Osteosarcoma u dzieci

Osteosarcoma jest wysokogatunkowym pierwotnym nowotworem kości złożonym z wrzecionowatych komórek i charakteryzującym się tworzeniem osteoidalnej lub niedojrzałej tkanki kostnej.

[1], [2]

Epidemiologia osteosarcomm

Częstość występowania kostniakomięsaka wynosi 2,1 na 1 000 000 mieszkańców rocznie. Najwyższy szczyt występowania przypada na 10-19 lat. W starszym wieku, osteosarcoma zwykle występuje na wstępnym chorobie (choroba Pageta, wcześniejsze napromienianie kości, liczne egzostozy, dysplazja tkanki włóknistej).

Najczęstszą lokalizacją kostniakomięsaka (do 90% przypadków) są długie rurkowate kości. Kości tworzące staw kolanowy są dotknięte w 50% przypadków, proksymalny koniec kości ramiennej - w 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Rozpoznanie kostniakomięsaka

W połowie przypadków kostniakomięsaka odnotowano wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w osoczu krwi, ale objaw ten jest niespecyficzny, jak stwierdzono w wielu chorobach kości.

Lokalnie, guz o gęstej konsystencji kojarzy się z kością. Ból jest najczęstszą dolegliwością pacjentów z osteosarcomą. W sąsiednich stawach, z reguły wysięki nie są wykrywane, ruchy są zachowywane. Złamania patologiczne występują w mniej niż 1% przypadków. Objawy ogólnoustrojowe są również rzadkie.

[8], [9], [10], [11]

Radiografia

Najczęstszymi radiologicznymi objawami nowotworów kości są ogniska osteolizy lub osteogenezy patologicznej (nowotworowej). Często obserwuj mieszany obraz z przewagą składnika. Najbardziej złożonym w planie diagnostycznym jest osteolityczny typ zmian kości. W tym przypadku mięsak kostniakowy należy odróżnić od włókniakomięsaka, torbieli kości, guza olbrzymiokomórkowego. Osteogeneza guza jest jednym z wiarygodnych objawów osteosarcoma.

Ocenę radiograficzną guzów kości przeprowadza się według następujących parametrów.

• Lokalizacja osteosarcoma. Zgodnie z teorią „pola”, guzów komórek wrzecionowatych (łącznie osteosarcoma) zlokalizowane głównie w przynasad kości długich, podczas gdy nowotwory z małych komórek koła (mięsak Ewinga, chłoniak nieziarniczy), - w trzonu.
• Granice osteosarcoma. Odzwierciedlają szybkość wzrostu i reakcję otaczających tkanek. Złośliwe i agresywne guzy łagodne charakteryzują się rozmytymi granicami lub ich brakiem.
• Zniszczenie kości. Ten znak jest wiarygodnym objawem guza kości. Najbardziej wyraźne zniszczenie kości wykryto w przypadku nowotworów o wysokiej jakości. Służy jako marker aktywności nowotworu.
• Stan macierzy kostnej (patologiczna osteogeneza). Obszary o zwiększonej gęstości mogą być spowodowane obecnością zwapnień, zmian stwardnienia lub nowo utworzonej tkanki kostnej.
• Reakcja periosteum. Guzy łagodne z reguły nie powodują zniszczenia okostnej. Złośliwe nowotwory kości, wręcz przeciwnie. Znamienne obecnością wyraźnej reakcji okostnej z szeroką strefą przejściową i zaangażowaniem tkanek miękkich w procesie.

Istotną rolę w ocenie częstości występowania nowotworów odgrywa badanie scyntygraficzne kości. Związek guza z otaczającymi tkankami ocenia się za pomocą angiografii i MRI.

Leczenie osteosarcoma u dzieci

Do wczesnych lat 80. Powszechnie przyjętą taktyką leczenia miejscowej postaci kostniakomięsaka była amputacja kończyny do górnego stawu, w odniesieniu do dotkniętej kości. Zachowanie narządów stało się możliwe dzięki wprowadzeniu chemioterapii i ulepszeniu technologii ortopedycznej. Obecnie takie operacje wykonuje większość pacjentów z osteosarcomą, wyniki leczenia nie pogarszają się. Warunkiem niezbędnym do przeprowadzenia operacji oszczędzających narząd jest możliwość resekcji guza w granicach zdrowych tkanek z późniejszym przywróceniem funkcji kończyn. Pamiętaj, aby wziąć pod uwagę chęć pacjenta do rodzaju operacji.

Wielkość operacji określa lokalizację i wielkość guza. W celu jakościowej realizacji chirurgicznego etapu leczenia niezwykle ważne jest wyraźne zobrazowanie ostrości. Wielkość usuwania i długotrwałe konsekwencje operacji w dużej mierze zależą od zaangażowania wiązek nerwowo-mięśniowych w proces nowotworowy. Dla ich dokładnej wizualizacji zaleca się angiografię przedoperacyjną. Klęska guza głównych naczyń i nerwów, a także nadmierne zaangażowanie otaczających tkanek lub ich zanieczyszczenie przez komórki nowotworowe, określone przez biopsję, jest przeciwwskazaniem do operacji zachowania narządów.

Chemioterapia znacząco przyczyniła się do poprawy wyników leczenia kostniakomięsaka. Najskuteczniejsze leki to doksorubicyna, cisplatyna, ifosfamid i metotreksat w dużej dawce. Głównym celem pooperacyjnej chemioterapii jest osiągnięcie lokalnej kontroli guza.

Osteosarcoma to nowotwór niewrażliwy na promieniowanie radioaktywne. Działanie przeciwnowotworowe osiąga się tylko w dawkach, co prowadzi do poważnych i nieodwracalnych działań niepożądanych. Obecnie napromienianie stosuje się w celach paliatywnych dla niewykrywalnych guzów (kostniakomięsak szkieletu osiowego, kości czaszki twarzy) oraz w obecności przerzutów do kości.