Nieswoiste zapalenie jelit u dzieci

Choroba zapalna jelit to grupa chorób charakteryzujących się nieswoistym zapaleniem immunologicznym ściany jelita, powierzchownym lub przezściennym. Obecnie grupa chorób zapalnych jelit obejmuje następujące nozologie:

• niespecyficzne wrzodziejące zapalenie okrężnicy (NNC);
• Choroba Crohna;
• nierozróżnialne zapalenie jelita grubego.

Czytaj także: Zapalna choroba jelit u dorosłych

Wrzodziejące zapalenie okrężnicy - przewlekłą chorobą, w której rozproszone zapalenie zlokalizowane w błonie śluzowej (mniej penetracji w warstwie podslizistyi) wpływa tylko jelito grube w różnym stopniu.

Chorobę Leśniowskiego-Crohna (ziarniniak jelit, terminal krętego) - przewlekłe choroby nawracającą charakteryzuje przezściennym ziarniniakowe zapalenie z segmentowych uszkodzeń różnych przewodu pokarmowego.

Epidemiologia, etiopatogeneza, obraz kliniczny tych chorób mają wiele wspólnych cech iw związku z tym trudno jest zweryfikować diagnozę na wczesnym etapie. W takich przypadkach sformułowanie "nierozróżnialne zapalenie jelita grubego" jest legalne, co oznacza, że przewlekła choroba jelit ma cechy charakterystyczne zarówno dla wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, jak i choroby Crohna.

Grupa niezakaźnego zapalenia jelit obejmuje wiele innych chorób: eozynofilowe zapalenie okrężnicy, mikroskopowe zapalenie okrężnicy, limfocytowe zapalenie okrężnicy, kolagenowe zapalenie okrężnicy, zapalenie jelit w chorobach ogólnoustrojowych.

Kody ICD-10

W klasie XI "Choroby układu trawiennego" wyróżniono blok K50-K52 "Niezakaźne zapalenie jelit i zapalenie jelita grubego", który obejmuje różne warianty chorób zapalnych jelit.

• C50. Choroba Leśniowskiego-Crohna (regionalne zapalenie jelit).
• K50.0. Choroba Leśniowskiego-Crohna jelita cienkiego.
• C50.1. Choroba Crohna okrężnicy.
• K50.8. Inne odmiany choroby Leśniowskiego-Crohna.
• C 50,9. Choroba Leśniowskiego-Crohna nieokreślona.
• K51. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
• K51.0. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie jelit.
• K51.1. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie jelita grubego.
• K51.2. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie odbytu.
• K51.3. Owrzodzenie (przewlekłe) zapalenie odbytnicy.
• K51.4. Pseudopolipsoza okrężnicy.
• K51.5. Śluzowe zapalenie jelita grubego.
• K51.8. Inne wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
• K51.9. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego, nie określone.
• K52.9. Niezakaźne zapalenie żołądka i jelit i zapalenie okrężnicy, nie określone.

Epidemiologia

Częstość występowania niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wynosi 30-240, choroba Leśniowskiego-Crohna - 10-150 na 100 000 ludności, choroby te są stale "coraz młodsze". W Niemczech zapalna choroba jelit dotyka około 200 000 osób, z czego 60 000 to dzieci i młodzież; rocznie rejestruje około 800 nowych przypadków zapalnych chorób jelit w praktyce pediatrycznej.

Wystąpił znaczny wzrost częstości występowania ciężkich chorób zapalnych jelit, głównie wśród miejskiej populacji krajów uprzemysłowionych. Współczynnik zachorowalności "miasto / wieś" wynosi 5: 1, głównie chorych młodych ludzi (średni wiek chorych wynosi 20-40 lat), chociaż choroba może się rozpocząć w każdym wieku. Częstość występowania choroby zapalnej jelit w dzieciństwie jest dość wysoka.

Częstość występowania nieswoistych zapaleń jelit u dzieci i młodzieży w różnych regionach świata (na 100 000 dzieci rocznie)

Autorzy	Lokalizacja	Okres	Choroba Leśniowskiego-Crohna	NEC
Kugathasan el a!, 2003	Stany Zjednoczone, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko i wsp., 2003	Wielka Brytania	1998-1999	3.0	2.2
Barton JR i wsp. 1989 Armitage E. I wsp., 1999	Szkocja	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. I wsp., 1996	Walia	1989-1993	3.1	0,7
Gottrand i wsp., 1991	Francja. Pas de Calais	1984-1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Północna Norwegia	1984-1985	2.5	4.3
Langholz E. I wsp., 1997	Dania, Kopenhaga	1962-1987	0,2	2.6.
Lindberg E. I wsp., 2000	Szwecja	1993-1995	1.3	3.2

Do tej pory nie ma wystarczających danych na temat rozkładu wiekowego pacjentów w pierwszym objawie zapalnych chorób jelit u dzieci i młodzieży, chociaż odnotowano, że u prawie 40% pacjentów pierwsze objawy choroby występują przed osiągnięciem 10 lat.

Mężczyźni i kobiety chorują z tą samą częstotliwością. Częstość występowania chorób zapalnych jelit różni się znacznie w różnych regionach świata. W latach 1960-1980 większość badań epidemiologicznych rejestrowała gradient częstości występowania zapalnych chorób jelit z północy na południe (wyższe wskaźniki w regionach północnych). Od lat 90-tych odnotowuje się stopniowe wygładzanie gradientu i jego przemieszczanie w kierunku zachodnio-wschodnim. Na podstawie materiałów przedstawionych na Pierwszym Międzynarodowym Kongresie na temat Zapalnych Chorób Jelita (Madryt, 2000), w nadchodzących dziesięcioleciach przewidywana jest epidemia zapalnych chorób jelit w Europie Wschodniej. W większości krajów wrzodziejące zapalenie okrężnicy wykrywane jest kilkakrotnie częściej niż choroba Crohna; stosunek "choroby NNC / choroby Leśniowskiego-Crohna" wynosi od 2: 1 do 8-10: 1. W Europie odnotowano tendencję do wzrostu zachorowalności na chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Częstość występowania niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wynosi 22,3, a choroba Leśniowskiego-Crohna - 3,5 przypadków na 100 000 mieszkańców. Dane zapisane w Rosji, różni się od innych krajach jest bardzo negatywne tendencje, w tym częstości występowania ciężkich form jelita z wysokim odsetkiem śmiertelności chorób zapalnych (3 razy wyższe niż w większości krajów), późno diagnozowania chorób (diagnoza wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, tylko 25% przypadki stwierdzone w pierwszym roku choroby), wiele skomplikowanych postaci chorób zapalnych jelit. W przypadku późnej diagnozy, w 29% przypadków pojawiają się komplikacje zagrażające życiu. Przy ustalaniu rozpoznania choroby Leśniowskiego-Crohna w ciągu 3 lat od powikłań manifestacja jest 55% przy późnym rozpoznaniem - 100% przypadków są skomplikowane oczywiście.

Screening

Skrining zapalnej choroby jelit jest regularne kontrolne dla zważeniu historii rodzinnej choroby zapalnej jelit, oceny markerów w odpowiedzi zapalnej (liczba leukocytów i leukocytów krwi obwodowej, białka C-reaktywnego) i wskaźników coprogram (leukocyty, erytrocyty i śluzu).

Klasyfikacja

Do tej pory w naszym kraju nie opracowano powszechnie uznanych i zatwierdzonych klasyfikacji choroby Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, w różnych klinikach stosuje się prywatne modyfikacje klasyfikacji roboczych. Podczas Światowego Kongresu Gastroenterologów (Montreal, 2005) przyjęto międzynarodową klasyfikację choroby Leśniowskiego-Crohna, która zastąpiła klasyfikację wiedeńską i międzynarodową klasyfikację wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.

Międzynarodowa klasyfikacja choroby Crohna (Światowy Kongres Gastroenterologiczny w Montrealu, 2005)

Kryteria	Indeks	Wyjaśnienie
Wiek diagnozy	A1	16 lat młodszy
	A2	Od 17 do 40 lat
	A3	Starsze niż 40 lat
Lokalizacja (lokalizacja)	L1	Ileit
	L2	Zapalenie jelita grubego
	L3	Ileocolite
	L4	Pojedyncze zmiany górnego odcinka przewodu pokarmowego
Obecny (zachowanie)	B1	Niezwężający, niepenetrujący (zapalny)
	В2	Stenozowanie
	CW	Penetrowanie
	P	Zmiana okołoporodowa

Międzynarodowa klasyfikacja niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (Montreal World Congress of Gastroenterologists, 2005)

Kryteria	Indeks	Wyjaśnienie	Wyjaśnienie
Zakres (zasięg)	E1	Wrzodziejące zapalenie odbytu	Zmiana jest dystalna do przejścia rectosigmoid
	22	Lewostronne (dystalne) wrzodziejące zapalenie jelita grubego	Zmiana jest dystalna do kąta śledziony
	EE	Typowe wrzodziejące zapalenie jelita grubego (pancolitis)	Wpływa na całe jelito grube (zapalenie proksymalne do kąta śledziony)
Srogość	SO	Remisja kliniczna	Bez objawów
	I	Łatwo	Stołek 4 razy dziennie i rzadziej (z krwią lub bez); nie ma objawów ogólnoustrojowych; normalne stężenie białek ostrej fazy
	S2	Średnio-ciężki	Kału więcej niż 4 razy dziennie i minimalne objawy zatrucia ogólnoustrojowego
	S3	Ciężki	Częstość stolca 6 razy dziennie lub więcej z domieszką krwi; tętno 90 w minutach i więcej; temperatura 37,5 ° C lub więcej; hemoglobina 105 g / l lub mniej; ESR 30 mm / h i więcej

Przyczyny choroby zapalnej jelit nie są w pełni zrozumiałe. Według współczesnych koncepcji choroby zapalne jelit są chorobami wieloczynnikowymi, w patogenezie możliwy jest wpływ predyspozycji genetycznych, zaburzeń immunoregulacji i składników autoagresyjnych. W sercu patologii są uszkodzenia mechanizmów immunologicznych, ale antygeny prowokujące te zmiany nie są identyfikowane. Zdecydowanie nie badane. Według współczesnych koncepcji choroby zapalne jelit są chorobami wieloczynnikowymi, w patogenezie możliwy jest wpływ predyspozycji genetycznych, zaburzeń immunoregulacji i składników autoimmunologicznych. W sercu patologii są uszkodzenia mechanizmów immunologicznych, ale antygeny prowokujące te zmiany nie są identyfikowane. Rola takich środków może być zastrzeżona przez antygeny bakteryjne i ich toksyny, autoantygeny. Wtórne mechanizmy efektorowe prowadzą do wypaczenia odpowiedzi immunologicznej organizmu na stymulację antygenową i rozwój niespecyficznego zapalenia immunologicznego w ścianie lub błonie śluzowej jelita.

Objawy kliniczne chorób zapalnych jelit można podzielić na kilka głównych zespołów:

• zespół jelitowy;
• zespół zmian pozajelitowych;
• zespół endotoksemii;
• zespół zaburzeń metabolicznych.

Rozpoznanie chorób zapalnych jelit u dzieci opiera się na objawach klinicznych, laboratoryjnych, rentgenowskich i endoskopowych. Wskaźniki laboratoryjne, które należy zbadać, są niezbędne zarówno do oceny ciężkości głównego procesu, jak i do diagnostyki różnicowej. W badaniach krwi, niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza i kwasu foliowego, trombocytozą, zwiększoną ESR i wykrywanie zawartości białek ostrej fazy. W przypadku długotrwałej choroby utrata białek i złego wchłaniania prowadzą do hipoalbuminemii, niedoboru witamin, elektrolitów i mikroelementów.

Leczenie chorób zapalnych jelit u dzieci jest podobne do leczenia dorosłych, powinno być zgodne z nowoczesnymi zasadami medycyny opartej na dowodach. Taktyka leczenia chorób zapalnych jelit różni się od taktyk stosowanych u dorosłych tylko w odniesieniu do indywidualnych dawek i niektórych innych ograniczeń. Do tej pory opublikowano stosunkowo niewiele badań kontrolowanych, a strategia leczenia chorób zapalnych jelit u dzieci jest oparta na wynikach uzyskanych w leczeniu dorosłych. Dawki są obliczane na podstawie masy ciała, z wyjątkiem metotreksatu, którego dawka jest obliczana na podstawie powierzchni ciała. Maksymalna dawka odpowiada zalecanej dawce u dorosłych.

Cele leczenia

Osiągnięcie remisji, dostosowanie rozwoju fizycznego i neuropsychologicznego do standardu wiekowego, zapobieganie niepożądanym działaniom niepożądanym i powikłaniom.

Leki

Leki mogą być stosowane zarówno w monoterapii. Oraz w różnych kombinacjach według indywidualnych potrzeb. Wykazano, że jednoczesne podawanie glikokortykosteroidów i preparaty 5-aminosalicylowy (5-ASA) lub salazosulfapiridina ma szczególne zalety w porównaniu do monoterapii glikokortykosteroidów.

Prognoza

Rokowanie w większości postaci chorób zapalnych jelit niekorzystne, zwłaszcza w przypadku łączenia powikłań (we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego - toksyczne rozszerzania lub perforacji jelita grubego, krwawienia z przewodu pokarmowego, posocznica, zakrzepicy lub zatorowości, rak jelita grubego, choroba Crohna - przewężenia i zwężenia, przetoki, ropnie, sepsa, zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa, rak okrężnicy).

Zapobieganie

Przyczyny rozwoju chorób zapalnych jelit nie są jeszcze znane i dlatego nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Środki zapobiegawcze mają na celu promowanie zdrowego stylu życia, zwalczanie szkodliwych nawyków, zapobieganie stresowi i wprowadzanie racjonalnego żywienia przy użyciu wystarczającej ilości błonnika pokarmowego i niezbędnych substancji.

[1], [2], [3]