Encefalomielopatia

Encefalomielopatia to zbiorcze określenie, które może oznaczać połączone zmiany chorobowe mózgu i rdzenia kręgowego o różnej etiologii. Na przykład choroba może być związana z procesami nowotworowymi i zwyrodnieniowymi, uciskiem naczyń, ekspozycją na promieniowanie, zaburzeniami metabolicznymi, urazem itp.

Przebieg zwykle postępuje powoli. Leczenie zależy od przyczyny leżącej u podstaw zespołu patologicznej encefalomielopatii. [1]

Epidemiologia

Encefalomielopatia będąca następstwem patologii lub urazu dotyka ludzi w każdym wieku, niezależnie od płci i rasy. Nasilenie dysfunkcji zależy od stopnia uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego.

Choroba spowodowana pierwotnymi procesami nowotworowymi częściej rejestrowana jest u pacjentów po 30. roku życia. Encefalomielopatia pourazowa występuje częściej u pacjentów w wieku 16–35 lat. Istnieje zwiększone ryzyko rozwoju tej patologii u osób z powtarzającymi się urazami - na przykład podczas regularnego noszenia ciężkich przedmiotów, gimnastyki itp.

Dokładne statystyki dotyczące częstości występowania encefalomielopatii nie są dostępne. Zauważa się jednak, że nieco częściej (o około 30%) chorują mężczyźni.

Przyczyny encefalomielopatie

Pojawienie się encefalomielopatii często przypisuje się następującym przyczynom:

• Podwyższone ciśnienie krwi, związane ze zwiększonym napięciem ścian naczyń, powoduje znaczne zwężenie światła naczyń. Wpływa to negatywnie na dopływ krwi do mózgu i rdzenia kręgowego.
• Miażdżyca, któremu towarzyszy brak równowagi lipoproteinowej i zaburzenia krążenia naczyniowego, prowadzi do utraty zdolności naczyń do odpowiedniego reagowania na niezbędne zmiany napięcia ścian.
• Nadciśnienie w połączeniu ze zmianami miażdżycowymi powoduje pojawienie się uszkodzeń mikronaczyń i licznych złogów cholesterolu na ścianach naczyń.
• Niedociśnienie towarzyszy niedostateczny dopływ krwi i składników odżywczych do struktur mózgowych.
• Patologie serca związane z nieprawidłowym przewodzeniem impulsu mięśniowego, niewydolnością kurczliwości mięśnia sercowego i zaburzeniami pracy zastawek prowadzą do zmniejszenia rzutu serca, deficytu krążenia ogólnoustrojowego, niedostatecznego skurczu jamy serca, tworzenia się krwi zalegającej w jamach serca i zakrzepicy ścian.
• Cukrzycy towarzyszy przedłużony wzrost poziomu glukozy we krwi i podwyższona hemoglobina glikowana, co niekorzystnie wpływa na przepuszczalność i strukturę ścian naczyń włosowatych. W konsekwencji dochodzi do zaburzenia trofizmu neuronów i włókien nerwowych, dochodzi do niedotlenienia i niedoboru energii w komórkach. Reakcje metaboliczne beztlenowe, które pociągają za sobą gromadzenie się toksyn we krwi, mają charakter kompensacyjny. W rezultacie funkcje rdzenia kręgowego i mózgu są upośledzone.
• Autonomiczna dystonia naczyniowa objawia się brakiem równowagi aktywności współczulnej i przywspółczulnej układu nerwowego, co pociąga za sobą jakościowe niepowodzenia funkcjonalne.
• Urazy i uciski naczyń prowadzą do mechanicznego ustania przepływu krwi w naczyniu i zakłócenia dopływu krwi do struktur mózgu.
• Zapalenie naczyń powodują nacieki, proliferację i obrzęk ścian naczyń, co spowalnia i pogarsza przebieg procesów metabolicznych.
• Działaniom toksycznym o charakterze egzogennym i endogennym towarzyszy gromadzenie się toksyn we krwi, zmiany w przepuszczalności bariery krew-mózg, zaburzenia równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej.
• Wady rozwojowe aparatu sercowo-naczyniowego - w szczególności anomalie i nieprawidłowe połączenia naczyń - mogą powodować pęknięcia ścian i krwotoki do struktur mózgu.
• Patologiom hematologicznym towarzyszy naruszenie jakości i składu krwi, co prowadzi do naruszenia transportu składników odżywczych do tkanek i reakcji metabolicznych.

Czynniki ryzyka

Czynniki prowokujące rozwój encefalomielopatii są następujące:

• wysokie ciśnienie krwi;
• Miażdżyca naczyń (a zwłaszcza jej połączenie z nadciśnieniem);
• choroba serca;
• patologie endokrynologiczne, metaboliczne (cukrzyca);
• autonomiczna dystonia naczyniowa;
• Urazy naczyniowe, urazy zmiażdżeniowe, urazy głowy, urazy kręgosłupa;
• wzrosty nowotworowe;
• zapalenie naczyń;
• egzo- i endogenne narażenie na toksyczność;
• wady rozwojowe aparatu sercowo-naczyniowego;
• patologie krwiopochodne.

Patogeneza

Encefalomielopatia odnosi się do nieswoistych zespołów i odzwierciedla rozproszone zaburzenie rdzenia kręgowego i mózgu. Zarówno choroby ostre, jak i przewlekłe mogą być powikłane encefalomielopatią. Patologia często rozwija się na tle stanów niedotlenienia, obserwuje się ją także u pacjentów z ciężkimi chorobami somatycznymi prowadzącymi do rozwoju niewydolności wielonarządowej.

Pojawienie się encefalomielopatii może wskazywać, że reakcja patologiczna wykracza poza jedno główne ognisko.

W niektórych patologiach uszkodzenia rdzenia kręgowego i mózgu wskazują na zaburzenie procesów metabolicznych mózgu. Takie zaburzenie jest możliwe jako pierwotne uszkodzenie struktur mózgu (w chorobach dziedzicznych, zwyrodnieniowych) lub wtórne (z patologią narządów miąższowych, układu hormonalnego, równowagi wodno-elektrolitowej, a także egzogennych procesów toksycznych).

Z reguły enceflomielopatia ma przewlekły postępujący przebieg, który charakteryzuje się rozwojem wielu ognisk lub rozlanych zmian w mózgu i rdzeniu kręgowym i objawia się szeregiem zaburzeń neuropsychiatrycznych i neurologicznych.

Objawy encefalomielopatie

Lekarze mówią o następujących wiodących agregatach klinicznych charakterystycznych dla encefalomielopatii:

• zaburzenia poznawcze, takie jak upośledzenie głównie pamięci krótkotrwałej i słaba koncentracja, upośledzenie umysłowe i upośledzenie umysłowe, trudności w zapamiętywaniu i planowaniu, szybkie męczenie się myślami i dezorientacja osobista;
• zaburzenia motoryczne, do których należą zaburzenia piramidowe, pozapiramidowe, móżdżkowe, zmiany statyki i chodu, niedowład pojedynczy i niedowład połowiczy, zespół parkinsonowski z przewagą łagodnej sztywności i spowolnienia ruchowego, zawroty głowy przypominające drgawki z nudnościami i bólami głowy potylicznej;
• psychopatologia z naruszeniem sfery emocjonalno-wolicjonalnej, która objawia się niedoborem emocjonalnym, zmniejszeniem zainteresowań życiowych, osłabieniem, depresją;
• zaburzenia rzekomoopuszkowe, takie jak gwałtowne przejawy emocji, automatyzm jamy ustnej, dyzartria, dysfonia i dysfagia;
• patologie miednicy (zaburzenia oddawania moczu, w tym nietrzymanie moczu, a następnie całkowita utrata kontroli nad narządami miednicy).

Pierwsze objawy encefalomielopatii mogą się różnić w zależności od przyczyny encefalomielopatii, ciężkości patologii i jej postaci (ostra, przewlekła). Jeśli przyczyną są procesy nowotworowe, ucisk i uraz, początkowymi objawami może być ból - częściej przy napromienianiu kończyn, a także zaburzenia wrażliwości lub zdolności motorycznych, przykurcze. Jeśli problem encefalomielopatii został wywołany chorobą zwyrodnieniową stawów, można zgłaszać skargi na pogarszającą się ruchliwość, osłabienie, deformacje kręgosłupa, drętwienie. W przypadku procesów zakaźnych obserwuje się wzrost temperatury, obrzęk, nadwrażliwość.

Encefalomielopatia okołoporodowa u noworodków

Jeśli ciąża lub poród charakteryzował się niekorzystnym przebiegiem, niedostateczny dopływ tlenu do struktur mózgu i rdzenia kręgowego płodu, mogą wystąpić zaburzenia na poziomie metabolicznym i mikrokrążenia. W małych naczyniach zapewniających wymianę tlenu i dwutlenku węgla odpowiednie procesy są zaburzone, a tkanka mózgowa cierpi na brak niezbędnego tlenu.

Główne przyczyny okołoporodowej encefalomielopatii:

• naruszenie przejścia płodu przez kanał rodny (wąska miednica matki, duży płód, nieprawidłowe położenie płodu itp.), uraz porodowy;
• szybki lub długotrwały poród, pilne cięcie cesarskie;
• uduszenie spowodowane ciasnym owinięciem pępowiny, aspiracja płynu owodniowego;
• procesy zakaźne (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon i mózgu).

W ciężkiej encefalomielopatii u dzieci można zaobserwować objawy takie jak depresja lub pobudzenie ośrodkowego układu nerwowego, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, drgawki i śpiączka. Jednak u większości dzieci z umiarkowanym lub ciężkim przebiegiem patologii objawy pojawiają się dopiero po pewnym czasie (miesiące, a nawet lata).

Biorąc pod uwagę indywidualne cechy rozwoju, drobne zaburzenia można leczyć niezależnie. Jeśli jednak opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym wcześniaka o 2 lub więcej miesięcy wymaga konsultacji z neurologiem dziecięcym. Tylko specjalista może określić, czy dziecko wymaga leczenia i zalecić kompleksową rehabilitację.

Gradacja

W przebiegu klinicznym encefalomielopatii zwyczajowo wyróżnia się trzy etapy:

1. Objawy subiektywne objawiają się bólem i uczuciem ciężkości głowy i ciała, silnym zmęczeniem, zaburzeniami pamięci i koncentracji, zaburzeniami snu i chodu. Badanie ujawnia słabo wyrażony obraz neurologiczny, który nie odpowiada żadnemu konkretnemu zespołowi neurologicznemu. Pacjent może samodzielnie obsługiwać się, występuje zdolność do pracy.
2. Podstawowe objawy stają się bardziej wyraźne, wykrywane są zaburzenia piramidowe, przedsionkowo-móżdżkowe, rzekomoopuszkowe, piramidalne, amyostatyczne, poznawcze, osobowościowo-emocjonalne. W nocy może wystąpić zwiększona częstotliwość oddawania moczu. Zdolność do pracy jest nieco zmniejszona, zachowana jest samoopieka, ale w niektórych przypadkach może być wymagana pomoc z zewnątrz.
3. Występuje kombinacja objawów neurologicznych, dysfunkcji narządów miednicy (nietrzymanie moczu), okresowo rejestrowanych stanów napadowych (upadki, drgawki, omdlenia itp.), zaburzeń intelektualnych i psychicznych. Samoopieka jest znacznie ograniczona, pomoc jest wymagana prawie we wszystkim.

Formularze

Według czynnika etiologicznego wyróżnia się następujące typy encefalomielopatii:

• Encefalomielopatia pourazowa rozwija się jako odległa konsekwencja uszkodzenia mózgu. Problem może pojawić się kilka miesięcy lub lat po urazie. Pierwszymi objawami zaburzenia są zaburzenia zachowania, stany depresyjne, zmiany w procesach myślowych. Patologia jest podatna na postęp, z czasem może wywołać rozwój demencji.
• Wariant zatruciowy encefalomielopatii występuje głównie u osób nadużywających alkoholu, uzależnionych od narkotyków, długotrwałego kontaktu ze związkami chemicznymi i metalami ciężkimi, naturalnymi substancjami toksycznymi oraz toluenem. Podstawowymi objawami są upośledzenie pamięci aż do jej utraty, zaburzenia widzenia i stanu psychicznego.
• Encefalomielopatia dysmetaboliczna rozwija się z powodu przewlekłych procesów patologicznych - na przykład marskości wątroby, cukrzycy, mocznicy, zapalenia trzustki, niedotlenienia i innych chorób, które negatywnie wpływają na metabolizm organizmu.
• Z kolei encefalomielopatia krążeniowa dzieli się na miażdżycową, nadciśnieniową i żylną. Patologia charakteryzuje się stopniowym narastającym przebiegiem, z utworzeniem wielu ognisk lub w postaci rozproszonych zmian naczyniowych mózgu i rdzenia kręgowego.
• Encefalomielopatia popromienna występuje w wyniku narażenia na promieniowanie. Intensywność obrazu klinicznego zależy od otrzymanej dawki promieniowania. Możliwe objawy: zaburzenia nerwicowe, psychoza, dystonia wegetatywno-naczyniowa, krwotoki, obrzęk mózgu.

Komplikacje i konsekwencje

Rozwój powikłań encefalomielopatii wiąże się najczęściej z wyraźnym i nieodwracalnym uszkodzeniem struktur mózgowych. Mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• utrata samoopieki, która wiąże się z pojawieniem się zaburzeń motorycznych i poznawczych;
• dysfunkcja narządów miednicy;
• unieruchomienie, paraliż i niedowład;
• rozwój demencji z utratą wcześniej nabytej wiedzy i umiejętności, z dalszą całkowitą dezintegracją osobistą;
• pogorszenie i utrata funkcji wzrokowych i słuchowych;
• poważne zaburzenia psychiczne;
• zespół napadowy;
• zaburzenia świadomości aż do śpiączki;
• śmiertelny.

Encefalomielopatia jest złożoną patologią. Jednak przestrzeganie wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza może zapobiec rozwojowi powikłań i spowolnić postęp procesu patologicznego.

Diagnostyka encefalomielopatie

W przypadku podejrzenia encefalomielopatii diagnoza składa się z następujących etapów:

• słuchanie skarg, zbieranie wywiadu;
• badanie neurologa;
• ocena stanu sieci naczyniowej tułowia, z możliwością zastosowania technologii ultradźwiękowej (dopplerografia ultradźwiękowa, skaning naczyń dupleksowych, reoencefalografia).

Specjalista wykrywa miażdżycowe zmiany naczyniowe lub ich całkowite zwężenia, załamania, zagięcia, rozwarstwienia tętnic i wady w rozwoju naczyń.

Następnie łączone są metody neuroobrazowe – w szczególności rezonans magnetyczny czy tomografia komputerowa, po których bada się stan funkcji wyższych (badania neuropsychologiczne), ocenia jakość metabolizmu tłuszczów i węglowodanów, analizuje właściwości reologiczne krwi. W razie potrzeby wykonuje się elektrokardiogram i echokardiogram.

Badania na encefalomielopatię są niespecyficzne, ale w ramach ogólnej diagnostyki pozwalają ocenić czynność nerek, wątroby, trzustki, a w przypadku zatrucia pozwalają wykryć substancje toksyczne we krwi.

Diagnostyka instrumentalna w przypadku podejrzenia encefalomielopatii jest zwykle reprezentowana przez takie badania:

• ultrasonografia dopplerowska naczyń mózgowych i szyjnych;
• elektroencefalografia z oceną impulsów elektrycznych powstających podczas aktywności mózgu;
• Reoencefalografia (jako dodatek do Dopplera);
• CT lubrezonans magnetyczny.

Według uznania lekarza możliwe jest przepisanie innych badań i konsultacji specjalistycznych - w celu wyjaśnienia pierwotnej przyczyny encefalomielopatii.

Diagnostyka różnicowa

Początkowy etap encefalomielopatii należy różnicować z zespołem dystonii naczyniowo-naczyniowej, czyli zaburzeniem równowagi funkcjonalnej aktywności nerwowej.

Obraz kliniczny obserwowany u pacjentów z encefalomielopatią występuje również w nowotworach złośliwych, patologiach somatycznych wpływających na mózg i rdzeń kręgowy i często staje się pierwszym objawem prodromalnego stadium chorób zakaźnych lub jest zespołem objawów z pogranicza psychopatologii (nerwice, psychopatie ), stany depresyjne, schizofrenia.

Symptomatologia w encefalomielopatii jest niespecyficzna, może zawierać objawy patologii po niedotlenieniu, pourazowym, zatruciu, infekcyjno-alergicznym, metabolicznym i paranowotworowym. Z kolei zaburzenia procesów metabolicznych w mózgu są często skutkiem wrodzonych lub nabytych nieprawidłowości metabolizmu neuronalnego lub choroby pozamózgowej.

Trudności w diagnostyce różnicowej pojawiają się w przypadku patologii neurodegeneracyjnych, którym towarzyszą ogniskowe objawy neurologiczne i zaburzenia funkcji poznawczych, takie jak:

• zanik wielonarządowy;
• paraliż nadjądrowy;
• choroba Parkinsona IAlzheimer;
• zwyrodnienie korowo-podstawne;
• otępienie czołowo-skroniowe i kilka innych.

Leczenie encefalomielopatie

Podstawą działań terapeutycznych w encefalomielopatii są takie kierunki, jak przywrócenie zaburzeń funkcjonalnych, aktywacja schematów kompensacyjnych. Obowiązkowe jest łączenie farmakoterapii z fizjoterapią, masażem, fizykoterapią. Odrębnie określono wsparcie społeczne i psychologiczne pacjentów, specyfikę opieki, stosowanie dodatkowych technik rehabilitacyjnych w celu optymalizacji jakości życia pacjentów.

Lekarz dobierając odpowiednie leczenie bierze pod uwagę m.in. cechy etiologiczne i patogenetyczne rozwoju encefalomyelopatii u konkretnego pacjenta. Na konsultacje zapraszamy specjalistów o wąskim profilu: kardiologów, pulmonologów, urologów itp.

Leczenie farmakologiczne encefalomielopatii może obejmować stosowanie takich leków:

• leki wazoaktywne (Winpocetyna, Bilobil, Cavinton, Cinnaryzyna, Kwas nikotynowy);
• Leki nootropowe (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Cytoflawina, Cerebrolizyna, Neuropeptyd, preparaty kwasu γ-aminomasłowego, Glicyna);
• leki złożone (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• przeciwutleniacze (witamina C, E, Mexidol).

Leczenie skojarzone uzupełnia się lekami objawowymi, m.in.:

• z korektorami wzorca pozapiramidowego i piramidalnego;
• leki przeciwdrgawkowe;
• z roztworami odwadniającymi;
• jako korektory aktywności psychowegetatywnej i zaburzeń bezsenności;
• lek przeciwbólowy;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• z witamin z grupy B.

W celu zahamowania rozwoju procesów zwyrodnieniowych w encefalomielopatii należy stosować ośrodkowe inhibitory acetylocholinoesterazy – w szczególności Reminyl, Rivastigmine, Aricept. Reminyl podaje się w dawce początkowej 4 mg dwa razy dziennie przez miesiąc. Następnie należy przejść na dawkę podtrzymującą 8 mg dwa razy na dobę przez dwa do sześciu miesięcy. Jednocześnie maksymalna zalecana ilość to 12 mg dwa razy dziennie, przez długi czas.

Memantyna (Acatinol) jest powszechnym lekiem na encefalomielopatię. Poprawia przebieg reakcji poznawczych i pamięci, wspomaga codzienną aktywność, hamuje postęp choroby. Dawkę zwiększa się stopniowo, doprowadzając ją do wymaganej ilości. Przez pierwszy tydzień przyjmować 1/2 tabletki rano, następnie przejść na 1 tabletkę dziennie. Od trzeciego tygodnia dawkę zwiększa się o 10 mg tygodniowo. Średnio ustalona dawka dzienna wynosi 10-30 mg.

Leczenie chirurgiczne

Radykalne rozwiązanie w postaci operacji można zastosować w przypadku zwężenia światła pni tętnic szyjnych lub kręgowych. Celem operacji jest protetyczna naprawa lub rekonstrukcja naczynia tętniczego poprzez stentowanie w celu przywrócenia prawidłowego przepływu krwi w strukturach mózgu.

Rodzaj operacji encefalomielopatii dobiera i wykonuje specjalista chirurg naczyniowy indywidualnie.

Zapobieganie

Aby zminimalizować ryzyko encefalomielopatii i uniknąć rozwoju powikłań, należy pamiętać o następujących zaleceniach:

• zminimalizować stres i niepokój;
• stosuj zdrową i zbilansowaną dietę;
• regularnie przyjmuj kompleksy multiwitaminowe i mineralne;
• zachowaj rutynę całego dnia, odpocznij wystarczająco;
• unikać zranień;
• prowadź aktywny tryb życia, dużo chodź na świeżym powietrzu;
• porzucić wszelkie złe nawyki, prowadzić zdrowy tryb życia;
• Jeśli to konieczne, należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską.

Aby zapobiec okołoporodowej encefalomielopatii, należy zminimalizować czynniki ryzyka podczas ciąży i porodu. Ważne jest podjęcie działań zapobiegających wewnątrzmacicznej deprywacji tlenu u płodu. Konieczne jest odpowiednie i terminowe leczenie wszelkich ostrych i przewlekłych chorób, uważna obserwacja i korygowanie skomplikowanej ciąży.

Prognoza

Encefalomielopatia o przebiegu umiarkowanym do ciężkiego wymaga kompleksowego podejścia farmakologicznego i fizjoterapeutycznego, obejmującego kursy masażu i fizykoterapii. Dzięki zorganizowanej kompetentnej terapii możliwe jest znaczne przywrócenie upośledzonych funkcji. Niektórzy pacjenci mogą wymagać leczenia podtrzymującego przez całe życie.

Sukces w leczeniu choroby zależy od skuteczności ukierunkowania na przyczynę encefalomielopatii oraz dynamiki zmian mózgowo-rdzeniowych i mózgowych.

W trzecim stadium patologii coraz częściej mamy do czynienia z zaburzeniami nieodwracalnymi, poważnymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi, utratą zdolności do pracy, inwalidztwem, a nawet śmiercią.

Bardziej szczegółowe rokowanie w przypadku encefalomielopatii może wyrazić jedynie lekarz prowadzący, biorąc pod uwagę, że początkowy wniosek zwykle nie jest ostateczny. Zmienia się w pewnym okresie leczenia - na przykład, gdy patologia się pogarsza lub gdy pojawia się pozytywna dynamika działań terapeutycznych.

Wcześnie wykryta encefalomielopatia może mieć korzystniejsze rokowanie.