Międzybłoniak otrzewnej

Mezotelioma otrzewnej jest stosunkowo rzadką postacią nowotworu złośliwego atakującego tkankę otrzewnej. Złośliwość występuje z powodu zwyrodnienia mezotelium, czyli surowiczej warstwy komórek pokrywającej jamę brzuszną.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny mezoteliomy otrzewnej

Tę rzadką odmianę raka diagnozuje się głównie u silnej połowy ludzkości, której wiek przekroczył barierę 50 lat. Przyczyny mezoteliomy otrzewnej, które zostały ustalone, potwierdzają, że ich patologiczny wpływ na organizm sprowadza się do jednego źródła pochodzenia i wzrostu złośliwego guza - jest to negatywny wpływ oparów azbestu w jego dość bliskim kontakcie z ludzkim ciałem, a dokładniej z jego układem oddechowym.

Zazwyczaj po długim okresie pracy z takim materiałem onkolodzy rozpoznają międzybłoniaka opłucnej, znacznie rzadziej, ale nadal muszą stwierdzić chorobę taką jak międzybłoniak otrzewnej.

Azbest jest minerałem chemicznym z szeregu krzemianów, który ma włóknistą kruchą strukturę. Materiał ten jest dość aktywnie wykorzystywany w wielu gałęziach przemysłu krajowego i budownictwa. I wszędzie pracują ludzie, głównie mężczyźni.

Jednocześnie azbest, gdy jest obrabiany, uwalnia opary i pył azbestowy. To właśnie on stanowi szczególne zagrożenie dla ludzkiego ciała i może powodować mezoteliomę otrzewnej lub opłucnej, prowokować rozwój zmian nowotworowych tkanki płucnej i azbestozy (choroby płuc spowodowanej wdychaniem włókien azbestu).

Niebezpieczeństwo i podstępność takiego pyłu polega na tym, że jego szkodliwy wpływ na organizm osoby pracującej z nim nie jest widoczny od razu. Objawy patologiczne mogą pojawić się po kilku latach, a nawet dekadach.

Taki odstęp czasowy między źródłem a rozwojem choroby przez długi czas nie pozwalał lekarzom zrozumieć przyczyn omawianej patologii. Dopiero niedawno ustalono to powiązanie.

Lekarze zakładają dziś, że pył azbestowy nie jest jedynym głównym źródłem wywołującym rozwój tej patologii. Podejrzenia budzą:

• Frakcje parafinowe i inne substancje należące do struktur krzemianowych.
• Promieniowanie jonizujące to struktura fali elektromagnetycznej, która powstaje w wyniku rozpadu promieniotwórczego, przemian jądrowych i zwalniania naładowanych cząstek w materii.
• Choroby zakaźne i wirusowe organizmu.

Do tej pory nie zebrano jeszcze wystarczającej liczby faktów potwierdzających lub obalających te podejrzenia lekarzy. Dlatego odpowiedź na rozważane pytanie pozostaje otwarta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy mezoteliomy otrzewnej

Lekarze, w oparciu o kształt guza i zakres jego rozprzestrzeniania się, rozróżniają dwa różne typy omawianej choroby: guzkowe (lub miejscowe) uszkodzenie tkanek i rozproszoną patologię. Powstawanie guza pierwszego typu występuje w postaci węzła, który jest zlokalizowany głównie w strefie ściennej i/lub trzewnej otrzewnej.

Rozproszony typ nowotworu, który jest najczęstszy, obejmuje całą wewnętrzną warstwę jamy brzusznej, otaczając ją niczym w rodzaju obudowy. Jeśli w jamie brzusznej znajduje się pusta przestrzeń niewypełniona przez guz, zaczyna się w niej gromadzić płyn krwotoczny lub włóknikowo-surowiczy (wysięk).

Wyniki histologii najczęściej wykazują, że struktura guza ma charakter gruczolakoraka.

Na wczesnym etapie patologii objawy omawianej choroby nie są zbyt specyficzne. Z czasem, gdy choroba znacznie postępuje, zaczynają pojawiać się objawy mezoteliomy otrzewnej, do których należą:

• Ból brzucha.
• Mdłości.
• Słabość.
• Pojawienie się odruchu wymiotnego.
• Wodobrzusze (inaczej zwane wodobrzuszem otrzewnowym) to nagromadzenie się wolnego płynu w jamie otrzewnej.
• Pacjent zaczyna tracić na wadze.
• Występują zaburzenia chęci jedzenia (utrata apetytu).
• Stopniowo wysięk gromadzi się w otrzewnej, zwiększając jej objętość, co prowadzi do zwiększenia parametrów wielkościowych jamy brzusznej.
• Występują problemy trawienne: zaparcia ustępują dzięki luźnym stolcom i odwrotnie.
• Pojawia się duszność.
• Obrzęk staje się zauważalny.
• Jeśli pacjent cierpi na międzybłoniaka guzkowego, onkolog jest w stanie rozpoznać palpacyjnie bardzo ruchliwą formację guza.
• Czasami pojawiają się objawy częściowej niedrożności jelit.
• Znane są przypadki zaostrzenia artralgii – izolowanych objawów bólowych, występujących w małych stawach.
• W zaawansowanych stadiach choroby przerzuty mogą pojawić się w pobliskich węzłach chłonnych, a także w szpiku kostnym, mózgu, wątrobie, sercu, płucach i jelitach.
• Stała temperatura podgorączkowa to utrzymujący się wzrost temperatury ciała.

Diagnostyka mezoteliomy otrzewnej

Gdy pojawia się pewien zestaw objawów, lekarz może podejrzewać obecność danej choroby w historii medycznej pacjenta. Diagnoza mezotelioma otrzewnej jest dość obszernym kompleksowym badaniem, które obejmuje zarówno metody instrumentalne, jak i badania laboratoryjne.

• Pierwszą rzeczą, jaką zaleca się takiemu pacjentowi, jest konsultacja z onkologiem i gastroenterologiem.
• Badana jest historia choroby pacjenta, specjalista jest szczególnie zaniepokojony faktem, że pacjent miał długotrwały kontakt z azbestem. Może to dotyczyć zarówno pracy z tym materiałem, zamieszkania w pobliżu zakładu azbestowo-cementowego, obecności materiału azbestowego w środowisku domowym i tym podobnych.
• Badanie USG jamy brzusznej jest obowiązkowe.
• Wielospiralna tomografia komputerowa (MSCT) jest nieniszczącym badaniem jamy brzusznej warstwa po warstwie. Umożliwia określenie obecności objawów guza i wodobrzusza w ciele pacjenta.
• Laparoskopia jest chirurgiczną metodą leczenia, a także badania wizualnego i pobierania materiału biologicznego do analizy, przeprowadzaną przez mały otwór w otrzewnej. Wynikiem badania jest wykrycie (lub niewykrycie) komórek atypowych, które mogą być obecne zarówno w warstwach tkanek (biopsja), jak i w płynie otrzewnowym.
• Biopsję wykonuje się za życia pacjenta, pobierając niewielkie fragmenty tkanki w celu późniejszego zbadania ich pod mikroskopem (analiza morfologiczna zawartości).
• Laparocenteza jest nakłuciem ściany otrzewnej, którego celem jest usunięcie patologicznej treści z jamy brzusznej.
• Paracenteza jest zabiegiem polegającym na usunięciu płynu z jamy brzusznej.
• Wykonuje się również standardowe badania laboratoryjne moczu, kału i krwi.

Prawidłowe rozpoznanie charakteru histologicznego międzybłoniaka otrzewnej jest kluczowe dla właściwego doboru metod leczenia oraz krótkoterminowej i długoterminowej prognozy co do życia pacjenta.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie mezoteliomy otrzewnej

Preferowaną metodą leczenia guzkowego typu omawianej choroby jest chirurgiczne wycięcie nowotworu nowotworowego. W przypadku braku przerzutów metoda ta daje doskonały wynik; po operacji i późniejszej terapii naprawczej pacjent jest w stanie normalnie kontynuować swoje życie po tej strasznej diagnozie.

Sytuacja jest bardziej skomplikowana w przypadku diagnozy rozproszonego guza. Leczenie mezoteliomy otrzewnej w tym typie choroby jest znacznie bardziej skomplikowane i mniej przewidywalne.

Po otrzymaniu pełnego obrazu klinicznego choroby onkolog-gastroenterolog podnosi kwestię skuteczności interwencji chirurgicznej. Lekarz może zdecydować o przepisaniu operacji na podstawie zestawu faktów:

• Zmiany nowotworowe otrzewnej nie są aż tak istotne.
• Przerzuty nie występują lub zajmują ograniczony obszar.
• Wiek pacjenta. Zaawansowany wiek pacjenta może być powodem odmowy operacji.
• „Bukiet” chorób współistniejących. Na przykład, jeśli pacjent cierpi na ciężką chorobę serca, to on lub ona po prostu może nie tolerować znieczulenia.

Jednakże interwencja chirurgiczna nie jest wykonywana głównie w przypadku rozproszonych zmian patologicznych. Takim pacjentom przepisuje się chemioterapię i/lub radioterapię.

W chemioterapii mezoteliomy otrzewnej stosuje się głównie następujące środki farmakologiczne: winorelbinę, cisplatynę, metotreksat, doksorubicynę i niektóre inne.

Winorelbina jest lekiem cytostatycznym z grupy alkaloidów barwinka, różni się od podobnych alkaloidów strukturalną modyfikacją reszty katarantynowej.

Lek ten podaje się pacjentowi dożylnie (lub bezpośrednio do otrzewnej - dootrzewnowo). Sam zabieg musi być wykonany przez doświadczonego pracownika medycznego. Przed założeniem wenflonu w celu podania leku należy upewnić się, że igła iniekcyjna znajduje się w żyle. Ostrzeżenie to wynika z faktu, że nawet przy niewielkim wniknięciu płynu leczniczego do sąsiednich tkanek pacjent zaczyna odczuwać silne pieczenie, a w dość krótkim czasie zaczyna rozwijać się martwica - komórki dotknięte lekiem obumierają.

Jeżeli personel medyczny zaobserwuje objawy dożylnego przyjęcia płynu, należy przerwać podawanie leku i ostrożnie podać pozostałą dawkę leku do innej żyły.

Dawkowanie leku dobierane jest ściśle indywidualnie w każdym konkretnym przypadku.

Jeśli protokół leczenia obejmuje monoterapię winorelbiną, zalecana dawka początkowa wynosi 25 do 30 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała pacjenta. Wstrzyknięcie wykonuje się raz w tygodniu.

Przed zabiegiem lek rozcieńcza się 125 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu. Winorelbinę wstrzykuje się dożylnie bardzo powoli, cały zabieg trwa od 15 do 20 minut.

Jeżeli protokół leczenia obejmuje polichemioterapię i zawiera kilka różnych środków farmakologicznych, dawkowanie jest dostosowywane, a częstość podawania leku zależy od zaleconego schematu leczenia przeciwnowotworowego, który zależy od stopnia zaawansowania choroby i poziomu hematopoezy.

Jeżeli u pacjenta w przeszłości występowały zaburzenia czynności wątroby i nerek, dawkę leku przepisuje się nieznacznie niższą od zalecanej.

Roztwór przeciwnowotworowy winorelbiny i chlorku sodu przygotowuje się bezpośrednio przed zabiegiem i nie traci on swoich właściwości farmakologicznych przez następne 24 godziny po przygotowaniu. Rozcieńczony preparat przechowuje się w temperaturze pokojowej.

Leczenie winorelbiną lub jej analogami odbywa się pod stałym nadzorem lekarza prowadzącego, który ściśle monitoruje morfologię krwi, poziom hemoglobiny oraz skład ilościowy granulocytów i leukocytów.

Kontrola ta jest obowiązkowa przed każdym podaniem leku.

Jeśli poziom granulocytów spadnie poniżej 2000 jednostek mm3, onkolog nie pozwala pacjentowi na przyjęcie kolejnej dawki leku, ale przepisuje terapię naprawczą do czasu, aż liczba neutrofili powróci do normy. Monitorowany jest również ogólny stan pacjenta.

Przeciwwskazania do stosowania omawianego leku to indywidualna nietolerancja składników leku, ciężka niewydolność wątroby, ciąża pacjenta oraz karmienie piersią noworodka przez kobietę. Istnieją również zalecenia dotyczące postępowania z lekami z tej kategorii farmakologicznej.

• Wspomniany już powyżej fakt, że produkt leczniczy należy podawać dożylnie ze szczególną ostrożnością, nie dopuszczając do przedostania się płynu leczniczego do żyły, aby uniknąć powstania martwicy.
• Podczas wykonywania zabiegu należy chronić oczy; jeśli preparat dostanie się do oczu, należy je bardzo szybko i dokładnie przepłukać czystą, bieżącą wodą.
• Przed zabiegiem i w trakcie leczenia konieczne jest stałe monitorowanie stanu krwi obwodowej.
• Konieczne jest także stałe monitorowanie parametrów biochemicznych czynności wątroby.
• W przypadku spadku liczby neutrofili poniżej wartości krytycznej, nie wykonuje się zabiegu podawania leku chemioterapeutycznego i odracza się go do czasu powrotu parametrów do normy.
• Aby uniknąć wystąpienia działania hepatotoksycznego, leku nie należy stosować podczas radioterapii obejmującej nerki i wątrobę.
• Personel medyczny mający styczność z lekami stosowanymi w chemioterapii musi przestrzegać wszystkich wymagań dotyczących stosowania środków ochrony osobistej, które obowiązują w przypadku bliskiego kontaktu z toksycznymi związkami chemicznymi.

Aby usunąć płyn otrzewnowy gromadzący się w jamie brzusznej, lekarz zleca paracentezę, podczas której do miejsca gromadzenia się wysięku wprowadza się dren, a następnie za pomocą drenażu usuwa się substancję.

Radioterapia może być zalecona przez lekarza jako samodzielna metoda leczenia lub może być pooperacyjnym etapem leczenia uzupełniającego, mającym na celu zahamowanie wzrostu niewyciętych komórek nowotworowych.

Biorąc pod uwagę złożoność, podstępność i niebezpieczeństwo tej choroby, nawet przy niewielkich podejrzeniach niewydolności zdrowotnej, należy zasięgnąć porady u lokalnego terapeuty. Po zapoznaniu się z sytuacją i potwierdzeniu podejrzeń należy skonsultować się z onkologiem, gastroenterologiem i chirurgiem.

Profilaktyka mezoteliomy otrzewnej

Aby maksymalnie zabezpieczyć siebie i swoje zdrowie przed wystąpieniem i rozwojem omawianej choroby, profilaktyka międzybłoniaka otrzewnej polega przede wszystkim na całkowitym wyeliminowaniu kontaktu z azbestem.

• Zmień pracę.
• Zmień miejsce zamieszkania.
• Dokonaj napraw w domu, usuwając takie materiały jak azbest.
• Nie zaniedbuj badań profilaktycznych wykonywanych przez wyspecjalizowanych specjalistów.

Jeżeli z jakichkolwiek przyczyn (działalność zawodowa i dana osoba nie chce zmieniać pracy) nie można tego uniknąć, należy podjąć wszelkie niezbędne środki w celu zapewnienia indywidualnej ochrony organizmu.

Rokowanie w przypadku mezoteliomy otrzewnej

Gdy pojawia się pytanie o prognozowanie terapii nowotworowej, lekarze są nieco powściągliwi w swoich wnioskach. Ze względu na dość szybkie rozprzestrzenianie się procesu zwyrodnieniowego, rokowanie w przypadku mezoteliomy otrzewnej jest niekorzystne.

Średnio pacjenci, którym postawiono tę straszną diagnozę, nie żyją dłużej niż rok do dwóch lat od jej postawienia. Rokowanie jest nieco bardziej optymistyczne w przypadku miejscowego typu patologii, mniej optymistyczne w przypadku patologii rozproszonej.

Istnieją również różnice w wynikach histologii. Jeśli zostanie zdiagnozowany typ nabłonkowy mezotelioma atakujący otrzewną, pacjentowi daje się dłuższy okres do zgonu. Jeśli zostanie zdiagnozowany mięsak lub zostanie zaobserwowany mieszany typ choroby, onkolodzy stwierdzają, że choroba rozwija się szybciej.

Już od pierwszych słów artykułu, w którym opisano międzybłoniaka otrzewnej, zaczynasz rozumieć, jak podstępna, niebezpieczna i złożona jest omawiana patologia. Dlatego, aby chronić siebie i swoich bliskich, musisz ze szczególną ostrożnością wybierać miejsce zamieszkania, unikając osiedlania się w pobliżu fabryk azbestu. Powinieneś również usunąć ten materiał ze swojego domu. Jeśli Twoja działalność zawodowa jest związana z tym materiałem, wskazane jest, aby zmienić pracę, usuwając go ze swojego kontaktu. Jeśli katalizator został uruchomiony, a przemiany patologiczne już się rozpoczęły, nie powinieneś zaniedbywać badań profilaktycznych u specjalistów. Im wcześniej ta choroba zostanie wykryta, tym większe szanse pacjenta na jak najdłuższe życie.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]