Encefalomielopatia

Encefalomyelopatia jest zbiorowym terminem, który może oznaczać etiologicznie różne połączone zmiany mózgu i rdzenia kręgowego. Na przykład choroba może być związana z procesami nowotworowymi i zwyrodnieniowymi, kompresją naczyniową, ekspozycją na promieniowanie, zaburzeniami metabolicznymi, urazem itp.

Kurs jest zwykle powoli postępowy. Leczenie zależy od podstawowej przyczyny patologicznego zespołu encefalomyelopatii. [1]

Epidemiologia

Encefalomyelopatia w wyniku patologii lub traumy wpływa na osoby w każdym wieku, niezależnie od płci i rasy. Nasilenie dysfunkcji zależy od stopnia uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego.

Choroba z powodu pierwotnych procesów nowotworów jest częściej rejestrowana u pacjentów w wieku powyżej 30 lat. Postraumatyczna encefalomyelopatia występuje częściej wśród pacjentów w wieku 16–35 lat. Istnieje zwiększone ryzyko rozwoju tej patologii u osób z powtarzającymi się traumami - na przykład, gdy regularne noszenie ciężkich przedmiotów, gimnastyki itp.

Dokładne statystyki dotyczące występowania encefalomyelopatii nie są dostępne. Należy jednak zauważyć, że mężczyźni nieco częściej odbywają chorobę (o około 30%).

Przyczyny encefalomielopatie

Pojawienie się encefalomyelopatii jest często przypisywane następującym przyczynom:

• Podwyższone ciśnienie krwi, związane ze zwiększonym tonem ściany naczyniowej, powoduje znaczne zwężenie światła naczyniowego. Wpływa to negatywnie na dopływ krwi do mózgu i rdzenia kręgowego.
• Miażdżyca, w towarzystwie braku równowagi lipoproteinowej i upośledzonym krążeniem naczyniowym, prowadzi do utraty zdolności naczyń do odpowiedniego reagowania niezbędnymi zmianami tonu ściany.
• Nadciśnienie w połączeniu ze zmianami miażdżycowymi powodują pojawienie się uszkodzenia mikronaczyniowego i wielu złóż cholesterolu na ścianach naczyniowych.
• Niedociśnienie towarzyszy nieodpowiednie dopływ krwi i składników odżywczych do struktur mózgu.
• Patologie serca związane z niewłaściwym przewodnictwem impulsu mięśni, niepowodzeniem funkcji skurczowej mięśnia sercowego i zaburzeniem funkcji zaworu prowadzą do zmniejszonego pojemności pojemności serca, deficytu krążenia ogólnoustrojowego, niewystarczającego skurczu jamy serca, tworzeniem resztkowych objętości krwi w jamach i zakrzepienia ściany.
• Cukrzyca towarzyszy przedłużony wzrost poziomu glukozy we krwi i podwyższoną glikozylowaną hemoglobiną, która negatywnie wpływa na przepuszczalność i strukturę ścian kapilarnych. W konsekwencji powstaje trofizm neuronów i włókien nerwowych, rozwija się niedotlenienie i niedobór energii w komórkach. Bez tlenowe reakcje metaboliczne, które pociągają za sobą akumulację toksyn we krwi, są kompensacyjne. W rezultacie zaburzone są funkcje rdzenia kręgowego i mózgu.
• Autonomiczna dystonia naczyniowa manifestuje się w braku równowagi współczulnej i przywspółczulnej aktywności układu nerwowego, która pociąga za sobą jakościowe awarie funkcjonalne.
• Urazy naczyniowe i uciśnięcia prowadzą do mechanicznego zaprzestania przepływu krwi w naczyniu i zakłócenia dopływu krwi na struktury mózgu.
• WASCULITIDES powoduje infiltrację, proliferację i obrzęk ścian naczyń, które spowalnia i pogarsza przebieg procesów metabolicznych.
• Toksyczne działanie charakteru egzogennego i endogennego towarzyszy akumulacja toksyn we krwi, zmiany przepuszczalności bariery krew-mózg, zaburzenie reakcji metabolicznych elektrolitów i kwasowo-baz.
• Wady rozwojowe aparatu sercowo-naczyniowego - w szczególności anomalie i nieprawidłowe połączenia naczyń - mogą sprowokować pęknięcia ściany i krwotok w struktury mózgu.
• Patologii hematologiczne towarzyszy naruszenie jakości i składu krwi, prowadzą do naruszenia transportu składników odżywczych do tkanek i reakcji metabolicznych.

Czynniki ryzyka

Prowokujące czynniki rozwoju encefalomyelopatii są następujące:

• Wysokie ciśnienie krwi;
• Miażdżyca naczyniowa (a zwłaszcza jej połączenie z nadciśnieniem);
• Choroba serca;
• Patologie hormonalne, metaboliczne (cukrzyca);
• Autonomiczna dystonia naczyniowa;
• Urazy naczyniowe, urazy zmiażdżenia, urazy głowy, urazy kolumn kręgosłupa;
• Wzrost guza;
• Zapalenie naczyń;
• Exo- i endogenne narażenia toksyczne;
• Wady rozwojowe aparatu sercowo-naczyniowego;
• Patologie krwiotwórcze.

Patogeneza

Encefalomyelopatia odnosi się do zespołów niespecyficznych i odzwierciedla rozproszone zaburzenie rdzenia kręgowego i mózgu. Zarówno ostre, jak i przewlekłe choroby mogą być skomplikowane przez encefalomyelopatię. Patologia często rozwija się na tle warunków niedotlenienia, a także obserwowana u pacjentów z ciężkimi chorobami somatycznymi prowadzącymi do rozwoju niewydolności wielu narządów.

Pojawienie się encefalomyelopatii może wskazywać, że reakcja patologiczna przekroczyła jedno główne skupienie.

W niektórych patologiach zmiany rdzenia kręgowego i mózgu wskazują na zaburzenie procesów metabolicznych mózgu. Takie zaburzenie jest możliwe jako pierwotna porażka w strukturach mózgu (w dziedzicznych, zwyrodnieniowych chorobach) lub wtórnych (z patologią narządów miąższowych, układu hormonalnego, równowagi wodno-elektrolitów, a także egzogennych procesów toksycznych).

Z reguły enceflomyelopatia ma przewlekły postępowy przebieg, który charakteryzuje się rozwojem wielu ognisk lub rozproszonych zmian mózgu i rdzenia kręgowego i objawia się szeregiem zaburzeń neuropsychiatrycznych i neurologicznych.

Objawy encefalomielopatie

Lekarze mówią o wiodących agregatach klinicznych charakterystycznych dla encefalomyelopatii:

• Zaburzenia poznawcze, takie jak upośledzenie głównie pamięci krótkoterminowej i złej koncentracji, upośledzenie intelektualnego i upośledzenie umysłowe, trudności z zapamiętaniem i planowaniem, szybkie zmęczenie myślenia i dezorientacja osobista;
• Zaburzenia motoryczne, w tym zaburzenia piramidalne, pozapiramidowe, móżdżku, zmiany statyki i chodu, monopareza i hemipareza, zespół podobny do Parkinsona z przewagą łagodnej sztywności i bradykinezji, przypominającego dregimer.
• Psychopatologia z naruszeniem kuly emocjonalnej i gumy, która objawia się niedoborem emocjonalnym, ograniczeniem żywotności, astenii, depresji;
• Zaburzenia pseudobulbar, takie jak gwałtowne pokazy emocjonalne, doustne automatyzmy, dysartria, dysfonia i dysfagia;
• Patologie miednicy (zaburzenia moczu, w tym nietrzymanie moczu, a następnie całkowitą utratę kontroli nad narządami miednicy).

Pierwsze oznaki encefalomyelopatii mogą się różnić w zależności od podstawowej przyczyny encefalomyelopatii, nasilenia patologii i jej formy (ostre, przewlekłe). Jeśli przyczynami są procesy nowotworu, kompresja i uraz, początkowymi objawami mogą być ból - częściej z napromieniowaniem kończyn, a także zaburzeń wrażliwości lub umiejętności motorycznych, przykurcz. Jeżeli problem encefalomyelopatii został sprowokowany przez zapalenie kości i stawów, wówczas dolegliwości na pogarszającą się mobilność, osłabienie, deformacje kręgosłupa, drętwienie można wyrazić. W przypadku procesów zakaźnych odnotowano wzrost temperatury, pęcznienia, nadwrażliwości.

Encefalomyelopatia okołoporodowa u noworodka

Jeśli ciąża lub poród scharakteryzowano niekorzystnym przebiegiem, nie było wystarczającego dopływu tlenu do struktur mózgu i rdzenia kręgowego płodu, wówczas mogą wystąpić zaburzenia na poziomie metabolicznym i mikrokrążeniowym. W małych naczyniach, które zapewniają wymianę tlenu i dwutlenku węgla, odpowiednie procesy są zaburzone, a tkanka mózgowa cierpi na brak istotnego tlenu.

Główne przyczyny encefalomyelopatii okołoporodowej:

• Naruszenie przejścia płodu przez kanał rodzinowy (wąska miednica matki, duży płód, nieprawidłowa pozycja płodu itp.), Uraz porodowy;
• Szybka lub przedłużająca się poród, sekcja awaryjna cesarska;
• Asfixia z powodu ciasnego owijania pępowiny, aspiracja płynu owodniowego;
• Procesy zakaźne (zapalenie opon mózgowych, zapalenie opon mózgowych).

W ciężkiej encefalomyelopatii u dzieci można odnotować objawy takie jak depresja lub wzbudzenie ośrodkowego układu nerwowego, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, napady i śpiączka. Jednak większość dzieci z umiarkowanym lub ciężkim przebiegiem patologii wykazuje objawy dopiero po pewnym czasie (miesiące, a nawet latach).

Biorąc pod uwagę indywidualne cechy rozwoju, niewielkie zaburzenia można zarządzać niezależnie. Jeśli jednak opóźnienie w rozwoju psychomotorycznego przedwczesnego dziecka przez 2 lub więcej miesięcy wymaga konsultacji z neurologiem pediatrycznym. Tylko specjalista może ustalić, czy dziecko potrzebuje leczenia, i przepisać kompleksową rehabilitację.

Gradacja

W klinicznym przebiegu encefalomyelopatii zwyczajowo rozróżnianie trzech etapów:

1. Subiektywne objawy są odnotowane w postaci bólu i ciężkości w głowie i ciele, ciężkie zmęczenie, upośledzone pamięć i koncentrację, zaburzenia snu i chodu. Badanie ujawnia słabo wyrażony obraz neurologiczny, który nie odpowiada żadnemu specyficznemu zespołowi neurologicznemu. Pacjent może samodzielnie służyć, zdolność do pracy jest obecna.
2. Podstawowe znaki stają się bardziej wyraźne, wykrywane są piramidalne, przedsionkowe, pseudobulbar, piramidalne, amiostatyczne, poznawcze, poznawcze, osobowości-emocjonalne. W nocy może być zwiększona częstotliwość oddawania moczu. Pojemność pracy jest nieznacznie zmniejszona, samoopieka jest zachowana, ale w niektórych przypadkach może być wymagana pomoc na zewnątrz.
3. Istnieje połączenie objawów neurologicznych, dysfunkcji narządów miednicy (nietrzymanie moczu), okresowo rejestrowanych stanów napadowych (upadki, epi-sekcja, omdlenie itp.), Zaburzenia intelektualne i psychiczne. Opieka jest ostro upośledzona, pomoc jest wymagana w prawie wszystkim.

Formularze

Według czynnika etiologicznego wyróżniają się następujące rodzaje encefalomyelopatii:

• Postraumatyczna encefalomyelopatia rozwija się jako odległa konsekwencja uszkodzenia mózgu. Problem może pojawić się kilka miesięcy lub lat po urazie. Pierwsze oznaki zaburzenia polegają na zaburzeniach behawioralnych, stanach depresyjnych, zmianach procesów myślowych. Patologia jest podatna na postęp, z czasem może wywołać rozwój demencji.
• Wariant encefalomyelopatii odurzania występuje głównie u osób, które nadużywają alkoholu, mają uzależnienie od narkotyków, przedłużony kontakt z związkami chemicznymi i metaliami ciężkimi, naturalnymi substancjami toksycznymi i toluenem. Podstawowymi znakami są upośledzenie pamięci do jego utraty, zaburzeń wizualnych i stanu psychicznego.
• Dysmetaboliczna encefalomyelopatia rozwija się z powodu przewlekłych procesów patologicznych - na przykład marskość wątroby, cukrzyca, moellita, moczówka, zapalenie trzustki, niedotlenienie i inne choroby, które negatywnie wpływają na metabolizm organizmu.
• Z kolei encefalomyelopatia dyscyrkulacyjna jest podzielona na miażdżycę, nadciśnienie, żylne. Patologia charakteryzuje się stopniowym wzrostem, z tworzeniem wielu ognisk lub w postaci rozproszonych zmian naczyniowych mózgu i rdzenia kręgowego.
• Encefalomyelopatia promieniowania występuje w wyniku ekspozycji na promieniowanie. Intensywność obrazu klinicznego zależy od otrzymanej dawki promieniowania. Możliwe objawy: zaburzenia neurotyczne, psychoza, dystonia wegetatywna-naczyniowa, krwotoki, obrzęk mózgu.

Komplikacje i konsekwencje

Rozwój powikłań encefalomyelopatii jest najczęściej związany z wyraźnym i nieodwracalnym uszkodzeniem struktur mózgu. Mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• Utrata samoopieki, która jest związana z pojawieniem się utraty wartości motorycznych i poznawczych;
• Dysfunkcja narządów miednicy;
• Unieruchomienie, porażenie i niedowład;
• Rozwój demencji z utratą wcześniej nabywanej wiedzy i umiejętności, z dalszą całkowitą osobistą rozpadem;
• Pogorszenie i utrata funkcji wizualnych i słuchowych;
• Poważne zaburzenia psychiczne;
• Zespół napadu;
• Zakłócenie świadomości do śpiączki;
• Śmiertelny.

Encefalomyelopatia jest złożoną patologią. Jednak zgodność ze wszystkimi receptami i zaleceniami lekarza może zapobiec rozwojowi powikłań i spowolnić postęp procesu patologicznego.

Diagnostyka encefalomielopatie

Jeśli podejrzewa się encefalomyelopatia, diagnoza składa się z następujących kroków:

• Słuchanie skarg, biorąc historię;
• Egzamin neurologa;
• Ocena stanu sieci naczyniowej, z możliwym zastosowaniem technologii ultradźwiękowej (dopplerowia ultrasonograficzna, skanowanie naczyniowe dupleksowe, reoencefalografia).

Specjalista wykrywa miażdżycową zmianę naczyniową lub całkowite zwężenie, załamania, zakleiny, wycięcia tętnicze i wady rozwoju naczyniowego.

Następnie powiązane są metody neuroobrazowania - w szczególności rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa, po czym stan wyższych funkcji (testowanie neuropsychologiczne) oceniają jakość metabolizmu tłuszczu i węglowodanów, analizują właściwości reologiczne krwi. W razie potrzeby wykonuje się elektrokardiogram i echokardiogram.

Testy encefalomyelopatii są niespecyficzne, ale w ramach ogólnych miar diagnostycznych stanowią możliwość oceny funkcji nerek, wątroby, trzustki, aw przypadku zatrucia w wykrywaniu substancji toksycznych w krwioobiegu.

Diagnoza instrumentalna w podejrzewanej encefalomyelopatii jest zwykle reprezentowana przez takie badania:

• Ultradźwiękowe ultrasonografię Dopplera naczyń mózgowych i szyjnych;
• Elektroencefalografia z oceną impulsów elektrycznych występujących podczas aktywności mózgu;
• Reoencefalografia (jako dodatek do Dopplera);
• CT lub obrazowanie rezonansu magnetycznego.

Według uznania lekarza możliwe jest przepisanie innych badań i konsultacji specjalistycznych - w celu wyjaśnienia podstawowej przyczyny encefalomyelopatii.

Diagnostyka różnicowa

Początkowy etap encefalomyelopatii powinien być zróżnicowany z zespołem dystonii wegeto-naczyniowej, która jest funkcjonalną nierównowagą aktywności nerwowej.

Obraz kliniczny odnotowany u pacjentów z encefalomyelopatią występuje również w nowotworach złośliwych, patologiach somatycznych wpływających na mózg i rdzeń kręgowy, i często staje się pierwszym objazdem stadium produfikowania chorób zakaźnych, lub jest kompleksem objawowym z pogranicza psychopatologii (neurozie, psychopatii), stanów depresyjnych, schizofrenii.

Syptomatologia w encefalomyelopatii jest niespecyficzna, może zawierać oznaki posthypoksycznego, pourazowego, zatrucia, patologii zakaźnej, metabolicznej, paraneoplastycznej. Z kolei zaburzenia procesów metabolicznych mózgu są często wynikiem wrodzonych lub nabytych nieprawidłowości metabolizmu neuronalnego lub choroby poznachózgowej.

Trudności pojawiają się w diagnostyce różnicowej z patologiami neurodegeneracyjnymi, które towarzyszą ogniskowe objawy neurologiczne i zaburzenia poznawcze, takie jak:

• Atrofia wielosystemowa;
• Paraliż nadprzewodowy;
• Choroba Parkinsona i alzheimer's;
• Zwyrodnienie korowo-bazowe;
• Czołowa demencja czasowa i kilka innych.

Leczenie encefalomielopatie

Podstawą miar terapeutycznych encefalomyelopatii są takie kierunki, jak przywrócenie zaburzeń funkcjonalnych, aktywacja schematów kompensacyjnych. Obowiązkowe jest łączenie leków z fizjoterapią, masażem, fizykoterapią. Społeczne i psychologiczne wsparcie pacjentów, specyfika opieki, zastosowanie dodatkowych technik rehabilitacji w celu optymalizacji jakości życia pacjentów jest osobno określone.

Wybierając odpowiednie leczenie, lekarz uwzględnia między innymi cechy etiologiczne i patogenetyczne rozwoju encefalomyelopatii u konkretnego pacjenta. Specjaliści wąskiego profilu są zaproszeni do konsultacji: kardiolodzy, pulmonolodzy, urologowie itp.

Leczenie leków encefalomyelopatii może obejmować stosowanie takich leków:

• Leki wazoaktywne (winocetyna, bilobil, cavinton, cynaryzyna, kwas nikotynowy);
• Leki nootropowe (nootropil, fenotropil, piracetam, cytoflawina, mózgrolizyna, neuropeptyd, preparaty kwasu γ-aminobutynowego, glicyna);
• Złożone leki (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Przeciwutleniacze (witamina C, E, mexidol).

Terapia jednoczesna uzupełnia leki objawowe, w tym:

• Z korygatorami ekstrapiramidalnymi i piramidalnymi;
• Antykonowniki;
• Z roztworami odwodnienia;
• Jako korektory aktywności psycho-wegetatywnej i zaburzeń bezsennych;
• Lek przeciwbólowy;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• Witamin z grupy B.

Centralne inhibitory acetylocholinoesterazy - w szczególności Resynyl, Rivastigmine, Aricept - powinny być stosowane do hamowania rozwoju procesów degeneracji w encefalomyelopatii. Reminyl podaje się w początkowej dawce 4 mg dwa razy dziennie przez miesiąc. Następnie przejdź na dawkę konserwacji 8 mg dwa razy dziennie na dwa miesiące do sześciu miesięcy. Jednocześnie maksymalna zalecana kwota wynosi 12 mg dwa razy dziennie przez długi czas.

Memantyna (akatynol) jest powszechnym lekiem encefalomyelopatii. Poprawia przebieg reakcji poznawczych i pamięci, promuje codzienną aktywność, hamuje postęp choroby. Dawkowanie wzrasta stopniowo, co doprowadza ją do wymaganej kwoty. W pierwszym tygodniu weź rano 1/2 tabletu, a następnie przełącz się na 1 tablet dziennie. Od trzeciego tygodnia dawka zwiększa się o 10 mg tygodniowo. Średnio ustalona dzienna dawka wynosi 10-30 mg.

Leczenie chirurgiczne

Radykalną miarę w postaci operacji można zastosować, gdy światło tętnicy lub kręgowych pni tętniczych jest zawężone. Celem operacji jest protetyczna naprawa lub rekonstrukcja naczynia tętniczego, stentowanie w celu przywrócenia normalnego przepływu krwi w strukturach mózgu.

Rodzaj operacji encefalomyelopatii jest wybrany i wykonywany przez specjalistycznego chirurga naczyniowego indywidualnie.

Zapobieganie

Aby zminimalizować ryzyko encefalomyelopatii i uniknąć rozwoju powikłań, należy zapamiętać następujące zalecenia:

• Minimalizować stres i niepokój;
• Jedz zdrową i zrównoważoną dietę;
• Regularnie przyjmuj kompleksy multiwitaminowe i mineralne;
• Zachowaj rutynę na cały dzień, odpocznij;
• Unikaj obrażeń;
• Przestrzegaj aktywnego stylu życia, dużo chodź w świeżym powietrzu;
• Porzuć wszystkie złe nawyki, poprowadź zdrowy styl życia;
• W razie potrzeby zwróć się o pomoc lekarską w odpowiednim czasie.

Aby zapobiec encefalomyelopatii okołoporodowej, należy zminimalizować czynniki ryzyka podczas ciąży i porodu. Ważne jest, aby podjąć środki zapobiegające deprywacji płodu wewnątrzmacicznego tlenu. Konieczne jest odpowiednio i terminowe leczenie wszelkich ostrych i przewlekłych chorób, uważnie obserwować i poprawić skomplikowaną ciążę.

Prognoza

Encefalomyelopatia umiarkowanego do ciężkiego przebiegu wymaga kompleksowego podejścia leku i fizjoterapeutycznego, z kursami masażu i fizjoterapii. Dzięki zorganizowanej kompetentnej terapii możliwe jest znaczne przywrócenie upośledzonych funkcji. Niektórzy pacjenci mogą wymagać terapii wspomagającej przez całe życie.

Sukces w leczeniu choroby zależy od skuteczności ukierunkowania podstawowej przyczyny encefalomyelopatii oraz dynamiki zmian mózgowo-rdzeniowych i mózgowych.

Na trzecim etapie patologii częściej mówimy o nieodwracalnych zaburzeniach, poważnych zaburzeniach neurologicznych i psychicznych, utraty zdolności do pracy, niepełnosprawności, a nawet śmiertelnym wyniku.

Bardziej szczegółowe prognozy encefalomyelopatii mogą być wyrażone tylko przez lekarza uczestniczącego, biorąc pod uwagę, że początkowy wniosek zwykle nie jest ostateczny. Zmienia się w pewnym okresie leczenia - na przykład, gdy patologia się pogarsza lub gdy pojawia się dodatnia dynamika miar terapeutycznych.

Jeśli zostanie wcześniej wykryte, encefalomyelopatia może mieć bardziej korzystne rokowanie.