Dystrofia siatkówki: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Dystrofia siatkówki występuje w wyniku zaburzeń funkcji końcowych kapilar, procesów patologicznych w nich.

Zmiany te obejmują dystrofię barwnikową siatkówki - dziedziczną chorobę skorupy oczek. Pigmentowa degeneracja siatkówki jest przewlekłą, powoli postępującą chorobą. Początkowo pacjent skarży się na krwotok - osłabienie widzenia po zmroku. Pierwsze objawy pigmentowej dystrofii siatkówki pojawiają się w wieku do ośmiu lat. Z biegiem czasu pole koncentrycznie się zwęża, centralne widzenie się zmniejsza. W wieku 40-60 lat panuje całkowita ślepota. Dystrofia pigmentu to proces, który powoli rozwija się w zewnętrznych warstwach siatkówki, czemu towarzyszy śmierć neuroepithelium. W miejscu, w którym zmarł pierwszy neuron, komórki nabłonka barwnikowego ponownie wrastają w siatkówkę oka, która kiełkuje we wszystkich warstwach. Wokół gałęzi naczyń włosowatych tworzą się przebarwienia, które przypominają kształtem "kościste ciała". Po pierwsze, te ciałka pojawiają się na obrzeżach siatkówki, a następnie ich liczba wzrasta, są one widoczne we wszystkich obszarach siatkówki koperty do obszaru plamki. Z peryferii ta pigmentacja rozprzestrzenia się w centrum przez dziesiątki lat. Może wystąpić ostre zwężenie kaliber naczyń siatkówki, stają się nitkowate. Dysk zmiany nerwu wzrokowego, który nabiera woskowego odcienia, następnie rozwija się atrofia nerwu wzrokowego.

Z czasem wizja zmierzchu jest tak gwałtownie zakłócana, że przeszkadza orientacji nawet w znanym terenie, a "nocna ślepota" zachodzi z widocznością tylko dnia. Aparat siatkowy siatkówki - aparat widzenia w półmroku - całkowicie umiera. Centralne widzenie zachowuje się przez całe życie, nawet jeśli pole widzenia jest wystarczająco wąskie (osoba wygląda jakby przez wąską rurkę).

Leczenie zwyrodnienia barwnikowego siatkówki. Głównym celem jest powstrzymanie rozprzestrzeniania się zaangażowania kapilary końcowej. Aby to zrobić, stosować multiwitaminy, kwas nikotynowy 0,1 g 3 razy dziennie; preparaty środkowej części przysadki (zawiera 2 krople 2 dni w tygodniu przez 2 miesiące). Zastosuj leki (ENCAD, heparyna itp.), Wykonaj interwencje chirurgiczne - rewaskularyzacja naczyniówki. Przypisz dietę ubogą w cholesterol i purynę.

Młodzieńcza dystrofia siatkówki występuje w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania. Zauważają stopniowy spadek ostrości wzroku, pojawia się centralny scotoma. Choroba jest uwarunkowana genetycznie, często ma charakter dziedziczny. Wyróżnij następujące główne typy młodzieńczego zwyrodnienia plamki żółtej.

Dystrofia vesty. Choroba Besta jest rzadką obustronną dystrofią siatkówki w okolicy plamki żółtej, która wygląda jak okrągłe żółtawe ognisko, podobne do świeżego żółtka jaja, o średnicy 0,3 do 3 średnic tarczy nerwu wzrokowego. Rodzaj dziedziczenia choroby Najlepszy - autosomalny dominujący. Patologiczny proces znajduje się w obszarze plamki.

Istnieją trzy etapy choroby:

• stadium torbiel witeliny;
• krwotok z wysiękiem-krwotok, w którym pęknięcie torbieli, krwotoki i zmiany wysiękowe stopniowo pojawiają się w siatkówce;
• bliznowato-zaniku.

Przebieg choroby przebiega bezobjawowo, jest wykryty przypadkowo podczas badania dziecka w wieku 5-15 lat. Czasami pacjenci skarżą się na niewyraźne widzenie, trudności w czytaniu tekstów z drobnym drukiem. Ostrość wzroku różni się w zależności od stadium choroby od 0,02 do 1,0. Zmiany w większości przypadków są asymetryczne, dwustronne.

Zmniejszenie ostrości wzroku jest zwykle odnotowywane w drugim etapie, gdy cysty ulegają pęknięciu. W wyniku resorpcji i przemieszczenia zawartości torbieli powstaje obraz pseudohydroponium. Krwotoki podsiatkówkowe i tworzenie podsiatkówkowej błony naczyniowej są możliwe, pęknięcia i oderwania siatkówki są bardzo rzadkie, wraz z rozwojem stwardnienia naczyniówki.

Rozpoznanie opiera się na wynikach oftalmoskopii, angiografii fluorescencyjnej, elektroretinografii i elektrookulografii. Pomoc w diagnozie można uzyskać, badając innych członków sieci. Nie ma patogenetycznie uziemionego leczenia. W przypadku tworzenia podsiatkówkowej błony neowaskularnej można wykonać fotokoagulację laserem.

Zwyrodnienie plamki żółtej osoby dorosłej. W przeciwieństwie do choroby Besta zmiany rozwijają się w wieku dorosłym, są mniejsze i nie postępują.

Choroba Stargardta i dno żółte (cętkowany dystrofia żółciowa). Choroba Stragardta to degeneracja plamki żółtej siatkówki, która rozpoczyna się w nabłonku barwnikowym i objawia się obustronnym pogorszeniem ostrości wzroku w wieku od 8 do 16 lat.

W rejonie plamki żółtej, o mottling utworzona ostrość „metalicznym połysku”. Choroba Stargardta jest opisany przez K. Na początku XX wieku. W postaci dziedzicznej choroby obszarze plamki z polimorficznej oftalmoskopowe obraz, który obejmuje „niedziałający brązowy”, „byk oko”, zanik błony naczyniowej i innych. Zjawisko „byk oka” ophthalmoscopically widoczny jako ciemna środku otoczony szerokiego pierścienia odbarwienia, zwykle po gipergmentatsii pierścień. Stwierdzono, rzadkie postaci żółto-spotted dystrofii bez zmian w obszarze plamki w tym przypadku pomiędzy plamką i równika widać wiele żółtawe plamy różne kształty: okrągłe, owalne, wydłużone, które może bezpiecznikowej lub umieszczone oddzielnie od siebie. Z biegiem czasu, kolor, kształt i wielkość tych miejsc może być różna. U wszystkich pacjentów z chorobą Stargardta ujawniają względem przejść absolutnego centralną mroczki różnych rozmiarach, w zależności od procesu propagacji. Gdy pole dystrofia żółto-spotted widzenia może być normalne w przypadku braku zmiany w obszarze plamki.

Większość pacjentów ma zmiany w widzeniu kolorów w zależności od rodzaju deuteranopii, czerwonozielonej dyschromazji itp. W przypadku dystrofii żółciowej widzenie kolorów może być normalne.

Nie ma patogenetycznie uziemionego leczenia. Zaleca się noszenie okularów przeciwsłonecznych, aby zapobiec szkodliwemu działaniu światła.

Dystrofia żółtonogniskowa Francescetti charakteryzuje się obecnością żółtawego ogniska w tylnym biegunie dna. Ich kształt jest zróżnicowany, od średnicy punktu do 1,5 średnicy tarczy optycznej. Czasami choroba łączy się z dystrofią Stargardta.

Dystrofie siatkówki w siatkówce mają dwie formy: nieistniejącą ("sucha") i wysiękową ("mokra"). Choroba występuje u osób w wieku powyżej 40 lat. Jest to związane z mimowolnymi zmianami w błonie Brucha, naczyniówce i zewnętrznych warstwach siatkówki. Stopniowo pojawiają się ogniska dyspigmentacji i przebarwienia spowodowane śmiercią komórek nabłonka barwnikowego i fotokontraktorów. Przerwanie procesów uwalniania siatkówki z ciągle aktualizowanych zewnętrznych segmentów fotoreceptorów prowadzi do powstawania druzycznych ognisk akumulacji produktów wymiany siatkówki. Wysiękowa postać choroby wiąże się z pojawieniem się w plamce w okolicy podsiatkówkowej błony naczyniowej. Nowo utworzone naczynia, które wyrastają przez pęknięcia w błonie Brucha od naczyniówki do siatkówki, powodują powtarzające się krwotoki, są źródłem złogów lipoproteinowych na dnie oka. Stopniowo błona jest blizny. Na tym etapie choroby znacznie zmniejsza się ostrość wzroku.

W pieczeniu dużych z tą patologią stosuj leki przeciwutleniające, angioprotektory, antykoagulanty. W formie wysięku prowadzi do laserocoagulacji podsiatkówkowej błony neowaskularnej.

Dziedziczna uogólniona dystrofia siatkówki

Zwyrodnienia fotoreceptorów siatkówki inny rodzaj dziedziczenia charakter naruszania funkcji wzrokowych oraz obraz dna oka, w zależności od położenia podstawowego procesu patologicznego w różnych strukturach: błonie Brucha, nabłonek barwnikowy siatkówki, kompleks nabłonka barwnikowego - fotoreceptorów fotoreceptorów i wewnętrznych warstw siatkówki. Dystrofią siatkówki oba centralny i obwodowy lokalizacja może wynikać z mutacji genu rodopsyny i perifirina. Jednocześnie symptomem, który łączy te choroby, jest stacjonarna ślepota w nocy.

Do chwili obecnej znanych jest 11 regionów chromosomowych, które zawierają geny, których mutacje są przyczyną rozwoju barwnikowego zapalenia siatkówki, a dla każdego genetycznego typu pigmentowego zapalenia siatkówki charakterystyczne są odmiany alleliczne i nieelektryczne.

Wrodzone dystrofie obwodowe siatkówki W tych postaciach dystrofii siatkówki, dotyczy ona optycznie nieaktywnej części siatkówki w pobliżu linii zębatej. Nie tylko siatkówka i naczyniówka, ale także szkliste są często zaangażowane w proces patologiczny, w związku z czym są one nazywane "peryferyjnymi dystrofiami witreochorioretycznymi".

Dziedziczna centralna dystrofia siatkówki

Centralny (plamki żółtej), degenerację siatkówki, - choroby zlokalizowanego w centralnej siatkówki dział, które charakteryzują się postępującą trakcie typowej oftalmoskopowe rysunku i mają podobne objawy funkcjonalne zmniejszono widzenie centralne, zaburzenia widzenia barw, zmniejszenie stożkowych elementów ERG.

Dziedziczna najczęstsza dystrofia siatkówki ze zmianami nabłonka barwnikowego i fotoreceptorów obejmuje chorobę Stargardta, dno żółte, dystrofię witelliformy Best. Inną formą dystrofii plamki charakteryzuje się zmianami w błonie Brucha oraz barwnikowego nabłonka siatkówki: dominującej druzów w błonie Brucha, Sorsbi zwyrodnienia plamki żółtej, zwyrodnienie, co jest związane z wiekiem i innych chorób.

[1], [2]