Międzybłoniak opłucnej

Mezotelioma opłucnej jest jedynym znanym nowotworem złośliwym opłucnej, a niemal wszystkie przypadki mezoteliomy są spowodowane narażeniem na azbest.

[ 1 ], [ 2 ]

Jakie są przyczyny międzybłoniaka opłucnej?

Ryzyko zachorowania na tę chorobę u pracowników pracujących z azbestem wynosi około 10% w ciągu całego życia, a średni okres utajenia wynosi 30 lat. Ryzyko jest niezależne od palenia. Mezotelioma może rozprzestrzeniać się miejscowo lub dawać przerzuty do osierdzia, przepony, otrzewnej i, rzadko, do osłonki pochwowej jądra.

Objawy międzybłoniaka opłucnej

Pacjenci najczęściej zgłaszają duszność i ból w klatce piersiowej nieopłucnowy. Objawy mezotelioma opłucnej wskazujące na uogólnioną chorobę są rzadkie podczas klinicznych objawów choroby. Naciekanie ściany klatki piersiowej i innych sąsiednich struktur może powodować silny ból, dysfonię, dysfagię, zespół Hornera, splot barkowy lub wodobrzusze. Rozszerzenie poza klatkę piersiową występuje u 80% pacjentów, zwykle obejmując węzły chłonne wnękowe i śródpiersiowe, wątrobę, nadnercza i nerki.

Diagnostyka międzybłoniaka opłucnej

Międzybłoniak opłucnej, który stanowi ponad 90% wszystkich przypadków, pojawia się na zdjęciu rentgenowskim jako rozlane jednostronne lub obustronne zgrubienie opłucnej, które wydaje się obejmować płuca, zwykle powodując powiększenie kątów przeponowo-żebrowych. Wysięk opłucnowy występuje w 95% przypadków i jest zwykle jednostronny i masywny. Diagnozę stawia się na podstawie cytologii płynu opłucnowego lub biopsji opłucnej, a jeśli nie jest diagnostyczna, biopsji podczas wideotorakoskopii (VATS) lub torakotomii. Stopniowanie choroby ustala się za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej, mediastinoskopii i rezonansu magnetycznego. Czułość i swoistość rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej są porównywalne, chociaż rezonans magnetyczny jest przydatny w określaniu rozprzestrzeniania się guza do kręgosłupa lub rdzenia kręgowego. Badanie PET może mieć lepszą czułość i swoistość w odróżnianiu łagodnego od złośliwego zgrubienia opłucnej. Bronchoskopia może ujawnić powiązane nowotwory złośliwe oskrzeli. Podwyższone stężenie hialuronidazy płynu opłucnowego sugeruje chorobę, ale nie jest jej diagnostyczne. Rozpuszczalne białka związane z mezoteliną, wydzielane do surowicy przez komórki mezotelialne, są badane jako potencjalne markery nowotworowe służące do wykrywania i monitorowania choroby.

[ 3 ], [ 4 ]

Leczenie mezoteliomy opłucnej

Mezotelioma opłucnej pozostaje nieuleczalnym nowotworem. Operacja usunięcia opłucnej; jednostronna pneumonektomia, usunięcie nerwu przeponowego i połowy przepony; oraz ablacja osierdzia z chemioterapią lub radioterapią są możliwymi metodami leczenia, ale nie zmieniają one znacząco rokowania ani przeżycia; długoterminowe przeżycie jest rzadkie. Ponadto całkowita resekcja chirurgiczna nie jest możliwa u większości pacjentów. Połączenie pemetreksedu (antymetabolitu kwasu foliowego) i cisplatyny wykazało obiecujące wyniki, ale wymaga dalszych badań.

Głównym celem leczenia wspomagającego jest łagodzenie bólu i duszności. Biorąc pod uwagę rozproszony charakter choroby, radioterapia zwykle nie jest możliwa, z wyjątkiem bólu miejscowego i przerzutów, ale nie powinna być stosowana w leczeniu bólu korzeniowego. Pleurodeza lub pleurektomia mogą być stosowane w celu złagodzenia duszności spowodowanej wysiękiem opłucnowym. Odpowiednia analgezja jest trudna, ale powinna być osiągnięta, zwykle za pomocą opioidów, przy użyciu zarówno cewników przezskórnych, jak i nadtwardówkowych w celu kontroli bólu. Chemioterapia cisplatyną i gemcytabiną może złagodzić objawy opłucnej międzybłoniaka w większości przypadków i wykazano, że powoduje zmniejszenie guza u połowy badanych pacjentów. Niektórzy autorzy sugerują leczenie multimodalne opłucnej międzybłoniaka. Doopłucnowe podanie czynnika stymulującego kolonie granulocytów i makrofagów lub interferonu gamma, dożylne podanie ranpirnazy (rybonukleazy) i terapia genowa są przedmiotem badań.

Jakie są rokowania w przypadku międzybłoniaka opłucnej?

Mezotelioma opłucnej ma złe rokowanie. Nie wykazano, aby leczenie mezoteliomy opłucnej znacząco wydłużało przeżycie. Przeżycie od diagnozy wynosi średnio 8-15 miesięcy, w zależności od rodzaju i lokalizacji komórek. Niewielka liczba pacjentów, zwykle młodszych i z krótszym czasem trwania objawów, ma korzystniejsze rokowanie, czasami przeżywając kilka lat po diagnozie.