Jednostronne osłabienie mięśni twarzy

Jednostronne osłabienie mięśni twarzy jest spowodowane procesami patologicznymi, które wpływają na nerw twarzowy (VII). Wszystkie uszkodzenia układu unerwienia twarzy mogą być zlokalizowane na 8 poziomach:

1. uszkodzenia nadjądrowe (porażenie ośrodkowego nerwu twarzowego);
2. uszkodzenia na poziomie jądra i korzenia nerwu twarzowego (wyrostki w okolicy mostu);
3. uszkodzenie tylnego dołu czaszki (kąta mostowo-móżdżkowego);
4. przy wejściu do kanału kości skroniowej;
5. w kanale nerwowym proksymalnie od początku mięśnia skalistego większego (od gruczołu łzowego);
6. w kanale bliższym gałęzi odchodzącej od mięśnia strzemiączkowego;
7. między mięśniem strzemiączkowym a struną bębenkową; w kanale dystalnym od początku struny bębenkowej;
8. uszkodzenie nerwu dystalnego od otworu rylcowo-sutkowego.

U kobiet w ciąży, a także u chorych na cukrzycę i nadciśnienie tętnicze neuropatia nerwu VII występuje częściej niż u reszty populacji.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny jednostronne osłabienie mięśni twarzy

Główne przyczyny jednostronnego osłabienia mięśni twarzy:

1. Idiopatyczna neuropatia nerwu VII (porażenie Bella).
2. Rodzinne postacie neuropatii nerwu VII.
3. Zmiany zakaźne (opryszczka zwykła - najczęstsza przyczyna; półpasiec; zakażenie wirusem HIV; polio; kiła i gruźlica (rzadko); choroba kociego pazura i wiele innych).
4. Zaburzenia metaboliczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy, mocznica, porfiria).
5. Choroby ucha środkowego.
6. Neuropatia nerwu VII po szczepieniu.
7. Zespół Melkerssona-Rosenthala.
8. Urazowe uszkodzenie mózgu.
9. Guzy (łagodne i złośliwe) pnia nerwowego.
10. Choroby tkanki łącznej i procesy ziarniniakowe.
11. W obrazie zespołów naprzemiennych (ze zmianami naczyniowymi i guzowatymi pnia mózgu).
12. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, naciek nowotworowy, chłoniakowy i mięsakowy błon komórkowych.
13. Guz kąta mostowo-móżdżkowego.
14. Stwardnienie rozsiane.
15. Syringobulbia.
16. Nadciśnienie tętnicze.
17. Choroby kości czaszki.
18. Formy jatrogenne.

Najbardziej wyraźny niedowład mięśni twarzy obserwuje się w przypadku obwodowego uszkodzenia nerwu twarzowego.

Neuropatie kryptogenne lub idiopatyczne nerwu VII

Jest to najczęstsza przyczyna. Występują nieco częściej u kobiet w trzecim trymestrze ciąży (czasem z nawrotami w trakcie każdej ciąży), zaczynają się ostro, często towarzyszy im ból w okolicy przyusznicy, zaburzenia smaku, nadwrażliwość słuchowa i rzadko zaburzenia łzawienia; początek choroby często występuje w nocy. Charakteryzuje się szczegółowym obrazem jednostronnej prozopoplegii.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rodzinne postacie neuropatii nerwu VII są rzadkie.

Przyczyna jest nieznana. Często towarzyszą im plamy hiperpigmentacyjne na skórze i opóźnienie ogólnego rozwoju. Charakterystyczne jest nawracające izolowane porażenie nerwu twarzowego.

W zespole Moebiusa obserwuje się wrodzony paraliż nerwu twarzowego.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zmiany zakaźne

Neuropatię nerwu twarzowego po zakażeniu obserwuje się szczególnie często po półpaścu w obrębie nerwu pośredniego (zespół Hunta z bólem i charakterystycznymi wysypkami skórnymi w okolicy ucha lub gardła, czasami z zajęciem nerwu VIII).

Inne przyczyny: zakażenie wirusem HIV (towarzyszy temu pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym), kiła i gruźlica (rzadko z gruźlicą wyrostka sutkowatego, ucha środkowego lub piramidy kości skroniowej); mononukleoza zakaźna, choroba kociego pazura, polio (ostry początek niedowładu mięśni twarzy zawsze wiąże się z niedowładem i późniejszym zanikiem innych mięśni), idiopatyczna polineuropatia czaszkowa (niedowład może być jednostronny), zapalenie kości i szpiku kostnego kości czaszki, choroba z Lyme (jednostronne uszkodzenie nerwu twarzowego występuje częściej u dzieci niż u dorosłych), zakażenia wieku dziecięcego, trąd.

Zaburzenia metaboliczne

Uszkodzenia nerwu twarzowego w cukrzycy, niedoczynności tarczycy, mocznicy, porfirii określane są jako mononeuropatia lub w obrazie polineuropatii.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Choroby ucha środkowego

Zapalenie ucha i (rzadziej) guzy ucha środkowego, takie jak guzy kłębka, mogą prowadzić do niedowładu nerwu twarzowego (paraliżu). Niedowładowi spowodowanemu tymi chorobami zawsze towarzyszy utrata słuchu i odpowiadające jej wyniki radiograficzne.

[ 18 ], [ 19 ]

Neuropatia twarzy po szczepieniu

Ten rodzaj neuropatii występuje czasami po szczepieniach przeciwko błonicy, krztuścowi, tężcowi i polio.

Zespół Rossolimo-Melkersona-Rosenthala

Eponim ten oznacza chorobę dziedziczną charakteryzującą się nawracającą neuropatią nerwu twarzowego, nawracającymi charakterystycznymi obrzękami twarzy, zapaleniem warg i pękniętym językiem. Pełna czwórka objawów występuje tylko w 25% przypadków; obrzęk warg - w 75%; obrzęk twarzy - w 50% przypadków; pęknięty język - w 20-40% obserwacji; uszkodzenie nerwu twarzowego - w 30-40% przypadków. Prozoplegia może być jednostronna i obustronna; strona uszkodzenia może zmieniać się od nawrotu do nawrotu. W rodzinach z tą chorobą występują pacjenci (w różnych pokoleniach) z różnymi wariantami niepełnego zespołu Melkerssona-Rosenthala-Rossolimo. Elementy zespołu „suchego” zostały opisane u niektórych pacjentów z tą chorobą.

Uraz głowy ze złamaniem podstawy czaszki

Urazowe uszkodzenie mózgu, zwłaszcza ze złamaniem piramidy kości skroniowej, często prowadzi do uszkodzenia nerwów twarzowych i słuchowych (przy poprzecznym złamaniu piramidy od razu zaangażowany jest nerw przedsionkowo-ślimakowy; przy złamaniu piramidy na długości zaangażowanie nerwu może nie być widoczne nawet przez 14 dni. Takie zmiany można zdiagnozować metodą otoskopową). Możliwe jest chirurgiczne uszkodzenie pnia nerwu twarzowego; przyczyną neuropatii może być również uraz okołoporodowy.

Guzy (łagodne i złośliwe) w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego i tylnego dołu czaszki

Powoli narastający ucisk nerwu twarzowego przez guz, zwłaszcza cholesteatomę, nerwiaka nerwu VII, oponiaka, nerwiakowłókniakowatość, dermoidę lub ziarniniakowatość u podstawy mózgu (lub tętniaka tętnicy kręgowej lub podstawnej), prowadzi do powoli postępującego porażenia nerwu twarzowego z zajęciem sąsiednich tworów (ósmego, piątego, szóstego nerwu czaszkowego; objawy uszkodzenia pnia mózgu); pojawienie się objawów nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i innych objawów.

Choroby tkanki łącznej i procesy ziarniniakowe

Procesy takie jak guzkowe zapalenie tętnic, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic skroniowych, choroba Behçeta, ziarniniak Wegenera (ziarniniakowe zapalenie małych i średnich tętnic, dotyczące głównie układu oddechowego i nerek) prowadzą do mononeuropatii i polineuropatii, a także do uszkodzeń nerwów czaszkowych, w tym nerwu twarzowego.

Zespół Heerfordta: porażenie nerwu twarzowego (zwykle obustronne) w sarkoidozie z obrzękiem ślinianek przyusznych i zaburzeniami widzenia.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

W obrazie zespołów naprzemiennych

Niedowład obwodowy twarzy może być objawem uszkodzenia jąder ruchowych nerwów twarzowych w części ogonowej nakrywki mostu. Najczęstsze przyczyny to:

Udar mózgu objawiający się zespołem Millarda-Gublera (niedowład twarzy z niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej) lub zespołem Foville'a (niedowład twarzy w połączeniu z jednostronnym uszkodzeniem nerwu odwodzącego i niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej).

Zapalenie opon mózgowych

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o różnej etiologii, w tym naciek nowotworowy lub białaczkowy opon mózgowo-rdzeniowych, często prowadzi do uszkodzenia nerwu twarzowego (zawsze zaangażowane są inne nerwy czaszkowe; niedowład jest często obustronny i charakteryzuje się szybkim początkiem).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane może się często objawiać uszkodzeniem nerwu twarzowego (czasami nawracającym).

Syringobulbia jest rzadką przyczyną patologii pary VII (z wysoką lokalizacją jamy w pniu mózgu).

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze jest znaną przyczyną neuropatii uciskowo-niedokrwiennej nerwu twarzowego. Może prowadzić do jednostronnego porażenia mięśni twarzy, prawdopodobnie z powodu upośledzenia mikrokrążenia lub krwotoku do kanału nerwu twarzowego.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Choroby kości czaszki

Jak choroba Pageta i hiperostosis cranialis interna (również choroba dziedziczna, która prowadzi do nawracających neuropatii nerwu twarzowego). W tych przypadkach decydujące słowo w diagnozie należy do badania rentgenowskiego.

[ 31 ]

Formy jatrogenne

Opisano jatrogenną neuropatię nerwu twarzowego po podaniu lidokainy do twarzy, izoniazydu, zastosowaniu antyseptycznego chlorokrezolu, past elektrodowych i niektórych kremów (przejściowe osłabienie mięśni twarzy).

Poniższe dodatkowe informacje mogą być czasami pomocne, dotyczące nawracającego osłabienia mięśni twarzy. To ostatnie obserwuje się w 4-7% wszystkich przypadków porażenia Bella.

Nawracające osłabienie mięśni twarzy

Główne powody:

1. Idiopatyczna neuropatia nerwu twarzowego (w tym rodzinna).
2. Zespół Merkelsona-Rosenthala.
3. Stwardnienie rozsiane.
4. Cukrzyca.
5. Program HFDP.
6. Sarkoidoza.
7. Cholesteatoma.
8. Idiopatyczna polineuropatia czaszkowa.
9. Nadciśnienie tętnicze.
10. Zatrucie.
11. Miastenia gravis.
12. Hiperostoza czaszki wewnętrznej (choroba dziedziczna charakteryzująca się pogrubieniem wewnętrznej płytki kostnej czaszki z towarzyszącymi neuropatiami tunelowymi czaszki).

Diagnostyka jednostronne osłabienie mięśni twarzy

Pełna morfologia krwi i badania biochemiczne; analiza moczu; elektroforeza białek surowicy; posiew ucha; audiogram i testy kaloryczne; zdjęcia rentgenowskie czaszki, wyrostka sutkowatego i części skalistej oka wraz z tomografią; TK lub MRI; mielografia tylnej jamy oka; analiza płynu mózgowo-rdzeniowego; sialografia; EMG; mogą być konieczne testy serologiczne w kierunku HIV, kiły i boreliozy; należy wykluczyć gruźlicę.

[ 32 ]