Gąbczasta nerka szpikowa

Gąbczasta nerka należy do grupy tzw. Torbielowatych chorób nerek; charakteryzuje się ektazją i powstawaniem torbieli w segmentach zbierających kanaliki zlokalizowane wewnątrz piramid i brodawek nerkowych.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny rdzeniowa gąbczasta nerka

Gąbczasta nerka jest określana jako choroba wrodzona. Anomalia powstaje we względnie wczesnych stadiach ontogenezy, ponieważ podczas badania histologicznego znajdują się miejsca embrionalnej tkanki nerkowej.

Znaczenie czynników dziedzicznych w rozwoju gąbczastej nerki nie jest ustalone. Istnieją przypadki kombinacji rdzeniowych gąbczasta pączków z wadami innych narządów, w tym zespół dziedziczny (Zespół Ehlersa-Danlosa, Marfana), a także  wrodzonej wady serca  i choroby Caroli.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

Wielkość torbieli wynosi 7,5 mm. Możliwy jest asymetryczny typ uszkodzenia nerek.

[12], [13], [14], [15], [16]

Objawy rdzeniowa gąbczasta nerka

Objawy rdzeniowej gąbczastej nerki są nieobecne. Częste powikłania szpiku kostnego rdzeniastego to kamica nerkowa i infekcje dróg moczowych.

Diagnostyka rdzeniowa gąbczasta nerka

Diagnostyka laboratoryjna gąbczastej nerki szpiku

Większość pacjentów z gąbczastą nerkowatą nerką ma mikrohematurię; możliwe są epizody makrohematurii.

[17], [18], [19]

Diagnostyka instrumentalna szpiku kostnego rdzeniastego

Metodą z wyboru do diagnostyki gąbczastej nerki gąbczastej jest dożylna pirografia. Natomiast rozszerzone sekcje rur zbiorczych nabierają charakterystycznego wyglądu "grona winogron" lub "bukietu kwiatów".

Leczenie rdzeniowa gąbczasta nerka

Leczenie rdzeniowej gąbczastej nerki nie jest rozwinięte. W przypadku nieodwracalnego pogorszenia czynności nerek stosuje się metody leczenia nerkozastępczego.

Prognoza

Rokowanie pacjentów z gąbczastą nerkową nerką zależy od częstości epizodów makrohematurii, infekcji dróg moczowych i nasilenia kamicy nerkowej. Przy odpowiednim zapobieganiu i leczeniu kamicy nerkowej i infekcjom dróg moczowych, gąbczasta nerka jest stosunkowo łagodnym stanem.

[20], [21], [22]