Epidemiczne letargiczne zapalenie mózgu Economo (zapalenie mózgu A): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Epidemiczne letargiczne zapalenie mózgu Economo (zapalenie mózgu typu A) zostało po raz pierwszy odnotowane w 1915 r. u żołnierzy w pobliżu Verdun i opisane w 1917 r. przez wiedeńskiego neurologa Economo.

Choroba w tamtych latach występowała w formie epidemii, które dotknęły wiele krajów świata. W kolejnych latach wszystkie przypadki choroby pozostały sporadyczne. Obecnie choroba w swojej typowej formie prawie nigdy nie jest spotykana.

Przyczyny epidemicznego letargicznego zapalenia mózgu Economo

Czynnik wywołujący epidemiczne zapalenie mózgu nie został jeszcze zidentyfikowany. Choroba jest lekko zaraźliwa.

Objawy epidemicznego letargowego zapalenia mózgu Economo

Klinicznie i patomorfologicznie, epidemiczne zapalenie mózgu można podzielić na 2 stadia - ostre i przewlekłe. Ostre stadium charakteryzuje się objawami o charakterze zapalnym. Przewlekłe stadium ma charakter postępowo-degeneracyjny. Ostre i przewlekłe stadium epidemicznego zapalenia mózgu są rozdzielone okresem czasu od kilku miesięcy do 5-10 lat.

Klasyczna postać zapalenia mózgu w fazie ostrej rozpoczyna się wzrostem temperatury ciała do 38-39 °C. Pojawiają się umiarkowane bóle głowy, wymioty, bóle mięśni, uczucie ogólnego osłabienia i inne objawy towarzyszące ostrym chorobom zakaźnym. Możliwe jest nieżytowe zapalenie górnych dróg oddechowych. Okres gorączkowy trwa średnio około 2 tygodni. W tym okresie pojawiają się objawy neurologiczne. Na pierwszym planie są patognomoniczne zaburzenia snu dla tej choroby, wyrażające się w patologicznej senności. Pacjent może zostać wybudzony, ale natychmiast zasypia ponownie, w dowolnej pozycji i w sytuacji nieodpowiedniej do snu. Nadmierny, nieodparty sen może trwać 2-3 tygodnie, a czasami dłużej. Rzadziej występuje bezsenność patologiczna, gdy pacjent nie może zasnąć ani w dzień, ani w nocy. Możliwe jest zaburzenie normalnej zmiany snu i czuwania. Bezsenność często następuje po lub poprzedza okres patologicznej senności.

Drugim charakterystycznym objawem ostrej fazy jest uszkodzenie jąder dużych i małych komórek nerwu okoruchowego, a rzadziej nerwu odwodzącego .nerw nigdy nie jest całkowicie zaangażowany w proces: funkcje poszczególnych mięśni unerwianych przez ten nerw są upośledzone. Możliwe opadanie powiek (jednostronne lub obustronne), podwójne widzenie, anizokoria, porażenie wzroku (zwykle pionowe), brak reakcji źrenic na konwergencję i akomodację z żywą reakcją na światło (odwrotny zespół Argylla-Robertsona). Częste są skargi na niewyraźne widzenie spowodowane niedowładem akomodacyjnym lub podwójnym widzeniem.

Zaburzenia snu i zaburzenia okulomotoryczne stanowią klasyczną postać epidemicznego zapalenia mózgu (hipersomnicznej oftalmoplegii) opisanej przez Economo. Jednak w fazie ostrej możliwe są inne objawy neurologiczne. Zaburzenia przedsionkowe w postaci zawrotów głowy z towarzyszącymi nudnościami i wymiotami występują nieco rzadziej niż zaburzenia okulomotoryczne. W stanie neurologicznym wykrywa się oczopląs poziomy i obrotowy. Zaburzenia przedsionkowe pojawiają się z powodu uszkodzenia jąder nerwu przedsionkowego. Często obserwuje się objawy wegetatywne.

Objawy pozapiramidowe charakterystyczne dla przewlekłego stadium epidemicznego zapalenia mózgu są często zauważane również w stadium ostrym. Mogą się one objawiać hiperkinezą (choreoatetozą, miokloniami, atetoza, kurczem powiek, skurczem gałek ocznych), a nieco rzadziej zespołem akinetyczno-sztywnym (akinezą, amimią, sztywnością mięśni, skłonnością do katatonii). Opisano występowanie zespołów wzgórzowych, móżdżkowych i wodogłowia, a także zaburzeń podwzgórzowych. Stadium ostremu mogą towarzyszyć wyraźne zaburzenia psychosensoryczne (zmiany w postrzeganiu kształtu i koloru otaczających obiektów, halucynacje wzrokowe, węchowe i słuchowe). W ciężkich przypadkach epidemicznego zapalenia mózgu występują zaburzenia częstotliwości i rytmu oddechu, czynności układu sercowo-naczyniowego, mioklonie mięśni oddechowych, hipertermia i zaburzenia świadomości (śpiączka). Śmierć może nastąpić z powodu niewydolności serca i układu oddechowego.

W nowoczesnych warunkach epidemiczne zapalenie mózgu przebiega nietypowo, głównie aborcyjnie, symulując ostrą infekcję dróg oddechowych. Na jego tle mogą wystąpić krótkotrwałe zaburzenia snu (senność lub bezsenność), epizody podwójnego widzenia, dysfunkcja autonomiczna, hiperkineza (tiki mięśni twarzy i szyi), łagodne przejściowe zaburzenia okulomotoryczne. Jako niezależne wyróżnia się formy przedsionkowe, narkoleptyczne, padaczkowe i epidemiczne czkawki (epizodycznie występujące skurcze miokloniczne mięśni przepony przez kilka dni).

W płynie mózgowo-rdzeniowym w fazie ostrej większość pacjentów wykazuje pleocytozę (głównie limfocytarną, 40 komórek w 1 μl), niewielki wzrost zawartości białka i glukozy. We krwi stwierdza się leukocytozę ze wzrostem udziału limfocytów i eozynofilów oraz wzrost OB. W EEG stwierdza się zmiany uogólnione; wyraża się powolna aktywność.

Przebieg epidemicznego letargowego zapalenia mózgu Economo

Ostra faza epidemicznego zapalenia mózgu może trwać od 2-4 dni do 4 miesięcy. Czasami kończy się całkowitym wyzdrowieniem. W 30% przypadków odnotowuje się wynik śmiertelny. U 35-50% pacjentów ostra faza staje się przewlekła. Często objawy charakterystyczne dla fazy przewlekłej występują bez poprzedzającej ją wyraźnie wyrażonej fazy ostrej. Pozostałe objawy i zespoły po ostrej fazie epidemicznego zapalenia mózgu obejmują bóle głowy, uporczywą bezsenność, zaburzenia rytmu snu, zespół astenoneurotyczny, depresję, niewydolność konwergencji, łagodną ptozę. U dzieci często występują zaburzenia podwzgórza (zaburzenia endokrynno-metaboliczne), zmiany w psychice i charakterze oraz obniżona inteligencja.

Głównym objawem klinicznym przewlekłego stadium jest zespół parkinsonizmu. Charakterystycznymi cechami są ubóstwo i powolność ruchów, amimia, monotonna bełkotliwa mowa o małej ekspresji, pro-, latero- i retropulsja, tendencja do utrzymywania określonej postawy, utrata ruchów skojarzonych, które indywidualizują zdolności motoryczne (acheirokineza), paradoksalne kinezje. Obserwuje się utratę zainteresowania otoczeniem, powolność procesów myślowych i natarczywość. W zaburzeniach ruchowych znaczącą rolę odgrywają zaburzenia napięcia, zwykle rozproszone o typie plastycznym (sztywność pozapiramidowa) zarówno w zginaczach, jak i prostownikach, obserwuje się zjawisko „koła zębatego”. Oligo- i bradykinezja łączą się z charakterystyczną rytmiczną hiperkinezą w postaci drżenia rąk o charakterze drżenia drgawkowego (jak „liczenie monet”). Hiperkineza w przewlekłym stadium epidemicznego zapalenia mózgu może również objawiać się jako blefarospazm, skurcz gałek ocznych (kryzysy okulogiczne). Dla choroby Parkinsona typowe są zaburzenia wydzielnicze i naczynioruchowe (nadmierne ślinienie się, tłusta skóra, nadmierna potliwość).

Wraz z zespołem Parkinsona mogą rozwinąć się zaburzenia endokrynologiczne w postaci dystrofii tłuszczowo-płciowej, infantylizmu, nieregularnych miesiączek, otyłości lub wyniszczenia, nadczynności tarczycy, moczówki prostej. Zazwyczaj pojawiają się i nasilają zmiany charakteru, sfery emocjonalno-wolicjonalnej. Zmiany psychiczne są szczególnie wyraźne u dzieci (wzmożony erotyzm, agresywność, zachowania antyspołeczne, chorobliwa pedanteria, wieczorne napady pobudzenia psychoruchowego). Rzadko w stadium przewlekłym spotyka się zespół padaczkowy, napady patologicznego snu (narkolepsja) i katapleksja.

Rozpoznanie epidemicznego letargowego zapalenia mózgu Economo

Rozpoznanie zapalenia mózgu epidemicznego w fazie ostrej jest dość trudne. Podstawą rozpoznania są różne formy zaburzeń snu w połączeniu z zaburzeniami psychosensorycznymi i objawami uszkodzenia jąder nerwów okoruchowych. Szczególnie ważne jest pojawienie się tych objawów na tle podwyższonej temperatury ciała i „niejasnej” choroby zakaźnej.

Konieczne jest odróżnienie ostrego stadium epidemicznego zapalenia mózgu od surowiczego zapalenia opon mózgowych. W ostatnich latach MRI mózgu pozwoliło potwierdzić rozpoznanie epidemicznego zapalenia mózgu ze zmianami patologicznymi w jądrach podstawy. Jednak konkretny wirus nie został jeszcze zidentyfikowany.

Rozpoznanie przewlekłego stadium epidemicznego zapalenia mózgu jest mniej trudne. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznym zespole parkinsonizmu, zaburzeniach endokrynologicznych ośrodkowego pochodzenia i zmianach psychicznych. Postępujący charakter tych zaburzeń jest ważny, zwłaszcza w połączeniu z pewnymi resztkowymi efektami ostrego stadium (ptoza, niewydolność konwergencji i akomodacji).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognoza

Przebieg jest długi i postępujący. Objawy parkinsonizmu stopniowo nasilają się, chociaż mogą się na jakiś czas ustabilizować. Rokowanie co do powrotu do zdrowia jest słabe. Śmierć następuje zazwyczaj z powodu chorób współistniejących lub wyczerpania.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]