Stwardnienie krtani: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Skleroma krtaniowa to przewlekły specyficzny proces zapalny w błonie śluzowej dróg oddechowych, którego dominującą lokalizacją jest jama nosowa i krtań (według statystyk międzynarodowych 60% w jamie nosowej i 39% w krtani). Często obserwuje się jednoczesne zmiany w nosie i krtani. W większości przypadków infekcja rozpoczyna się w jamie nosowej (rhinoscleroma), ale zdarzają się również częste przypadki pierwotnych zmian krtaniowych, które są znacznie bardziej znaczące klinicznie, ponieważ powstałe nacieki skleroma niezmiennie kończą się zwężeniem krtani różnego stopnia, aż do uduszenia.

Scleroma jest powszechna na całym świecie, ale istnieją regiony, w których występowanie twardziny jest endemiczne (Białoruś, Ukraina, Polska, Czechosłowacja, niektóre regiony Serbii, Czarnogóry, Rumunii, Szwajcarii, Indonezji, kraje Ameryki Środkowej. Małe ogniska endemiczne znajdują się w Austrii, Hiszpanii, Azji, Afryce).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyna twardziny krtani

Czynnikiem chorobotwórczym jest otoczona bakteria podobna do pałeczki Friedlandera lub mikroorganizmu wyizolowanego przez Abel-Levenberga u pacjentów z ozeną. Bakterię tę wyizolował w 1882 roku V. Frisch z nacieków twardziny, z których można ją hodować. Rzadziej pałeczka Frischa znajduje się w wydzielinach błon śluzowych. Twardzina jest chorobą praktycznie niezakaźną, a mikroorganizm staje się chorobotwórczy tylko w określonych warunkach. Uważa się, że wilgotny klimat, tereny bagienne i zalesione, brak nasłonecznienia i wiejskie warunki życia przyczyniają się do zakażenia. Częściej chorują kobiety. W około 5% przypadków na twardzinę chorują dzieci poniżej 15 roku życia.

Anatomia patologiczna. Twardzina krtani rozpoczyna się od utworzenia gęstych nacieków w warstwie podśluzówkowej, składających się z małych zaokrąglonych komórek i komórek plazmatycznych, a także dużej liczby wrzecionowatych komórek i fibroblastów, które dopełniają formowania ogniska twardziny, zamieniając je w gęsty guz. Nabłonek walcowaty znajdujący się powyżej nacieku przekształca się w wielowarstwowy nabłonek płaskonabłonkowy rogowaciejący. Różnica między twardziną a innymi specyficznymi chorobami górnych dróg oddechowych polega na tym, że zmiany w błonie śluzowej, które zachodzą wraz z nią, nie owrzodzą. Jeśli chodzi o naciek twardziny, zawiera on typowe dla twardziny wakuolizowane komórki piankowate, opisane przez Mikulicza. Komórki te zawierają małe inkluzje szkliste (ciałka Russela) i skupiska bakterii twardziny, które często występują między komórkami Mikulicza. Zmiany skleromatyczne rozwijają się przez wiele lat, a następnie ulegają bliznowaceniu (bez dezintegracji), co prowadzi do powstawania zwężających się blizn krtani, upośledzenia oddychania i kształtowania głosu.

Objawy twardziny krtani

Choroba zaczyna się stopniowo, objawiając się w debiucie objawami banalnego nieżytowego zapalenia krtani, przechodząc następnie w „fazę suchą”. Jednocześnie podobne zjawiska obserwuje się w jamie nosowej. Cechą ognisk twardziny jest ich występowanie w wąskich miejscach górnych dróg oddechowych. Ponieważ nacieki twardziny lokalizują się głównie w przestrzeni podgłośniowej, najbardziej wyraźnym i wczesnym objawem twardziny krtani są problemy z oddychaniem, a następnie, w miarę rozprzestrzeniania się ognisk zapalnych na aparat głosowy, dołącza się dysfonia, przechodząca w całkowitą afonię.

Laryngoskopia ujawnia bladoróżowe nacieki; w miejscach, gdzie rozpoczyna się proces bliznowacenia, nacieki nabierają białawego odcienia i stają się gęste w dotyku. Nacieki są zazwyczaj zlokalizowane symetrycznie pod fałdami głosowymi, rozprzestrzeniając się z czasem na cały obwód krtani. Nacieki skleromatyczne mają właściwość pełzania, rozprzestrzeniania się zarówno w górę, w okolicę fałdów głosowych, jak i w dół, obejmując tchawicę, a czasem oskrzela główne. Znacznie rzadziej proces rozpoczyna się w przestrzeni nagłośniowej: nacieki tworzą się na krtaniowej powierzchni nagłośni, na fałdach przedsionkowych i nalewkowo-nagłośniowych. Stwardnienie nacieków prowadzi do deformacji struktur anatomicznych, na których powstały. W ten sposób nagłośnia zmniejsza się, kurczy i przesuwa w kierunku trakcji tkanki bliznowatej - bocznie lub do światła przedsionka krtani. Zwykle w części przedsionkowej krtani, oprócz typowych gęstych nacieków, pojawia się także tkanka ziarniniakowa, przypominająca wyglądem brodawczaki krtani.

Światło krtani jest znacznie zwężone przez zwężenie pierścieniowe, oddech staje się głośny, syczący, a podczas wysiłku fizycznego występuje duszność. Nabłonek pokrywający nacieki nie owrzodziały (ważny objaw diagnostyczny różnicowy), jest pokryty ściśle przylegającą białawo-mętną wydzieliną, która wydziela słodkawo-mdły zapach (nie cuchnący, jak w przypadku ozeny, ale dość nieprzyjemny).

Diagnostyka twardziny krtani

Rozpoznanie zaawansowanych postaci skleroma krtani nie jest trudne, zwłaszcza gdy podobne zmiany są jednocześnie wykrywane w jamie nosowej i gardle. Skleroma zdradza również wspomniany wyżej charakterystyczny słodkawo-mdły zapach, wyczuwalny z daleka. Jeśli ogniska skleroma dotyczą tylko krtani, należy je różnicować z innymi specyficznymi chorobami krtani i guzami. Oprócz różnych metod kompleksowego badania pacjenta (prześwietlenie płuc, testy serologiczne, badanie bakteriologiczne) biopsja jest obowiązkowa w celu postawienia ostatecznej diagnozy. Materiał musi być pobrany podczas laryngoskopii bezpośredniej lub nawet w niektórych przypadkach podczas preparowania chrząstki tarczowatej, z głębokości nacieku, ponieważ ze względu na swoją gęstość, podczas laryngoskopii pośredniej instrument zwykle ślizga się po powierzchni błony śluzowej i nie wnika głęboko w przedmiot.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie twardziny krtani

Leczenie skleroma krtani bez operacji praktycznie niczym nie różni się od leczenia rinoskleromy. Specyfiką leczenia skleroma krtani jest jego skupienie na wyeliminowaniu zwężenia krtani i zapewnieniu naturalnych funkcji krtani. W tym celu stosuje się metody chirurgii wewnątrzkrtaniowej, galwanokauteryzację, diatermokoagulację i metody rozszerzania zwężonych części krtani. Jednak skuteczność tych metod nie jest wystarczająco wysoka ze względu na ciągłe nawroty. W przypadku poważnego zwężenia stosuje się tracheostomię, po której usuwa się tkankę bliznowatą albo przez dostęp wewnątrzkrtaniowy, albo przez szczelinę krtaniową z późniejszą plastyką z wykorzystaniem płatów z miejscowej błony śluzowej według BS Krylova (1963).

Rokowanie w przypadku twardziny krtani

Rokowanie co do życia ze skleromą krtani jest korzystne, ale w odniesieniu do funkcji krtani zależy od ciężkości procesu. Często tacy pacjenci potrzebują wielu operacji plastycznych, a nawet stają się dożywotnimi użytkownikami kaniuli.