Hipoplazja nerki

Hipoplazja nerek jest wrodzoną patologią anatomiczną, gdy narząd jest histologicznie prawidłowy, ale jego wymiary są dalekie od prawidłowych. Oprócz nieprawidłowych wymiarów, zredukowana nerka nie różni się od zdrowego organu, a nawet może funkcjonować w jego miniaturowym rozmiarze.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Według danych z autopsji, niedorozwój nerek występuje w 0,09-0,16% przypadków.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny niedorozwój nerek

Przyczyną niedorozwoju nerek jest niedostateczna masa blastemy metanowców z normalnym wzrostem i indukującym efektem przepływu metanofosu. W związku z tym wszystkie nefrony mają normalną strukturę i są funkcjonalnie zamożne, ale ich całkowita liczba jest mniejsza niż normalnie o 50%. W gruncie rzeczy jest to norma miniaturowa. Kontralateralna nerka ma więcej nefronów. Dlatego funkcja podsumowania zwykle nie cierpi.

Uważa się, że hipoplazja nerek, podobnie jak każda inna hipoplazja, jest warunkiem wstępnego rozwoju wewnątrzmacicznego. Naruszenie tworzenia się narządów wewnątrzmacicznych jest ściśle związane z czynnikami zewnętrznymi i wewnętrznymi wpływającymi na organizm kobiety w ciąży. Hipoplazja nerki, której przyczyny najczęściej występują w niedorozwoju blastemy metanowców, która jest najmniejszym węzłem swoistej komórki blastemy, może być patologią dziedziczną. Jeśli dopływ krwi guzów blastemskich zostanie zaburzony, nie są one w stanie aktywować powstawania kłębuszków nerkowych i kanalików nerkowych, organ nie może się rozwinąć i uzyskać normalnych rozmiarów. Hipoplazja nerek może być spowodowana następującymi przyczynami:

• Pierwotny niedorozwój (hipogeneza) związany z predyspozycją genetyczną.
• Odmiedniczkowe zapalenie nerek, rozwijające się w okresie płodowym lub w wieku do jednego roku.
• Wtórny proces zapalny w niedorozwojowych nerkach, które są wrażliwe na zapalenie tkanek śródmiąższowych.
• Zakrzepica żył nerkowych prowadząca do niedorozwoju organów.
• Picie, niewystarczająca objętość płynu owodniowego.
• Anomalie położenia płodowego.
• Choroba zakaźna matki - grypa, różyczka, toksoplazmoza.

Niektórzy autorzy, specjaliści od nefropatologii, uważają, że najczęściej hipoplazja nerek powoduje wewnątrzmaciczny charakter zapalny i jest wywoływany przez ukryte patologie w podstawach kłębuszków i miedniczek nerkowych.

Hipoplazja może być również wywoływana przez czynniki zewnętrzne wpływające na stan zdrowia kobiety w ciąży, z następującymi przyczynami: 

• Napromienianie jonizujące.
• Urazy, w tym siniaki brzucha.
• Zewnętrzna hipertermia - długi pobyt kobiety pod promieniami palącego słońca, w wyjątkowo gorących warunkach.
• Nadużywanie alkoholu, przewlekły alkoholizm.
• Palenie.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneza

Na odcinku patoanatomicznym, niedorozwój nerek ma warstwy korowe, mózgowe i wąską cienką ścianę tętnic typową dla tkanki nerkowej.

Prawie połowa dzieci z rozpoznaniem niedorozwoju nerek mają inne anomalie - podwojenie jedynej nerki (pojedynczej, stosunkowo zdrowe), inwersja (exstrophy) pęcherza, zaburzenia lokalizacji cewki moczowej (spodziectwo), zwężenie tętnicy nerkowej, wnętrostwo.

[15], [16], [17], [18]

Objawy niedorozwój nerek

Jeśli patologia jest jednostronna, a samotna (jedyna stosunkowo zdrowa) nerka działa normalnie, objawy hipoplazji mogą nie objawiać się przez całe życie. Jeśli samotna nerka nie poradzi sobie w pełni z podwójną funkcją, narząd hipoplastyczny może stać się zapalny, powstaje odmiedniczkowe zapalenie nerek z typowym obrazem klinicznym typowym dla tej choroby. Często przyczyną uporczywego nadciśnienia tętniczego u dziecka jest właśnie niedorozwój nerek. Przewlekłe nadciśnienie nefropatyczne często prowadzi do konieczności usunięcia niedorozwojowej nerki, ponieważ zależna od reniny postać choroby nie nadaje się do nadzoru medycznego i nabiera charakteru złośliwego.

Patologia niedorozwoju narządu może się zamanifestować i jest bardziej wyraźna w sensie klinicznym:

• Wyraźne opóźnienie dziecka w rozwoju fizycznym i umysłowym.
• Blada skóra, obrzęk twarzy i kończyn.
• Przewlekła biegunka.
• Temperatura podgorączkowa.
• Wiele objawów, które są podobne do objawów krzywicy - zmiękczenie tkanki kostnej charakterystyczne wystające czołowych i ciemieniowych uderzeniami czaszka, płaską głowę, krzywizny nóg, wzdęcia, utrata włosów.
• Przewlekła niewydolność nerek.
• Nadciśnienie tętnicze.
• Stałe nudności, wymioty są możliwe.

Obustronna hipoplazja ma niekorzystne rokowanie dla dzieci w pierwszym roku życia, ponieważ oba narządy nie są w stanie funkcjonować i nie podlegają transplantacji.

Jednostronna hipoplazja nerek rzadko objawia się jako swoista symptomatologia i jest losowo diagnozowana podczas badania klinicznego lub kompleksowego badania zupełnie innej choroby.

Hipoplazja nerek u noworodków

Wrodzone anomalie w tworzeniu się narządów moczowo-płciowych pojawiły się ostatnio, niestety, coraz częściej. Hipoplazja nerek u noworodków stanowi prawie 30% wszystkich zidentyfikowanych wrodzonych wad rozwojowych płodu. Obustronna hipoplazja nerek u niemowląt jest wykrywana w pierwszych dniach lub miesiącach życia po urodzeniu, ponieważ żadna z nerek nie jest w stanie normalnie funkcjonować. Objawy kliniczne ogólnej hipoplazji nerek są następujące: 

• Opóźnienie w rozwoju, możliwy brak odruchów wrodzonych (odruch wsparcia, odruch ochronny, odruch Galanta, inne).
• Nieprawidłowe wymioty.
• Biegunka.
• Podgorączkowa temperatura ciała.
• Wyraźne oznaki krzywicy.
• Zatrucie z powodu zatrucia produktami ich własnego metabolizmu.

Wyrażona obustronna hipoplazja nerek u noworodków charakteryzuje się szybkim rozwojem niewydolności nerek, która często prowadzi do śmierci dziecka w pierwszych dniach po porodzie. Jeśli niedorozwój dotyczy jednego do trzech segmentów narządu, dziecko może być żywe, ale rozwija się nadciśnienie.

W przypadku jednostronnej hipoplazji charakterystyczna jest zdolność właściwego organu do niskich stężeń, ale przy wykonywaniu analiz biochemicznych wartości krwi mieszczą się w normalnym zakresie. Nadciśnienie tętnicze może rozwinąć się w późniejszym wieku, zwykle w okresie pokwitania.

Hipoplazja nerek u noworodków jest wrodzoną anomalią z powodu zewnętrznych lub wewnętrznych skutków na płód. Dlatego przyszłe matki, kobiety w ciąży, muszą nie tylko uczyć się tych informacji, ale także robić wszystko, co możliwe, aby maksymalnie zneutralizować szkodliwe czynniki wpływające na płód.

[19], [20], [21]

Hipoplazja nerek u dziecka

Hipoplazja nerki u dziecka w wieku jednego roku lub więcej może nie pojawić się przez długi czas i występuje podczas badania ostrej postaci odmiedniczkowego zapalenia nerek lub utrzymującego się wzrostu ciśnienia krwi. Podstawą kompleksowego badania nefrologicznego może być długa ropnia (ropa w moczu) lub krwiomocz (krew w moczu). Rodzicom należy zaalarmować następujące objawy, które mogą wskazywać na patologiczny stan nerek dziecka: 

• Dysuria - zatrzymanie moczu, wielomocz (obfite oddawanie moczu) lub częste oddawanie moczu małymi porcjami moczu.
• Bolesne oddawanie moczu.
• Moczenie.
• Zespół konwulsyjny.
• Zmiana koloru i struktury moczu.
• Skargi na ból w dole brzucha lub ból w dolnej części pleców.
• Obrzęk twarzy i kończyn (pastoznost).
• Okresowy wzrost ciśnienia krwi.
• Stałe pragnienie.
• Lag w rozwoju fizycznym, słabość.

Hipoplazja nerek u dziecka może objawiać się klinicznie poprzez następujące objawy: 

• Suchość skóry.
• Blady, ziemisty kolor skóry.
• Obrzęk twarzy w strefie przedoczodołowej (wokół oczu).
• Typowy obrzęk to kończyny, tułów.
• Uporczywe nadciśnienie i bóle głowy.
• Patologiczny uogólniony obrzęk - anasarca (obrzęk tkanki międzykomórkowej i celulozy), charakterystyczny dla zespołu nerczycowego.
• Piura, gematuria.
• U chłopców - wnętrostwo (niezstąpione jądro w mosznie).

Niedorozwój nerek dziecka zawiera szczegółowy opis szwedzki urolog ASK-Upmark zarówno segmentowe wrodzonej patologii wątroby, w którym hipoplastyczne obszary narządu miąższu nerek w połączeniu z niedorozwojem gałęzi tętniczych. Według szwedzkiego lekarza jak patologii często „rozpoczyna się” objawów klinicznych w wieku od 4 do 12 lat w postaci nadciśnienia tętniczego, które są widoczne na badaniu zmian w naczyniach krwionośnych oka dnia, nieposkromiony głód (nadmierne pragnienie).

Wrodzona anomalia najczęściej jest określana w trakcie badań lekarskich dotyczących umieszczenia dziecka w przedszkolu lub szkole, rzadziej podczas badania na obecność istniejących chorób, które nie są związane z nerkami.

Formularze

W praktyce nefrologicznej niedorozwój nerek dzieli się na trzy typy: 

1. Hipoplazja nerek jest prosta, gdy wykryta zostanie niewystarczająca liczba nefronów i kielichów w nieprawidłowym narządzie.
2. Hipoplazja w połączeniu z oligonephronią (obustronna hipoplazja z niewielką liczbą nefronów, kłębuszków nerkowych i powiększonej tkanki łącznej, rozszerzone kanaliki).
3. Hipoplazja nerek z dysplazją (wady rozwojowe tkanki nerkowej - zarodkowe kłębuszki z nieukształtowaną tkanką mezenchymalną, często ze strefami tkanki chrzęstnej).

Hipoplazja prawej nerki

Hipoplazja prawej nerki praktycznie nie różni się w żaden sposób od hipoplazji lewej nerki, przynajmniej w sensie klinicznym lub funkcjonalnym, dwie anomalie są nie do odróżnienia. Hipoplazja prawej nerki może być diagnozowana zarówno losowo, jak i wewnątrzmacicznego stadium rozwoju płodu lub podczas pierwotnego badania noworodka.

Różnicowanie narządu hipoplastycznego jest trudne, ponieważ hipoplazja na echografii jest bardzo podobna do innej patologii - zmarszczonego narządu, dysplazji, która jest odrębną chorobą. Niewystarczająca ilość kłębuszków nerkowych i kielicha jest jedyną różnicą między nieprawidłową nerką a zdrową, zachowana jest struktura i możliwości funkcjonalne niedorozwiniętego narządu. Niedobór hipoplastycznej nerki jest kompensowany przez samotną, czyli nerkę, która pozostaje względnie zdrowa. Hipoplazja prawej nerki wskazuje na pewien przerost lewej nerki, co zwiększa się, próbując wykonać dodatkową pracę. Anatomicznie prawą nerkę należy umieścić nieco niżej niż lewą, ponieważ kontaktuje się ona z dość dużym prawostronnym narządem - wątrobą. Zauważono, że hipoplazja prawej nerki występuje najczęściej u kobiet, co najprawdopodobniej wynika z anatomicznych cech struktury kobiecego ciała. Hipoplazja prawej nerki, z reguły, nie wymaga specjalnej terapii pod warunkiem normalnej pracy kompensacyjnej lewej nerki. Jeśli nie ma żadnych nieprawidłowości fizjologicznych innych niż hipoplazja, nie ma infekcji układu moczowego, nie ma nefropatii, nie ma refluksu moczowego (rzucanie moczu), leczenie nie jest wymagane. Oczywiście, jeśli wykryje się niedorozwój prawej nerki, lewą należy zabezpieczyć, aby zapobiec jej chorobie, co może prowadzić do nasilonych komplikacji.

Regularne kontrole, przestrzeganie łagodnej diety bez soli, pewne ograniczenie wysiłku fizycznego, unikanie hipotermii, wirusy i infekcje są wystarczającymi środkami dla pełnowartościowego jakościowego życia z jedną funkcjonującą nerką. Jeśli wystąpi ciężki stan, któremu towarzyszy nefroptoza narządu, nadciśnienie lub odmiedniczkowe zapalenie nerek w ostrej postaci, możliwe jest nefrektomia.

[22], [23]

Hipoplazja lewej nerki

Anatomicznie, lewa nerka powinna znajdować się tuż nad prawą, tak aby hipoplazja lewej nerki mogła wydawać się bardziej symptomatyczna w sensie klinicznym.

Jako objawy wskazujące na niedorozwój lewej nerki może wystąpić ból w dolnej części pleców. Oprócz okresowego bólu innych objawów, hipoplazja lewej nerki, z reguły, nie wykazuje. Czasami człowiek może żyć z niedorozwojem lewej nerki, nawet nie wiedząc o tym, zwłaszcza jeśli prawo nerka jest w pełni zapewnia homeostazę, choć przerośnięte należne zastępcze funkcje (zastępczej). Należy zauważyć, że brak objawów patologicznych w niedorozwoju ciała nie jest gwarancją bezpieczeństwa w przyszłości: infekcji, hipotermia, uraz może wywołać odmiedniczkowe zapalenie nerek, powstawanie nadciśnienia odpornego i znaczne zmniejszenie aktywności działa zabezpieczenie nerek. Uważa się, że hipoplazja lewej nerki jest najczęściej definiowana jako wrodzona patologia u mężczyzn, chociaż nie ma precyzyjnych informacji statystycznych potwierdzonych przez międzynarodową społeczność medyczną.

Należy zauważyć, że niedorozwój lewej nerki, a także niedorozwój prawej nerki, nie zostały w pełni zbadane, więc nadal istnieją spory w zakresie norm terapii dla tej anatomicznej patologii. Hipoplazja lewej nerki, pod warunkiem normalnego prawidłowego działania, nie wymaga leczenia. Pacjent potrzebuje jedynie regularnych badań, konieczne jest okresowe oddawanie krwi i moczu do badań laboratoryjnych i poddanie się badaniu ultrasonograficznemu.

Diagnostyka niedorozwój nerek

W chwili obecnej wystarczy przeprowadzić MRI lub MSCT w połączeniu z dynamiczną nephroscintigraphy. Klinicznie, z tą wadą duże znaczenie ma stan przeciwległej nerki, ponieważ jej choroba lub uraz może prowadzić do niewydolności nerek.

Dysplastyczne nerek lub niedorozwój nerek prawda charakteryzuje się spadkiem ciała w ogólnym niedorozwoju swojej strukturze tego typu statków oraz nieprawidłowości może być dwustronny. Przyczyną dysplazji nerek jest niedostateczna indukcja szlaku przepływu metanofosowego do różnicowania metanowrażliwego blastemu po ich fuzji. Klinicznie, najczęściej wada nerek przejawia nadciśnienie i objawy przewlekłego odmiedniczkowe zapalenie nerek jest związane z nieprawidłowym układzie, jak naczyniowy obrębie narządów, dużych naczyń i zaburzeniami czynności układu miednicy. Dwustopniowy proces charakteryzuje się niewydolnością nerek. Diagnozę różnicową dysplastycznej nerki przeprowadza się za pomocą karła i pomarszczonej nerki.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową niedorozwoju nerek przeprowadza się z dysplazją nerek i pomarszczoną nerką. Dowody niedorozwój służy naczyń nerkowych, niewydolność prawidłowej struktury systemu Miednica moczowodu, które wcześniej mogły być ustawione na wydalniczy urografii, wsteczny ureteropyelography, angiografia nerek, dynamicznym nefrostsintigrafii.

Leczenie niedorozwój nerek

Jeśli przyczyną nadciśnienia tętniczego jest dysplazja nerek lub na tle tej anomalii, zdiagnozowano odmiedniczkowe zapalenie nerek, wówczas wskazane jest leczenie hipoplazji nerek: nefrektomia.

Niedorozwój jednej lub dwóch nerek jest złożoną patologią, spowodowaną późnym wykryciem i diagnozą. Hipoplazja leczenia nerki obejmuje zmienną, w zależności od rodzaju hipoplazji i stanu samotnej, funkcjonującej nerki.

Opracowano taktykę leczenia jednostronnej hipoplazji, biorąc pod uwagę indywidualne cechy stanu zdrowia pacjenta. Najczęściej działania terapeutyczne są podobne do leczenia pacjentów z jedną nerką.

Jeżeli nerka dodatkowa wykonuje w pełni funkcję podwójną, nie jest wymagane żadne specjalne leczenie. Działania terapeutyczne są możliwe tylko wtedy, gdy istnieje podejrzenie odmiedniczkowego zapalenia nerek z hipoplastyczną nerką. Niektórzy eksperci zalecają wykonanie nefrektomii niedorozwiniętego narządu, nawet jeśli nerka boczna jest zdrowa. Wyjaśnia to fakt, że niedorozwinięty narząd jest potencjalnie niebezpiecznym siedliskiem w sensie infekcyjnym i immunologicznym i może wpływać na zdrową nerkę.

Również leczenie hipoplazji nerek sugeruje również w przypadku uporczywego nadciśnienia tętniczego, które nie podlega standardowej terapii lekowej. Usunięcie hipoplastycznej nerki jest zwykle wskazane u dorosłych. Dzieci, które mają hypoplastyczną nerkę zdolną do pracy przez co najmniej 30% zalecanej objętości, są pokazywane zapisy, obserwacje, regularne badania i leczenie objawowe z podejrzeniem najmniejszych nieprawidłowości czynnościowych.

Jeśli wykryta zostanie ciężka obustronna niedorozwój nerek, leczenie powinno być chirurgiczne, zwykle usuwane są wszystkie nieprawidłowe nerki. Pacjent zostaje przeniesiony do hemodializy i przechodzi przeszczep nerki dawcy.

Prognoza

Jeśli nieprawidłowość zostanie określona we wczesnym wieku i zostanie rozpoznana jako obustronna hipoplazja, można podjąć próby przywrócenia i skorygowania równowagi wodno-elektrolitowej, zneutralizować azotemię (zatrucie krwi produktami azotowymi). Jednak z wyraźną obustronną hipoplazją dziecko najczęściej umiera z powodu mocznicy i niewydolności serca (dekompensacja). Rokowania są zwykle niekorzystne, dzieci z tak poważną patologią żyją od 8 do 15 lat.

[30], [31]