Zespół zubożonych jajników

Do pierwotnego niedoczynności jajników jajników należy tzw. Zespół wyczerpanych jajników. W celu scharakteryzowania ten stan patologiczny poproszony wiele terminów :. „przedwczesna menopauza”, „przedwczesną menopauzę”, „przedwczesnej niewydolności jajników” lub inną zgodnie VP Smetnik, określenie „zespół wyczerpania jajnika” jest najbardziej odpowiednia, jako wskazujące genezę jajnika choroba i nieodwracalność procesu.

Epidemiologia

Zespół wyczerpanych jajników jest zespołem objawów patologicznych (brak miesiączki, niepłodność, uderzenia gorąca w głowę, nadmierne pocenie się itp.). Jest to dość rzadka choroba, jak gdyby jej częstotliwość nie została jeszcze ustalona. Występuje u kobiet w wieku poniżej 37-38 lat, które w przeszłości miały normalne funkcje menstruacyjne i generatywne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny zespół zubożonych jajników

Ustalono, że wiele czynników odgrywa rolę w wystąpieniu tej choroby, zarówno środowiskowej, jak i dziedzicznej. Ponad 80% pacjentów wykazywało działania niepożądane w okresie przedurodzeniowym, przed i po okresie dojrzewania: toksyczność ciąży i patologia pozagenerkowa u matki, wysoki wskaźnik zakaźności w dzieciństwie. Analiza danych genealogicznych wykazała, że w 46% przypadków krewni pierwszego i drugiego stopnia pokrewieństwa mieli naruszone funkcje menstruacyjne i stosunkowo często we wczesnej menopauzie (38-42 lata). Wydaje się, że na tle gorszego genomu wszelkie efekty egzogenne (infekcje, zatrucia, stresy itp.) Mogą przyczyniać się do atrezji aparatu pęcherzykowego jajników. 

Chromatyna płciowa waha się od 14 do 25%. Większość pacjentów ma normalny żeński kariotyp 46 / XX, a zestaw mozaikowy chromosomów jest rzadko spotykany. Jednym z powodów wczesnego zubożenia funkcji jajników mogą być mutacje genów, które są dziedziczone lub powstają de novo. Nie wykluczono możliwości wystąpienia zaburzeń autoimmunologicznych. W ostatecznej analizie patogeneza choroby jest związana z niszczeniem komórek jajowych zarodkowych przed i po zabiegu puertata.

Patomorfologia zespołu wyczerpanych jajników

Dla zespołu wyniszczonych jajników charakterystyczne są niedorozwojowe jajniki. Są one małe (1,5-2x0,5x1-1.5 cm), o wadze nie większej niż 1-2 g każda. Takie jajniki są prawidłowo uformowane, wyraźnie rozróżniają warstwy korowe lub mózgowe, ale liczba pierwotnych pęcherzyków w pierwszej warstwie jest znacznie zmniejszona. Te mieszki włosowe trwają zwykle 5-15 lat życia reprodukcyjnego. Istniejące pierwotne mieszki włosowe ulegają normalnemu wzrostowi i rozwojowi.

Osiągają stadium dojrzałego pęcherzyka Graafa i są owulowane formacją głównie pełnych żółtych, a następnie białych ciał. Płatki, które nie osiągają stadium dojrzałych pęcherzyków graigowych, ulegają, jak w warunkach fizjologicznych, zmianom torbielowatym, a następnie włóknistemu. Pod koniec funkcji rozrodczej jajników znajduje się w nich sterylna kora z zanikową tkanką śródmiąższową, ponieważ los komórek i mieszków włosowych jest powiązany. Zniknięciu tego ostatniego towarzyszy gwałtowny spadek liczby komórek w tkance śródmiąższowej.

[7], [8], [9], [10], [11]

Objawy zespół zubożonych jajników

Z reguły menarche u pacjentów z zespołem wyczerpanych jajników występuje w czasie, funkcje menstruacyjne i generatywne nie są naruszane w ciągu 12-20 lat. Choroba zaczyna się albo  brak miesiączki, albo oligopiecienie, trwające od 6 miesięcy do 3 lat. Po upływie 1 -2 miesięcy od zakończenia miesiączki pojawiają się "uderzenia gorąca" ciepła w głowę, następnie osłabienie, bóle głowy, zmęczenie, bóle serca i spadek zdolności do pracy. Nie obserwuje się zaburzeń metabolizmu tłuszczów. Wszyscy pacjenci z zespołem wyczerpanych jajników o prawidłowej budowie ciała. Antropometria ujawnia żeński fenotyp. Nie obserwuje się hipoplazji gruczołów sutkowych. Badanie ginekologiczne wykazuje ostry niedorozwój macicy, zmniejszenie odpowiedzi estrogenowej błon śluzowych, brak objawów „źrenicy.”

Diagnostyka zespół zubożonych jajników

W badaniu funkcji jajników wykazały ostry spadek jego Objaw „źrenicy” jest zawsze ujemna, colpocytologic badaniu (CI) w zakresie 0-10%, śluz badania (IP) stanowią podstawowe i parapodstawnych komórki nabłonka pochwy. Temperatura jednokrotnego odbytu.

W przypadku pneumografii i ultrasonografii dochodzi do znacznego zmniejszenia się macicy i jajników. Dane te można również potwierdzić za pomocą laparoskopii, w której małe pomarszczone jajniki są żółtawe, żółte ciała są nieobecne, pęcherzyki nie wydają się półprzezroczyste. Podczas badania histologicznego wycinków jajników nie stwierdza się pęcherzyków.

Badanie hormonalne wskazuje na niski (zwykle niższy niż we wczesnej fazie folikularnej) poziom estrogenów. Podczas oznaczania hormonów gonadotropowych zaobserwowano wyraźny wzrost FSH, którego zawartość jest 3 razy wyższa niż owulacyjny i 15-krotny poziom podstawowy tego hormonu u zdrowych kobiet w tym samym wieku. Zawartość LH u pacjentów z zespołem wyczerpanych jajników zbliża się do poziomu podczas szczytowego wzrostu owulacji i 4 razy większa niż poziom podstawowego wydzielania hormonu luteinizującego. Poziom prolaktyny jest zmniejszany o 2 razy w porównaniu z jej zawartością u zdrowych kobiet. Próbka progesteronu u wszystkich pacjentów jest ujemna, co odzwierciedla niedostateczną stymulację estrogenową endometrium. Na tle testu estrogenowo-progestagenowego u wszystkich pacjentów obserwuje się poprawę stanu zdrowia i pojawienia się reakcji przypominającej miesiączkę 3-5 dni po jej zakończeniu. Dane te wskazują na wyraźne niedoczynność jajników oraz zachowanie czułości i czynności czynnościowej endometrium.

Próbka z klomifenem (100 mg przez 5 dni) nie prowadzi do stymulacji czynności jajnika. Po wprowadzeniu MCH (menopauzalnej ludzkiej gonadotropiny) lub HG (gonadotropiny kosmówkowej) nie obserwuje się również aktywacji.

Aby określić pojemność rezerwową układu podwzgórzowo-przysadkowego, wykonuje się test z LH-RG (100 μg iv). Wraz z wprowadzeniem LH-RG następuje wzrost początkowo podwyższonych poziomów FSH i LH, co wskazuje na zachowanie rezerwowej zdolności układu podwzgórzowo-przysadkowego w zespole zubożonych jajników.

Podczas badania elektrycznej aktywności mózgu u pacjentów z zespołem wyczerpanych jajników obserwuje się zmniejszenie rytmu alfa. Niektóre z nich mają zaburzenia EEG, charakterystyczne dla patologii podwzgórzowych jąder. Podczas analizy radiogramów wyraźnych zmian w czaszce i tureckim siodle nie ujawniono.

Test z estrogenami pozwala określić patogenetyczne mechanizmy zaburzeń sekrecji hormonów gonadotropowych. Jego wyniki wskazują na zachowanie i funkcjonowanie mechanizmów sprzężenia zwrotnego między podwzgórzowo-przysadkową strukturą a steroidami płciowymi, ponieważ po podaniu estrogenów odnotowano regularny spadek poziomu gonadotropin. Wraz z wprowadzeniem estrogenów przywrócenie charakteru elektrycznej aktywności mózgu obserwuje się nawet przy dość długim przebiegu choroby. U niektórych pacjentów, według tych samych autorów, wyczerpanie czynności jajników może być konsekwencją zwiększonej aktywności neurohormonalnej podwzgórzowych struktur wytwarzających LH-RG. Najwyraźniej jego przyczyną jest niewrażliwość mechanizmów receptorowych na estrogeny, z jednej strony, i na hormony gonadotropowe z drugiej.

Według GP Korneva, u pacjentów z pierwotną niewydolnością jajników, wraz ze wzrostem hormonów gonadotropowych, wykryto obniżony poziom dopaminy (DA) we krwi i nieznacznie podwyższoną serotoninę (CT). Stosunek DA / ST wynosi 1.

Tak więc rozpoznanie zespołu wyczerpanych jajników opiera się na pojawieniu się braku miesiączki u kobiet w wieku rozrodczym, niepłodności, uderzeń gorąca w głowę, nadmiernego pocenia się. Jednym z głównych kryteriów diagnostycznych zubożonym jajników jest znaczący wzrost poziomu gonadotropin, szczególnie FSH, znacznego spadku estrogenów, zmniejszając wielkość macicy i jajników, a ich brak pęcherzyków. Progesteron i stymulacja funkcji jajników w próbce za pomocą klomifenu, MCH i HG są ujemne. Charakterystyczną cechą tej choroby jest poprawa ogólnego stanu pacjentów na tle terapii estrogenowej.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostyka różnicowa

Zespół wyczerpanych jajników powinien być odróżniony od chorób, które mają podobną symptomatologię. Aby wykluczyć guzy przysadki mózgowej, głównymi metodami są: kranografia, a także badanie okulistyczne i neurologiczne.

W przeciwieństwie do kobiet z zespołem wyczerpanych jajników, pacjenci z hipogonadyzmem hipogonadotropowym mają niski poziom gonadotropin, brak zaburzeń naczynioruchowych. Podczas stosowania środków pobudzających czynność jajników (gonadotropiny, klomifen) obserwuje się jego aktywację, której nie obserwuje się u pacjentów z zespołem wyczerpanych jajników. Podczas laparoskopii jajniki są małe, ale widoczne są pęcherzyki; znajdują się również w badaniu histologicznym próbek z biopsji jajników.

Zubożony jajników należy odróżnić od zespołem jajnika opornego lub ogniotrwałą, która charakteryzuje się także pierwotnego lub wtórnego braku miesiączki, niepłodność, prawidłowy rozwój drugorzędnych cech płciowych, stan umiarkowanego hipergonadotropowemu hipoestrogenizm. Zespół jest rzadki. Morfologicznie z niedorozwojem jajników, chociaż poprawnie generowane: wyraźnie dostrzegalne i warstwy kory mózgowej; w skorupie wystarczającej liczby pęcherzyków pierwotnych i dojrzewania pojedynczych małych pęcherzyków 1-2 rzędy komórek ziarnistych. Jamy strunowe i atretyczne, ciała żółte i białe praktycznie nie występują. Tkanka śródmiąższowa zawiera więcej komórek niż, na przykład, hipogonadyzm hipogonadotropowy.

Załóżmy, że choroba ma charakter autoimmunologiczny, tworząc przeciwciała przeciwko receptorom gonadotropin. Opisano idiopatyczną postać pierwotnej niewydolności jajników z wysokim poziomem FSH i obecnością pęcherzyków w jajniku. Objawy są heterogeniczne.

[16], [17]

Leczenie zespół zubożonych jajników

Leczenie zespołu wyczerpanych jajników polega na terapii zastępczej hormonami płciowymi. Z początkowym lub długotrwałym brakiem miesiączki powinien rozpoczynać się od estrogenizacji. Microfollin w dawce 0,05 mg na dobę, z kursami 21 dni z siedmiodniowymi przerwami. Z reguły po pierwszym przebiegu występuje reakcja miesiączkowa. Po 2-3 cyklach mikrofrofiny lub innych estrogenów można przełączyć się na złożone preparaty estrogenowo-progestagenowe, takie jak bisekurynę (novovalon, Rigevidon, Ovidon). Objawy wegetatywne (uderzenia gorąca, pocenie się) szybko zacinają się, poprawia się ogólne samopoczucie. Leczenie powinno być wykonywane przy minimalnych dawkach, które mają pozytywny wpływ. Zdaniem wiceprezesa Smetnika, jedna czwarta tabletek tych leków jest zwykle wystarczająca, nie należy szukać reakcji menstruacyjnej, a jedynie dążyć do zmniejszenia nasilenia zaburzeń wegetatywnych. Leczenie należy prowadzić do wieku naturalnej menopauzy. W miesiącach wiosennych pokazano przebieg leczenia witaminowego. Leczenie pacjentów z pierwotną niewydolnością jajników jest rodzajem zapobiegania miażdżycy, zawałowi mięśnia sercowego i osteoporozie.

Zapobieganie

Zapobieganie syndromowi wyczerpanych jajników polega na zapobieganiu skutkom takich niekorzystnych czynników, jak ciąża i przewlekła patologia u matki, choroby zakaźne w dzieciństwie. Konieczne jest uwzględnienie czynników genetycznych.

[18], [19], [20], [21], [22]