Rak cewki moczowej (rak cewki moczowej)

Rak cewki moczowej (rak cewki moczowej) jest rzadkim nowotworem, który stanowi mniej niż 1% wszystkich infekcji dróg moczowych. Niska zachorowalność powoduje brak standaryzowanego podejścia do leczenia pacjentów z rakiem cewki moczowej.

Pod tym względem wyniki leczenia tej choroby pozostają niezadowalające.

Epidemiologia

Pierwotny rak cewki moczowej u mężczyzn występuje niezwykle rzadko. W literaturze opublikowano około 600 raportów. Guz jest diagnozowany w każdym wieku, chociaż częściej cierpią mężczyźni w wieku powyżej 50 lat. U kobiet rak cewki moczowej (rak cewki moczowej) wynosi 0,02-0,5% nowotworów złośliwych żeńskiego układu moczowego i narządów płciowych. Zwykle choroba rozwija się w okresie pomenopauzalnym. 75% pacjentów z rakiem cewki moczowej jest w wieku powyżej 50 lat.

[1], [2]

Przyczyny rak cewki moczowej (rak cewki moczowej)

Nie ustalono etiologii raka cewki moczowej. Opcjonalną chorobą przedrakową jest  leukoplakia. Czynniki ryzyka obejmują raka pęcherza, przewlekłe zakażenie dróg moczowych i przedłużony uraz błony śluzowej cewki moczowej.

Histogeneza

Histogeneza raka cewki moczowej zależy od rodzaju nabłonka pokrywającego obszar cewki moczowej, w którym zlokalizowany jest nowotwór. Dalsza część cewki moczowej jest wyłożona płaskim nabłonkiem, który służy jako źródło płaskonabłonkowego raka, proksymalnie do komórki przejściowej, z której pochodzą guzy komórek przejściowych.

Gruczolakorak powstaje z gruczołowej tkanki gruczołu krokowego u mężczyzn i gruczołów okołotworowych u kobiet. U kobiet rak płaskonabłonkowy wynosi 60%, a przejściowy rak komórek 20%. Gruczolakorak - 10%. Czerniak - 2%. Rzadkie nowotwory (mięsaki, guz neuroendokrynny, plazmacytoma, przerzuty innych guzów) 8% wszystkich obserwacji. Wśród mężczyzn nowotwory cewki moczowej to rak płaskonabłonkowy na fali, przejściowy rak komórkowy w 15%, gruczolakorak, czerniak i mięsaki w 5% przypadków.

[3], [4]

Wzrost i przerzuty

Rak cewki moczowej, szczególnie w przypadku jej bliskich części, jest podatny na lokalny inwazyjny wzrost. Mężczyźni mogą wyrosnąć z gąbczastych i jamistych ciał penisa, przepony moczowo-płciowej, prostaty, krocza i moszny. U kobiet guz ma skłonność do kiełkowania leżących pod nimi tkanek i rozprzestrzenia się na przednią ścianę pochwy, pęcherza i szyjki macicy.

W przypadku raka cewki moczowej, przerzuty limfatyczne są charakterystyczne dla pachwinowych i biodrowych węzłów chłonnych. Powiększone węzły chłonne pachwinowe wykryte 1/3 pacjentów chorych na raka cewki moczowej, co potwierdza obecność przerzutów w 90% przypadków, w momencie rozpoznania u 20% pacjentów wykazuje przerzuty w węzłach chłonnych biodrowych. W przyszłości pojawienie się przerzutów w węzłach chłonnych miednicy występuje u 15% pacjentów. Przerzuty do odległych grup węzłów chłonnych występują rzadko.

Hematogenne przerzuty do narządów miąższowych pojawiają się późno, opisano płuca, opłucną, wątrobę, kości, nadnercza, mózg, gruczoły ślinowe i żołędzie prącia.

Objawy rak cewki moczowej (rak cewki moczowej)

Objawy raka cewki moczowej są zmienne, niepatogenne iw dużej mierze zależą od choroby, wobec której rozwija się złośliwy proces. Objawy raka męskiej cewki moczowej - wyładowania, ból, trudności w oddawaniu moczu aż do jego zwłoki, namacalny fok periurethral ropnie i przetoki, złośliwy priapizm. Objawy raka cewki moczowej u kobiet obejmują izolację, obecność wykształcenia objętościową w zakresie od zewnętrznego otworu cewki moczowej, trudności w oddawaniu moczu, ból cewki moczowej i krocza,  nietrzymanie moczu, przetoki uretrovaginalny krwawienie z pochwy.

U jednej trzeciej pacjentów z palpacją okolicy pachwinowej ujawniają się powiększone węzły chłonne. Zakrzepica guza naczyń limfatycznych miednicy i okolicy pachwiny może prowadzić do pojawienia się obrzęku dolnej połowy ciała.

Pojawienie się przerzutów w narządach miąższowych powoduje rozwój odpowiedniej symptomatologii.

Formularze

Klasyfikacja TNM raka cewki moczowej (rak cewki moczowej).

Guz pierwotny (męski i żeński)

• Tx-guz pierwotny nie może być oceniony.
• T0 - brak oznak guza pierwotnego.
• Ta - nieinwazyjny rak brodawkowaty, polipoidalny lub wszyty (brodawkowaty).
• Tis - rak in situ (przedinwazyjny).
• Guz T1 rozciąga się na podnabłonkową tkankę łączną.
• T2 - guz rozciąga się na gąbczaste ciało prącia lub prostaty lub mięśnie okrężne.
• T3 - guz rozciąga się do ciała jamistego lub poza kapsułę prostaty, lub do przedniej ściany pochwy lub szyi pęcherza.
• T4 - guz rozprzestrzenia się na inne sąsiadujące narządy.

[5], [6]

Regionalne węzły chłonne

• Nx - regionalne węzły chłonne nie mogą być oceniane.
• N0 - nie ma przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych.
• N1 - przerzuty w jednym węźle chłonnym nie większe niż 2 cm w największym wymiarze.
• N2 - przerzuty w jednym węźle chłonnym więcej niż dwa w największym pomiarze lub wielokrotnych przerzutach do węzłów chłonnych.

Odległe przerzuty

• Mx - nie można ocenić odległych przerzutów.
• M0 - brak odległych przerzutów.
• Ml - odległe przerzuty.

[7], [8], [9], [10]

Klasyfikacja patoanatomiczna pTNM

Kategorie pT, pN, pM odpowiadają kategoriom T, N, M, G - gradacja histopatologiczna.

• Gx - nie można oszacować stopnia zróżnicowania.
• G1 jest wysoce zróżnicowanym nowotworem.
• G2 - umiarkowanie zróżnicowany nowotwór.
• G3-4 jest guzem niskiego stopnia / niezróżnicowanym.

Diagnostyka rak cewki moczowej (rak cewki moczowej)

Dokładne badanie, badanie palpacyjne zewnętrznych narządów płciowych, krocza i obustronne badanie palpacyjne są konieczne, aby ocenić miejscowe rozpowszechnienie nowotworu. Główną metodą diagnostyczną jest  urethrocystoscopy, która pozwala na określenie lokalizacji, wielkości, koloru, charakteru powierzchni guza, stanu otaczającej śluzówki. W przypadku raka cewki moczowej (raka cewki moczowej) charakteryzuje się obecnością stałego guza na szerokiej podstawie, z lekką, korzeniową i często owrzodzoną powierzchnią. Z znacznego zmniejszenia guza cewki pośrednio ocenić położenie, kształt i wielkość guzów umożliwia wypełnienie ubytku cewki moczowej w porządku rosnącym oraz powoduje utratę urethrogram. Stopień miejscowego rozpowszechnienia procesu nowotworowego i stan regionalnych węzłów chłonnych ocenia się za pomocą ultrasonografii przezprzełykowej i przezpochwowej, CT i MRI. Aby zidentyfikować odległe przerzuty, wszyscy pacjenci przechodzą RTG klatki piersiowej, USG i TK jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej i miednicy.

Skanowanie kości szkieletu wykonuje się tylko u pacjentów zgłaszających odpowiednie dolegliwości. Morfologiczne potwierdzenie rozpoznania uzyskuje się przez histologiczne badanie biopsji guza. Może być możliwe badanie cytologiczne wymazów, odcisków z nowotworów, oddzielonych od cewki moczowej.

[11], [12]

Diagnostyka różnicowa

Rak cewki moczowej występuje błąd diagnostyczny 10% przypadków. U mężczyzn, diagnostyka różnicowa raka cewki moczowej powinno odbywać się z łagodnych guzów, zwężeń, przewlekłe zapalenie cewki moczowej, gruźlica, rak prostaty, kamienia. U kobiet, rak cewki moczowej, aby odróżnić nowotwory sromu i pochwy, nowotwory łagodne i chorób zapalnych cewki The okołocewkowych torbiele i utrata cewki błony śluzowej w połączeniu z pokwitania ścian pochwy tylko niezawodne Kryterium eliminacji raka cewki moczowej (rak cewki moczowej) - Morfologiczna weryfikacja diagnozy.

[13]

Leczenie rak cewki moczowej (rak cewki moczowej)

Leczenie raka cewki moczowej zależy od stadium i umiejscowienia guza. Ze względu na niewielką liczbę obserwacji nie opracowano standardowej metody postępowania z pacjentami z tą chorobą.

Poniżej przedstawiono najbardziej powszechne podejścia.

Leczenie raka cewki moczowej u kobiet

Jeśli małe guzy powierzchowne dalsza cewka T0 / TIS Ta można wykonać przerwę lub TUR resekcji, oglądaniem, degradacja neodymowy Nd: YAG lub lasera CO2, z włókna węglowego. Wykrywanie dużej powierzchni (Ta-T1), jak również inwazyjnych (T2) nowotworów służy jako wskazanie do śródmiąższowej lub złożonej (śródmiąższowej i odległej) radioterapii. W przypadku raka cewki moczowej żeńskiej dalszego kroku T3, i nawrót po zabiegu lub promieniowanie podane strefa przednia miednicy exenteration pracować z lub bez przedoperacyjnej radioterapii. Chłonne pachwinowe węzły chłonne służą jako wskazanie do ich usunięcia z pilnym badaniem histologicznym. W przypadku potwierdzenia zmian przerzutowych wykonuje się limfadenektomię po obu stronach. Nie wskazano rutynowego rozcinania węzłów chłonnych z niezarejestrowanymi regionalnymi węzłami chłonnymi.

Rak proksymalnej cewki moczowej u kobiet jest wskazaniem do wyznaczenia radioterapii nieadiuwantowej i wycięcia miednicy przedniej z obustronną limfadenektomią miednicy. Izopauzalna limfodiekcja pachwinowa jest wykonywana z pozytywnym wynikiem badania cytologicznego lub histologicznego próbki biopsyjnej powiększonych węzłów chłonnych tej lokalizacji.

Masywne nowotwory mogą również wymagać resekcji spojenia i dolnych gałęzi kości łonowych z rekonstrukcją krocza za pomocą płata modzelkowo-skórnego. W przypadku guzów proksymalnej części cewki moczowej mniejszej niż 2 cm w największym pomiarze, można podjąć próbę przeprowadzenia radioterapii zachowawczej narząd, leczenia operacyjnego lub skojarzonego.

Leczenie raka cewki moczowej u mężczyzn

Rak powierzchniowy dystalnej części cewki moczowej T0 / Tis-Tl można z powodzeniem leczyć za pomocą TUR lub otwartej resekcji, fulguracji, destrukcji za pomocą niodymu Nd: YAG lub lasera CO2 z dwutlenkiem węgla. Inwazyjne guza kość łódkowata fossa służyć do wskazania nacieczenia guzów głowy ablacji (T1-3) znajdujące się bliżej do amputacji penisa, w pewnej odległości 2 cm od regionu nowotworu. Radioterapia w przypadku guzów dystalnych części cewki moczowej mężczyzn jest uważana za obowiązkową alternatywę dla leczenia chirurgicznego u pacjentów, którzy odmawiają pektektomii.

Rak gruczołu krokowego i cewki moczowej Bulbomembranoznogo mężczyźni - oznaczenie prowadzenia neoadjuwantowej radioterapię po tsistprostatektomiey przekazywania penektomia moczu, dwustronną węzłów chłonnych miednicy z ispsilateralnoy pachwinowego limfolissektsiey (lub bez niego), w przypadku przerzutów zweryfikowanych powiększenie węzłów chłonnych pachwinowych. W przypadku miejscowo zaawansowanych guzów, spojenia i dolne gałęzie kości łonowych są usuwane w celu zwiększenia radykalizmu interwencji.

Typowy rak cewki moczowej służy jako wskazanie do chemioradioterapii. Po otrzymaniu wyraźnej odpowiedzi klinicznej na terapię możliwa jest próba następczej radykalnej interwencji. Schemat chemioterapii określa histogeneza nowotworu.

• W rak z komórek przejściowych używając programu M V (metotreksat 30 mg / m2, - 1 p, 15 p, 22 th dni; winblastyna 3 mg / m2, - 2 p, 15 p, 22 th dni adriamycyna 30 mg / m2 - 2 dni i cisplatyna 70 mg / m2 - 2 dzień).
• W przypadku płaskonabłonkowego - chemioterapii z włączeniem 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 dni), cisplatyny (100 mg / m2 - 1 dzień) i folinianu wapnia (20 mg / m2 - 1-3 dni) ).
• W gruczolakoraku - schemat oparty na 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dni), cisplatynie (100 mg / m2 - pierwszego dnia).

Kompleksowe leczenie raka cewki moczowej (raka cewki moczowej) i chemioterapii przeszkadzają w naprawie komórek po subletalnych dawkach promieniowania. Operację wykonuje się 4-6 tygodni po zakończeniu leczenia neoadjuwantowego.

Prognoza

Pięcioletnia przeżywalność pacjentów z rakiem cewki moczowej wynosi 35-40%. Czynnikami sprzyjającymi przewidywaniu przeżycia są wczesny etap choroby, powierzchowny wzrost guza, kategoria N0, dystalne uszkodzenie kanału cewki moczowej i leczenie skojarzone.

[14], [15], [16], [17]