Nerka gąbczasta szpikowa.

Nerka rdzeniowa gąbczasta należy do grupy tzw. chorób torbielowatych nerek; charakteryzuje się poszerzeniem i tworzeniem torbieli w odcinkach kanalików zbiorczych znajdujących się wewnątrz piramid i brodawek nerkowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny nerki gąbczastej rdzeniastej.

Nerka rdzeniowo-gąbczasta jest uważana za chorobę wrodzoną. Anomalia powstaje na stosunkowo wczesnych etapach ontogenezy, ponieważ badanie histologiczne ujawnia obszary tkanki nerkowej zarodka.

Znaczenie czynników dziedzicznych w rozwoju gąbczastej nerki rdzeniowej nie zostało ustalone. Opisano przypadki połączenia gąbczastej nerki rdzeniowej z anomaliami rozwojowymi innych narządów, w tym zespołami dziedzicznymi (Ehlersa-Danlosa, Marfana), a także wrodzonymi wadami serca i chorobą Caroliego.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Cysty mogą osiągnąć rozmiar 7,5 mm. Możliwy jest asymetryczny typ uszkodzenia nerek.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Objawy nerki gąbczastej rdzeniastej.

Nie ma objawów nerki gąbczastej rdzeniowej. Częstymi powikłaniami nerki gąbczastej rdzeniowej są kamica nerkowa i zakażenia dróg moczowych.

Diagnostyka nerki gąbczastej rdzeniastej.

Diagnostyka laboratoryjna nerki gąbczastej rdzeniowej

U większości pacjentów z nerką gąbczastą rdzeniową występuje mikrohematuria, możliwe są jednak epizody makrohematurii.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostyka instrumentalna nerki gąbczastej rdzeniowej

Metodą z wyboru w diagnozowaniu nerki gąbczastej rdzeniowej jest dożylna pielografia. W porównaniu z nią rozszerzone odcinki kanalików zbiorczych nabierają charakterystycznego wyglądu „kiści winogron” lub „bukietu kwiatów”.

Leczenie nerki gąbczastej rdzeniastej.

Leczenie nerki gąbczastej rdzenia nie zostało opracowane. W przypadku nieodwracalnego pogorszenia funkcji nerek stosuje się metody terapii nerkozastępczej.

Prognoza

Rokowanie u pacjentów z nerką gąbczastą rdzeniową zależy od częstości występowania epizodów krwiomoczu, zakażeń dróg moczowych i nasilenia kamicy nerkowej. Przy odpowiedniej profilaktyce i leczeniu kamicy nerkowej i zakażeń dróg moczowych nerka gąbczasta rdzeniowa jest stosunkowo łagodnym schorzeniem.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]