Holangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma (rak dróg żółciowych) jest diagnozowany częściej. Po części można to wytłumaczyć wprowadzeniem nowoczesnych metod diagnostycznych, w tym nowych technik obrazowania i cholangiografii. Pozwalają one dokładniej ustalić lokalizację i rozpowszechnienie procesu nowotworowego.

Cholangiocarcinoma i inne guzy dróg żółciowych, które są bardzo rzadkie, są zazwyczaj złośliwe. Cholangiocarcinoma wpływa głównie na zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe: 60-80% w bramie portalu (guz Klatskina) i 10-30% w kanałach dystalnych. Czynniki ryzyka obejmują zaawansowany wiek, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, wątrobową inwazję dwunastnicy i cyste choledochaliczne.

Rak może rozwinąć się na dowolnym poziomie żółciowego drzewa, od małych przewodów wewnątrzwątrobowych do przewodu żółciowego wspólnego. Objawy kliniczne i sposoby leczenia zależą od miejsca rozwoju guza. Leczenie chirurgiczne jest nieskuteczne, głównie ze względu na małą dostępność nowotworu; niemniej jednak coraz więcej danych dotyczy potrzeby oceny resekcyjności guza u wszystkich pacjentów, ponieważ operacja, chociaż nie zapewnia leczenia, poprawia jakość życia pacjentów. W przypadku nieoperacyjnego guza, argumentem przemawiającym za interwencją RTG i endoskopową jest eliminacja żółtaczki i swędzenia u umierających pacjentów.

Cholangiocarcinoma jest związany z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego w połączeniu z lub bez stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. W większości przypadków rak dróg żółciowych rozwija się na tle pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC), któremu towarzyszy wrzodziejące zapalenie jelita grubego. U pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy i rakiem jelita grubego ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych jest większe niż u pacjentów bez nowotworów jelitowych.

W przypadku wrodzonych chorób torbielowatych ryzyko rozwoju cholangiocarcinoma wzrasta u wszystkich członków rodziny pacjenta. Do chorób genetycznych obejmują mukowiscydozę, wrodzone wątroby, mukowiscydoza kanałów rozszerzenie vnutrnpechonochnyh (choroba carolego) cysty choledoch policystycznych wątroby i mikrogamartomu (kompleksy Meyenberga tło). Ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych zwiększa się również w przypadku marskości żółciowej z powodu atrezji przewodu żółciowego.

Inwazja wątroby z przywrami u ludzi pochodzenia wschodniego może być skomplikowana przez wewnątrz wątrobowe (cholangiocellular) cholangiocarcinoma. Na Dalekim Wschodzie (Chiny, Hongkong, Korea, Japonia), gdzie Clonorchis sinensis występuje najczęściej , rak dróg żółciowych stanowi 20% wszystkich pierwotnych nowotworów wątroby. Guzy te rozwijają się ze znaczącą inwazją pasożytów dróg żółciowych w pobliżu wrót wątroby.

Inwazja Opistorchis viverrini ma największe znaczenie w Tajlandii, Laosie i zachodniej części Malezji. Pasożyty te wytwarzają kancerogeny i wolne rodniki, które powodują zmiany DNA i mutacje, a także stymulują proliferację nabłonka wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Ryzyko rozwoju raka pozawątrobowych dróg żółciowych po 10 latach lub więcej po cholecystektomii jest znacznie zmniejszone, co wskazuje na możliwe powiązanie guza z kamicą żółciową.

Rozwój nowotworów złośliwych dróg żółciowych nie ma bezpośredniego związku z marskością wątroby, z wyjątkiem marskości żółciowej.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objawy cholangiocarcinoma

Pacjenci z cholangiocarcinoma zazwyczaj skarżą się na swędzenie skóry i bezbolesną żółtaczkę zastoinową (typową dla pacjentów w wieku 50-70 lat). Guzy wątroby mogą powodować tylko niejasny ból brzucha, anoreksję i utratę wagi. Inne objawy mogą obejmować obrzydliwe stolce, wyczuwalną formację, powiększenie wątroby lub naprężony pęcherzyk żółciowy (objaw Courvoisiera w dystalnych zmianach). Ból może przypominać kolkę żółciową (odruchową niedrożność dróg żółciowych) lub być trwały i postępujący. Rozwój sepsy jest nietypowy, ale może być wywołany przez ERCP.

U chorych na raka pęcherzyka żółciowego objawy choroby różnią się od przypadkowych diagnostyki nowotworu podczas cholecystektomią wykonanych z powodu bólu i kamicy żółciowej (70-90% ma kamieni) i stanem, z utrzymującym się bólem, utrata wagi i brzucha kształtu wolumetrycznego.

Objawy cholangiocarcinoma

Rozpoznanie cholangiocarcinoma

Podejrzenie cholangiocarcinoma występuje z niewyjaśnioną etiologią niedrożności dróg żółciowych. Badania laboratoryjne odzwierciedlają stopień cholestazy. Rozpoznanie opiera się na badaniu USG lub CT. Jeżeli metody te nie pozwalają na weryfikację diagnozy, konieczne jest przeprowadzenie cholangiopankreatografii rezonansu magnetycznego (MRCP) lub ERCP za pomocą przezskórnej cholangiografii przezwątrobowej. W niektórych przypadkach ERCP nie tylko diagnozuje guz, ale także pozwala na biopsję tkanki, co zapewnia rozpoznanie histologiczne bez biopsji cienkoigłowej pod kontrolą USG lub CT. CT z kontrastowaniem pomaga również w diagnozie.

Raki pęcherzyka żółciowego są lepiej diagnozowane za pomocą CT niż USG. Otwarta laparotomia jest konieczna, aby ustalić stadium choroby, które determinuje ilość leczenia.

Rozpoznanie cholangiocarcinoma

[8], [9], [10]

Leczenie cholangiocarcinoma

Stentowanie lub chirurgiczne przetaczanie niedrożności zmniejsza świąd skóry, żółtaczkę, aw niektórych przypadkach zmęczenie.

Chłoniaka złośliwego z płata wątroby, potwierdzonego w CT, wymaga stentowania przezskórnego lub endoskopowego (z ERCP). Dystalny cholangiocarcinoma jest wskazaniem do endoskopowego stentowania. Jeśli cholangiocarcinoma jest ograniczona, w trakcie operacji wykonuje się ocenę resekcyjności z wycięciem kanałów w ujściach wątroby lub resekcją trzustkowo-dwunastniczą. Chemioterapia adjuwantowa i radioterapia z rakiem dróg żółciowych dają obiecujące wyniki.

W wielu przypadkach rak pęcherzyka żółciowego jest leczony objawowo.

Leczenie cholangiocarcinoma