Mięsak

Mięsak jest chorobą obejmującą złośliwe nowotwory o różnej lokalizacji. Przyjrzyjmy się głównym typom mięsaków, objawom choroby, metodom leczenia i profilaktyce.

Mięsak to grupa nowotworów złośliwych. Choroba zaczyna się od uszkodzenia pierwotnych komórek łącznotkankowych. W wyniku zmian histologicznych i morfologicznych zaczyna rozwijać się złośliwa formacja, która zawiera elementy komórek, naczyń, mięśni, ścięgien itp. Spośród wszystkich form mięsaków, szczególnie złośliwe stanowią około 15% nowotworów.

Przeczytaj także: Leczenie mięsaków

Głównymi objawami choroby są obrzęki niektórych części ciała lub węzłów chłonnych. Mięsak atakuje: tkankę mięśniową gładką i prążkowaną, kości, tkankę nerwową, tłuszczową i włóknistą. Metody diagnostyczne i metody leczenia zależą od rodzaju choroby. Najczęstszymi typami mięsaków są:

• Mięsak tułowia, tkanek miękkich kończyn.
• Mięsak macicy i gruczołów sutkowych.
• Mięsak kości, szyi i głowy.
• Mięsaki zaotrzewnowe, uszkodzenia mięśni i ścięgien.

Mięsak atakuje tkanki łączne i miękkie. W 60% przypadków guz rozwija się na kończynach górnych i dolnych, w 30% na tułowiu, a tylko w rzadkich przypadkach mięsak atakuje tkanki szyi i głowy. Choroba występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Jednocześnie około 15% przypadków mięsaka to choroby nowotworowe. Wielu onkologów uważa mięsaka za rzadki rodzaj raka, który wymaga specjalnego leczenia. Istnieje wiele nazw tej choroby. Nazwy zależą od tkanki, w której się pojawiają. Mięsak kości to kostniakomięsak, mięsak chrząstki to chrzęstniakomięsak, a uszkodzenie tkanki mięśni gładkich to mięśniakomięsak gładkokomórkowy.

Kod ICD-10

Mięsak ICD 10 to klasyfikacja choroby według Międzynarodowego Katalogu Chorób, Dziesiątej Rewizji.

Kod według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10:

• C45 Mezotelioma.
• C46 Mięsak Kaposiego.
• C47 Nowotwór złośliwy nerwów obwodowych i układu nerwowego autonomicznego.
• C48 Nowotwór złośliwy przestrzeni zaotrzewnowej i otrzewnej.
• C49 Nowotwór złośliwy innej tkanki łącznej i miękkiej.

Każdy z punktów ma swoją własną klasyfikację. Rozważmy, co oznacza każda z kategorii międzynarodowej klasyfikacji chorób mięsaków ICD-10:

• Mezotelioma to nowotwór złośliwy wywodzący się z mezotelium. Najczęściej atakuje opłucną, otrzewną i osierdzie.
• Mięsak Kaposiego – guz rozwijający się z naczyń krwionośnych. Cechą charakterystyczną nowotworu jest pojawienie się na skórze czerwono-brązowych plam o wyraźnych krawędziach. Choroba jest złośliwa, dlatego stanowi zagrożenie dla życia człowieka.
• Nowotwór złośliwy nerwów obwodowych i układu nerwowego autonomicznego – do tej kategorii zalicza się zmiany i choroby nerwów obwodowych, kończyn dolnych, głowy, szyi, twarzy, klatki piersiowej i okolicy bioder.
• Nowotwór złośliwy przestrzeni zaotrzewnowej i otrzewnej – mięsaki tkanek miękkich atakujące otrzewną i przestrzeń zaotrzewnową, powodujące pogrubienie części jamy brzusznej.
• Nowotwór złośliwy innych rodzajów tkanek łącznych i miękkich - mięsak atakuje tkanki miękkie dowolnej części ciała, powodując pojawienie się guza nowotworowego.

Przyczyny mięsaków

Przyczyny mięsaków są różne. Choroba może powstać pod wpływem czynników środowiskowych, urazów, czynników genetycznych i wielu innych rzeczy. Po prostu nie da się określić przyczyny rozwoju mięsaków. Jednak zidentyfikowano kilka czynników ryzyka i przyczyn, które najczęściej prowokują rozwój choroby.

• Predyspozycje dziedziczne i zespoły genetyczne (siatkówczak, zespół Gardnera, zespół Wernera, nerwiakowłókniakowatość, zespół mnogiego raka podstawnokomórkowego skóry).
• Efekt promieniowania jonizującego – tkanki wystawione na działanie promieniowania są podatne na infekcję. Ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego wzrasta o 50%.
• Wirus opryszczki jest jednym z czynników rozwoju mięsaków Kaposiego.
• Zapalenie węzłów chłonnych kończyn górnych (postać przewlekła), rozwijające się na tle mastektomii promieniowej.
• Urazy, rany, ropnie, narażenie na działanie ciał obcych (drzazgi, odłamki itp.).
• Polichemioterapia i terapia immunosupresyjna. Mięsaki pojawiają się u 10% pacjentów, którzy przeszli ten rodzaj terapii, a także u 75% po operacjach przeszczepu narządów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy mięsaków

Objawy mięsaków są zróżnicowane i zależą od lokalizacji guza, jego cech biologicznych i komórek pod nim. W większości przypadków początkowym objawem mięsaków jest formacja guza, która stopniowo zwiększa swoje rozmiary. Tak więc, jeśli pacjent ma mięsaka kości, czyli osteosarcomę, pierwszym objawem choroby jest okropny ból w okolicy kości, który występuje w nocy i nie ustępuje po podaniu środków przeciwbólowych. W miarę wzrostu guza w proces patologiczny są zaangażowane sąsiednie narządy i tkanki, co prowadzi do różnych bolesnych objawów.

• Niektóre rodzaje mięsaków (mięsaki kości, mięsaki przykostne) rozwijają się bardzo powoli i bezobjawowo przez wiele lat.
• Natomiast mięsak prążkowanokomórkowy charakteryzuje się szybkim wzrostem, rozprzestrzenianiem się guza na sąsiednie tkanki i wczesnym tworzeniem przerzutów drogą krwi.
• Mięsaki tłuszczowe i inne rodzaje mięsaków mają charakter pierwotny, pojawiają się sekwencyjnie lub jednocześnie w różnych miejscach, co komplikuje kwestię przerzutów.
• Mięsak tkanek miękkich atakuje otaczające tkanki i narządy (kości, skórę, naczynia krwionośne). Pierwszym objawem mięsaka tkanek miękkich jest guz bez ograniczonych konturów, powodujący bolesne odczucia przy palpacji.
• W mięsakach limfoidalnych guz pojawia się w postaci węzła i niewielkiego obrzęku w okolicy węzła chłonnego. Nowotwór ma owalny lub okrągły kształt i nie powoduje bolesnych odczuć. Wielkość guza może wynosić od 2 do 30 centymetrów.

W zależności od rodzaju mięsaka może wystąpić gorączka. Jeśli nowotwór postępuje szybko, na powierzchni skóry pojawiają się żyły podskórne, guz staje się siny, a na skórze mogą pojawić się owrzodzenia. Podczas palpacji mięsaka ruchomość guza jest ograniczona. Jeśli mięsak pojawia się na kończynach, może to prowadzić do ich deformacji.

Mięsak u dzieci

Mięsak u dzieci to szereg złośliwych nowotworów, które atakują narządy i układy organizmu dziecka. Najczęściej u dzieci diagnozuje się ostrą białaczkę, czyli złośliwe zmiany szpiku kostnego i układu krążenia. Na drugim miejscu pod względem częstości występowania chorób znajdują się mięsaki limfatyczne i limfogranulomatoza, guzy ośrodkowego układu nerwowego, kostniakomięsaki, mięsaki tkanek miękkich, guzy wątroby, żołądka, przełyku i innych narządów.

Mięsaki u pacjentów pediatrycznych występują z kilku powodów. Przede wszystkim jest to predyspozycja genetyczna i dziedziczność. Na drugim miejscu znajdują się mutacje w organizmie dziecka, urazy i uszkodzenia, przebyte choroby i osłabiony układ odpornościowy. Mięsaki diagnozuje się u dzieci, jak i u dorosłych. W tym celu sięgają po metody obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego, badania USG, biopsji, badania cytologicznego i histologicznego.

Leczenie mięsaków u dzieci zależy od lokalizacji nowotworu, stadium guza, jego wielkości, obecności przerzutów, wieku dziecka i ogólnego stanu organizmu. Do leczenia stosuje się metody chirurgiczne usuwania guza, chemioterapię i radioterapię.

• Choroby złośliwe węzłów chłonnych

Choroby złośliwe węzłów chłonnych są trzecią najczęstszą chorobą, która występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Najczęściej onkolodzy diagnozują limfogranulomatozy, chłoniaki, mięsaki limfatyczne. Wszystkie te choroby są podobne pod względem złośliwości i podłoża zmiany. Istnieje jednak szereg różnic między nimi w przebiegu klinicznym choroby, metodach leczenia i rokowaniu. •

• ziarniniak limfatyczny

Guzy dotyczą węzłów chłonnych szyjnych w 90% przypadków. Najczęściej na tę chorobę cierpią dzieci poniżej 10 roku życia. Wynika to z faktu, że w tym wieku na poziomie fizjologicznym w układzie limfatycznym zachodzą poważne zmiany. Węzły chłonne stają się bardzo podatne na działanie czynników drażniących i wirusów wywołujących niektóre choroby. W przypadku choroby nowotworowej węzły chłonne powiększają się, ale są absolutnie bezbolesne przy palpacji, skóra nad guzem nie zmienia koloru.

W celu zdiagnozowania limfogranulomatozy wykonuje się nakłucie, a tkanki wysyła się do badania cytologicznego. Złośliwą chorobę węzłów chłonnych leczy się radioterapią i chemioterapią.

• Mięsak limfatyczny

Choroba złośliwa, która występuje w tkankach limfatycznych. W swoim przebiegu, objawach i tempie wzrostu guza, mięsak limfatyczny jest podobny do ostrej białaczki. Najczęściej nowotwór pojawia się w jamie brzusznej, śródpiersiu, czyli klatce piersiowej, w nosogardzieli i obwodowych węzłach chłonnych (szyjnych, pachwinowych, pachowych). Rzadziej choroba atakuje kości, tkanki miękkie, skórę i narządy wewnętrzne.

Objawy mięsaka limfatycznego przypominają objawy choroby wirusowej lub zapalnej. U pacjenta występuje kaszel, gorączka i ogólne złe samopoczucie. W miarę postępu mięsaka pacjent skarży się na obrzęk twarzy i duszność. Choroba jest diagnozowana za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego lub USG. Leczenie może być chirurgiczne, chemioterapeutyczne i radioterapii.

• Guzy nerek

Guzy nerek to złośliwe nowotwory, które są zazwyczaj wrodzone i pojawiają się u pacjentów we wczesnym wieku. Prawdziwe przyczyny guzów nerek są nieznane. Mięsaki, mięśniakomięsaki i mięśniakomięsaki występują na nerkach. Guzy mogą być rak okrągłokomórkowy, chłoniak lub mięśniakomięsak. Najczęściej nerki są dotknięte przez mięsaki wrzecionowate, okrągłokomórkowe i mieszane. Typ mieszany jest uważany za najbardziej złośliwy. U pacjentów dorosłych guzy nerek przerzutują się niezwykle rzadko, ale mogą osiągnąć duże rozmiary. A u pacjentów pediatrycznych guzy przerzutują się, wpływając na otaczające tkanki.

Leczenie chirurgiczne jest zwykle stosowane w leczeniu guzów nerek. Przyjrzyjmy się niektórym z nich.

• Radykalna nefrektomia – lekarz wykonuje nacięcie w jamie brzusznej i usuwa chorą nerkę i otaczające ją tkanki tłuszczowe, nadnercza sąsiadujące z chorą nerką oraz regionalne węzły chłonne. Operację wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Główne wskazania do nefrektomii to: duży rozmiar nowotworu złośliwego, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych.
• Chirurgia laparoskopowa – zalety tej metody leczenia są oczywiste: mało inwazyjna, krótki okres rekonwalescencji po zabiegu, mniej nasilony zespół bólu pooperacyjnego i lepsze efekty estetyczne. Podczas operacji wykonuje się kilka małych nakłuć w skórze brzucha, przez które wprowadza się kamerę wideo, cienkie narzędzia chirurgiczne i pompuje się powietrze do jamy brzusznej, aby usunąć krew i nadmiar tkanki z obszaru operowanego.
• Ablacja i ablacja termiczna są najdelikatniejszymi metodami usuwania guzów nerek. Guz jest wystawiany na działanie niskich lub wysokich temperatur, co prowadzi do zniszczenia guza nerki. Główne rodzaje tego leczenia to: termiczne (laser, mikrofale, ultradźwięki), chemiczne (wstrzyknięcia etanolu, liza elektrochemiczna).

Rodzaje mięsaków

Rodzaje mięsaków zależą od umiejscowienia choroby. W zależności od rodzaju guza stosuje się określone metody diagnostyczne i lecznicze. Przyjrzyjmy się głównym rodzajom mięsaków:

1. Mięsak głowy, szyi, kości.
2. Nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej.
3. Mięsak macicy i gruczołów sutkowych.
4. Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego.
5. Uszkodzenie tkanek miękkich kończyn i tułowia.
6. Włókniakowatość desmoidalna.

Mięsaki rozwijające się z twardej tkanki kostnej:

• Mięsak Ewinga.
• Mięsak przykostny.
• Kostniakomięsak.
• Mięsak chrzęstny.
• Mięsak siateczkowaty.

Mięsaki rozwijające się z mięśni, tłuszczu i tkanek miękkich:

• Mięsak Kaposiego.
• Mięsak włóknisty i mięsak skóry.
• Mięsak tłuszczowy.
• Guz tkanki miękkiej i włóknisty histiocytoma.
• Mięsak maziówkowy i włókniakomięsak skóry.
• Mięsak neurogenny, nerwiakowłókniakomięsak, mięsak prążkowanokomórkowy.
• Mięsak limfatyczny.
• Mięsaki narządów wewnętrznych.

Grupa mięsaków składa się z ponad 70 różnych wariantów choroby. Mięsak wyróżnia się również złośliwością:

• G1 - ocena niska.
• G2 - średni stopień.
• G3 - stopień wysoki i ekstremalnie wysoki.

Przyjrzyjmy się bliżej poszczególnym typom mięsaków, które wymagają szczególnej uwagi:

• Mięsak pęcherzykowy – najczęściej występuje u dzieci i młodzieży. Rzadko daje przerzuty i jest rzadkim rodzajem nowotworu.
• Mięsak naczyniowy - atakuje naczynia skóry i rozwija się z naczyń krwionośnych. Występuje w narządach wewnętrznych, często po radioterapii.
• Dermatofibrosarcoma to rodzaj histiocytoma. Jest to złośliwy nowotwór, który powstaje z tkanki łącznej. Najczęściej atakuje ciało i rośnie bardzo powoli.
• Mięsak chrzęstny zewnątrzkomórkowy to rzadki nowotwór, który rozwija się z tkanki chrzęstnej, lokalizuje się w chrząstce i wrasta w kości.
• Hemangiopericytoma to złośliwy nowotwór naczyń krwionośnych. Ma wygląd węzłów i najczęściej dotyka pacjentów poniżej 20 roku życia.
• Mezenchymoma to złośliwy nowotwór, który rozwija się z tkanki naczyniowej i tłuszczowej. Atakuje jamę brzuszną.
• Histiocytoma włóknista to nowotwór złośliwy, który występuje na kończynach i bliżej ciała.
• Schwannoma to złośliwy nowotwór, który atakuje osłonki nerwów. Rozwija się niezależnie, rzadko daje przerzuty i atakuje głębokie tkanki.
• Neurofibrosarcoma – rozwija się z guzów Schwanna wokół wypustek neuronów.
• Mięśniakomięsak gładkokomórkowy – powstaje z zawiązków tkanki mięśni gładkich. Szybko rozprzestrzenia się w całym ciele i jest agresywnym nowotworem.
• Liposarcoma – powstaje z tkanki tłuszczowej, lokalizuje się na tułowiu i kończynach dolnych.
• Mięsak limfatyczny - atakuje naczynia limfatyczne, występuje najczęściej u kobiet, które przeszły mastektomię.
• Mięsak prążkowanokomórkowy – powstaje z mięśni prążkowanych i rozwija się zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.

Istnieje kategoria mięsaków bez dodatkowych cech. Kategoria ta obejmuje:

• Mięsak Kaposiego – zwykle powodowany przez wirus opryszczki. Często spotykany u pacjentów przyjmujących leki immunosupresyjne i zakażonych wirusem HIV. Guz rozwija się z opony twardej, pustych i miąższowych narządów wewnętrznych.
• Włókniakomięsak – występuje na więzadłach i ścięgnach mięśni. Bardzo często atakuje stopy, rzadziej głowę. Guzowi towarzyszą owrzodzenia i aktywnie daje przerzuty.
• Mięsak nabłonkowy - atakuje obwodowe części kończyn, u młodych pacjentów. Choroba aktywnie daje przerzuty.
• Mięsak maziowy - występuje w chrząstce stawowej i wokół stawów. Może rozwijać się z błon maziowych mięśni pochewki i rozprzestrzeniać się na tkankę kostną. Z powodu tego typu mięsaka pacjent ma zmniejszoną aktywność ruchową. Najczęściej występuje u pacjentów w wieku 15-50 lat.

Mięsak podścieliska

Mięsak podścieliskowy to złośliwy nowotwór atakujący narządy wewnętrzne. Z reguły mięsak podścieliskowy atakuje macicę, ale choroba ta jest rzadka, występuje u 3-5% kobiet. Jedyną różnicą między mięsakiem a rakiem macicy jest przebieg choroby, proces przerzutów i leczenie. Przypuszczalnym objawem mięsaka jest poddanie się radioterapii w celu leczenia patologii w okolicy miednicy.

Mięsak podścieliskowy diagnozuje się głównie u pacjentek w wieku 40-50 lat, a w okresie menopauzy mięsak występuje u 30% kobiet. Głównymi objawami choroby są krwawe upławy z dróg rodnych. Mięsak powoduje bolesne odczucia z powodu powiększenia macicy i ucisku sąsiednich narządów. W rzadkich przypadkach mięsak podścieliskowy jest bezobjawowy i można go rozpoznać dopiero po wizycie u ginekologa.

Mięsak wrzecionowatokomórkowy

Mięsak wrzecionowatokomórkowy składa się z komórek wrzecionowatych. W niektórych przypadkach podczas badania histologicznego ten typ mięsaka mylony jest z włókniakiem. Węzły guza mają gęstą konsystencję, po przecięciu widoczna jest włóknista struktura o biało-szarej barwie. Mięsak wrzecionowatokomórkowy pojawia się na błonach śluzowych, skórze, osłonkach surowiczych i powięziach.

Komórki nowotworowe rosną losowo, pojedynczo lub w pęczkach. Są one rozmieszczone w różnych kierunkach względem siebie, przeplatając się i tworząc kulę. Rozmiar i lokalizacja mięsaka są różne. Przy terminowej diagnozie i szybkim leczeniu ma on pozytywne rokowanie.

Mięsak złośliwy

Mięsak złośliwy jest nowotworem tkanek miękkich, czyli patologiczną formacją. Istnieje kilka objawów klinicznych, które łączą mięsaki złośliwe:

• Lokalizacja głęboko w mięśniach i tkance podskórnej.
• Częste nawroty choroby i przerzuty do węzłów chłonnych.
• Bezobjawowy wzrost guza przez kilka miesięcy.
• Lokalizacja mięsaka w pseudotorebce i częsty rozrost poza jej granice.

Mięsak złośliwy nawraca w 40% przypadków. Przerzuty występują u 30% pacjentów i najczęściej dotyczą wątroby, płuc i mózgu. Przyjrzyjmy się głównym typom mięsaka złośliwego:

• Złośliwy włókniak histiocytarny to guz tkanek miękkich zlokalizowany w tułowiu i kończynach. Podczas badania USG guz nie ma wyraźnych konturów, może przylegać do kości lub pokrywać naczynia i ścięgna mięśni.
• Włókniakomięsak jest złośliwym nowotworem tkanki łącznej włóknistej. Z reguły lokalizuje się w okolicy barku i biodra, w grubości tkanek miękkich. Mięsak rozwija się z międzymięśniowych formacji powięziowych. Przerzutuje się do płuc i najczęściej występuje u kobiet.
• Liposarcoma to złośliwy mięsak tkanki tłuszczowej o wielu odmianach. Występuje u pacjentów w każdym wieku, ale najczęściej u mężczyzn. Dotyczy kończyn, tkanki udowej, pośladków, przestrzeni zaotrzewnowej, macicy, żołądka, powrózka nasiennego i gruczołów sutkowych. Liposarcoma może być pojedynczy lub mnogi, rozwijając się jednocześnie w kilku częściach ciała. Guz rośnie powoli, ale może osiągnąć bardzo duże rozmiary. Osobliwością tego złośliwego mięsaka jest to, że nie wrasta do kości i skóry, ale może nawracać. Guz daje przerzuty do śledziony, wątroby, mózgu, płuc i serca.
• Angiosarcoma to złośliwy mięsak pochodzenia naczyniowego. Występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet w wieku 40-50 lat. Jest zlokalizowany na kończynach dolnych. Guz zawiera torbiele krwi, które stają się ogniskiem martwicy i krwotoku. Mięsak rośnie bardzo szybko i jest podatny na owrzodzenia, a także może dawać przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych.
• Mięsak prążkowanokomórkowy to złośliwy mięsak, który rozwija się z mięśni poprzecznie prążkowanych i zajmuje 3. miejsce wśród złośliwych zmian tkanek miękkich. Z reguły atakuje kończyny i rozwija się w grubości mięśni jako węzeł. Po wyczuciu palpacyjnym jest miękki o gęstej konsystencji. W niektórych przypadkach powoduje krwotoki i martwicę. Mięsak jest dość bolesny, daje przerzuty do węzłów chłonnych i płuc.
• Mięsak maziowy to złośliwy nowotwór tkanek miękkich, występujący u pacjentów w każdym wieku. Z reguły lokalizuje się na kończynach dolnych i górnych, w okolicy stawów kolanowych, stóp, ud i piszczeli. Guz ma postać okrągłego guza, ograniczonego od otaczających tkanek. Wewnątrz formacji znajdują się torbiele o różnych rozmiarach. Mięsak nawraca i może dawać przerzuty nawet po zakończeniu cyklu leczenia.
• Nerwiak złośliwy to złośliwy nowotwór występujący u mężczyzn i pacjentów cierpiących na chorobę Recklinghausena. Guz jest zlokalizowany na kończynach dolnych i górnych, głowie i szyi. Rzadko daje przerzuty, może dawać przerzuty do płuc i węzłów chłonnych.

Mięsak pleomorficzny

Mięsak pleomorficzny to złośliwy nowotwór, który atakuje kończyny dolne, tułów i inne obszary. Na wczesnym etapie rozwoju guz jest trudny do zdiagnozowania, dlatego wykrywa się go, gdy osiągnie średnicę 10 lub więcej centymetrów. Formacja jest zrazikowym, gęstym węzłem o czerwono-szarej barwie. Węzeł zawiera strefę krwotoku i martwicy.

Pleomorficzny włókniakomięsak nawraca u 25% pacjentów, a przerzuty do płuc u 30% pacjentów. Ze względu na postęp choroby guz często powoduje śmierć w ciągu roku od wykrycia guza. Wskaźnik przeżycia pacjentów po wykryciu tego guza wynosi 10%.

Mięsak polimorficzny

Mięsak wielojądrowy jest dość rzadkim autonomicznym typem pierwotnego mięsaka skóry. Guz rozwija się zazwyczaj wzdłuż obwodu tkanek miękkich, a nie w głębi, i jest otoczony rumieniowatym brzegiem. W okresie wzrostu owrzodział i stał się podobny do kiły gumowatej. Przerzutuje do węzłów chłonnych, powoduje powiększenie śledziony i silny ból, gdy tkanki miękkie są ściskane.

Według histologii ma strukturę pęcherzykową, nawet w przypadku raka siateczkowatego. Sieć tkanki łącznej zawiera okrągłe i wrzecionowate komórki typu embrionalnego, podobne do megakariocytów i mielocytów. Jednocześnie naczynia krwionośne są pozbawione tkanki sprężystej i są przerzedzone. Leczenie mięsaków polimorficznych jest wyłącznie chirurgiczne.

Mięsak niezróżnicowany

Mięsak niezróżnicowany to guz, który jest trudny lub niemożliwy do sklasyfikowania na podstawie histologii. Ten typ mięsaka nie jest związany ze specyficznymi komórkami, ale jest zwykle leczony jako mięsak prążkowanokomórkowy. Tak więc złośliwe guzy o nieokreślonym różnicowaniu obejmują:

• Mięsak nabłonkowy i pęcherzykowy tkanek miękkich.
• Jasnokomórkowy guz tkanki miękkiej.
• Mięsak błony wewnętrznej i mezenchymoma o typie złośliwym.
• Mięsak desmoplastyczny okrągłokomórkowy.
• Guz z okołonaczyniowym różnicowaniem komórek nabłonkowych (mięsak miomelanocytowy).
• Nowotwór rabdoidowy pozanerkowy.
• Pozaszkieletowy guz Ewinga i pozaszkieletowy chrzęstniakomięsak śluzowaty.
• Nowotwór neuroektodermalny.

Mięsak histiocytarny

Mięsak histiocytarny jest rzadkim nowotworem złośliwym o agresywnym charakterze. Guz składa się z komórek polimorficznych, w niektórych przypadkach komórek olbrzymich z polimorficznym jądrem i jasną cytoplazmą. Komórki mięsaka histiocytarnego są dodatnie, gdy bada się je pod kątem nieswoistej esterazy. Rokowanie w przypadku choroby jest niekorzystne, ponieważ uogólnienie następuje szybko.

Mięsak histiocytarny charakteryzuje się dość agresywnym przebiegiem i słabą odpowiedzią na leczenie terapeutyczne. Ten typ mięsaka powoduje zmiany pozawęzłowe. Patologii tej podlega przewód pokarmowy, tkanki miękkie i skóra. W niektórych przypadkach mięsak histiocytarny atakuje śledzionę, ośrodkowy układ nerwowy, wątrobę, kości i szpik kostny. Badanie immunohistologiczne jest stosowane w diagnostyce choroby.

Mięsak okrągłokomórkowy

Mięsak okrągłokomórkowy to rzadki nowotwór złośliwy składający się z okrągłych elementów komórkowych. Komórki zawierają jądra hiperchromiczne. Mięsak odpowiada niedojrzałemu stanowi tkanki łącznej. Guz rozwija się szybko, więc jest niezwykle złośliwy. Istnieją dwa rodzaje mięsaka okrągłokomórkowego: drobnokomórkowy i wielkokomórkowy (rodzaj zależy od wielkości komórek, z których się składa).

Zgodnie z wynikami badania histologicznego, nowotwór składa się z okrągłych komórek ze słabo rozwiniętą protoplazmą i dużym jądrem. Komórki są ułożone blisko siebie, nie mają określonego porządku. Są komórki stykające się i komórki oddzielone od siebie cienkimi włóknami i bladą, amorficzną masą. Naczynia krwionośne znajdują się w warstwach tkanki łącznej i komórkach guza, które sąsiadują z jego ścianami. Guz atakuje skórę i tkanki miękkie. Czasami podczas otwierania naczyń można zobaczyć komórki guza, które wniknęły do zdrowych tkanek. Guz daje przerzuty, nawraca i powoduje martwicę zajętych tkanek.

Mięsak włóknisto-myksoidalny

Mięsak włóknisto-myksoidowy to nowotwór złośliwy o niskim stopniu złośliwości. Choroba dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci. Najczęściej mięsak lokalizuje się w tułowiu, ramionach i biodrach. Guz rzadko daje przerzuty i rośnie bardzo powoli. Przyczyny mięsaka włóknisto-myksoidowego obejmują predyspozycje dziedziczne, urazy tkanek miękkich, narażenie na wysokie dawki promieniowania jonizującego i substancje chemiczne o działaniu rakotwórczym. Główne objawy mięsaka włóknisto-myksoidowego:

• W tkankach miękkich tułowia i kończyn pojawiają się bolesne guzy i obrzęki.
• W okolicy nowotworu występują dolegliwości bólowe, a czucie jest upośledzone.
• Skóra przybiera niebieskobrązową barwę, a w miarę rozrastania się nowotworu dochodzi do ucisku naczyń i niedokrwienia kończyn.
• Jeżeli nowotwór zlokalizowany jest w jamie brzusznej, u chorego występują objawy chorobowe ze strony przewodu pokarmowego (zaburzenia dyspeptyczne, zaparcia).

Do ogólnych objawów mięsaków włóknisto-myksoidalnych zalicza się nieuzasadnione osłabienie, utratę masy ciała i utratę apetytu, prowadzące do anoreksji, a także częste zmęczenie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mięsak limfoidalny

Mięsak limfoidalny jest nowotworem układu odpornościowego. Obraz kliniczny choroby jest polimorficzny. Tak więc u niektórych pacjentów mięsak limfoidalny objawia się powiększonymi węzłami chłonnymi. Czasami objawy guza objawiają się autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną, wysypkami przypominającymi egzemę na skórze i zatruciem. Mięsak rozpoczyna się zespołem ucisku naczyń limfatycznych i żylnych, co prowadzi do dysfunkcji narządów. W rzadkich przypadkach mięsak powoduje zmiany martwicze.

Mięsak limfoidalny występuje w kilku postaciach: miejscowej i miejscowej, rozsianej i uogólnionej. Z punktu widzenia morfologicznego mięsak limfoidalny dzieli się na: wielkokomórkowe i drobnokomórkowe, czyli limfoblastyczne i limfocytowe. Guz atakuje węzły chłonne szyi, zaotrzewnowe, krezkowe, rzadziej pachowe i pachwinowe. Nowotwór może występować również w narządach zawierających tkankę limfo-siateczkową (nerki, żołądek, migdałki, jelita).

Obecnie nie ma jednej klasyfikacji mięsaków limfoidalnych. W praktyce stosuje się międzynarodową klasyfikację kliniczną, która została przyjęta dla limfogranulomatozy:

1. Stopień miejscowy – zajęte są węzły chłonne w jednym obszarze, z miejscowym uszkodzeniem pozawęzłowym.
2. Stadium regionalne – zajęte są węzły chłonne w dwóch lub więcej obszarach ciała.
3. Stadium uogólnione – zmiana występuje po obu stronach przepony lub śledziony, a dotknięty jest narząd pozawęzłowy.
4. Stadium rozsiane – mięsak rozprzestrzenia się do dwóch lub więcej narządów pozawęzłowych i węzłów chłonnych.

Mięsak limfatyczny ma cztery stadia rozwoju. Każde z nich powoduje nowe, bardziej bolesne objawy i wymaga długotrwałej chemioterapii w celu leczenia.

Mięsak nabłonkowy

Mięsak nabłonkowy to złośliwy nowotwór atakujący dystalne części kończyn. Choroba najczęściej występuje u młodych pacjentów. Objawy kliniczne wskazują, że mięsak nabłonkowy jest rodzajem mięsaka maziowego. Oznacza to, że pochodzenie nowotworu jest kwestią kontrowersyjną wśród wielu onkologów.

Choroba wzięła swoją nazwę od okrągłych komórek, dużej formy nabłonkowej, które przypominają ziarniniakowy proces zapalny lub raka płaskonabłonkowego. Nowotwór pojawia się jako podskórny lub śródskórny guzek lub wieloguzkowa masa. Guz pojawia się na powierzchni dłoni, przedramion, rąk, palców, stóp. Mięsak nabłonkowy jest najczęstszym nowotworem tkanek miękkich kończyn górnych.

Mięsak leczy się poprzez wycięcie chirurgiczne. Leczenie to tłumaczy się tym, że guz rozprzestrzenia się wzdłuż powięzi, naczyń krwionośnych, nerwów i ścięgien. Mięsak może dawać przerzuty - guzki i blaszki wzdłuż przedramienia, przerzuty do płuc i węzłów chłonnych.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mięsak szpikowy

Mięsak mieloidalny jest zlokalizowanym nowotworem składającym się z białaczkowych mieloblastów. W niektórych przypadkach, przed mięsakiem mieloidalnym, pacjenci mają ostrą białaczkę mieloblastyczną. Mięsak może działać jako przewlekły objaw białaczki mieloidalnej i innych zmian mieloproliferacyjnych. Guz jest zlokalizowany w kościach czaszki, narządach wewnętrznych, węzłach chłonnych, tkankach gruczołów sutkowych, jajnikach, przewodzie pokarmowym, w kościach cewkowych i gąbczastych.

Leczenie mięsaków mieloidalnych obejmuje chemioterapię i miejscową radioterapię. Guz reaguje na leczenie przeciwbiałakowe. Guz postępuje i szybko rośnie, co powoduje jego złośliwość. Mięsak przerzutuje i powoduje zaburzenia w funkcjonowaniu ważnych organów. Jeśli mięsak rozwija się w naczyniach krwionośnych, pacjenci doświadczają zaburzeń w układzie krwiotwórczym i rozwija się anemia.

Mięsak jasnokomórkowy

Mięsak jasnokomórkowy jest złośliwym nowotworem fasciogennym. Nowotwór jest zwykle zlokalizowany na głowie, szyi, tułowiu i atakuje tkanki miękkie. Guz jest gęstymi okrągłymi węzłami o średnicy od 3 do 6 centymetrów. Badanie histologiczne wykazało, że węzły guza są szarobiałe i mają połączenie anatomiczne. Mięsak rozwija się powoli i charakteryzuje się długotrwałym przebiegiem.

Czasami mięsak jasnokomórkowy pojawia się wokół lub wewnątrz ścięgien. Guz często nawraca i daje przerzuty do kości, płuc i regionalnych węzłów chłonnych. Mięsak jest trudny do zdiagnozowania i należy go odróżnić od pierwotnego czerniaka złośliwego. Leczenie może być chirurgiczne i radioterapią.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Mięsak neurogenny

Mięsak neurogenny jest nowotworem złośliwym pochodzenia neuroektodermalnego. Guz rozwija się z osłonki Schwanna elementów nerwów obwodowych. Choroba jest niezwykle rzadka, występuje u pacjentów w wieku 30-50 lat, zwykle na kończynach. Zgodnie z wynikami badania histologicznego guz jest okrągły, grubo guzowaty i otoczony torebką. Mięsak składa się z komórek wrzecionowatych, jądra są ułożone w formie palisady, komórki w formie spiral, gniazd i wiązek.

Mięsak rozwija się powoli, powoduje bolesne odczucia przy palpacji, ale jest dobrze ograniczony przez otaczające tkanki. Mięsak jest zlokalizowany wzdłuż pni nerwowych. Guz jest leczony tylko chirurgicznie. W szczególnie ciężkich przypadkach możliwe jest wycięcie lub amputacja. Chemioterapia i radioterapia są nieskuteczne w leczeniu mięsaka neurogennego. Choroba często nawraca, ale ma pozytywne rokowanie, wskaźnik przeżycia wśród pacjentów wynosi 80%.

Mięsak kości

Mięsak kości jest rzadkim nowotworem złośliwym o różnej lokalizacji. Najczęściej choroba pojawia się w okolicy stawów kolanowych i barkowych oraz w okolicy kości miednicy. Przyczyną choroby może być uraz. Wyrośla kostne, dysplazja włóknista i choroba Pageta to kolejne przyczyny mięsaków kości. Leczenie obejmuje chemioterapię i radioterapię.

Mięsak mięśniowy

Mięśniakomięsak jest bardzo rzadki i najczęściej dotyka młodszych pacjentów. We wczesnych stadiach rozwoju mięsak nie objawia się i nie powoduje bolesnych objawów. Jednak guz stopniowo rośnie, powodując obrzęk i bolesne odczucia. W 30% przypadków mięsaka mięśnia pacjenci odczuwają ból brzucha, kojarząc to z problemami z przewodem pokarmowym lub bólem menstruacyjnym. Jednak wkrótce bolesnym odczuciom zaczyna towarzyszyć krwawienie. Jeśli mięsak mięśnia powstał na kończynach i zaczyna się powiększać, wówczas najłatwiej jest go zdiagnozować.

Leczenie zależy całkowicie od stadium mięsaka, jego rozmiaru, przerzutów i stopnia rozprzestrzenienia. Do leczenia stosuje się metody chirurgiczne i radioterapię. Chirurg usuwa mięsaka i otaczającą go zdrową tkankę. Radioterapia jest stosowana zarówno przed, jak i po operacji, aby zmniejszyć guz i zabić wszelkie pozostałe komórki nowotworowe.

Mięsak skóry

Mięsak skóry to złośliwa zmiana pochodząca z tkanki łącznej. Choroba występuje zazwyczaj u pacjentów w wieku 30-50 lat. Guz jest zlokalizowany na tułowiu i kończynach dolnych. Przyczynami mięsaka są przewlekłe zapalenie skóry, uraz, długotrwały toczeń i blizny skórne.

Mięsak skóry najczęściej objawia się jako pojedyncze nowotwory. Guz może pojawić się zarówno na nieuszkodzonej skórze właściwej, jak i na skórze z bliznami. Choroba zaczyna się od małego twardego guzka, który stopniowo zwiększa swoje rozmiary, przyjmując nieregularne kontury. Nowotwór rośnie w kierunku naskórka, przerastając go, powodując owrzodzenia i procesy zapalne.

Ten typ mięsaka przerzutuje znacznie rzadziej niż inne nowotwory złośliwe. Ale jeśli zajęte są węzły chłonne, pacjent umiera w ciągu 1-2 lat. Leczenie mięsaka skóry obejmuje stosowanie chemioterapii, ale leczenie chirurgiczne jest uważane za bardziej skuteczne.

Mięsak węzła chłonnego

Mięsak węzłów chłonnych to nowotwór złośliwy charakteryzujący się destrukcyjnym wzrostem i powstający z komórek limforetikularnych. Mięsak ma dwie formy: miejscową lub miejscową, uogólnioną lub rozsianą. Z punktu widzenia morfologicznego mięsak węzłów chłonnych jest: limfoblastyczny i limfocytowy. Mięsak atakuje węzły chłonne śródpiersia, szyi i otrzewnej.

Objawy mięsaka są takie, że choroba szybko rośnie i zwiększa swoje rozmiary. Guz jest łatwo wyczuwalny, węzły guza są ruchome. Jednak ze względu na patologiczny wzrost mogą one nabrać ograniczonej ruchomości. Objawy mięsaka węzłów chłonnych zależą od stopnia uszkodzenia, stadium rozwoju, lokalizacji i ogólnego stanu organizmu. Chorobę diagnozuje się za pomocą ultrasonografii i terapii rentgenowskiej. W leczeniu mięsaka węzłów chłonnych stosuje się chemioterapię, radioterapię i leczenie chirurgiczne.

Mięsak naczyniowy

Mięsak naczyniowy ma kilka odmian, które różnią się charakterem pochodzenia. Przyjrzyjmy się głównym typom mięsaków i nowotworów złośliwych, które atakują naczynia.

• Mięsak naczyniowy

To złośliwy nowotwór, który składa się z skupiska naczyń krwionośnych i komórek sarkomatycznych. Nowotwór rozwija się szybko, jest zdolny do rozkładu i obfitego krwawienia. Nowotwór jest gęstym, bolesnym, ciemnoczerwonym węzłem. W początkowych stadiach mięsak naczyniowy może być mylony z naczyniakiem krwionośnym. Najczęściej ten typ mięsaka naczyniowego występuje u dzieci powyżej piątego roku życia.

• Endotelioma

Mięsak wywodzący się z wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych. Nowotwór złośliwy ma kilka warstw komórek, które mogą blokować światło naczyń, co komplikuje proces diagnostyczny. Jednak ostateczna diagnoza jest stawiana na podstawie badania histologicznego.

• Perytelioma

Hemangiopericytoma wywodzący się z zewnętrznej błony naczyniowej. Osobliwością tego typu mięsaków jest to, że komórki sarkomatyczne rosną wokół światła naczyń. Guz może składać się z jednego lub więcej węzłów o różnych rozmiarach. Skóra nad guzem staje się niebieska.

Leczenie mięsaków naczyniowych obejmuje interwencję chirurgiczną. Po zabiegu pacjent przechodzi cykl chemioterapii i radioterapii, aby zapobiec nawrotom choroby. Rokowanie w przypadku mięsaków naczyniowych zależy od rodzaju mięsaka, jego stadium i metody leczenia.

Przerzuty w mięsakach

Przerzuty w mięsakach to wtórne ogniska wzrostu guza. Przerzuty powstają w wyniku odrywania się złośliwych komórek i wnikania do naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Wraz z przepływem krwi dotknięte komórki przemieszczają się po ciele, zatrzymując się w dowolnym miejscu i tworząc przerzuty, czyli wtórne guzy.

Objawy przerzutów zależą wyłącznie od umiejscowienia guza. Najczęściej przerzuty pojawiają się w pobliskich węzłach chłonnych. Przerzuty postępują, atakując narządy. Najczęstszymi miejscami występowania przerzutów są kości, płuca, mózg i wątroba. Aby leczyć przerzuty, konieczne jest usunięcie guza pierwotnego i tkanek regionalnych węzłów chłonnych. Następnie pacjent przechodzi cykl chemioterapii i radioterapii. Jeśli przerzuty osiągną duże rozmiary, usuwa się je chirurgicznie.

Rozpoznanie mięsaka

Diagnostyka mięsaków jest niezwykle ważna, ponieważ pomaga ustalić lokalizację nowotworu złośliwego, obecność przerzutów, a czasami przyczyny guza. Diagnostyka mięsaków to kompleks różnych metod i technik. Najprostszą metodą diagnostyczną jest badanie wzrokowe, które obejmuje określenie głębokości guza, jego ruchomości, wielkości, konsystencji. Lekarz musi również zbadać regionalne węzły chłonne pod kątem przerzutów. Oprócz badania wzrokowego do diagnozy mięsaków stosuje się:

• Obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny – te metody dostarczają ważnych informacji o wielkości guza i jego relacjach z innymi narządami, nerwami i głównymi naczyniami. Taką diagnostykę wykonuje się w przypadku guzów miednicy małej i kończyn, a także mięsaków zlokalizowanych w mostku i jamie brzusznej.
• Badanie ultrasonograficzne.
• Radiografia.
• Badanie naczyniowo-nerwowe.
• Diagnostyka radionuklidów.
• Biopsja – pobranie tkanki mięsaka do badania histologicznego i cytologicznego.
• Badanie morfologiczne – wykonuje się w celu określenia stopnia zaawansowania mięsaka, doboru taktyki leczenia. Pozwala przewidzieć przebieg choroby.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mięsak w USG

Mięsak w badaniu USG to metoda diagnostyczna, która pozwala wizualnie zobaczyć wielkość guza, obecność przerzutów i inne cechy. Badanie USG umożliwia postawienie wstępnej diagnozy. Wynika to z faktu, że w niektórych przypadkach (wczesne stadia, niektóre rodzaje mięsaków i miejsca lokalizacji) nowotwór nie jest widoczny w badaniu USG. Badanie USG nie jest wykonywane w celu diagnozy mięsaków narządów pustych. Jednak takie badanie umożliwia określenie guza na podstawie objawów wtórnych (powiększone węzły chłonne, przerzuty wtórne).

Oznacza to, że badanie ultrasonograficzne jest pomocniczą metodą diagnostyczną. Mięsak na USG wygląda inaczej w różnych narządach i na różnych etapach rozwoju. Na przykład mięsak nerki wygląda jak mały guzek, a mięsak trzustki ma nierówne kontury, a płaty narządu są lekko powiększone, mięsak płuc wygląda jak mała moneta.

Zapobieganie mięsakom

Profilaktyka mięsaków prowadzona jest w dwóch kierunkach: zapobieganie rozwojowi nowotworów złośliwych oraz zapobieganie przerzutom i nawrotom choroby. Pierwszą zasadą profilaktyki mięsaków jest walka z przedwczesnym wyczerpaniem organizmu i starzeniem się. Aby to zrobić, należy się prawidłowo odżywiać, prowadzić aktywny tryb życia, unikać stresu i odpoczywać.

Nie należy zapominać o terminowym leczeniu konkretnych chorób zapalnych, które mogą stać się przewlekłe (kiła, gruźlica). Środki higieniczne są gwarancją prawidłowego funkcjonowania poszczególnych narządów i układów. Leczenie łagodnych guzów, które mogą przekształcić się w mięsaki, jest obowiązkowe. Podobnie jak brodawki, owrzodzenia, plomby w gruczole sutkowym, guzy i owrzodzenia żołądka, nadżerki i pęknięcia szyjki macicy.

Profilaktyka mięsaków powinna obejmować nie tylko opisane powyżej metody, ale także badania profilaktyczne. Kobiety powinny odwiedzać ginekologa co 6 miesięcy w celu identyfikacji i szybkiego leczenia zmian i chorób. Nie należy zapominać o fluorografii, która pozwala na identyfikację zmian w płucach i klatce piersiowej. Przestrzeganie wszystkich powyższych metod jest doskonałą profilaktyką mięsaków i innych nowotworów złośliwych.

Rokowanie w mięsakach

Rokowanie w przypadku mięsaków zależy od lokalizacji nowotworu, pochodzenia guza, tempa wzrostu, obecności przerzutów, objętości guza i ogólnego stanu pacjenta. Choroba jest rozróżniana według stopnia złośliwości. Im wyższy stopień złośliwości, tym gorsze rokowanie. Nie zapominajmy, że rokowanie zależy również od stadium mięsaków. We wczesnych stadiach chorobę można wyleczyć bez szkodliwych skutków dla organizmu, ale ostatnie stadia nowotworów złośliwych mają złe rokowanie dla życia pacjenta.

Chociaż mięsaki nie są najczęstszymi nowotworami, które można leczyć, mięsaki mają tendencję do przerzutów, atakując ważne organy i układy. Ponadto mięsaki mogą nawracać, atakując osłabione ciało raz po raz.

Przeżycie w mięsakach

Przeżycie w mięsakach zależy od rokowania choroby. Im korzystniejsze rokowanie, tym większe szanse pacjenta na zdrową przyszłość. Bardzo często mięsaki diagnozuje się w ostatnich stadiach rozwoju, gdy złośliwy guz zdążył już dać przerzuty i zająć wszystkie ważne narządy. W takim przypadku przeżycie pacjentów waha się od 1 roku do 10-12 lat. Przeżycie zależy również od skuteczności leczenia, im bardziej skuteczna terapia lecznicza, tym większe prawdopodobieństwo, że pacjent przeżyje.

Mięsak jest nowotworem złośliwym, który słusznie uważany jest za raka młodych. Na tę chorobę podatni są wszyscy, zarówno dzieci, jak i dorośli. Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że początkowo objawy mięsaka są nieznaczne, a pacjent może nawet nie wiedzieć, że ma postępujący nowotwór złośliwy. Mięsaki są zróżnicowane pod względem pochodzenia i budowy histologicznej. Istnieje wiele rodzajów mięsaków, z których każdy wymaga specjalnego podejścia do diagnozy i leczenia.