Otoskleroza

Otoskleroza (otospongioza) to choroba narządu słuchu spowodowana ogniskowym procesem patologicznym w błędniku kostnym, często prowadzącym do utrwalenia podstawy strzemiączka w okienku przedsionkowym, objawiająca się postępującą, zwykle obustronną, utratą słuchu i szumem usznym. Jest to ogniskowa zmiana w warstwie chrzęstnej torebki kostnej błędnika ucha.

Kod ICD-10

• H80 Otoskleroza.
  • H80.0 Otoskleroza obejmująca okienko owalne, niezacierająca się.
  • H80.1 Otoskleroza obejmująca okienko owalne, zacierająca.
  • H80.2 Otoskleroza ślimakowa.
  • H80.8 Inne postacie otosklerozy.
  • H80.9 Otoskleroza, nieokreślona.

Epidemiologia otosklerozy

Częstość występowania otosklerozy w populacji wynosi około 1%. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych, objawy kliniczne najczęściej wykrywa się w wieku 20-50 lat. Kobiety przeważają w stosunku 2 do 1. Niska częstość występowania występuje u osób pochodzenia afrykańskiego (0,5% populacji).

Klasyfikacja otosklerozy

Ze względu na charakter krzywej audiometrycznej rozróżnia się postać otosklerozy bębenkową (fenestralną), ślimakową (retrofenestralną, wewnątrzślimakową, błędnikową) i mieszaną (tympanocochlearną, fenestroretrofenestralną). Pierwsza charakteryzuje się prawidłowymi wartościami wrażliwości słuchowej z przewodnictwem kostnym. Druga krzywa audiologiczna nie różni się od odbiorczej utraty słuchu. Trzecia łączy cechy pierwszej i drugiej.

Przyczyny otosklerozy

Przyczyna otosklerozy nie została ustalona. Wśród licznych teorii pochodzenia choroby podkreśla się wpływ stanu zapalnego i skutków zakaźnych.

Ostatnie badania ujawniły prowokującą rolę wirusa odry u pacjentów z genetyczną predyspozycją do otosklerozy. W perylimfie pacjentów zauważono zwiększone poziomy IgG, specyficzne dla antygenów wirusa odry. Antygeny te zostały również wyizolowane metodami immunohistochemicznymi z aktywnej zmiany otosklerotycznej, ale rzeczywiste znaczenie wirusa w rozwoju choroby nie zostało ustalone.

Otoskleroza - przyczyny i patogeneza

Objawy otosklerozy

Objawy otosklerozy obejmują utratę słuchu i szumy uszne, które postępują w różnym tempie. Okresy stabilizacji przeplatają się z okresami znacznej utraty słuchu, ale utrata słuchu, podobnie jak głuchota, nigdy nie ustępuje. Szybki rozwój choroby, charakterystyczny dla tzw. postaci młodzieńczej, w której poważna utrata słuchu rozwija się w krótkim okresie czasu, jest rzadko obserwowany. Według niektórych autorów 70-80% przypadków pierwszych objawów otosklerozy występuje między 20. a 40. rokiem życia. Utrata słuchu w otosklerozy jest zwykle obustronna, a między jej wystąpieniem po jednej i drugiej stronie może upłynąć kilka miesięcy do lat. Charakterystyczną oznaką otosklerozy jest stosunkowo lepsze postrzeganie mowy w warunkach hałasu niż w ciszy - paracusis willisii (objaw Willisa, zjawisko Willisa, paracusia).

Otoskleroza - Objawy

Diagnoza otosklerozy

Otoskopowe objawy otosklerozy są niezwykle rzadkie. Charakterystyczne objawy występują tylko u 10-21% pacjentów. Należą do nich objaw Lemperta (ścienienie błony bębenkowej ze zmianą jej koloru z powodu zaniku warstwy włóknistej) i objaw Schwarzego (prześwitywanie różowej przekrwionej błony śluzowej w okolicy wyniosłości przez ścieńczoną błonę bębenkową: objaw aktywnego stadium otosklerozy). Charakterystyczne są brak lub zmniejszenie ilości siarki (objaw Tounbee), zanik i suchość skóry zewnętrznego przewodu słuchowego. W przypadku otosklerozy obserwuje się również zmniejszenie wrażliwości skóry zewnętrznego przewodu słuchowego i błony bębenkowej, zmniejszenie wydzielania gruczołów potowych, poszerzenie zewnętrznego przewodu słuchowego (objaw Virchowskiego-Tillota).

Otoskleroza - Diagnoza

Leczenie otosklerozy

Niedosłuch spowodowany otosklerozą dobrze koryguje się za pomocą aparatów słuchowych, dlatego wstępną rozmowę z pacjentem należy zakończyć wyjaśnieniem możliwości wyboru metody leczenia - chirurgicznej (z pewnym prawdopodobieństwem powikłań) lub elektroakustycznej (pozbawionej tej wady).

Otoskleroza - Leczenie

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]