Mięsak kościopochodny u dzieci

Mięsak kościopochodny to niezwykle złośliwy pierwotny nowotwór kości, zbudowany z komórek wrzecionowatych. Charakteryzuje się tworzeniem osteoidu, czyli niedojrzałej tkanki kostnej.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia mięsaków kości

Częstość występowania kostniakomięsaka wynosi 2,1 na 1 000 000 populacji rocznie. Szczyt zapadalności przypada na 10-19 lat. W starszym wieku kostniakomięsak zwykle występuje na tle przedchorobowym (choroba Pageta, wcześniejsze napromieniowanie kości, liczne wyrośla kostne, włóknista dysplazja kości).

Najczęstszą lokalizacją kostniakomięsaka (do 90% przypadków) są długie kości rurkowate. Kości tworzące staw kolanowy są dotknięte w 50% przypadków, koniec bliższy kości ramiennej - w 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rozpoznanie mięsaka kości

W połowie przypadków mięsaków kości obserwuje się wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w osoczu krwi, ale objaw ten nie jest specyficzny, ponieważ występuje w wielu chorobach kości.

Miejscowo wykrywa się gęsty guz związany z kością. Ból jest najczęstszą dolegliwością pacjentów z kostniakomięsakiem. Z reguły nie stwierdza się wysięku w sąsiednich stawach, a ruchy są zachowane. Złamania patologiczne występują w mniej niż 1% przypadków. Objawy ogólne są również rzadkie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rentgenowski

Najczęstszymi objawami radiograficznymi guzów kości są ogniska osteolizy lub patologicznej (guzowej) osteogenezy. Często obserwuje się obraz mieszany z przewagą jednego lub drugiego składnika. Osteolityczny typ zmian kostnych jest najtrudniejszy do zdiagnozowania. W tym przypadku kostniakomięsak należy odróżnić od włókniakomięsaka, torbieli kostnych i guza olbrzymiokomórkowego. Osteogeneza guza jest jednym z wiarygodnych objawów kostniakomięsaka.

Ocenę radiograficzną guzów kości przeprowadza się według następujących parametrów.

• Lokalizacja kostniakomięsaka. Zgodnie z teorią „pola”, guzy wrzecionowatokomórkowe (w tym kostniakomięsak) są zlokalizowane głównie w okolicy metafizycznej długich kości rurkowatych, podczas gdy małe guzy okrągłokomórkowe (mięsak Ewinga, chłoniaki nieziarnicze) są zlokalizowane w okolicy trzonu.
• Granice kostniakomięsaka. Odzwierciedlają tempo wzrostu i reakcję otaczających tkanek. Złośliwe i agresywne łagodne nowotwory charakteryzują się niejasnymi granicami lub ich brakiem.
• Zniszczenie kości. Ten znak jest wiarygodnym objawem guza kości. Najbardziej wyraźne zniszczenie kości jest wykrywane w wysoce złośliwych nowotworach. Służy jako marker aktywności guza.
• Stan macierzy kostnej (patologiczna osteogeneza). Obszary zwiększonej gęstości mogą być spowodowane obecnością zwapnień, ognisk stwardnienia lub nowo powstałej tkanki kostnej.
• Reakcja okostnowa. Łagodne nowotwory z reguły nie powodują zniszczenia okostnej. Złośliwe nowotwory kości natomiast charakteryzują się obecnością wyraźnej reakcji okostnej z szeroką strefą przejściową i zaangażowaniem w proces tkanek miękkich.

Scyntygrafia kości odgrywa ważną rolę w ocenie rozprzestrzeniania się guza. Relację guza z otaczającymi tkankami ocenia się za pomocą angiografii i MRI.

Leczenie mięsaków kości u dzieci

Do początku lat 80. powszechnie akceptowaną taktyką leczenia miejscowego kostniakomięsaka była amputacja kończyny do stawu położonego powyżej dotkniętej kości. Operacje oszczędzające narządy stały się możliwe dzięki wprowadzeniu chemioterapii i udoskonaleniu technologii ortopedycznej. Obecnie takie operacje wykonuje się u większości pacjentów z kostniakomięsakiem, a wyniki leczenia nie pogarszają się. Warunkiem koniecznym operacji oszczędzających narządy jest możliwość resekcji guza w obrębie zdrowych tkanek z późniejszym przywróceniem funkcji kończyny. Zawsze brane są pod uwagę życzenia pacjenta dotyczące rodzaju operacji.

Objętość operacji jest determinowana przez lokalizację i wielkość guza. Wyraźna wizualizacja zmiany jest niezwykle ważna dla wysokiej jakości leczenia chirurgicznego. Objętość usunięcia i długoterminowe konsekwencje operacji zależą w dużej mierze od zaangażowania wiązek naczyniowo-nerwowych w proces nowotworowy. W celu ich dokładnej wizualizacji wskazana jest angiografia przedoperacyjna. Zajęcie przez guz głównych naczyń i nerwów, a także rozległe zajęcie otaczających tkanek lub ich zanieczyszczenie komórkami nowotworowymi, stwierdzone za pomocą biopsji, są przeciwwskazaniami do operacji oszczędzających narząd.

Chemioterapia znacząco przyczyniła się do poprawy wyników leczenia kostniakomięsaka. Najskuteczniejszymi lekami są doksorubicyna, cisplatyna, ifosfamid i metotreksat w dużych dawkach. Głównym celem pooperacyjnej chemioterapii jest uzyskanie miejscowej kontroli guza.

Mięsak kościopochodny to nowotwór niewrażliwy na promieniowanie radioaktywne. Działanie przeciwnowotworowe uzyskuje się jedynie przy dawkach powodujących poważne i nieodwracalne skutki uboczne. Obecnie promieniowanie stosuje się w celach paliatywnych w przypadku nieoperacyjnych nowotworów (mięsak kościopochodny szkieletu osiowego, kości twarzy) oraz w przypadku przerzutów do kości.