Choroba Bürgera

Zapalenie zakrzepicy to zakrzepica zapalna małych tętnic, średniej wielkości tętnic i niektórych żył powierzchownych powodujących niedokrwienie tętnicze dystalnych kończyn i powierzchowne zakrzepowe zapalenie żył. Głównym czynnikiem ryzyka jest palenie. Objawy zaniku zapalenia zakrzepicy obejmują kulawizny, niebolesne owrzodzenia podudzi, ból spoczynkowy i zgorzeli. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania klinicznego, nieinwazyjnych badań naczyniowych, angiografii i wykluczenia innych przyczyn. Leczenie zarażenia zapaleniem zakrzepicy obejmuje zaprzestanie palenia. Rokowanie jest bardzo dobre w odmowie użycia tytoniu, ale kiedy pacjent nadal pali, zakłócenia nieuchronnie postępują, często prowadząc do potrzeby amputacji kończyn.

Zwalczanie zapalenia zakrzepicy występuje prawie wyłącznie u osób palących i dominuje u mężczyzn w wieku 20-40 lat.

Tylko około 5% przypadków odnotowano u kobiet. Choroba występuje częściej u osób z genotypem HLA-A9 i HLA-B5. Częstość występowania jest najwyższa w Azji, na Dalekim i Środkowym Wschodzie.

Zanikanie zapalenia zakrzepicy powoduje częściowe zapalenie w małych i średnich tętnicach, a często w powierzchownych żyłach kończyn. W ostrym zatarciu zakrzepowego zapalenia skrzepliny zatorowej towarzyszy naciek neutrofilowy i limfocytarny wewnętrznej powłoki naczyń krwionośnych. Komórki śródbłonka rozmnażają się, ale wewnętrzna elastyczna płyta pozostaje nienaruszona. W fazie pośredniej organizowane są zakrzepice i nie są one całkowicie zreaneralizowane. Środkowa warstwa naczyń jest zachowana, ale może zostać zinfiltrowana przez fibroblasty. W późniejszych stadiach może dochodzić do zwłóknienia okołobwatowego, czasami z zajęciem sąsiadujących żył i nerwów.

[1], [2], [3]

Co powoduje zatarcie zapalenia zakrzepicy?

Powód jest nieznany, chociaż palenie papierosów jest głównym czynnikiem ryzyka. Mechanizm może obejmować nadwrażliwość lub toksyczne zapalenie naczyń. Według innej teorii, zapalenie naczyń zakrzepowo-zatorowe może być zaburzeniem autoimmunologicznym wywołanym przez komórkową odpowiedź na kolagen typu ludzkiego I i III, który jest częścią naczyń krwionośnych.

Objawy zaniku zapalenia zakrzepicy

Objawy są takie same jak w przypadku niedokrwienia tętniczego i powierzchniowego zakrzepowego zapalenia żył. Około 40% pacjentów w historii wskazuje na migrację zapalenia żył, zwykle w powierzchniowych żyłach goleni lub stopy. Początek jest stopniowy. Oddziałują na dystalne naczynia kończyn górnych i dolnych, następnie rozwijają się proksymalnie, osiągając kulminację w rozwoju dalszej zgorzeli i ciągłego bólu.

Uczucie zimna, drętwienia, mrowienia lub pieczenia może pojawić się przed pojawieniem się obiektywnych objawów choroby powodującej zatkanie zapalenia zakrzepicy.

Często ujawniają zjawisko Raynaud. Możliwe jest chromanie przestankowe w uszkodzonej kończynie (zwykle w łuku stopy lub nogi, rzadziej w ramieniu, ręce lub udzie), zdolne do ustępowania w bólu. Jeśli ból jest intensywny i stały, zwykle dotknięta noga jest stale zimna, nadmiernie się pociga i staje się sinicza, prawdopodobnie ze względu na wzrost napięcia współczulnego układu nerwowego. U większości pacjentów rozwijają się choroby wrzodowe, które mogą prowadzić do zgorzeli.

Impuls jest zmniejszony lub nieobecny na jednej lub więcej tętnicach nóg, a często na nadgarstku. U młodych ludzi, którzy palą i mają wrzody kończyn, pozytywny test Allena (ręka pozostaje blada po tym, jak badacz jednocześnie ściska tętnice promieniowe i łokciowe, a następnie na przemian uwalnia je) potwierdza diagnozę. Często podczas wykonywania liftingu i zaczerwienienia podczas obniżania dotkniętych rąk, stóp lub palców pojawia się bladość. Niedokrwienne owrzodzenie i zgorzel, zwykle jeden lub więcej palców, są w stanie rozwinąć się wcześnie, ale nie ostro. W nieinwazyjnych badaniach stwierdza się silny spadek przepływu krwi i ciśnienia krwi w dotkniętych palcach, nogach i palcach.

Diagnoza zatarcia zapalenia zakrzepicy

Domniemana diagnoza jest podniesiona podczas zbierania wywiadu i badania fizykalnego. Potwierdzają to następujące dane:

• Wskaźnik kostka-ramię (stosunek skurczowego ciśnienia krwi w stawie skokowym do BP na ramieniu) lub zmiana ciśnienia odcinkowego na kończynach górnych wskazuje na dystalne niedokrwienie;
• echokardiograficznie wykluczone zator, migrujący z jam serca;
• badania krwi (np. Oznaczanie zawartości przeciwciał przeciwjądrowych, czynnik reumatoidalny, dopełniacz, przeciwciała anty-centromerowe, przeciwciała aHTH-SCL-70) wykluczają zapalenie naczyń;
• testy na przeciwciała przeciwko fosfolipidom wykluczają zespół antyfosfolipidowy (chociaż ilość tych przeciwciał może być nieznacznie zwiększona z obliteracyjnym zapaleniem zakrzepowym);
• vasografia wykazuje charakterystyczne zmiany (segmentowe okluzje dystalnych tętnic w ramionach i nogach, zawiłe wirujące naczynia oboczne wokół okluzji, brak miażdżycy).

[4], [5], [6], [7]

Leczenie obliteracyjnego zapalenia zakrzepicy

Leczenie polega na rzuceniu palenia. Dalsze stosowanie tytoniu nieuchronnie prowadzi do progresji choroby i ciężkiego niedokrwienia, często prowadząc do potrzeby amputacji.

Inne środki obejmują eliminację hipotermii, zniesienie leków, które mogą powodować skurcz naczyń, oraz zapobieganie uszkodzeniom termicznym, chemicznym i mechanicznym, szczególnie ze względu na źle dobrane obuwie. U pacjentów w pierwszej fazie rzucania palenia iloprost w 0,5 do 3 ng / kg na minutę dożylnie przez 6 godzin lub dłużej może pomóc w zapobieganiu amputacji. Pentoksyfilinę, blokery kanału wapniowego i inhibitory tromboksanu można przepisać empirycznie, ale nie ma dowodów potwierdzających ich skuteczność. Istnieje badanie dotyczące możliwości kontrolowania przebiegu choroby poprzez określenie zawartości przeciwciał przeciwko śródbłonkowi.