Guzy serca: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Guzy serca mogą być pierwotne (łagodne lub złośliwe) lub przerzutowe (złośliwe). Mixoma, łagodny guz pierwotny, jest najczęstszym nowotworem w sercu. Guzy mogą rozwijać się z dowolnej tkanki serca. Są one zdolne do spowodowania niedrożności zastawki lub płata, prowadzą do choroby zakrzepowo-zatorowej, arytmii lub patologii osierdzia. Rozpoznanie ustala się za pomocą echokardiografii i biopsji. Leczenie łagodnych guzów zwykle obejmuje chirurgiczną resekcję, często nawroty. Leczenie zmian przerzutowych zależy od rodzaju guza i jego pochodzenia, rokowanie jest ogólnie złe.

Częstość występowania pierwotnych nowotworów serca wykrytych podczas autopsji wynosi mniej niż 1 na 2000 osób. Guzy przerzutowe występują 30-40 razy częściej. Zazwyczaj pierwotne guzy serca rozwijają się w mięśniu sercowym lub śródskórnym, a także mogą pochodzić z tkanek zastawkowych, tkanki łącznej lub osierdzia.

[1]

Łagodne pierwotne guzy serca

Łagodne nowotwory pierwotne obejmują śluzak, mięśniak prążkowanokomórkowy, brodawkowatego fibroelastomy, naczyniak, włókniak, potworniak, tłuszczaki, przyzwojaki osierdziowego cyst.

Mixoma jest najczęstszym nowotworem, odpowiadającym za 50% wszystkich pierwotnych nowotworów serca. Częstość występowania u kobiet jest 2-4 razy większa niż u mężczyzn, chociaż w rzadkich formach rodzinnych (kompleks Karnei) mężczyźni częściej cierpią. Około 75% mieszanki zlokalizowane jest w lewym przedsionku, reszta - w innych komorach serca jako pojedynczy guz lub (rzadziej) kilka formacji. Około 75% to śluzak na nodze, są one zdolne do wypadnięcia przez zastawkę mitralną i utrudniają wypełnienie komory podczas rozkurczu. Pozostałe myksomy są pojedyncze lub rozłożone na szerokiej podstawie. Mieszanki mogą być szlamopodobne, gładkie, twarde i klapowane lub luźne i bez struktury. Sypkie, niesformułowane myksomy zwiększają ryzyko zatorowości systemowej.

Kompleks carne - dziedziczona w sposób autosomalny dominujący zespół charakteryzuje się obecnością nawrotu mieszanki serca, często w połączeniu z śluzak skóry myxomatous gruczolakowłókniak sutka przebarwień skórnych (lentiginosis, piegi niebieski znamiona), stwardnienie gruczolakowatości (pierwotna pigmentowana guzowata choroba kory nadnercza powoduje zespół Cushinga, gruczolak przysadki z nadmierną syntezą hormonu wzrostu i prolaktyny, guz jądra, tarczycy gruczolakiem lub rakiem, torbiele jajnik) psammomatoznoy nieczerniakowego nerwiak, gruczolak osteohondromiksomoy i przewodów gruczołu mlecznego. Wiek diagnozy są często młodzi (średnia wieku 20), pacjenci mają wiele śluzak (szczególnie komór) oraz wysokie ryzyko nawrotu śluzaka.

Brodowata włókniakowatość jest drugim najczęstszym łagodnym nowotworem pierwotnym. Są to brodawczaki beznaczyniowe, które dominują w zastawkach aortalnych i mitralnych. Mężczyźni i kobiety cierpią równie często. Fibroelastomy ma gałęzie brodawkowe, które rozciągają się od centralnego jądra, przypominając anemię. Około 45% - na stopie. Nie powodują dysfunkcji zastawki, ale zwiększają ryzyko zatorowości.

Rabdomiomyas stanowią 20% wszystkich pierwotnych nowotworów serca i 90% wszystkich nowotworów serca u dzieci. Mięśniaki pradawne dotyczą głównie niemowląt i dzieci, z których 50% ma również stwardnienie guzowate. Rabdomiomy są zwykle wielokrotne i znajdują się wewnątrz przegrody lub wolnej ściany lewej komory, gdzie uszkadzają system przewodzenia serca. Guz jest twardym, białym płatkiem, który zwykle cofa się wraz z wiekiem. Mniejszość pacjentów rozwija tachyarytmię i niewydolność serca z powodu niedrożności kanału odpływowego lewej komory.

Fibromy występują również głównie u dzieci. Są one związane z gruczolakami gruczołów łojowych skóry i guzów nerek. Fibromy są częściej obecne w tkance zastawki i mogą rozwijać się w odpowiedzi na stan zapalny. Są w stanie ścisnąć lub wszczepić się w układ przewodzący serca, powodując arytmie i nagłą śmierć. Niektóre mięśniaki są częścią zespołu z ogólnym wzrostem masy ciała, keratotsitozom zaburzeń szczęki szkieletu oraz różnych nowotworów łagodnych i złośliwych (zespół Gorlin podstawnokomórkowego lub znamię komórkę).

Naczyniaki stanowią 5-10% łagodnych guzów. Powodują objawy u niewielkiej liczby pacjentów. Najczęściej są one przypadkowo odkrywane podczas ankiet przeprowadzanych przy innej okazji.

Teratomy osierdzia występują głównie u niemowląt i dzieci. Często są one przymocowane do podstawy dużych naczyń. Około 90% znajduje się w przedniej części śródpiersia, reszta głównie w tylnym śródpiersiu.

Lipomas może pojawić się w każdym wieku. Są zlokalizowane w śródskórnym lub epistolarnym i mają szeroką podstawę. Wiele tłuszczaków przebiega bezobjawowo, ale niektóre komplikują przepływ krwi lub powodują arytmie.

Paragangliomy, w tym pheochromocytomas, rzadko występują w sercu; zwykle znajdują się u podstawy serca w pobliżu końców nerwu błędnego. Guzy te mogą manifestować się jako objawy wydzielania katecholamin.

Cysty w osierdziu mogą przypominać guzy serca lub wysięk do jamy osierdziowej na zdjęciu klatki piersiowej. Zwykle są bezobjawowe, chociaż niektóre torbiele mogą powodować objawy kompresji (na przykład ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel).

[2], [3], [4], [5],

Nowotwory złośliwe pierwotnego serca

Nowotwory złośliwe pierwotne obejmują mięsaki, międzybłoniak osierdziowy i pierwotne chłoniaki.

Mięsak jest najczęstszym złośliwym i wtórnym guza pierwotnego serca (po śluzówce). Mięsaki rozwijają się głównie u dorosłych w średnim wieku (średni wiek 41 lat). Prawie 40% z nich - krwionośny, z których większość jest opracowanie w prawym przedsionku i obejmuje osierdzie, powodując niedrożność doprowadzenia prawokomorowej przewód odpływowy, tamponadą i przerzuty do płuc. Inne typy obejmują niezróżnicowany mięsaka (25%), złośliwy mięsak tkanek włóknistych (11-24%), mięsak gładkokomórkowy (8-9%), włókniakomięsak, mięśniak mięśni poprzecznie prążkowanych, tłuszczakomięsak i kostniakomięsaka. Guzy te często pojawiają się w lewym przedsionku, powodując niedrożność zastawki mitralnej i niewydolność serca.

Mesothelioma osierdzia jest rzadka, może pojawić się w każdym wieku, mężczyźni są bardziej prawdopodobne niż kobiety. Powoduje tamponadę i może powodować przerzuty do kręgosłupa, przyległych tkanek miękkich i mózgu.

Pierwotny chłoniak występuje niezwykle rzadko. Zwykle rozwija się u pacjentów z AIDS lub innych osób z niedoborem odporności. Guzy te rosną szybko i powodują niewydolność serca, arytmie, tamponadę i zespół górnej żyły głównej (SVPV).

Przerzutowe guzy serca

Rak z płuc i raka piersi, mięsak tkanek miękkich i rak nerki są najczęstszymi źródłami przerzutów w sercu. Złośliwy czerniak, białaczka i chłoniak są przeważnie przerzutami do serca, ale przerzuty mogą nie być znaczące klinicznie. Kiedy mięsak Kaposiego rozprzestrzenia się układowo u pacjentów z niedoborem odporności (zazwyczaj z AIDS), może rozprzestrzenić się na serce, ale klinicznie istotne powikłania serca występują rzadko.

Objawy guzów serca

Guzy serca powodują objawy typowe dla znacznie częstszych chorób (np. Niewydolność serca, udar, IHD). Manifestacje łagodnych pierwotnych guzów serca zależą od rodzaju guza, jego umiejscowienia, wielkości i zdolności do rozpadu. Są sklasyfikowane jako niesercowe, śródczaszkowe i do jamy ustnej.

Objawy guzów niekardiologicznych mogą być subiektywne lub powodować zmiany organiczne / funkcjonalne. Pierwsze występują w postaci gorączki, dreszczy, letargu, bólów stawów i utraty masy ciała są spowodowane wyłącznie przez myksomy, prawdopodobnie w wyniku syntezy cytokin (np. Interleukiny-6); wybroczyny jest możliwe. Te i inne objawy mogą być mylone z objawami infekcyjnego zapalenia wsierdzia, chorób tkanki łącznej i "niemego" złośliwego wzrostu. Inną grupę objawów (na przykład duszność, klatce piersiowej) występuje w wyniku ściskania komór serca lub tętnic wieńcowych lub stymulacji osierdzia tamponady serca, wzrost guza lub krwawienia wywołanego w osierdzia. Guzy osierdziowe mogą powodować hałas tarcia w osierdziu.

Objawy nowotworów śródbłonkowych obejmują zaburzenia rytmu serca, zazwyczaj blokada przedsionkowo-komorowa lub dokomorowa lub napadowe częstoskurcze nadkomorowe lub komorowe. Powodem są guzy, które są ściśnięte lub wszczepione w układ przewodzący (zwłaszcza mięśniakomię i włókniak).

Przejawy guzy jamy ciała ze względu na naruszenie w funkcji zaworu i / lub bariery dla przepływu krwi (zwężenie zastawek rozwoju, niewydolność zastawek lub niewydolność serca), a także w niektórych przypadkach (zwłaszcza kiedy myxomatous śluzak) - zator, skrzepliny lub fragmenty guza w krążeniu systemowym (mózg, czołowej tętnice, nerki, śledziona, kończyny) lub płuca. Objawy guzy jamy ciała może być zmieniany przez zmianę pozycji korpusu, która powoduje zmianę siły fizyczne i hemodynamiczne działające na nowotwór.

Mieszanki zazwyczaj powodują pewną kombinację objawów subiektywnych i wewnątrz-domowych. Mogą wywoływać rozkurczowy hałas podobny do zwężenia zastawki dwudzielnej, ale jego głośność i lokalizacja zmienia się wraz z każdym uderzeniem serca i zmianą pozycji ciała. Około 15% mieszanki stóp zlokalizowanej w lewym przedsionku wytwarza specyficzny dźwięk klaskania, gdy wpadają one w otwór mitralny podczas rozkurczu. Miksomy mogą również powodować arytmie. Zjawisko Raynaud i pogrubienie końcowych paliczków palców są mniej charakterystyczne, ale możliwe.

Włókniaki, często wykrywane przypadkowo podczas sekcji zwłok, są zwykle bezobjawowe, ale mogą być źródłem zatoru systemowego. Rabdomuderom często nie towarzyszą objawy kliniczne. Fibromas prowadzą do arytmii i nagłej śmierci. Naczyniaki są zazwyczaj bezobjawowe, ale mogą powodować objawy pozasercowe, śródmięśniowe lub donoszące. W potworniakach występuje zespół zaburzeń oddechowych i sinica wywołana kompresją aorty i tętnicy płucnej lub zespołu WPW.

Przejawy złośliwych nowotworów serca występują ostrzej i szybko postępują. Mięsaki sercowe zwykle powodują objawy niedrożności przewodu przedsionkowego i tamponady serca. Mesothelioma prowadzi do pojawienia się objawów zapalenia osierdzia lub tamponady serca. Pierwotny chłoniak powoduje oporną na leczenie postępującą niewydolność serca, tamponadę, arytmie i zespół WPW. Guzy z przerzutami mogą przejawiać serca nagłe rozszerzenie serca, tamponada (ze względu na szybkie nagromadzenie krwotocznego osierdziowy), bloku serca, zaburzenia rytmu serca lub innego niewyjaśnione nagłej niewydolności serca. Możliwe również gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała, nocne poty i utrata apetytu.

Diagnostyka guzów serca

Diagnoza, często opóźniona, ponieważ objawy kliniczne są podobne do objawów znacznie częstszych chorób, potwierdzona jest przez echokardiografię i typowanie tkanek w biopsji. Echokardiografia przezprzełykowa lepiej uwidacznia guzy przedsionkowe i przezklatkowe - komorowe. Jeśli wyniki są wątpliwe, stosuje się skanowanie radioizotopowe, CT lub MRI. Czasem konieczna jest wentrykulografia kontrastu podczas cewnikowania serca. Biopsja jest wykonywana podczas cewnikowania lub otwartej torakotomii.

W przypadku myxomes często przed echokardiografią przeprowadzane są rozległe badania, ponieważ objawy choroby są niespecyficzne. Często zdarza się niedokrwistość, trombocytopenia, leukocytoza, zwiększona ESR, zawartość białka C-reaktywnego i y-globuliny. Dane EKG mogą wskazywać na wzrost lewego przedsionka. Rutynowe prześwietlenie klatki piersiowej w niektórych przypadkach wykazuje odkładanie się wapnia w myksomach prawego przedsionka lub potworniaka, objawiające się w postaci formacji w przedniej śródpiersiu. Czasami myksomy są diagnozowane, gdy wykrywane są komórki nowotworowe w chirurgicznie usuniętych zatorach.

Zaburzenia rytmu serca i niewydolność serca z cechami stwardnienia guzowatego świadczą o mięśniakomii lub włókniakach. Nowe objawy kardiologiczne u chorego z rozpoznanym nienowotworowym nowotworem sugerują przerzuty do serca; RTG klatki piersiowej może wykazywać dziwne zmiany w obrysie serca.

[6], [7], [8], [9], [10]

Leczenie guzów serca

Leczenie łagodnych pierwotnych guzów - wycięcie chirurgiczne z następową echokardiografią okresową co najmniej 5-6 lat w celu szybkiego rozpoznania nawrotu. Guzy są wycinane, jeśli inna choroba (np. Demencja) nie staje się przeciwwskazaniem do interwencji chirurgicznej. Operacja zwykle daje dobre wyniki (95% przeżywalności przez 3 lata). Wyjątek stanowią mięśniaki poprzecznie prążkowane, z których większość ustępuje samoistnie i nie wymagają leczenia, a potworniaki osierdziowe mogą prowadzić do pilnej perikardiotezy. Pacjenci z fibroelastoma mogą potrzebować zastawki lub naprawy protetycznej. Gdy mięśniakomięśniaki lub mięśniaki są liczne, leczenie chirurgiczne jest zwykle nieskuteczne, a rokowanie jest słabe w ciągu 1 roku od rozpoznania; 5-letnie przeżycie może wynosić poniżej 15%.

Leczenie złośliwych guzów pierwotnych jest zwykle paliatywne (np. Radioterapia, chemioterapia, leczenie powikłań), ponieważ rokowanie jest złe.

Terapia przerzutowych guzów serca zależy od pochodzenia nowotworu. Może obejmować systemową chemioterapię lub procedury paliatywne.