 7,6% kobiet w ciąży ma umiarkowany stopień małopłytkowości, a 15-21% kobiet ze stanem przedrzucawkowym i ciążą rozwija się w ciężkiej trombocytopenii podczas ciąży.

Klasyfikacja małopłytkowości

Powód	Warunki
Zakłócenie produkcji płytek krwi Zmniejszenie lub brak obecności megakariocytów w szpiku kostnym. Zmniejszenie produkcji płytek krwi, pomimo obecności megakariocytów w szpiku kostnym	Białaczka, niedokrwistość aplastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria (u niektórych pacjentów), leki mielosupresyjne. Trombocytopenia wywołana alkoholem, małopłytkowość w niedokrwistości megaloblastycznej, małopłytkowość związana z HIV, zespół mielodysplastyczny
Sekwestracja płytek krwi w powiększonej śledzionie	Marskość z zastoinową splenomegalią, zwłóknienie szpiku z metaplazją mieloidową, choroba Gauchera
Zwiększone zniszczenie płytek krwi lub immunologiczne niszczenie płytek krwi	Idiopatyczna plamica małopłytkowa, małopłytkowość związane z HIV, po transfuzji małopłytkowa, małopłytkowość polekową alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków, choroby tkanki łącznej, chorobą limfoproliferacyjną
Zniszczenie nie spowodowane przez mechanizmy odpornościowe	Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, małopłytkowość w ostrej niewydolności oddechowej
Hodowla	Masowe transfuzje krwi lub transfuzje wymienne (utrata żywotności płytek krwi w przechowywanej krwi)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocytopenia z powodu sekwestracji w śledzionie

Zwiększona sekwestracja płytek krwi w śledzionie występuje z różnymi chorobami, którym towarzyszy splenomegalia. Występuje u pacjentów z zastoinową splenomegalią wywołaną przez daleko idącą marskość. Liczba płytek krwi jest zwykle większa niż 30 000 μl, aż do choroby powodującej splenomegalię, która prowadzi do zakłócenia w produkcji płytek krwi (np. Zwłóknienie szpiku z metaplazją szpikową). Pod wpływem stresu płytki krwi uwalniane są ze śledziony po ekspozycji na adrenalinę. Dlatego trombocytopenia, wywołana jedynie przez sekwestrację płytek krwi w śledzionie, nie prowadzi do zwiększonego krwawienia. Splenektomia normalizuje trombocytopenię, ale jej zachowanie nie zostało wykazane, dopóki nie wystąpi ciężka trombocytopenia, dodatkowo z powodu upośledzonej hematopoezy.

Trombocytopenia leku

Trombocytopenia wywołana lekami lub indukowana lekami wynika z faktu, że wiele powszechnych leków farmakologicznych może wpływać na układ krwionośny, a niektóre mogą tłumić wytwarzanie megakariocytów w szpiku kostnym.

Wyliczenie zawierające leki, które powodują małopłytkowości jest szeroki i obejmuje antybiotyki i sulfonamidy, środki przeciwbólowe i NLPZ, tiazydowe środki moczopędne i leki protiepilepticheskie bazie kwasu walproinowego. Przejściowa, tj. Przejściowa trombocytopenia, może być spowodowana przez interferony, a także inhibitory pompy protonowej (stosowane w leczeniu wrzodów żołądka i dwunastnicy).

Małopłytkowość po chemioterapii jest efektem ubocznym leków przeciwnowotworowych (metotreksat, leki cytostatyczne, karboplatyna, etc.) z powodu zahamowania funkcji narządów krwiotwórczych oraz uszkadzający czynność szpiku wpływ na szpik kostny.

Małopłytkowości indukowanej heparyną rozwija dzięki temu stosować do leczenia lub profilaktyki zakrzepicy żył i zatoru tętnicy płucnej, heparyny antykoagulant efekt bezpośredni, czyli ogranicza i hamuje agregację płytek krwi, krzepnięcie krwi. Heparyna jest niepowtarzalne reakcji autoimmunologicznej, która przejawia się w aktywacji czynnika płytkowego 4 (cytokiny białka PF4), który jest zwolniony z a-ziaren aktywowanych płytek krwi i wiąże się z heparyną w celu zneutralizowania jej wpływ na komórki śródbłonka naczyń krwionośnych.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Stopnie małopłytkowości

Należy pamiętać, że liczba płytek od 150 000 / μL do 450 000 / μL jest normalna; i istnieją dwie patologie związane z płytkami krwi: obecna małopłytkowość i trombocytoza, w których liczba płytek krwi przekracza normę fizjologiczną. Trombocytoza występuje w dwóch postaciach: nadpłytkowości reaktywnej i wtórnej. Postać reaktywna może rozwinąć się po usunięciu śledziony.

Stopień małopłytkowości różni się od łagodnego do ciężkiego. W umiarkowanym stopniu poziom krążących płytek krwi wynosi 100 000 / μL; przy umiarkowanie ciężkim - 50-100 tysięcy / mkl; w stanie surowym - poniżej 50 000 / mkl.
Według hematologów, im niższy poziom zakrzepicy we krwi, tym ostrzejsze są objawy małopłytkowości. Łagodny patologia nie mogą ćwiczyć, a przy umiarkowanym na skórze (szczególnie nóg), wysypka z małopłytkowością - spot zasinienie (wybroczyny), czerwony lub fioletowy.

Jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 10-20 tysięcy / μl. Spontaniczne powstawanie krwiaków (plamica), krwawienie z nosa i dziąseł.

Ostra małopłytkowość jest często konsekwencją chorób zakaźnych i ma spontaniczną rozdzielczość w ciągu dwóch miesięcy. Przewlekła małopłytkowość immunologiczna utrzymuje się dłużej niż sześć miesięcy, a często jej specyficzna przyczyna pozostaje niewyjaśniona (trombocytopenia o nieznanej genezie).

W przypadku bardzo ciężką małopłytkowość (. Z liczbą płytek krwi <5000 / mm) może być ciężkie powikłania śmiertelne, podpajęczynówkowe lub wewnątrzmózgowe, krwotok z przewodu pokarmowego lub innych krwawienia wewnętrzne.

[50], [51], [52], [53], [54]

Rozpoznanie małopłytkowości

Patologię płytek krwi podejrzewa się u pacjentów z obecnością wybroczyny i krwawieniem z błon śluzowych. Ogólną morfologię wykonuje się z liczbą płytek, badaniem hemostazy i rozmazem krwi obwodowej. Zwiększona liczba płytek krwi i trombocytopenia są określane przez zliczenie liczby płytek krwi; Testy koagulogramu są zwykle prawidłowe, jeśli nie ma koagulopatii w tym samym czasie. Przy prawidłowych wartościach ogólnego badania krwi, liczby płytek krwi, MHO i prawidłowego lub nieznacznie wydłużonego TTV można podejrzewać występowanie dysfunkcji płytek krwi.

U pacjentów z trombocytopenią wymaz z krwi obwodowej może wskazywać na możliwą jej przyczynę. Jeśli w rozmazie występują inne nieprawidłowości niż trombocytopenia, takie jak obecność jądrzastych czerwonych krwinek i młodych leukocytów, wskazane jest aspirowanie szpiku kostnego.

Krew obwodowa z chorobami małopłytkowymi

Krew się zmienia	Warunki
Normalne czerwone krwinki i leukocyty	Plamica małopłytkowa idiopatyczna, małopłytkowość kobiet w ciąży, małopłytkowość związana z HIV, małopłytkowość wywołana lekiem, plamicia potranslacyjna
Fragmentacja erytrocytów	Zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, stan przedrzucawkowy z ICE, rak przerzutowy
Nieprawidłowe leukocyty	Niedojrzałe komórki lub duża liczba dojrzałych limfocytów w białaczce. Mała liczba granulocytów w niedokrwistości aplastycznej. Hipersegmentowane granulocyty w niedokrwistości megaloblastycznej
Olbrzymie płytki krwi (podobnej wielkości do erytrocytów)	Zespół Bernarda-Souliera i inna wrodzona trombocytopenia
Anomalie erytrocytów, erytrocyty jądrzaste, niedojrzałe granulocyty	Mielodysplazja

Badanie aspiratu szpiku kostnego pozwala oszacować liczbę i wygląd megakariocytów, a także może określić inne przyczyny niedoboru hemopozy w szpiku kostnym. Jeśli nie ma żadnych nieprawidłowości w mielogramie, ale występuje splenomegalia, najbardziej prawdopodobną przyczyną trombocytopenii jest sekwestracja płytek krwi w śledzionie; jeśli szpik kostny i rozmiar śledziony są prawidłowe, najbardziej prawdopodobną przyczyną trombocytopenii jest zwiększone zniszczenie. Jednak definicja przeciwciał przeciwpłytkowych nie ma istotnego znaczenia klinicznego. Test HIV przeprowadza się u pacjentów z podejrzeniem zakażenia HIV.

U pacjentów z zaburzeniami czynności płytek krwi i obecnością długotrwałej historii zwiększonego krwawienia po ekstrakcji zębów, innych zabiegach chirurgicznych lub łatwym powstawaniu krwotoku podskórnego istnieją podstawy do podejrzeń o wrodzoną patologię. W tym przypadku konieczne jest określenie antygenu i aktywności czynnika von Willebranda. Jeśli nie ma wątpliwości co do występowania wrodzonej patologii, nie przeprowadza się dalszych badań.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Leczenie małopłytkowości

Pacjenci z trombocytopenią lub dysfunkcją płytek krwi powinni unikać leków, które mogą zakłócać funkcje płytek krwi, zwłaszcza aspiryny i innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Pacjenci mogą potrzebować transfuzji płytek krwi, jednak tylko w określonych sytuacjach. Transfuzje profilaktyczne są rzadko stosowane, ponieważ wielokrotne transfuzje mogą być nieskuteczne ze względu na wytwarzanie alloprzeciwciał przeciwpłytkowych. W przypadku zaburzenia czynności płytek lub małopłytkowość spowodowane wadliwym transfuzji płytek produktów przypisano w aktywnym krwawienia lub ciężkiego małopłytkowości (na przykład, w tym płytki krwi <10000 / ul). W trombocytopenii, spowodowanej przez niszczenie płytek, transfuzje są przepisywane tylko z zagrażającymi życiu krwotokami lub krwotokami ośrodkowego układu nerwowego.

We współczesnej hematologii przeprowadza się etiologiczne leczenie małopłytkowości, biorąc pod uwagę nasilenie choroby i przyczyny jej wystąpienia.

Praktyka polega na wprowadzeniu kortykosteroidów, które hamują układ odpornościowy i blokują przeciwciała płytek krwi. Prednizolon w małopłytkowości o podłożu autoimmunologicznym (wewnętrznym lub wstrzykniętym) stosowany jest w łagodnej do umiarkowanej trombocytopenii; Jednak po zmniejszeniu dawki lub przerwaniu leczenia u 60-90% pacjentów występują nawroty choroby.

Węglan litu lub kwas foliowy w trombocytopenii można stosować do stymulacji produkcji płytek krwi przez szpik kostny. Pacjenci z trombocytopenią idiopatyczną są leczeni plazmaferezą i przepisane są leki immunosupresyjne (Imuran, Mycophenolate mofetil, itp.).

Przewlekła idiopatyczna trombocytopenia, zwłaszcza gdy nawrotów u pacjentów z wycięcia śledziony, Romiplostym traktowane preparat do wstrzykiwania, który jest agonistą receptora trombopoetyny stymulacji produkcji płytek.

Dicykolina z trombocytopenią (tabletki i roztwór do wstrzykiwań) może być stosowana do leczenia krwawienia włośniczkowego, ponieważ jest lekiem z grupy hemostatycznej. Jego działanie hemostatyczne opiera się na lokalnej aktywacji czynnika tkankowego krzepnięcia krwi III (tromboplastyny).

Ascorutin, Couantil i Sodecor w małopłytkowości

Te trzy leki nie są oddzielnie izolowane. Złożone witaminy, przeciwutleniacze -askorbinovoy kwasu rutyna - Ascorutin małopłytkowości nie jest wymieniony na liście zalecanym leczeniem, chociaż ma angioprotektornoy własności, to zwiększa szczelność drobnych naczyń. Ascorutinum powszechnie stosowane w leczeniu zakrzepowego zapalenia żył i żylaków i przewlekłej niewydolności żylnej nadciśnieniową mikroangiopatii, zwiększoną przepuszczalność naczyń włosowatych z skazę krwotoczną. Rutin zapewnia bardziej wartościowy efekt kwasu askorbinowego, ale z drugiej strony zmniejsza agregację płytek, zapobiega krzepnięciu krwi.

Rozprzestrzenia się, że Kwarantil w małopłytkowości może być stosowany do "przywracania odporności", zapobiegania tworzeniu się skrzeplin i eliminacji zaburzeń krążenia krwi. Jednak ten lek nie ma nic wspólnego z odpornością. Curantil jest środkiem angioprotekcyjnym, który stosuje się w celu zapobiegania powstawaniu zakrzepów krwi i aktywacji krążenia obwodowego. Działanie przeciwzakrzepowe leku polega na tym, że zwiększa on zdolność prostaglandyny E1 (PgE1) do hamowania agregacji płytek krwi. Wśród działań ubocznych jest trombocytopenia i zwiększone krwawienie.

Niektóre strony zgłaszają, że możliwe jest znormalizowanie poziomu płytek krwi poprzez zażywanie nalewki Sodekor w małopłytkowości. Roztwór wody i alkoholu zawiera ekstrakty z kłącza i korzeni omanu; korzenie mniszka lekarskiego, lukrecji i imbiru; owoce rokitnika; orzechy sosny, a także kory cynamonu, kardamonu i nasion kolendry, pąków goździka.

Farmakodynamika pochodzenia roślinnego nie pokazanego, lecz zgodnie z oficjalnymi opisu preparatu (cytowany dosłownie): „przeciwzapalne, wpływ wzmacniający zwiększa nieswoistą oporność organizmu przyczynia się do wydajności psychicznego i fizycznego.” To znaczy, że stosowanie preparatu Sodecor w małopłytkowości nie jest słowem.

Jak działają składniki nalewki? Devyasil stosuje się jako środek wykrztuśny, przeciwbakteryjny, moczopędny, żółciopędny i przeciw robakom. Korzeń mniszka lekarskiego jest stosowany do zaburzeń żołądkowo-jelitowych i zaparć. Korzeń lukrecji (lukrecja) służy do suchego kaszlu, a także jako środek zobojętniający kwas żołądkowy i moczopędne zapalenie pęcherza.

Cynamon jest użyteczny na przeziębienia i nudności; kardamon ma działanie tonizujące, a także zwiększa wydzielanie soku żołądkowego i pomaga przy wzdęciach. Imbir jest bardzo przydatny, którego korzeń jest zawarty w Sodecor, ale z małopłytkowością imbir nie pomoże, ponieważ zmniejsza krzepliwość krwi. Nasiona kolendry, zawierające rutozid flawonoidowy, działają podobnie.

Alternatywne środki dla małopłytkowości

Istnieją pewne alternatywne środki dla małopłytkowości. Tak więc tłuszcz rekinowy jest alternatywą dla małopłytkowości w krajach skandynawskich, gdzie jest sprzedawany w aptekach w postaci kapsułek (zażywaj 4-5 kapsułek dziennie przez miesiąc). U nas z powodzeniem może zastąpić zwykły olej z wątroby dorsza, który również zawiera wielonienasycone kwasy tłuszczowe (ω-3) - na 1-2 kapsułki dziennie.

Zaleca się stosowanie oleju sezamowego, wyżłobionego na surowo, w przypadku trombocytopenii - na łyżce stołowej dwa razy dziennie. Twierdzi się, że ten olej ma właściwości, które zwiększają poziom płytek krwi. Oczywiście, jest to możliwe dzięki zawartości wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (w tym co-9), kwas foliowy (25%) oraz witaminy K (22%), jak również aminokwasów, takich jak L-arginina, leucyna, alanina, walina i innych. Agregaty te substancje biologicznie czynne promują prawidłowy metabolizm i proliferację tkanek szpiku kostnego, a tym samym stymulują hemopoezę.

Również fitoterapeuci zalecają ziołowe leczenie małopłytkowości, co opisano w oddzielnej publikacji - Leczenie małopłytkowości

[61], [62], [63], [64], [65]

Dieta z małopłytkowością

Specjalna dieta małopłytkowości nie wymaga, ale konieczne jest zorganizowanie właściwego żywienia z małopłytkowością. Co to znaczy?

Wystarczy wprowadzić do diety więcej owoców i warzyw, zwłaszcza zielonych: kapusta, sałata, pietruszka, cebula, laminaria. Zawierają chlorofil, a zatem dużo witaminy K.

Przydatne produkty do małopłytkowości: oleje roślinne; niskotłuszczowe produkty mleczne (zawierające wapń, który działa razem z witaminą K); migdały i suszone figi; pomarańcze i sok pomarańczowy (mają wystarczającą ilość witaminy B9); zboża, groch, soczewica i fasola (źródło białka roślinnego); owoce morza i buraki (bogate w cynk).

Niepożądane produkty w małopłytkowości obejmują biały ryż, biały cukier, a także żywność, która zawiera niewiele składników odżywczych, przyczynia się do otyłości i nie daje organizmowi witamin i minerałów. I oczywiście należy wykluczyć alkohol.

[66], [67], [68], [69], [70]

Zapobieganie małopłytkowości

Nie istnieją określone metody zapobiegania trombocytopenii. Nie zapomnij o znaczeniu witamin (omówiono je powyżej).

Ale w obecności tej patologii lekarze zalecają ostrożność w codziennym życiu i pracy, gdy używają wszystkiego, co może być przypadkowo zranione. Mężczyźni powinni lepiej golić się za pomocą golarki elektrycznej i unikać sportów kontaktowych oraz innych czynności, które mogą prowadzić do obrażeń. Dzieci z niskim poziomem płytek we krwi wymagają szczególnej uwagi.

Prognoza

Rokowanie małopłytkowości zależy od przyczyny i postępu choroby.

[71], [72]