Encefalomielopatia

Encefalomielopatia to zbiorcze określenie, które może oznaczać etiologicznie różne połączone zmiany w mózgu i rdzeniu kręgowym. Na przykład choroba może być związana z procesem nowotworowym i zwyrodnieniowym, uciskiem naczyń, narażeniem na promieniowanie, zaburzeniami metabolicznymi, urazami itp.

Przebieg choroby jest zazwyczaj powolny. Leczenie zależy od przyczyny leżącej u podłoża zespołu patologicznej encefalopatii. [ 1 ]

Epidemiologia

Encefalomielopatia jako wynik patologii lub urazu dotyka ludzi w każdym wieku, niezależnie od płci i rasy. Stopień dysfunkcji zależy od stopnia uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego.

Choroba spowodowana pierwotnymi procesami nowotworowymi jest częściej rejestrowana u pacjentów powyżej 30 roku życia. Encefalomielopatia pourazowa jest częstsza u pacjentów w wieku 16-35 lat. Istnieje zwiększone ryzyko rozwoju tej patologii u osób z powtarzającymi się urazami - na przykład podczas regularnego noszenia ciężkich przedmiotów, gimnastyki itp.

Dokładne statystyki dotyczące częstości występowania encefalomielopatii nie są dostępne. Zauważono jednak, że mężczyźni chorują nieco częściej (o około 30%).

Przyczyny encefalomielopatie

Pojawienie się encefalomielopatii często przypisuje się następującym przyczynom:

• Podwyższone ciśnienie krwi, związane ze zwiększonym napięciem ściany naczyniowej, powoduje znaczne zwężenie światła naczyniowego. Ma to negatywny wpływ na dopływ krwi do mózgu i rdzenia kręgowego.
• Miażdżyca, której towarzyszy zaburzenie równowagi lipoprotein i upośledzenie krążenia naczyniowego, prowadzi do utraty zdolności naczyń do odpowiedniej reakcji poprzez konieczne zmiany napięcia ścianek naczyń.
• Nadciśnienie tętnicze w połączeniu ze zmianami miażdżycowymi powoduje powstawanie uszkodzeń mikronaczyniowych i odkładanie się licznych złogów cholesterolu na ścianach naczyń krwionośnych.
• Niedociśnienie jest następstwem niedostatecznego dopływu krwi i substancji odżywczych do struktur mózgu.
• Patologie serca związane z nieprawidłowym przewodzeniem impulsu mięśniowego, niewydolnością funkcji skurczowej mięśnia sercowego i zaburzeniami czynności zastawek prowadzą do zmniejszonego rzutu serca, deficytu krążenia systemowego, niewystarczającego skurczu jam serca, tworzenia się objętości krwi resztkowej w jamach oraz zakrzepicy ścian.
• Cukrzyca wiąże się z długotrwałym wzrostem poziomu glukozy we krwi i podwyższonym poziomem hemoglobiny glikowanej, co negatywnie wpływa na przepuszczalność i strukturę ścian naczyń włosowatych. W konsekwencji zaburzony zostaje trofizm neuronów i włókien nerwowych, rozwija się niedotlenienie i niedobór energii w komórkach. Reakcje metaboliczne beztlenowe, które pociągają za sobą gromadzenie się toksyn we krwi, są kompensacyjne. W rezultacie upośledzone są funkcje rdzenia kręgowego i mózgu.
• Dystonia naczyniowa autonomiczna objawia się zaburzeniem równowagi aktywności współczulnej i przywspółczulnej układu nerwowego, co pociąga za sobą jakościowe zaburzenia czynnościowe.
• Urazy i uciski naczyń krwionośnych prowadzą do mechanicznego zatrzymania przepływu krwi w naczyniu i zaburzenia dopływu krwi do struktur mózgu.
• Zapalenia naczyń krwionośnych powodują naciekanie, proliferację i obrzęk ścian naczyń, co spowalnia i pogarsza przebieg procesów metabolicznych.
• Toksyczne działanie czynników egzogennych i endogennych objawia się gromadzeniem się toksyn we krwi, zmianami przepuszczalności bariery krew-mózg, zaburzeniami równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej.
• Wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego – w szczególności anomalie i nieprawidłowe połączenia naczyń – mogą być przyczyną pęknięć ścian i krwotoków do struktur mózgu.
• Patologie hematologiczne wiążą się z zaburzeniem jakości i składu krwi, prowadzą do zaburzenia transportu substancji odżywczych do tkanek i reakcji metabolicznych.

Czynniki ryzyka

Czynnikami prowokującymi rozwój encefalomielopatii są:

• Wysokie ciśnienie krwi;
• Miażdżyca naczyń (a zwłaszcza jej połączenie z nadciśnieniem tętniczym);
• Choroba serca;
• Choroby endokrynologiczne, metaboliczne (cukrzyca);
• Dystonia naczyniowa autonomiczna;
• Urazy naczyniowe, urazy zmiażdżeniowe, urazy głowy, urazy kręgosłupa;
• Wzrosty guzów;
• Zapalenie naczyń;
• Ekspozycja na toksyny zewnętrzne i wewnętrzne;
• Wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego;
• Patologie układu krwiotwórczego.

Patogeneza

Encefalomielopatia odnosi się do niespecyficznych zespołów i odzwierciedla rozproszone zaburzenie rdzenia kręgowego i mózgu. Zarówno ostre, jak i przewlekłe choroby mogą być powikłane przez encefalomielopatię. Patologia często rozwija się na tle stanów niedotlenienia i jest również obserwowana u pacjentów z ciężkimi chorobami somatycznymi prowadzącymi do rozwoju niewydolności wielonarządowej.

Pojawienie się encefalopatii może wskazywać na to, że reakcja patologiczna przekroczyła pojedyncze, pierwotne ognisko.

W niektórych patologiach uszkodzenia rdzenia kręgowego i mózgu wskazują na zaburzenie procesów metabolicznych mózgu. Takie zaburzenie może być pierwotne (w chorobach dziedzicznych, zwyrodnieniowych) lub wtórne (przy patologii narządów miąższowych, układu hormonalnego, gospodarki wodno-elektrolitowej, a także toksycznych procesów egzogennych).

Z reguły encefalomielopatia ma przebieg przewlekły i postępujący, charakteryzuje się powstawaniem licznych ognisk lub rozproszonych zmian w mózgu i rdzeniu kręgowym oraz objawia się szeregiem zaburzeń neuropsychiatrycznych i neurologicznych.

Objawy encefalomielopatie

Lekarze mówią o następujących głównych zespołach klinicznych charakterystycznych dla encefalomielopatii:

• Zaburzenia poznawcze, takie jak upośledzenie pamięci krótkotrwałej i słaba koncentracja, upośledzenie funkcji intelektualnych i upośledzenie umysłowe, trudności z zapamiętywaniem i planowaniem, szybkie męczenie się myśli i dezorientacja;
• Zaburzenia motoryczne, do których zalicza się zaburzenia piramidowe, pozapiramidowe, móżdżkowe, zmiany statyki i chodu, niedowład mono i hemiparezę, zespół parkinsonowski z przewagą łagodnej sztywności i bradykinezji, zawroty głowy przypominające drgawki z nudnościami i bólami głowy w okolicy potylicznej;
• Psychopatologia z naruszeniem sfery emocjonalno-wolicjonalnej, objawiająca się niedoborem emocjonalnym, obniżeniem zainteresowań życiowych, astenią, depresją;
• Zaburzenia rzekomoopuszkowe, takie jak gwałtowne okazywanie emocji, automatyzmy oralne, dyzartria, dysfonia i dysfagia;
• Patologie miednicy (zaburzenia oddawania moczu, w tym nietrzymanie moczu, prowadzące do całkowitej utraty kontroli nad narządami miednicy).

Pierwsze objawy encefalopatii mogą się różnić w zależności od przyczyny leżącej u podłoża encefalopatii, nasilenia patologii i jej postaci (ostra, przewlekła). Jeśli przyczynami są procesy nowotworowe, ucisk i uraz, początkowymi objawami mogą być bóle - częściej przy napromieniowaniu kończyn, a także zaburzenia czucia lub sprawności ruchowej, przykurcze. Jeśli problem encefalopatii został wywołany przez chorobę zwyrodnieniową stawów, wówczas mogą być zgłaszane skargi na pogorszenie ruchomości, osłabienie, deformacje kręgosłupa, drętwienie. Przy procesach zakaźnych obserwuje się wzrost temperatury, obrzęk, nadwrażliwość.

Okołoporodowa encefalomielopatia u noworodka

Jeśli ciąża lub poród charakteryzowały się niekorzystnym przebiegiem, nie było wystarczającego zaopatrzenia struktur mózgu i rdzenia kręgowego płodu w tlen, wówczas mogą wystąpić zaburzenia na poziomie metabolicznym i mikrokrążenia. W małych naczyniach, które zapewniają wymianę tlenu i dwutlenku węgla, zaburzone są odpowiednie procesy, a tkanka mózgowa cierpi na niedobór niezbędnego tlenu.

Główne przyczyny encefalomielopatii okołoporodowej:

• Zaburzenie przejścia płodu przez kanał rodny (wąska miednica matki, duży płód, nieprawidłowe ułożenie płodu itp.), uraz okołoporodowy;
• Szybki lub przedłużający się poród, cesarskie cięcie;
• Uduszenie spowodowane ciasnym owinięciem pępowiny, zachłyśnięcie się płynem owodniowym;
• Procesy zakaźne (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu).

W przypadku ciężkiej encefalomielopatii u dzieci można zauważyć takie objawy, jak depresja lub pobudzenie ośrodkowego układu nerwowego, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, drgawki i śpiączka. Jednak większość dzieci z umiarkowanym lub ciężkim przebiegiem patologii wykazuje objawy dopiero po pewnym czasie (miesiącach, a nawet latach).

Biorąc pod uwagę indywidualne cechy rozwoju, drobne zaburzenia można leczyć samodzielnie. Jednak jeśli opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym wcześniaka wynosi 2 lub więcej miesięcy, konieczna jest konsultacja z neurologiem dziecięcym. Tylko specjalista może określić, czy dziecko wymaga leczenia i zalecić kompleksową rehabilitację.

Gradacja

W przebiegu klinicznym encefalomielopatii wyróżnia się trzy stadia:

1. Objawy subiektywne to bóle i uczucie ciężkości w głowie i ciele, silne zmęczenie, zaburzenia pamięci i koncentracji, zaburzenia snu i chodu. Badanie ujawnia słabo wyrażony obraz neurologiczny, który nie odpowiada żadnemu konkretnemu zespołowi neurologicznemu. Pacjent może samodzielnie się obsługiwać, występuje zdolność do pracy.
2. Podstawowe objawy stają się bardziej wyraźne, wykrywane są zaburzenia piramidowe, przedsionkowo-móżdżkowe, pseudobulbarne, piramidowe, amyostatyczne, poznawcze, osobowościowo-emocjonalne. Może występować zwiększona częstość oddawania moczu w nocy. Zdolność do pracy jest nieznacznie zmniejszona, samoopieka jest zachowana, ale w niektórych przypadkach może być wymagana pomoc z zewnątrz.
3. Występuje połączenie objawów neurologicznych, dysfunkcji narządów miednicy (nietrzymanie moczu), okresowo rejestrowanych stanów napadowych (upadki, napady padaczkowe, omdlenia itp.), zaburzeń intelektualnych i psychicznych. Samoopieka jest mocno upośledzona, pomoc jest wymagana niemal we wszystkim.

Formularze

Ze względu na czynnik etiologiczny wyróżnia się następujące rodzaje encefalomielopatii:

• Encefalomielopatia pourazowa rozwija się jako odległy skutek urazu mózgu. Problem może pojawić się kilka miesięcy lub lat po urazie. Pierwsze objawy zaburzenia to zaburzenia zachowania, stany depresyjne, zmiany w procesach myślowych. Patologia ma tendencję do progresji, z czasem może prowokować rozwój demencji.
• Odmiana intoksykacyjna encefalomielopatii występuje głównie u osób nadużywających alkoholu, uzależnionych od narkotyków, mających długotrwały kontakt ze związkami chemicznymi i metalami ciężkimi, naturalnymi substancjami toksycznymi i toluenem. Podstawowymi objawami są upośledzenie pamięci aż do jej utraty, upośledzenie wzroku i stanu psychicznego.
• Encefalomielopatia dysmetaboliczna rozwija się na skutek przewlekłych procesów patologicznych - na przykład marskości wątroby, cukrzycy, mocznicy, zapalenia trzustki, niedotlenienia i innych chorób, które negatywnie wpływają na metabolizm organizmu.
• Z kolei encefalomielopatię dyscyrkulacyjną dzieli się na miażdżycową, nadciśnieniową, żylną. Patologia charakteryzuje się stopniowo narastającym przebiegiem, z powstawaniem licznych ognisk lub w postaci rozproszonych zmian naczyniowych mózgu i rdzenia kręgowego.
• Encefalomielopatia popromienna występuje w wyniku narażenia na promieniowanie. Intensywność obrazu klinicznego zależy od otrzymanej dawki promieniowania. Możliwe objawy: zaburzenia nerwicowe, psychoza, dystonia wegetatywno-naczyniowa, krwotoki, obrzęk mózgu.

Komplikacje i konsekwencje

Rozwój powikłań w encefalomielopatii najczęściej wiąże się z wyraźnym i nieodwracalnym uszkodzeniem struktur mózgu. Mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• Utrata samoopieki, która wiąże się z pojawieniem się zaburzeń motorycznych i poznawczych;
• Dysfunkcja narządów miednicy;
• Unieruchomienie, paraliż i niedowład;
• Rozwój demencji z utratą uprzednio nabytej wiedzy i umiejętności, z dalszą całkowitą dezintegracją osobowości;
• Pogorszenie i utrata funkcji wzrokowych i słuchowych;
• Ciężkie zaburzenia psychiczne;
• Zespół drgawkowy;
• Zaburzenia świadomości aż do śpiączki;
• Śmiertelny.

Encefalomielopatia jest złożoną patologią. Jednak przestrzeganie wszystkich zaleceń i zaleceń lekarskich może zapobiec rozwojowi powikłań i spowolnić postęp procesu patologicznego.

Diagnostyka encefalomielopatie

W przypadku podejrzenia encefalomielopatii diagnoza opiera się na następujących krokach:

• Wysłuchiwanie skarg, zbieranie wywiadu;
• Badanie neurologiczne;
• Ocena stanu sieci naczyniowej pnia mózgu z możliwością zastosowania techniki ultrasonograficznej (dopplerografia ultrasonograficzna, badanie naczyń metodą dupleksową, reoencefalografia).

Specjalista wykrywa miażdżycowe zmiany naczyniowe lub całkowite zwężenie, załamania, zagięcia, rozwarstwienia tętnic i wady rozwoju naczyń.

Następnie podłącza się metody neuroobrazowania - w szczególności rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową, po których następuje ocena stanu wyższych funkcji (badania neuropsychologiczne), ocena jakości metabolizmu tłuszczów i węglowodanów, analiza właściwości reologicznych krwi. W razie potrzeby wykonuje się elektrokardiogram i echokardiogram.

Badania wykrywające encefalomielopatię nie są specyficzne, jednak jako część ogólnej diagnostyki pozwalają ocenić czynność nerek, wątroby i trzustki, a w przypadku zatrucia pomagają wykryć substancje toksyczne we krwi.

Diagnostyka instrumentalna w przypadku podejrzenia encefalopatii zazwyczaj obejmuje następujące badania:

• Badanie ultrasonograficzne naczyń mózgowych i szyjnych metodą Dopplera;
• Elektroencefalografia z oceną impulsów elektrycznych powstających podczas aktywności mózgu;
• Reoencefalografia (jako uzupełnienie Dopplera);
• Tomografia komputerowa lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Lekarz może zlecić dodatkowe badania i konsultacje specjalistyczne w celu ustalenia pierwotnej przyczyny encefalopatii.

Diagnostyka różnicowa

Początkowy etap encefalomielopatii należy różnicować z zespołem dystonii naczyniowo-wegetatywnej, która jest zaburzeniem czynnościowej równowagi czynności nerwowej.

Obraz kliniczny obserwowany u chorych na encefalomielopatię występuje również w przebiegu nowotworów złośliwych, patologii somatycznych dotyczących mózgu i rdzenia kręgowego, często staje się pierwszym objawem stadium prodromalnego chorób zakaźnych lub jest zespołem objawów psychopatologii granicznych (nerwice, psychopatie), stanów depresyjnych, schizofrenii.

Symptomatologia encefalomielopatii jest niespecyficzna, może zawierać objawy patologii posthipoksycznych, pourazowych, zatruciowych, infekcyjno-alergicznych, metabolicznych, paraneoplastycznych. Z kolei zaburzenia procesów metabolicznych mózgu są często wynikiem wrodzonych lub nabytych nieprawidłowości metabolizmu neuronalnego lub chorób pozamózgowych.

Trudności pojawiają się w diagnostyce różnicowej w przypadku patologii neurodegeneracyjnych, którym towarzyszą ogniskowe objawy neurologiczne i upośledzenie funkcji poznawczych, takie jak:

• Zanik wielonarządowy;
• Porażenie nadjądrowe;
• Choroba Parkinsona i choroba Alzheimera;
• Zwyrodnienie korowo-podstawne;
• Otępienie czołowo-skroniowe i kilka innych.

Leczenie encefalomielopatie

Podstawą działań terapeutycznych w encefalomielopatii są takie kierunki, jak przywracanie zaburzeń czynnościowych, aktywizacja schematów kompensacyjnych. Obowiązkowo należy łączyć farmakoterapię z fizjoterapią, masażem, fizykoterapią. Osobno określono socjalne i psychologiczne wsparcie pacjentów, specyfikę opieki, stosowanie dodatkowych technik rehabilitacyjnych w celu optymalizacji jakości życia pacjentów.

Wybierając odpowiednie leczenie, lekarz bierze pod uwagę m.in. cechy etiologiczne i patogenetyczne rozwoju encefalomielopatii u konkretnego pacjenta. Na konsultacje zapraszani są specjaliści o wąskim profilu: kardiolodzy, pulmonolodzy, urolodzy itp.

Leczenie encefalomielopatii może polegać na stosowaniu następujących leków:

• Leki wazoaktywne (winpocetyna, bilobil, cavinton, cynaryzyna, kwas nikotynowy);
• Leki nootropowe (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Cytoflawina, Cerebrolizyna, Neuropeptyd, preparaty kwasu γ-aminomasłowego, Glicyna);
• Złożone leki (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antyoksydanty (witamina C, E, Mexidol).

Leczenie skojarzone uzupełnia się lekami objawowymi, w tym:

• Z korektorami wzorca piramidowego i pozapiramidowego;
• Leki przeciwdrgawkowe;
• Z roztworami odwadniającymi;
• Jako korektorzy aktywności psycho-wegetatywnej i zaburzeń bezsenności;
• Lek przeciwbólowy;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• Z witamin z grupy B.

Centralne inhibitory acetylocholinoesterazy - w szczególności Reminyl, Rivastigmine, Aricept - powinny być stosowane w celu zahamowania rozwoju procesów zwyrodnieniowych w encefalomielopatii. Reminyl podaje się w początkowej dawce 4 mg dwa razy dziennie przez miesiąc. Następnie przechodzi się na dawkę podtrzymującą 8 mg dwa razy dziennie przez dwa do sześciu miesięcy. Jednocześnie maksymalna zalecana dawka to 12 mg dwa razy dziennie, przez długi czas.

Memantyna (Acatinol) jest powszechnym lekiem na encefalomielopatię. Poprawia przebieg reakcji poznawczych i pamięci, wspomaga codzienną aktywność, hamuje postęp choroby. Dawkę zwiększa się stopniowo, doprowadzając ją do wymaganej ilości. W pierwszym tygodniu należy przyjmować 1/2 tabletki rano, a następnie przejść na przyjmowanie 1 tabletki dziennie. Od trzeciego tygodnia dawkę zwiększa się o 10 mg tygodniowo. Średnio ustalona dawka dobowa wynosi 10–30 mg.

Leczenie chirurgiczne

Radykalny środek w postaci zabiegu chirurgicznego można zastosować, gdy światło tętnic szyjnych lub kręgowych jest zwężone. Celem operacji jest protetyczna naprawa lub rekonstrukcja naczynia tętniczego, stentowanie w celu przywrócenia prawidłowego przepływu krwi w strukturach mózgu.

Wybór rodzaju zabiegu chirurgicznego w przypadku encefalomielopatii należy do lekarza specjalisty chirurgii naczyniowej, który przeprowadza go indywidualnie.

Zapobieganie

Aby zminimalizować ryzyko wystąpienia encefalopatii i uniknąć wystąpienia powikłań, należy pamiętać o następujących zaleceniach:

• Zminimalizuj stres i niepokój;
• Stosuj zdrową i zbilansowaną dietę;
• Regularnie przyjmuj kompleksy multiwitaminowe i mineralne;
• Utrzymuj codzienną rutynę, zapewnij sobie wystarczającą ilość odpoczynku;
• Unikaj obrażeń;
• Prowadź aktywny tryb życia, dużo spaceruj na świeżym powietrzu;
• Pozbądź się wszystkich złych nawyków, prowadź zdrowy tryb życia;
• Jeśli to konieczne, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc lekarską.

Aby zapobiec okołoporodowej encefalopatii, należy zminimalizować czynniki ryzyka w czasie ciąży i porodu. Ważne jest podjęcie działań zapobiegających wewnątrzmacicznemu niedotlenieniu płodu. Konieczne jest odpowiednie i terminowe leczenie wszelkich ostrych i przewlekłych chorób, uważna obserwacja i korygowanie powikłanej ciąży.

Prognoza

Encefalomielopatia o przebiegu umiarkowanym do ciężkiego wymaga kompleksowego podejścia farmakologicznego i fizjoterapeutycznego, z kursami masażu i fizjoterapii. Dzięki zorganizowanej, kompetentnej terapii możliwe jest znaczne przywrócenie upośledzonych funkcji. Niektórzy pacjenci mogą wymagać dożywotniej terapii wspomagającej.

Sukces leczenia choroby zależy od skutecznego ukierunkowania leczenia na przyczynę leżącą u jej podłoża oraz dynamiki zmian mózgowo-rdzeniowych i mózgu.

Na trzecim etapie rozwoju choroby mówimy już o nieodwracalnych zaburzeniach, poważnych zaburzeniach neurologicznych i psychicznych, utracie zdolności do pracy, niepełnosprawności, a nawet zejściu na manowce.

Bardziej szczegółową prognozę encefalomielopatii może przedstawić wyłącznie lekarz prowadzący, biorąc pod uwagę, że wstępny wniosek zazwyczaj nie jest ostateczny. Zmienia się on w pewnym okresie leczenia - na przykład, gdy patologia się pogarsza lub gdy pojawia się pozytywna dynamika działań terapeutycznych.

Wczesne wykrycie encefalomielopatii może wiązać się z korzystniejszym rokowaniem.