Nieswoiste zapalenia jelit u dzieci

Choroba zapalna jelit to grupa chorób charakteryzujących się nieswoistym zapaleniem immunologicznym ściany jelita, powierzchniowym lub przezściennym. Obecnie grupa chorób zapalnych jelit obejmuje następujące nozologie:

• nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC);
• choroba Leśniowskiego-Crohna;
• niezróżnicowane zapalenie jelita grubego.

Przeczytaj także: Choroba zapalna jelit u dorosłych

Nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego to przewlekła choroba, w której rozproszony stan zapalny, zlokalizowany w błonie śluzowej (rzadziej penetrujący do warstwy podśluzowej), obejmuje wyłącznie jelito grube na różnej długości.

Choroba Leśniowskiego-Crohna (ziarniniakowatość jelit, zapalenie końcowego odcinka jelita krętego) jest przewlekłą, nawracającą chorobą charakteryzującą się ziarniniakowym zapaleniem przezściennym z segmentowymi zmianami w różnych częściach przewodu pokarmowego.

Epidemiologia, etiopatogeneza i obraz kliniczny tych chorób mają wiele cech wspólnych, dlatego trudno jest zweryfikować diagnozę na wczesnym etapie. W takich przypadkach trafne jest sformułowanie „niezróżnicowane zapalenie jelita grubego”, oznaczające przewlekłą chorobę jelit, która ma cechy charakterystyczne zarówno dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, jak i choroby Leśniowskiego-Crohna.

Do grupy niezakaźnych zapaleń jelit zalicza się szereg innych chorób: eozynofilowe zapalenie jelit, mikroskopowe zapalenie jelit, limfocytowe zapalenie jelit, kolagenowe zapalenie jelit, zapalenie jelit w chorobach układowych.

Kody ICD-10

W klasie XI „Choroby układu pokarmowego” wydzielony jest blok K50-K52 „Niezakaźne zapalenia jelit i okrężnicy”, do którego zaliczane są różne rodzaje zapalnych chorób jelit.

• K50. Choroba Leśniowskiego-Crohna (regionalne zapalenie jelit).
• K50.0. Choroba Leśniowskiego-Crohna jelita cienkiego.
• K50.1. Choroba Leśniowskiego-Crohna jelita grubego.
• K50.8. Inne rodzaje choroby Leśniowskiego-Crohna.
• K50.9. Choroba Leśniowskiego-Crohna, nieokreślona.
• K51. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
• K51.0. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie jelit.
• K51.1. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie jelita krętego i okrężnicy.
• K51.2. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie odbytnicy.
• K51.3. Wrzodziejące (przewlekłe) zapalenie odbytnicy i esicy.
• K51.4. Pseudopolipowatość jelita grubego.
• K51.5. Zapalenie błony śluzowej odbytnicy i okrężnicy.
• K51.8. Inne wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
• K51.9. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego, nieokreślone.
• K52.9. Niezakaźne zapalenie żołądka i jelit oraz zapalenie okrężnicy, nieokreślone.

Epidemiologia

Częstość występowania nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wynosi 30-240, choroby Leśniowskiego-Crohna - 10-150 na 100 000 mieszkańców, choroby te stale „odmładzają się”. W Niemczech na choroby zapalne jelit cierpi około 200 000 osób, z czego 60 000 to dzieci i młodzież; w praktyce pediatrycznej rejestruje się rocznie około 800 nowych przypadków chorób zapalnych jelit.

Odnotowano znaczny wzrost częstości występowania ciężkich chorób zapalnych jelit, głównie wśród populacji miejskiej krajów uprzemysłowionych. Współczynnik zapadalności na obszarach miejskich i wiejskich wynosi 5:1, a dotknięci są głównie ludzie młodzi (średni wiek osób dotkniętych chorobą wynosi 20–40 lat), chociaż choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Częstość występowania chorób zapalnych jelit w dzieciństwie jest dość wysoka.

Częstość występowania nieswoistych zapaleń jelit u dzieci i młodzieży w różnych regionach świata (na 100 000 dzieci rocznie)

Autorski	Region	Okres	Choroba Leśniowskiego-Crohna	Nyak
Kugathasan el a!, 2003	Stany Zjednoczone, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko i in., 2003	Zjednoczone Królestwo	1998-1999	3.0	2,2
Barton JR i in. 1989 Armitage E. i in., 1999	Szkocja	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. i in., 1996	Walia	1989-1993	3.1	0,7
Gottrand i in., 1991	Francja. Pas de Calais	1984-1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Północna Norwegia	1984-1985	2,5	4.3
Langholz E. i in., 1997	Dania, Kopenhaga	1962-1987	0,2	2.6
Lindberg E. i in., 2000	Szwecja	1993-1995	1.3	3.2

Dotychczas nie ma wystarczających danych dotyczących rozkładu wieku chorych, u których pojawiają się pierwsze objawy nieswoistych zapaleń jelit u dzieci i młodzieży. Zauważono jednak, że u blisko 40% chorych pierwsze objawy choroby występują przed ukończeniem 10. roku życia.

Mężczyźni i kobiety są w równym stopniu dotknięci tą chorobą. Częstość występowania nieswoistych zapaleń jelit znacznie różni się w różnych regionach świata. W latach 60.–80. większość badań epidemiologicznych odnotowała gradient częstości występowania nieswoistych zapaleń jelit z północy na południe (z wyższymi wskaźnikami w regionach północnych). Od lat 90. zauważono stopniowe wygładzanie gradientu i jego przesunięcie w kierunku zachód–wschód. Zgodnie z materiałami przedstawionymi na I Międzynarodowym Kongresie Chorób Zapalnych Jelit (Madryt, 2000) przewiduje się, że w nadchodzących dekadach w Europie Wschodniej wystąpi epidemia nieswoistych zapaleń jelit. W większości krajów nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego jest wykrywane kilkakrotnie częściej niż choroba Leśniowskiego-Crohna; stosunek „UC/choroby Leśniowskiego-Crohna” waha się od 2:1 do 8-10:1. W Europie odnotowano tendencję do wzrostu częstości występowania choroby Leśniowskiego-Crohna.

Częstość występowania nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wynosi 22,3, a choroby Leśniowskiego-Crohna - 3,5 przypadków na 100 000 mieszkańców. Wskaźniki zarejestrowane w Rosji różnią się od innych krajów skrajnie negatywnymi tendencjami, w tym częstością występowania ciężkich postaci chorób zapalnych jelit z wysoką śmiertelnością (3 razy wyższą niż w większości krajów), późnym rozpoznaniem chorób (rozpoznanie nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ustala się w ciągu pierwszego roku choroby tylko w 25% przypadków), dużą liczbą skomplikowanych postaci chorób zapalnych jelit. Przy późnym rozpoznaniu, powikłania zagrażające życiu rozwijają się w 29% przypadków. Gdy choroba Leśniowskiego-Crohna zostanie zdiagnozowana w ciągu 3 lat od wystąpienia objawów, częstość występowania powikłań wynosi 55%, przy późniejszym rozpoznaniu - 100% przypadków ma skomplikowany przebieg.

Ekranizacja

Badania przesiewowe w kierunku nieswoistego zapalenia jelit obejmują regularne badania osób, u których w rodzinie występowały nieswoiste zapalenia jelit, ocenę markerów odpowiedzi zapalnej (liczba białych krwinek i liczba białych krwinek we krwi obwodowej, białko C-reaktywne) oraz parametrów współprogramu (białe krwinki, czerwone krwinki i śluz).

Klasyfikacja

Do tej pory w naszym kraju nie opracowano powszechnie uznanych i zatwierdzonych klasyfikacji choroby Leśniowskiego-Crohna i nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego; różne kliniki stosują prywatne modyfikacje klasyfikacji roboczych. Na Światowym Kongresie Gastroenterologów (Montreal, 2005) przyjęto międzynarodową klasyfikację choroby Leśniowskiego-Crohna, która zastąpiła klasyfikację wiedeńską, oraz międzynarodową klasyfikację nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.

Międzynarodowa Klasyfikacja Choroby Leśniowskiego-Crohna (Światowy Kongres Gastroenterologii w Montrealu, 2005)

Kryterium	Indeks	Wyjaśnienie
Wiek wystąpienia objawów (wiek w momencie rozpoznania)	A1	Poniżej 16 lat
	A2	[Od 17 do 40 lat
	A3	Ponad 40 lat
Lokalizacja	L1	Ileitis
	Poziom 2	Zapalenie okrężnicy
	L3	Zapalenie jelita krętego
	L4	Izolowane uszkodzenie górnego odcinka przewodu pokarmowego
Przepływ (zachowanie)	B1	Niesteniczne, niepenetrujące (zapalne)
	B2	Zwężanie
	WZ	Przenikliwy
	R	Zmiana okołoodbytnicza

Międzynarodowa Klasyfikacja Wrzodziejącego Zapalenia Jelita Grubego (Światowy Kongres Gastroenterologii w Montrealu, 2005)

Kryterium	Indeks	Transkrypcja	Wyjaśnienie
Występowanie (zakres)	E1	Zapalenie odbytnicy żółtaczki	Zmiana dystalna od połączenia odbytniczo-esiczego
	E2	Wrzodziejące zapalenie jelita grubego lewostronne (dystalne)	Zmiana dystalna od kąta śledziony
	EZ	Rozsiane wrzodziejące zapalenie jelita grubego (pancolitis)	Całe jelito grube jest dotknięte (zapalenie w pobliżu kąta śledziony)
Powaga	WIĘC	Remisja kliniczna	Nie ma żadnych objawów
	SI	Łatwy	Stolec 4 razy dziennie lub rzadziej (z krwią lub bez), brak objawów ogólnych, prawidłowe stężenie białek ostrej fazy
	S2	Średnio ciężki	Stolec częściej niż 4 razy dziennie i minimalne objawy zatrucia układowego
	S3	Ciężki	Częstotliwość oddawania stolca 6 razy dziennie lub częściej z obecnością krwi; tętno 90 uderzeń na minutę lub więcej; temperatura 37,5 °C lub wyższa; hemoglobina 105 g/l lub niższa; OB 30 mm/h lub wyższa

Przyczyny chorób zapalnych jelit nie zostały w pełni zbadane. Według współczesnych koncepcji choroby zapalne jelit są chorobami wieloczynnikowymi, których patogeneza może obejmować predyspozycje genetyczne, zaburzenia regulacji immunologicznej i składnik autoimmunologiczny. Patologia opiera się na uszkodzeniu mechanizmów immunologicznych, ale antygeny, które prowokują te zmiany, nie zostały zidentyfikowane. nie została w pełni zbadana. Według współczesnych koncepcji choroby zapalne jelit są chorobami wieloczynnikowymi, których patogeneza może obejmować predyspozycje genetyczne, zaburzenia regulacji immunologicznej i składnik autoimmunologiczny. Patologia opiera się na uszkodzeniu mechanizmów immunologicznych, ale antygeny, które prowokują te zmiany, nie zostały zidentyfikowane. Antygeny bakteryjne i ich toksyny, autoantygeny mogą rościć sobie prawo do roli takich czynników. Wtórne mechanizmy efektorowe prowadzą do zaburzenia odpowiedzi immunologicznej organizmu na stymulację antygenową i rozwoju nieswoistego zapalenia immunologicznego w ścianie jelita lub błonie śluzowej.

Objawy kliniczne chorób zapalnych jelit można podzielić na kilka głównych zespołów:

• zespół jelitowy;
• zespół zmian pozajelitowych;
• zespół endotoksemii;
• zespół zaburzeń metabolicznych.

Rozpoznanie chorób zapalnych jelit u dzieci opiera się na objawach klinicznych, laboratoryjnych, endoskopowych i histologicznych. Badane parametry laboratoryjne są niezbędne zarówno do oceny ciężkości procesu podstawowego, jak i do diagnostyki różnicowej. Badania krwi mogą ujawnić niedokrwistość spowodowaną niedoborem żelaza i kwasu foliowego, trombocytozę, podwyższone OB i poziom białka w fazie ostrej. W przewlekłej chorobie utrata białka i złe wchłanianie prowadzą do hipoalbuminemii, niedoborów witamin, elektrolitów i mikroelementów.

Leczenie zapalnej choroby jelit u dzieci jest podobne do leczenia u dorosłych i powinno być zgodne z nowoczesnymi zasadami medycyny opartej na dowodach. Taktyka leczenia zapalnej choroby jelit różni się od tej u dorosłych jedynie pod względem dawek indywidualnych i niektórych innych ograniczeń. Do tej pory opublikowano stosunkowo niewielką liczbę kontrolowanych badań, dlatego strategia leczenia zapalnej choroby jelit u dzieci opiera się na wynikach uzyskanych w leczeniu dorosłych. Dawki oblicza się na podstawie masy ciała, z wyjątkiem metotreksatu, którego dawka obliczana jest na podstawie powierzchni ciała. Maksymalna dawka odpowiada zalecanej dawce u dorosłych.

Cele leczenia

Osiągnięcie remisji, dostosowanie rozwoju fizycznego i neuropsychicznego do norm wiekowych, zapobieganie niepożądanym skutkom ubocznym i powikłaniom.

Leczenie farmakologiczne

Leki można stosować zarówno w monoterapii, jak i w różnych kombinacjach, w zależności od indywidualnych potrzeb. Wykazano, że jednoczesne podawanie ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów i preparatów kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA) lub salazosulfapirydyny nie ma żadnych szczególnych zalet w porównaniu z monoterapią glikokortykosteroidową.

Prognoza

Rokowanie w większości postaci choroby zapalnej jelit jest niepomyślne, szczególnie w przypadku powikłań (w nieswoistym wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego - toksyczne rozszerzenie lub perforacja jelita grubego, krwawienie z jelit, sepsa, zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa, rak jelita grubego; w chorobie Leśniowskiego-Crohna - zwężenia i zwężenia, przetoki, ropnie, sepsa, zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa, rak jelita grubego).

Zapobieganie

Przyczyny chorób zapalnych jelit są nadal nieznane, dlatego nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Środki zapobiegawcze mają na celu promowanie zdrowego stylu życia, zwalczanie złych nawyków, zapobieganie stresowi i wprowadzenie zbilansowanej diety z odpowiednią ilością błonnika pokarmowego i niezbędnych substancji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]