Zespół pozapiramidowy

Zespoły pozapiramidowe są przestarzałym terminem, ale nadal są szeroko stosowane w literaturze rosyjskojęzycznej. Zespoły pozapiramidowe to zazwyczaj te charakteryzujące się nadmiernymi ruchami lub odwrotnie, niewystarczającą aktywnością ruchową. Pierwsza grupa zespołów nazywana jest zaburzeniami hiperkinetycznymi, druga - hipokinetycznymi. Zespoły pozapiramidowe rozwijają się przy organicznych uszkodzeniach ośrodkowego układu nerwowego, które nie dotyczą dróg korowo-rdzeniowych (piramidowych). Zespoły te opierają się na dysfunkcji węzłów podkorowych (jąder podstawy) i ich połączeń z innymi częściami układu nerwowego.

Termin „zespoły hiperkinetyczne” nie jest dokładnym synonimem terminu „zespoły pozapiramidowe”, ponieważ ma szerszą treść semantyczną i odzwierciedla nadmierne ruchy, które mogą wystąpić przy organicznym uszkodzeniu dowolnego poziomu układu nerwowego (nerwów obwodowych, rdzenia kręgowego, pnia mózgu, jąder podstawy i móżdżku, kory mózgowej), a nawet przy braku takiego uszkodzenia (na przykład drżenie fizjologiczne lub mioklonie fizjologiczne, hiperkineza psychogenna). W literaturze światowej stosuje się termin „zaburzenia ruchu”, łączący wszystkie zespoły hiperkinetyczne i hipokinetyczne pochodzenia ośrodkowego, a także ataksję, stereotypie, zespoły zaskoczenia, zespół „obcej ręki” i niektóre inne. Zespoły hiperkinetyczne pochodzenia pozapiramidowego są rozpatrywane poniżej. Zaburzenia ruchu hipokinetycznego są opisane w odpowiednich sekcjach podręcznika.

Główne zespoły hiperkinetyczne to drżenie, pląsawica, balizm, dystonia, mioklonie i tiki. Zespoły te diagnozuje się wyłącznie klinicznie.

W rozpoznawaniu jakiegokolwiek zespołu hiperkinetycznego kluczowa jest analiza wzorca ruchowego hiperkinezy. Ponadto każda z powyższych hiperkinez na swój sposób zaburza złożone funkcje motoryczne, takie jak utrzymywanie postawy, mowa, pisanie i chodzenie.

Diagnostyka kliniczna każdej hiperkinezy zaczyna się od ustalenia charakteru hiperkinezy, czyli od procesu „rozpoznawania” (ang. „recognition”) zjawiska ruchowego, które ulega ciągłym zmianom w czasie i przestrzeni. Każda hiperkineza w oczach lekarza jest niczym innym, jak złożonym obrazem ruchowym, w którego rozpoznaniu istotne są takie elementy, jak wzorzec ruchowy, topografia (dystrybucja), symetria/asymetria, stereotypia lub jej brak, szybkość i amplituda ruchów, związek z ruchami dowolnymi, a także z postawą lub z określonymi czynnościami.

Diagnoza syndromiczna to dopiero początek pracy diagnostycznej. Jej kolejnym etapem jest ustalenie choroby, która spowodowała rozwój zespołu hiperkinetycznego. Ważne jest uwzględnienie towarzyszących objawów, „środowiska syndromicznego”, analiza czynników prowokujących i czynników eliminujących lub zmniejszających nasilenie hiperkinezy (sen, alkohol itp.), a także uwzględnienie charakterystyki przebiegu choroby i obrazu klinicznego jako całości.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rozpoznanie zespołu pozapiramidowego

Badania laboratoryjne i instrumentalne zespołów hiperkinetycznych mają na celu przede wszystkim różnicowanie form pierwotnych i wtórnych. Biorąc pod uwagę ogromny zakres chorób, które mogą powodować zespoły hiperkinetyczne, może być wymagana szeroka gama badań. Tak więc, jeśli to konieczne, przeprowadza się badania toksykologiczne krwi i moczu, określa się poziom ceruloplazminy w surowicy krwi, poziom hormonów tarczycy i innych hormonów, miana przeciwciał wirusowych, zawartość mleczanu i pirogronianu w surowicy krwi, badania płynu mózgowo-rdzeniowego, badania okulistyczne, genetyczne i elektrofizjologiczne (EEG, EMG, potencjały wywołane i potencjały różnych modalności, przezczaszkowa TMS), stabilografię, neuroobrazowanie, testy neuropsychologiczne; biopsję mięśni, nerwów, skóry, błon śluzowych, a nawet tkanki mózgowej.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Leczenie zespołu pozapiramidowego

Konieczne jest leczenie choroby podstawowej. Jednak szeroko stosowana jest również terapia objawowa, która w wielu przypadkach jest jedyną dostępną metodą leczenia. W zależności od rodzaju hiperkinezy stosuje się neuroleptyki, typowe i atypowe benzodiazepiny, beta-blokery, leki zwiotczające mięśnie, preparaty lewodopy, leki antycholinergiczne i inne leki, a także przeciwutleniacze, neuroprotektory, nootropiki i ogólne toniki. Stosuje się wszystkie formy terapii bezlekowej, w tym metody neurochirurgiczne. W przypadku miejscowych postaci dystonii powszechnie stosuje się neurotoksynę botulinową (botox, dysport) podskórnie. Czas trwania efektu wynosi około 3 miesięcy. Kursy powtarza się do 3-4 razy.