Guzy serca: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Guzy serca mogą być pierwotne (łagodne lub złośliwe) lub przerzutowe (złośliwe). Myksoma, łagodny guz pierwotny, jest najczęstszym nowotworem serca. Guzy mogą rozwinąć się z dowolnej tkanki serca. Mogą powodować niedrożność zastawki lub drogi odpływu, zakrzepicę, arytmię lub patologię osierdzia. Diagnozę stawia się za pomocą echokardiografii i biopsji. Leczenie łagodnych guzów zwykle obejmuje resekcję chirurgiczną; nawroty są częste. Leczenie zmian przerzutowych zależy od rodzaju guza i jego pochodzenia; rokowanie jest na ogół złe.

Częstość występowania pierwotnych guzów serca wykrytych podczas autopsji wynosi mniej niż 1 na 2000 osób. Guzy przerzutowe są wykrywane 30 do 40 razy częściej. Pierwotne guzy serca zwykle rozwijają się w mięśniu sercowym lub wsierdziu, ale mogą również pochodzić z tkanki zastawkowej, tkanki łącznej lub osierdzia.

[ 1 ]

Łagodne pierwotne guzy serca

Do łagodnych nowotworów pierwotnych zalicza się śluzaki, włókniaki brodawkowate, mięśniaki prążkowanokomórkowe, włókniaki, naczyniaki, potworniaki, tłuszczaki, przyzwojaki i torbiele osierdziowe.

Myksoma jest najczęstszym nowotworem, stanowiącym 50% wszystkich pierwotnych guzów serca. Częstość występowania u kobiet jest 2-4 razy wyższa niż u mężczyzn, chociaż w rzadkich formach rodzinnych (kompleks Carneya) mężczyźni są dotknięci częściej. Około 75% myksomów jest zlokalizowanych w lewym przedsionku, reszta - w innych komorach serca jako pojedynczy guz lub (rzadziej) kilka formacji. Około 75% myksomów jest uszypułowanych; mogą one wypadać przez zastawkę mitralną i utrudniać napełnianie komór w rozkurczu. Pozostałe myksomy są pojedyncze lub rozprzestrzeniają się na szerokiej podstawie. Myksomy mogą być śluzowate, gładkie, twarde i płatowate lub kruche i bezstrukturalne. Kruche, nieuformowane myksomy zwiększają ryzyko zatorowości systemowej.

Zespół Carne'a to dziedziczny, autosomalny dominujący zespół charakteryzujący się obecnością nawracających mięśniaków serca, czasami w połączeniu z mięśniakami skóry, mięśniakowatymi włókniakogruczolakami gruczołów sutkowych, pigmentowymi zmianami skórnymi (soczewicowate plamy, piegi, niebieskie znamiona), mnogą neoplazją endokrynologiczną (pierwotna pigmentowana guzkowa choroba nadnerczy powodująca zespół Cushinga, gruczolak przysadki z nadmierną syntezą hormonu wzrostu i prolaktyny, guzy jąder, gruczolak tarczycy lub jego rak, torbiele jajników), nerwiak przewodowy psammomatyczny, gruczolak przewodów sutkowych i osteochondromyksoma. Wiek w momencie rozpoznania choroby jest często młody (średnio 20 lat), pacjenci mają wiele mięśniaków (szczególnie w komorach) i wysokie ryzyko nawrotu mięśniaka.

Włókniaki brodawkowate są drugim najczęściej występującym łagodnym guzem pierwotnym. Są to brodawczaki beznaczyniowe, które dominują na zastawkach aorty i mitralnej. Mężczyźni i kobiety są dotknięci w równym stopniu. Włókniaki mają brodawkowate gałęzie rozciągające się od centralnego rdzenia, przypominające ukwiały. Około 45% jest uszypułowanych. Nie powodują dysfunkcji zastawek, ale zwiększają ryzyko zatoru.

Mięśniaki rabdomiaryczne stanowią 20% wszystkich pierwotnych guzów serca i 90% wszystkich guzów serca u dzieci. Mięśniaki rabdomiaryczne dotyczą głównie niemowląt i dzieci, z których 50% ma również stwardnienie guzowate. Mięśniaki rabdomiaryczne są zwykle liczne i zlokalizowane śródściennie w przegrodzie lub wolnej ścianie lewej komory, gdzie uszkadzają układ przewodzący serca. Guz pojawia się jako twarde, białe zraziki, które zazwyczaj cofają się z wiekiem. U mniejszości pacjentów rozwijają się tachyarytmie i niewydolność serca z powodu niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Włókniaki występują również głównie u dzieci. Są one związane z gruczolakami gruczołów łojowych skóry i guzami nerek. Włókniaki częściej występują na tkance zastawki i mogą rozwijać się w odpowiedzi na stan zapalny. Mogą uciskać lub atakować układ przewodzący serca, powodując arytmię i nagłą śmierć. Niektóre włókniaki są częścią zespołu z uogólnionym wzrostem wielkości ciała, keratocytozą szczęki, anomaliami szkieletowymi i różnymi łagodnymi i złośliwymi guzami (zespół Gorlina lub znamię podstawnokomórkowe).

Hemangioma stanowią 5-10% łagodnych guzów. Wywołują objawy u niewielkiej liczby pacjentów. Najczęściej są odkrywane przypadkowo podczas badań wykonywanych z innego powodu.

Potworniaki osierdziowe występują głównie u niemowląt i dzieci. Często są przyczepione do podstawy dużych naczyń. Około 90% z nich znajduje się w przednim śródpiersiu, reszta głównie w tylnym śródpiersiu.

Lipomas mogą pojawić się w każdym wieku. Są zlokalizowane w wsierdziu lub nasierdziu i mają szeroką podstawę. Wiele lipomas jest bezobjawowych, ale niektóre utrudniają przepływ krwi lub powodują arytmię.

Paraganglioma, w tym guzy chromochłonne, są rzadkie w sercu; zwykle znajdują się u podstawy serca, w pobliżu zakończeń nerwu błędnego. Guzy te mogą wykazywać objawy wydzielania katecholamin.

Torbiele osierdziowe mogą przypominać guz serca lub wysięk osierdziowy na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Zazwyczaj są bezobjawowe, chociaż niektóre torbiele mogą powodować objawy uciskowe (np. ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Złośliwe pierwotne nowotwory serca

Do złośliwych nowotworów pierwotnych zalicza się mięsaki, międzybłoniaka osierdzia i chłoniaki pierwotne.

Mięsak jest najczęstszym nowotworem złośliwym i drugim najczęściej występującym pierwotnym nowotworem serca (po śluzaku). Mięsaki występują głównie u dorosłych w średnim wieku (średni wiek 41 lat). Prawie 40% stanowią mięsaki naczyń, z których większość powstaje w prawym przedsionku i obejmuje osierdzie, powodując niedrożność drogi napływu prawej komory, tamponadę osierdzia i przerzuty do płuc. Inne typy obejmują mięsaka niezróżnicowanego (25%), złośliwego włókniaka histiocytarnego (11–24%), mięsaka gładkokomórkowego (8–9%), włókniakomięsaka, mięsaka prążkowanokomórkowego, tłuszczakomięsaka i kostniakomięsaka. Guzy te najczęściej powstają w lewym przedsionku, powodując niedrożność zastawki mitralnej i niewydolność serca.

Międzybłoniak osierdzia jest rzadki, może wystąpić w każdym wieku i częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Powoduje tamponadę i może dawać przerzuty do kręgosłupa, sąsiednich tkanek miękkich i mózgu.

Pierwotny chłoniak jest niezwykle rzadki. Zwykle rozwija się u osób z AIDS lub innych osób z obniżoną odpornością. Te guzy rosną szybko i powodują niewydolność serca, arytmie, tamponadę i zespół żyły głównej górnej (SVCS).

Przerzutowe nowotwory serca

Rak płuc i piersi, mięsaki tkanek miękkich i rak nerkowokomórkowy to najczęstsze źródła przerzutów do serca. Czerniak złośliwy, białaczka i chłoniak często dają przerzuty do serca, ale przerzuty te mogą nie mieć znaczenia klinicznego. Gdy mięsak Kaposiego rozprzestrzenia się systemowo u pacjentów z obniżoną odpornością (zwykle chorych na AIDS), może rozprzestrzenić się do serca, ale klinicznie istotne powikłania kardiologiczne zdarzają się rzadko.

Objawy guzów serca

Guzy serca powodują objawy typowe dla znacznie bardziej powszechnych chorób (np. niewydolność serca, udar, choroba wieńcowa). Objawy łagodnych pierwotnych guzów serca zależą od rodzaju guza, jego lokalizacji, rozmiaru i zdolności do rozpadu. Są one klasyfikowane jako pozasercowe, wewnątrzmięśniowe i wewnątrzjamowe.

Objawy guzów pozasercowych mogą być subiektywne lub organiczne/czynnościowe. Pierwsze, gorączka, dreszcze, letarg, bóle stawów i utrata wagi, są powodowane wyłącznie przez myksomy, prawdopodobnie przez syntezę cytokin (np. interleukiny-6); mogą być obecne wybroczyny. Te i inne objawy mogą być mylone z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, chorobą tkanki łącznej i ukrytą chorobą nowotworową. Inne objawy (np. duszność, dyskomfort w klatce piersiowej) wynikają z ucisku komór serca lub tętnic wieńcowych, podrażnienia osierdzia lub tamponady serca spowodowanej wzrostem guza lub krwotokiem w osierdziu. Guzy osierdzia mogą powodować tarcie osierdziowe.

Objawy guzów wewnątrzmięśniowych obejmują arytmie, zwykle bloki przedsionkowo-komorowe lub śródkomorowe lub napadowe częstoskurcze nadkomorowe lub komorowe. Przyczyną są guzy, które uciskają lub naciekają układ przewodzący (zwłaszcza mięśniaki prążkowanokomórkowe i włókniaki).

Objawy guzów wewnątrzjamowych są spowodowane dysfunkcją zastawek i/lub utrudnieniem przepływu krwi (rozwój zwężenia zastawki, niewydolności zastawki lub niewydolności serca), a w niektórych przypadkach (szczególnie w przypadku śluzaków) - zatorami, zakrzepami lub fragmentami guza w krążeniu systemowym (mózg, tętnice wieńcowe, nerki, śledziona, kończyny) lub płucach. Objawy guzów wewnątrzjamowych mogą się zmieniać wraz ze zmianą pozycji ciała, co zmienia hemodynamikę i siły fizyczne oddziałujące na guz.

Mięśniaki zwykle powodują pewną kombinację objawów subiektywnych i wewnątrzjamowych. Mogą powodować szmer rozkurczowy podobny do szmeru stenozy mitralnej, ale jego głośność i lokalizacja zmieniają się z każdym uderzeniem serca i pozycją ciała. Około 15% uszypułowanych mięśniaków zlokalizowanych w lewym przedsionku powoduje charakterystyczny trzask, gdy wślizgują się do otworu mitralnego podczas rozkurczu. Mięśniaki mogą również powodować arytmie. Zjawisko Raynauda i pałeczkowatość palców są rzadsze, ale możliwe.

Fibroelastomy, często odkrywane przypadkowo podczas sekcji zwłok, są zazwyczaj bezobjawowe, ale mogą być źródłem zatorowości systemowej. Rhabdomyomy są najczęściej bezobjawowe. Włókniaki powodują arytmie i nagłą śmierć. Hemangioma są zazwyczaj bezobjawowe, ale mogą powodować dowolne z objawów pozasercowych, wewnątrzsercowych lub wewnątrzjamowych. Teratoma powodują niewydolność oddechową i sinicę z powodu ucisku aorty i tętnicy płucnej lub zespołu WPW.

Objawy złośliwych guzów serca są bardziej ostre i postępujące. Mięsaki serca zazwyczaj powodują objawy niedrożności drogi napływu komorowego i tamponady serca. Mezotelioma powoduje cechy zapalenia osierdzia lub tamponady serca. Pierwotny chłoniak powoduje oporną na leczenie postępującą niewydolność serca, tamponadę, arytmie i zespół WPW. Przerzutowe guzy serca mogą objawiać się nagłym powiększeniem serca, tamponadą (z powodu szybkiego gromadzenia się wysięku krwotocznego w jamie osierdziowej), blokiem serca, innymi arytmiami lub nagłą niewyjaśnioną niewydolnością serca. Mogą również wystąpić gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała, nocne poty i utrata apetytu.

Diagnostyka guzów serca

Diagnozę, często opóźnioną, ponieważ objawy kliniczne przypominają te występujące w przypadku znacznie bardziej powszechnych chorób, potwierdza się echokardiografią i typowaniem tkanek podczas biopsji. Echokardiografia przezprzełykowa lepiej uwidacznia guzy przedsionków, a echokardiografia przezklatkowa lepiej uwidacznia guzy komór. Jeśli wyniki są wątpliwe, stosuje się skanowanie radioizotopowe, CT lub MRI. Czasami konieczna jest wentrykulografia kontrastowa podczas cewnikowania serca. Biopsję wykonuje się podczas cewnikowania lub otwartej torakotomii.

W przypadku mięśniaków echokardiografia jest często poprzedzona obszernymi badaniami, ponieważ objawy choroby są niespecyficzne. Często występuje niedokrwistość, trombocytopenia, leukocytoza, podwyższone OB, białko C-reaktywne i γ-globuliny. Dane EKG mogą wskazywać na powiększenie lewego przedsionka. Rutynowe prześwietlenie klatki piersiowej w niektórych przypadkach wykazuje złogi wapnia w mięśniakach prawego przedsionka lub potworniakach wykrytych jako masy w przednim śródpiersiu. Mięśniaki są czasami diagnozowane, gdy komórki nowotworowe są znajdowane w chirurgicznie usuniętych zatorach.

Arytmie i niewydolność serca z cechami stwardnienia guzowatego sugerują mięśniaki prążkowanokomórkowe lub włókniaki. Nowe objawy kardiologiczne u pacjenta ze znaną chorobą nowotworową pozasercową sugerują przerzuty do serca; zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać dziwne zmiany w zarysie serca.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie guzów serca

Leczenie łagodnych guzów pierwotnych polega na wycięciu chirurgicznym, po którym następuje okresowa echokardiografia przez co najmniej 5-6 lat w celu terminowej diagnozy nawrotu. Guzy są wycinane, chyba że inna choroba (np. demencja) stanowi przeciwwskazanie do operacji. Operacja zwykle daje dobre wyniki (95% przeżycia po 3 latach). Wyjątki obejmują mięśniaki prążkowanokomórkowe, z których większość ustępuje samoistnie i nie wymaga leczenia, oraz potworniaki osierdzia, które mogą wymagać pilnej perikardiocentezy. Pacjenci z włókniakiem elastoma mogą wymagać naprawy lub wymiany zastawki. Gdy mięśniaki prążkowanokomórkowe lub włókniaki są liczne, leczenie chirurgiczne jest zwykle nieskuteczne, a rokowanie jest złe w ciągu 1 roku od diagnozy; 5-letnie przeżycie może być poniżej 15%.

Leczenie złośliwych nowotworów pierwotnych ma zwykle charakter paliatywny (np. radioterapią, chemioterapią, leczeniem powikłań), ponieważ rokowanie jest niepomyślne.

Leczenie przerzutowych nowotworów serca zależy od pochodzenia guza i może obejmować chemioterapię ogólnoustrojową lub zabiegi paliatywne.