Herpetiform Impetigo Hebra

Pałula liliowcowa (liszajca wielkokształtnego u Gebry) to choroba o ciężkim przebiegu i możliwym wyniku śmiertelnym. Zwykle rozwija się w drugiej połowie ciąży, ale czasami u mężczyzn występują podobne zmiany.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1872 roku przez Hebrę. Pęcherzyki liszaju są bardzo rzadkie. Przeważnie kobiety w ciąży są chore, ale czasami ta choroba dotyka nie ciężarnych kobiet, mężczyzn i dzieci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny pąkowatych liszajców Gebra

Nie ma jednego punktu widzenia na temat pochodzenia choroby. U pacjentów z opryszczkowym zapaleniem skóry często stwierdza się funkcje gruczołów dokrewnych (przytarczyc i czynność seksualną). Dowodem na to jest fakt, że choroba najczęściej występuje w czasie ciąży lub w okresie połogowym.

Istnieje teoria zakaźna, ponieważ zawartość krost w niektórych przypadkach jest sterylna, w innych - zawiera gronkowce lub paciorkowce.

Gistopathology opryszczkowe liszajec Hebra

W górnej części sieci Malpighian występuje krost, który powstaje w wyniku penetracji neutrofili, co powoduje zniszczenie protoplazmy i jąder komórek nabłonka. Pozostałe ściany komórkowe tworzą gąbczastą sieć z neutrofilami - tak zwane spongioformowe krosty Kagoi, które są przerostową formą mikrozespołu Munro. Infiltracja w skórze właściwej i naskórku zawiera wiele eozynofilów.

Patomorfologia liszaja pszczelego Gebry charakteryzuje się obecnością gąbczastych krost Kogoya w górnej części naskórka. Duże krosty czasami znajdują się pod sobą. Zawartość krost są granulocytami obojętnochłonnymi czasami z domieszką komórek jednojądrzastych lub granulocytów eozynofilowych. W skórze wyraźny obrzęk, rozszerzenie naczyń i okołonaczyniowe nacieki zapalne limfohistiocytarno naturze lub z domieszką i granulocyty obojętnochłonne granulocyty eozynochłonne, leukocyty zasadochłonne tkanki.

Histogeneza pałeczkowatego liszaja Gebra

Przy przepływie i rokowaniu pałkarz paciorkowy jest bardzo blisko, jeśli nie identyczny z pierwotną krostkową postacią uogólnionej łuszczycy krostkowej. Jednocześnie niektórzy autorzy uważają go za krostkowy wariant zwykłej łuszczycy lub niezależną jednostkę nozologiczną. Duże znaczenie w rozwoju choroby jest podana zaburzeń hormonalnych (hormony płciowe, hormon przytarczyc), hipokalcemii, hemolitycznej Streptococcus, obniżoną odpornością wskazują na rolę układu HLA niezgodności matki i płodu. Przez immunomorphological liszajec opryszczkowe charakterystycznej blisko wykrytego osadzania pemfigoid pęcherzowy IgG, IgA i Składnik dopełniacza C3 w błonie podstawnej naskórka krążących przeciwciał przeciwko błonie podstawnej naskórka.

Objawy pąkowatego liszajca Gebra

Małe zgrupowane wykwity krostkowe zlokalizowane są głównie na tułowiu i fałdach skóry na przekrwionym obrzękowym tle. Ze względu na rozprzestrzenianie się obrzeża, ogniska mogą zajmować duże obszary skóry. Gdy krosty wyschną, następuje złuszczenie w postaci kołnierza skierowanego do środka elementu. Po rozwiązaniu procesu przebarwienia skóry często pozostają na miejscu elementów. Wybuchom towarzyszy wyraźne naruszenie ogólnego stanu pacjenta (utrata apetytu, ból głowy, gorączka z dreszczami, bóle stawów, itp.).

Na zapalnym, edematic tle pojawiają się napletkowo krągłe lub małe krosty, które częściowo łączą się ze sobą. Elementy rozpościerające się odśrodkowo tworzą pierścieniowe uszkodzenia. W tym przypadku mogą być tworzone figury typu tęczówki, to jest pierścienie w pierścieniach. Krosty zawierają zielonkawo-żółtą ropę, po wypłynięciu której są pokryte brudnymi brązowawymi skorupkami. Swędzenie jest nieobecne. Proces ten nie pozostawia trwałych śladów, a także wyraźnej pigmentacji. Proces patologiczny często zlokalizowane w pachwinie w pępka, z wewnętrznych powierzchni ud, pod pachami, w gruczole sutkowym, i następnie mogą stopniowo się na całej lub niemal całej powierzchni skóry. Często biorą udział błony śluzowe jamy ustnej, czasem śluzowa krtań, przełyk, spojówka. Chorobie towarzyszą poważne, powszechne zjawiska: długotrwała lub przerywana gorączka septyczna, ból głowy, dreszcze, wymioty, biegunka, bóle stawów itp. Choroba często powraca. We krwi eozynofilii nie obserwuje się wzrostu ESR.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od opryszczki zwykłej, łuszczycy krostkowej, podskórnego zapalenia skóry, zapalenia gąbczastego Gallopo.

Leczenie pylnika limfatycznego Gebra

Zalecane glukokortykosteroidy w połączeniu z antybiotykami, preparatami wapniowymi, witaminą D. Lokalnie stosowane barwniki anilinowe, maści steroidowe. Często pacjenci wymagają intensywnej opieki.