Międzybłoniak opłucnej
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[Co powoduje międzybłoniak opłucnej?
Ryzyko związane z rozwojem choroby u osób pracujących z azbestem wynosi około 10%, a średnie opóźnienie wynosi 30 lat. Ryzyko nie zależy od palenia. Mesothelioma może rozprzestrzeniać się miejscowo lub przerzutowo do osierdzia, przepony, otrzewnej i, rzadko, do otoczki pochwowej jądra.
Objawy międzybłoniaka opłucnej
Pacjenci najczęściej zauważają duszność i ból nieopłucnowy w klatce piersiowej. Objawy międzybłoniaka opłucnej, wskazujące na uogólnienie tego procesu, rzadko występują podczas klinicznej manifestacji choroby. Inwazja ściany klatki piersiowej i innych sąsiadujących struktur może powodować silny ból, dysfonia, dysfagię, zespół Hornera, pleksopatię barkową lub wodobrzusze. Rozprzestrzenianie pozatrzaskowe występuje u 80% pacjentów, zazwyczaj w węzłach chłonnych korzeni i śródpiersia, wątroby, nadnerczy i nerek.
Co Cię dręczy?
Rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej
Opłucnej forma, która jest większa niż 90% w każdym przypadku, jest wykryta w radiogramu jako jednostronnej lub dwustronnej rozproszonego zgrubienia opłucnej, która, jak to omówiono płuc, zazwyczaj prowadzi do zwiększenia komórkowej przepony kątami. Wysięk opłucnowy występuje w 95% przypadków i jest zwykle jednostronny, masywny. Diagnostyka jest oparta na cytologii opłucnej biopsję płynu opłucnowego lub jeśli są niediagnostycznych podczas biopsji Videoassisted torakoskopię (W) lub torakotomię. Stopień zaawansowania określa się za pomocą CT klatki piersiowej, mediastinoskopii i NMR. Czułość i swoistość NMR i CT są porównywalne, chociaż NMR jest użyteczny do określenia rozprzestrzeniania się guza w kręgosłupie lub rdzeniu kręgowym. PET może mieć lepszą czułość i swoistość dla diagnostyki różnicowej łagodnego i złośliwego zgrubienia opłucnej. Bronchoskopia pozwala zidentyfikować współistniejące złośliwe nowotwory wewnątrzoskrzelowe. Zwiększony poziom hialuronidazy w płynie opłucnowym jest podejrzany, ale nie jest diagnostyczny dla tej choroby. Rozpuszczalne białka związane z mesothelienem wydzielane do surowicy przez komórki mezotelialne są badane jako możliwe markery nowotworowe do wykrywania i kontrolowania choroby.
Co trzeba zbadać?
Z kim się skontaktować?
Leczenie międzybłoniaka opłucnej
Mesothelioma opłucnej pozostaje nienowotworowa. Chirurgia w celu usunięcia opłucnej; jednostronna pulmonektomia, usunięcie nerwu przeponowego i połowa przepony; usunięcie osierdzia za pomocą chemioterapii lub radioterapii uważa się za możliwe metody leczenia, ale nie zmieniają one znacząco rokowania ani czasu przeżycia; przypadki przedłużonego przeżycia są rzadkie. Ponadto całkowita resekcja chirurgiczna nie jest możliwa u większości pacjentów. Połączenie pemetreksedu (antymetabolit antyfolanu) i cisplatyny daje zachęcające wyniki, ale wymaga dalszych badań.
Głównym celem leczenia podtrzymującego jest zmniejszenie bólu i duszności. Ze względu na rozproszony charakter choroby Radioterapia zazwyczaj nie jest to możliwe, z wyjątkiem wskazań w leczeniu bólu miejscowego i przerzutów, ale nie powinien być stosowany w leczeniu bólu korzeniowego. Aby zmniejszyć duszności wywołane wysięk opłucnowy można stosować pleurodesis lub wycięcia opłucnej ściennej. Odpowiednie znieczulenie jest trudne, ale musi osiągnąć, zazwyczaj przy użyciu opioidów, stosując zarówno przezskórne i zewnątrzoponowe cewników do kontroli bólu. Chemioterapia z użyciem cisplatyny z gemcytabiną można zmniejszyć objawy opłucnej w większości przypadków i wykazuje zmniejszenie guzów u połowy pacjentów badanych. Niektórzy autorzy sugerują multimodalne leczenie międzybłoniaka opłucnej. Doopłucnowo podawanie granulocytów, czynnik stymulujący tworzenie kolonii makrofagów, lub interferon gamma, dożylnie ranpirnazy (RNazy), terapii genowej, i znajdują się w fazie badań.
Leki
Jakie rokowanie ma międzybłoniak opłucnej?
Mesothelioma opłucnej ma niekorzystne rokowanie. Brak leczenia międzybłoniaka opłucnej wykazał znaczny wzrost średniej długości życia. Przetrwanie od czasu diagnozy to średnio 8-15 miesięcy, w zależności od rodzaju komórek i lokalizacji. Niewielka liczba pacjentów, zwykle młodszych, mających krótszy czas trwania objawów, ma korzystniejsze rokowanie, czasami pozostaje żywa przez kilka lat po postawieniu diagnozy.