Obliteracyjne zapalenie zakrzepowo-zatorowe

Zakrzepowe zapalenie naczyń obliteracyjnych to zapalna zakrzepica małych tętnic, tętnic średniej wielkości i niektórych powierzchownych żył, powodująca niedokrwienie tętnic dystalnych kończyn i powierzchowne zapalenie żył zakrzepowych. Głównym czynnikiem ryzyka jest palenie tytoniu. Objawy zakrzepowego zapalenia naczyń obliteracyjnych obejmują chromanie przestankowe, niegojące się owrzodzenia nóg, ból spoczynkowy i gangrenę. Diagnozę stawia się na podstawie badania klinicznego, nieinwazyjnego badania naczyń, angiografii i wykluczenia innych przyczyn. Leczenie zakrzepowego zapalenia naczyń obliteracyjnych polega na rzuceniu palenia. Rokowanie jest bardzo dobre w przypadku rzucenia palenia, ale jeśli pacjent nadal pali, choroba nieuchronnie postępuje, często prowadząc do konieczności amputacji kończyny.

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń występuje niemal wyłącznie u palaczy i najczęściej występuje u mężczyzn w wieku 20–40 lat.

Tylko około 5% przypadków jest rejestrowanych u kobiet. Choroba jest częstsza u osób z genotypami HLA-A9 i HLA-B5. Częstość występowania jest najwyższa w Azji, na Dalekim i Bliskim Wschodzie.

Zakrzepowe zapalenie naczyń obliteracyjnych powoduje zapalenie segmentowe w małych i średnich tętnicach, a często w powierzchownych żyłach kończyn. W ostrym zakrzepowym zapaleniu naczyń obliteracyjnych, okluzyjnym skrzepom towarzyszy naciek neutrofilowy i limfocytarny wewnętrznej wyściółki naczyń. Komórki śródbłonka proliferują, ale wewnętrzna elastyczna błona pozostaje nienaruszona. W fazie pośredniej skrzepy organizują się i rekanalizują niekompletnie. Środkowa warstwa naczyń jest zachowana, ale może być nacieczona przez fibroblasty. W późniejszych stadiach może rozwinąć się włóknienie okołotętnicze, czasami z uszkodzeniem sąsiednich żył i nerwów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co jest przyczyną zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń?

Przyczyna jest nieznana, chociaż palenie papierosów jest głównym czynnikiem ryzyka. Mechanizm może obejmować nadwrażliwość lub toksyczne zapalenie naczyń. Inna teoria głosi, że thromboangiitis obliterans może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną reakcją komórkową na ludzkie kolageny typu I i III, które znajdują się w naczyniach krwionośnych.

Objawy zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń

Objawy są takie same jak w przypadku niedokrwienia tętniczego i powierzchownego zapalenia żył zakrzepowych. Około 40% pacjentów ma historię wędrującego zapalenia żył, zwykle w powierzchownych żyłach nogi lub stopy. Początek jest stopniowy. Zmiany dotyczą dystalnych naczyń kończyn górnych i dolnych, a następnie postępują proksymalnie, kulminując rozwojem dystalnej gangreny i uporczywego bólu.

Przed wystąpieniem obiektywnych objawów zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń może wystąpić uczucie zimna, drętwienia, mrowienia lub pieczenia.

Zjawisko Raynauda jest powszechne. Może wystąpić przestankowe chromanie w dotkniętej kończynie (zwykle łuk stopy lub nogi; rzadziej ramię, dłoń lub udo), które może przejść w ból w spoczynku. Jeśli ból jest intensywny i uporczywy, dotknięta noga jest zwykle przewlekle zimna, nadmiernie się poci i staje się sina, prawdopodobnie z powodu zwiększonego napięcia współczulnego. U większości pacjentów rozwijają się owrzodzenia niedokrwienne, które mogą przejść w gangrenę.

Tętno jest osłabione lub nieobecne w jednej lub więcej tętnic nóg, a często w nadgarstku. U młodych osób, które palą i mają owrzodzenia kończyny, pozytywny test Allena (ręka pozostaje blada po tym, jak badający jednocześnie uciska tętnicę promieniową i łokciową, a następnie uwalnia je naprzemiennie) potwierdza diagnozę. Często zauważa się bladość przy uniesieniu i zaczerwienienie przy opuszczaniu dotkniętych chorobą dłoni, stóp lub palców. Owrzodzenie niedokrwienne i gangrena, zwykle jednego lub więcej palców, mogą rozwinąć się wcześnie, ale nie ostro. Nieinwazyjne badanie ujawnia wyraźne zmniejszenie przepływu krwi i ciśnienia krwi w dotkniętych chorobą palcach, stopach i palcach u nóg.

Rozpoznanie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń

Przypuszczalną diagnozę stawia się na podstawie wywiadu i badania fizykalnego. Potwierdzają ją następujące dane:

• wskaźnik kostka-ramię (stosunek ciśnienia skurczowego w kostce do ciśnienia w ramieniu) lub odcinkowe zmiany ciśnienia w kończynach górnych świadczą o niedokrwieniu dystalnym;
• echokardiografia wykluczyła zatory, które przemieściły się z jam serca;
• badania krwi (np. oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego, dopełniacza, przeciwciał antycentromerowych, przeciwciał anty-SCL-70) wykluczają zapalenie naczyń;
• Badania przeciwciał antyfosfolipidowych wykluczają zespół antyfosfolipidowy (choć liczba tych przeciwciał może być nieznacznie podwyższona w przypadku zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń);
• Badanie naczyniowe uwidacznia charakterystyczne zmiany (segmentalne zamknięcia tętnic dystalnych w kończynach górnych i dolnych, kręte naczynia oboczne wokół zamknięcia, brak miażdżycy).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Leczenie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń

Leczenie polega na rzuceniu palenia. Dalsze palenie nieuchronnie prowadzi do postępu choroby i poważnego niedokrwienia, często wymagającego amputacji.

Inne środki obejmują unikanie hipotermii, zaprzestanie przyjmowania leków, które mogą powodować zwężenie naczyń krwionośnych, a także zapobieganie urazom termicznym, chemicznym i mechanicznym, zwłaszcza spowodowanym źle dopasowanym obuwiem. U pacjentów w pierwszej fazie rzucania palenia, iloprost 0,5-3 ng/kg/min dożylnie przez 6 godzin lub dłużej może pomóc zapobiec amputacji. Pentoksyfilina, blokery kanału wapniowego i inhibitory tromboksanu mogą być stosowane empirycznie, ale nie ma dowodów potwierdzających ich skuteczność. Badane jest monitorowanie choroby poprzez pomiar przeciwciał przeciwśródbłonkowych.