Złośliwy czerniak skóry

Złośliwy czerniak skóry (syn: melanoblastoma, melanocarcinoma, melanosarcoma) jest nowotworem o wysokiej złośliwości, składającym się z atypowych melanocytów.

Stwierdzono genetyczne predyspozycje do rozwoju czerniaka - co najmniej 10% wszystkich przypadków czerniaka ma charakter rodzinny.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny skóra czerniaka

Wada genetyczna nie jest obecnie znana, ale wielu pacjentów w tych rodzinach ma podział 9p21. Ryzyko zachorowania na czerniaka u osób z wieloma (ponad 50) prawidłowymi znamionami melanocytarnymi jest zwiększone; z wrodzonymi znamionami, szczególnie gigantycznymi; z wieloma znamionami dysplastycznymi Jednym z najważniejszych czynników prowokujących jest negatywny wpływ na skórę promieniowania słonecznego. Ogromną wagę przywiązuje się do całkowitej dawki promieniowania słonecznego otrzymywanego w ciągu pierwszych 5 lat życia oraz do obecności w anamnezie oparzeń słonecznych w dzieciństwie. Względne ryzyko rozwoju czerniaka jest związane z fototypem skóry. Grupą ryzyka są głównie biali ludzie z jasnymi lub rudymi włosami, niebieskie oczy i liczne piegi, które nie opalają się dobrze i łatwo popadają w oparzenia słoneczne.

Złośliwy czerniak skóry rozwija się głównie u dorosłych, ale opisywane są przypadki wrodzonego czerniaka i jego występowania w dzieciństwie; może wystąpić na dowolnych obszarach skóry, w tym na łożysku paznokcia.

[8], [9], [10], [11], [12]

Objawy skóra czerniaka

Guz jest asymetryczny, początkowo płaski, lekko wzniesiony, rzadziej kopulasty, silnie i nierównomiernie pigmentowany. Za wyjątkiem form amelanotycznych. Czasami osiąga bardzo duży rozmiar, powierzchnia staje się nierówna, rośnie chrupko, rośnie łatwo, powoduje urazy, krwawi. Pigmentacja jest intensywniejsza, kolor staje się prawie czarny z niebieskawym odcieniem. Dzięki spontanicznej regresji ognisk guza zidentyfikowano obszary depigmentacji. Może wystąpić owrzodzenie i rozpad guza. Wokół niej pojawiają się małe, zabarwione dzieci.

Najczęstszym powierzchowne czerniak rozprzestrzenia, charakteryzuje się dość długo istniejących plam lub blaszek brązowymi plamami różowo-szarych i czarnych, zlokalizowanych miskę na skórze grzbietu, zwłaszcza u mężczyzn, a dla kobiet - głównie w kończynach dolnych. Wariant bez pigmentu jest możliwy.

Plama soczewicowata czerniak zazwyczaj znajduje się na twarzy, szyi, tylnych kończyn, rozwija się w starszym wieku, na tle dawna istniejącą plama soczewicowata złośliwego (przedrakowym melanozy Dubreuil). Wraz z nadejściem inwazyjnego wzrostu w nierównomiernie zabarwionym miejscu pojawiają się wysokie plamy lub pojedyncze guzki. Wariant bez pigmentu jest możliwy. Czerniak powierzchni dłoniowej lub podeszwowej, lokalizacja czerniaka i błon śluzowych mają podobny obraz histologiczny i różne właściwości lokalizację - na błony śluzowe, skóry na dłoni, stóp, do paznokci doża.

Czopkowaty czerniak wystaje ponad powierzchnię skóry w postaci egzofitycznych, często symetrycznych, tworzących ciemnobrązowy lub czarny kolor lub w postaci polipa na łodydze. Powierzchnia początkowo gładka, lśniąca, może być nieprawdziwa. Dość szybko, guz powiększa się, często owrzodzony. Jest zlokalizowany głównie na plecach, głowie, szyi, ale może również znajdować się na innych stronach. Wariant bez pigmentu jest możliwy. Po wykryciu czerniaka węzłowego należy pamiętać o możliwości przerzutów z innego pierwotnego ogniska.

Desmoplastic neurotropic melanoma występuje głównie w okolicy głowy i szyi, zwykle ma postać bez pigmentu. Zagęszczane u podstawy płytki lub zwartej formacji przypominającej guz, czasami na tle złośliwego soczewki. Charakteryzuje się wysokim ryzykiem nawrotów.

Złośliwy niebieski guz jest złośliwym niebieskim guzem i charakteryzuje się agresywnym przebiegiem, chociaż opisano przypadki późnego przerzutu. Czasami jest na tle nevusa Ogsa. Obserwuje się go głównie u osób w średnim i starszym wieku, głównie na twarzy i skórze głowy, klatce piersiowej, pośladkach.

Gradacja

Według tego badania histologicznego nie więcej niż 35% czerniaków rozwija się w obszarze znamion melanocytowych. Reszta jest de novo na niezmienionej skórze.

Klasyfikacja kliniczno-morfologiczna czerniaka opiera się na definicji faz wzrostu poziomego i pionowego, zaproponowanych przez WH Clarka i in. (1986). W fazie wzrostu poziomego, boczne rozprzestrzenianie się płaskiego, zabarwionego obszaru jest określane z powodu śródnabłonkowej proliferacji atypowych melanocytów. Intraepidermal składnikiem nowotworu (więcej arhitektonika a jego wzór wzrostu mniejszym - właściwości cytologiczne) w różnych środków powierzchniowo czynnych rozmnożeniowego plama soczewicowata czerniak i czerniaka, acral soczewicowatego lokalizacji. Horyzontalna faza wzrostu poprzedza fazę pionową, z wyjątkiem czerniaka węzłowego i niektórych innych rzadkich typów czerniaka.

Gdy guz rozwija się, błona naskórka pęka i zaczyna się etap inwazyjny. Jednak inwazja warstwy brodawkowej skóry przez pojedyncze melanocyty lub grupy komórek nie oznacza, że nowotwór przeszedł w fazę wzrostu pionowego, tj. Nabył zdolność do przerzutów. Faza pionowego wzrostu guza odzwierciedla progresję nowotworu i nie jest synonimem anatomicznego poziomu inwazji. Zakłada on obecność formowania objętościowego w skórze właściwej (faza rakotwórcza) i zwykle odpowiada nie mniej niż III poziom inwazji czerniaka przez Clarka:

• Poziom I - komórki czerniaka występują tylko w naskórku (czerniak in situ);
• Poziom II - Komórki czerniaka definiowane są w warstwie brodawkowatej skóry właściwej, ale nie wypełniają jej całkowicie i nie rozciągają jej własną masą;
• III poziom - węzeł nowotworowy jest całkowicie zdefiniowany, całkowicie wypełniając brodawkowatą warstwę skóry właściwej do granicy z siatką, zwiększając jej objętość;  
• Poziom IV - zdefiniowane są komórki czerniaka infiltrujące do warstwy siatki w skórze właściwej;
• Poziom V - inwazja tkanki podskórnej.

DE Elder i GF Murphy (1994) w odniesieniu do klinicznych i morfologicznych cech podzielić wszystkie formy czerniaka posiadaniem fazy o częstotliwości linii (powierzchowne czerniaka rozpierających plama soczewicowata czerniak; soczewicowatego czerniaka acral lokalizacji i błon śluzowych; gatunki sklasyfikowania) i bez niego (guzkowe czerniak; neurotropowe i desmoplastic czerniak, czerniak z minimalnym stopniu złośliwości, złośliwy niebieskim znamię; niesortowane pionowy faza wzrostu).

[13]

Formularze

Szerzący się na powierzchni czerniak charakteryzuje się proliferacją dużej liczby pojedynczych melanocytów lub ich "gniazd" na całej grubości naskórka. Melanocyty z lekką obfitą cytoplazmą zawierającą drobno zdyspergowaną (sproszkowaną) melaninę i ciemne, nietypowe jądra przypominają komórki Pageta. Następnie mogą być zaangażowane inwazyjne nabłonek przydatki skórne składnik charakteryzuje się dość dużą polimorficznych komórek sześcienny lub wielokątny kształt przypominający nabłonka czasami - wydłużone, w kształcie trzpienia. Istnieją również ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye Cells - małe, okrągłe albo owalne, przy hyperchromatic jąder wąskiej krawędzi cytoplazmie, w których pigment jest niewidoczna. We wszystkich przypadkach zaznaczono wyraźny polimorfizm elementów komórkowych, charakterystyczne są mitozy, w tym patologiczne.

Kiedy plama soczewicowata czerniakiem intraepidermal składnik charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją melanocytów soczewicowatego wielokątnych kształtach, często bardzo dużych jądrach, zwykle znajdujących się w warstwie podstawowej, czasami jako „gniazda”. Migracja do warstw pokrywających naskórek jest słabo wyrażona; Melanocyty przypominające komórki Pageta praktycznie nie występują. Charakterystyczne dla wczesnych zmian nabłonkowych powierzchownych obszarów przydatków skóry, zwłaszcza mieszków włosowych. Często ta forma pokazuje zaniki naskórka. Składnik inwazyjny jest często reprezentowany przez komórki w kształcie wrzeciona, istnieją gigantyczne wielojądrowe komórki. W górnej części otaczającej skóry właściwej zwykle występuje ekspresja elastyczności słonecznej.

Guzkowatość (guzkowa) czerniaka jest szczególną postacią czerniaka, o której mówi się, że znajduje się tylko w preparacie histologicznym pionowej fazy wzrostu z nienaruszonym naskórkiem i skórą brodawkowatą. Zakłada się, że w ten sposób czerniak węzłowy powstaje w de novo derma, a obecnie nie ma danych dotyczących wstępnego istnienia szybkiej fazy poziomej z późniejszą regresją komponentu śródnaskórkowego, chociaż tę teorię rozważają niektórzy autorzy. Najczęstszym nowotworem są zaokrąglone lub wielokątne komórki nabłonka. Konieczne jest odróżnienie od przerzutowego czerniaka.

Lentiginous proliferation atypical melanocytes notuje się w przypadku akantularnego lentigineous czerniaka. Migracja do warstw pokrywających naskórek jest słabo wyrażana, melanocyty przypominające komórki Pageta praktycznie nie występują.

Naskórek wyróżnia wyraźna akantoza, charakteryzująca się rzadko występującą strukturą. Występuje znacząca głębia inwazji z widoczną niewielką zmianą naskórka.

Zasadniczo melanoma desmoplastyczna jest bezbarwna, tworzona przez wiązki wydłużonych komórek przypominających fibroblasty, rozdzielone przez warstwy pośrednie tkanki łącznej. Pleomorfizm elementów komórkowych jest zwykle słabo wyrażony, mało jest mitoz. Obszary o wyraźnym zróżnicowaniu są określane w kierunku komórek Schwanna i nieodróżnialne od Schwannoma. Obserwuje się ogniskowe skupiska limfocytów i komórek plazmatycznych, możliwy jest neurotropizm. Guz charakteryzuje się znaczną głębokością inwazji.

Złośliwy niebieski znamię charakteryzuje nowotworu o niebieskiej znamię struktury komórkowej, słabo ograniczony podwyższona część kltochnosti z objawami nowotworu, takich jak wyraźny jąder polimorfizmu nietypowe mitozy, martwica i głęboko naciekający wzrostu. W przeciwieństwie do innych postaci czerniaka, w obrębie guza znajdują się zabarwione komórki, wydłużone komórki o długich procesach i nie ma granicznej aktywności melanocytów. Aby potwierdzić diagnozę, czasami stosuje się reakcję immunohistochemiczną z surowicą odpornościową na antygen PCNA, marker aktywności proliferacyjnej.

Oprócz wyżej wymienionych cech różnych postaci czerniaka złośliwego procesu za wskazują dużą wielkość guza, obecność licznych, włączając atypową, mitozy w obecności spontanicznej martwiczych obszarów o izyazvleniem wyrażone atypią i polimorfizmu elementów komórkowych.

Czerniak jest bardziej charakterystyczny dla inwazji zrębu przez warstwy i gniazda komórek. Które, jak to bywa, zbliżają się do otaczających tkanek, ściskając i niszcząc przyległe struktury skóry właściwej wraz z jej wzrostem.

Znaczącymi trudnościami w diagnostyce różnicowej są tak zwany czerniak o minimalnych oznakach złośliwości, rzadka histologiczna zmienność czerniaka z korzystniejszym przebiegiem klinicznym i rokowaniem (melanoma o minimalnym odchyleniu). W tej grupie czerniaka przypominającego szpiczaka nevus, drobnokomórkowe pobrane są czerniaki, a niektóre halonews można znaleźć.

Czerniak o minimalnych oznakach złośliwości charakteryzuje się obecnością nowotworu w skórze właściwej utworzonej przez mniej lub bardziej monomorficzną populację melanocytów ze słabo wyrażonym atypizmem i niską aktywnością mitotyczną. Komórki mogą mieć zarówno kształt nabłonka, jak i wrzeciona. Czasami w naskórku obserwuje się lentiginous proliferation atypical melanocytes, ale nie ma fazy wzrostu poziomego.

W przypadkach amelanotic czerniaka ułatwia identyfikację rodzaju nowotworu melanocytów barwiącego melaniny przez METOLIT Fontana Masson, komórki premelanosom Id za pomocą mikroskopii elektronowej, farbowanie antygen S-100, IIM i NKI-45 / C-3, stosując techniki i mmunomorfologicheskih. Dla desmoplastic neurotropowej czerniaka charakteryzuje ujemnej reakcji na wykrycie antygenu HMB-45.

Wyniki badań immunomorfologicznych z markerami antygenu p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) dla guzów skóry melanocytowej nie są takie same w różnych warunkach, na ogół słabo odtwarzalne i zmienne.

[14], [15],

Prognoza

Przewidywanie czerniaka podstawie poziomu porażenia warstw skóry, grubość w milimetrach zakażeniem Breslow, indeks mitotyczny i histologiczne cechy struktury i stopnia naciekania komórek jednojądrzastych komórek nowotworowych.

[16], [17],