Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych u dzieci

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (kod ICD-10: J84.1) to śródmiąższowa choroba płuc o nieznanej etiologii. W literaturze medycznej używane są synonimy: choroba Hammana-Richa, ostre włókniejące zapalenie płuc, włóknista dysplazja płuc. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest rzadkie u dzieci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co jest przyczyną idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych u dzieci?

Rodzinne przypadki choroby wskazują na możliwe predyspozycje genetyczne. Patogeneza idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych jest spowodowana włóknieniem tkanki płucnej, odkładaniem się kompleksów immunologicznych w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych i wpływem przeciwciał swoistych dla danego narządu. Proces patologiczny jest zlokalizowany w śródmiąższu pęcherzyków płucnych, co prowadzi do jego rozlanego włóknienia.

Objawy idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Ostry początek choroby charakteryzuje się gorączką, dusznością i suchym kaszlem. Początek choroby jest często podostry - pojawiają się skargi na zwiększone zmęczenie, rzadki kaszel i duszność tylko podczas wysiłku fizycznego. W miarę postępu choroby duszność wzrasta, klatka piersiowa spłaszcza się, zmniejsza się jej ruchomość i obwód, amplituda ruchów oddechowych maleje, masa ciała i wzrost pozostają w tyle za normą, pojawiają się i nasilają deformacje paliczków dalszych palców w postaci „szkła zegarkowego” i „pałeczek perkusyjnych”, akrocyjanoza i sinica trójkąta nosowo-wargowego stają się trwałe. Podczas osłuchiwania słychać rozproszone drobnopęcherzykowe wilgotne lub trzeszczące rzężenia.

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych ma stale postępujący przebieg. Ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta wraz z powstawaniem przewlekłej choroby serca płucnego i niewydolności prawej komory. Często przy idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych rozwijają się powikłania w postaci zespołu zapalenia stawów, samoistnej odmy opłucnowej, wysięków opłucnowych, a rzadko - zatorowości płucnej.

Rozpoznanie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostyka laboratoryjna idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Charakterystyczne dla idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych są zmiany w immunogramie: zwiększona zawartość IgG (do 2000-4000 mg/l) i krążących kompleksów immunologicznych (do 150 IU). Obserwuje się również wzrost OB.

Diagnostyka instrumentalna idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Na wczesnym etapie choroby zdjęcie rentgenowskie narządów klatki piersiowej może nie wykazywać żadnych zmian. Następnie ujawnia się zmniejszenie przejrzystości tkanki płucnej (objaw „szkła matowego”), wzór siateczkowo-sercowy i małe ogniskowe cienie. W miarę postępu włóknienia pojawiają się zagęszczenia więzadeł i rozjaśnienie komórkowe, pola płucne zwężają się, co powoduje wysokie położenie kopuł przepony, poszerzenie wewnątrzpiersiowej części tchawicy i dużych oskrzeli, poszerzenie łuku i gałęzi tętnicy płucnej oraz utworzenie płuca o strukturze plastra miodu.

Podczas wykonywania scyntygrafii płuc obserwuje się miejscowe zmniejszenie przepływu krwi płucnej do 60-80%. Stopień rozwoju włóknienia można ocenić na podstawie danych FVD: zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego, zmniejszona pojemność dyfuzyjna płuc, zmniejszona elastyczność tkanki płucnej, hipoksemia.

Wykonanie bronchografii nie jest badaniem informacyjnym.

Podczas bronchoskopii w cytologii płynu oskrzelowo-pęcherzykowego dominują neutrofile i limfocyty. Biopsja przezoskrzelowa jest informacyjna tylko w połowie przypadków. Otwarta biopsja płuc pozwala potwierdzić rozpoznanie „idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych” w 90% przypadków.

Leczenie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Leczenie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych jest długotrwałe, złożone, ze stałą korektą w zależności od przebiegu choroby. Glikokortykoidy są łączone z lekami immunosupresyjnymi. Leki hormonalne są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach, gdy zapalenie pęcherzyków płucnych przeważa nad procesami włóknienia tkanki płucnej.

Prednizolon przepisuje się w dawce 1-1,5 mg/kg na dobę doustnie przez 3-6 tygodni. Dawkę zmniejsza się stopniowo (o 2,5-5 mg na tydzień). Dawkę podtrzymującą 2,5-5 mg na dobę przyjmuje się przez 9-12 miesięcy. W przypadku dość ciężkiego stanu i szybkiego postępu włóknienia leczenie można rozpocząć od dożylnych glikokortykosteroidów w maksymalnych dawkach, a następnie przejść na podawanie doustne lub terapię pulsacyjną. Oprócz glikokortykosteroidów przepisuje się D-penicylaminę (cuprenil) w dawce 125-250 mg na dobę przez 8-12 miesięcy (dawki zależne od wieku). Kursy podstawowej terapii są okresowo powtarzane.

Leczenie niewydolności prawej komory serca prowadzi się według tradycyjnego schematu równolegle.

Ważne jest, aby zauważyć, że zaostrzenia choroby są zwykle wywoływane przez dodanie ARVI, które trudno odróżnić od powikłań bakteryjnych, dlatego dodatkowo przepisuje się antybiotyki. W przypadku ciężkiej niewydolności oddechowej (z p _a O ₂ poniżej 60 mm Hg) przepisuje się długi cykl tlenoterapii. Wskazany jest lekki masaż klatki piersiowej, specjalne ćwiczenia oddechowe, terapia ruchowa, plazmafereza i limfocytafereza. Dodaje się witaminy i preparaty potasu.

Jakie są rokowania w przypadku idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych u dzieci?

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych u dzieci ma niepomyślne rokowanie, które zależy od szybkiego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniego leczenia.