Rak przełyku

Rak płaskonabłonkowy jest najczęstszym złośliwym guzem przełyku, a następnie gruczolakorakiem. Objawy raka przełyku obejmują postępującą dysfagię i utratę masy ciała. Rozpoznanie "raka przełyku" ustala się za pomocą endoskopii, a następnie CT i ultrasonografii endoskopowej w celu weryfikacji stadium procesu. Leczenie raka przełyku zależy od stadium i na ogół obejmuje leczenie chirurgiczne z chemio- i radioterapią lub bez niej. Długotrwałe przeżycie obserwuje się w niewielkim odsetku przypadków, z wyjątkiem pacjentów z ograniczonymi zmianami.

Rocznie zdiagnozowano około 13 500 przypadków raka przełyku i 12 500 zgonów w Stanach Zjednoczonych.

[1], [2], [3], [4],

Co powoduje raka przełyku?

Rak płaskonabłonkowy przełyku

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 8 000 przypadków. Choroba jest bardziej typowa dla regionów Azji i Afryki Południowej. W Stanach Zjednoczonych rak płaskonabłonkowy występuje 4-5 razy częściej u czarnych niż białych, a 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Głównymi czynnikami ryzyka są nadużywanie alkoholu i stosowanie tytoniu w dowolnej formie. Inne czynniki obejmują achalazja, wirusa brodawczaka ludzkiego, poparzenia chemiczne przez alkalia (co prowadzi do zwężenia), skleroterapii, zespół Plummer-Vinsona, przełyku i przełyku membranę napromieniowania. Czynniki genetyczne są niejasne, a u pacjentów z keratodermia (palmar i podeszwowego rogowacenia), autosomalna dominująca zaburzenia raka przełyku, w wieku 45 lat znajduje się w 50%, a 55 lat - 95% pacjentów.

Gruczolakorak przełyku

Gruczolakorak wpływa na dystalny przełyk. Częstość występowania wzrasta; stanowi 50% raka przełyku u osób o białej skórze i jest 4 razy częstszy u osób o białej skórze niż u czarnych. Alkohol nie jest ważnym czynnikiem ryzyka, ale palenie przyczynia się do rozwoju guza. Gruczolakorak dystalnej części przełyku trudno jest odróżnić od gruczolakoraka części sercowej żołądka z powodu kiełkowania guza w dystalnym odcinku przełyku.

Większość gruczolakoraków rozwija się w przełyku Berretty, co jest konsekwencją przewlekłej choroby refluksowej przełyku i refluksowego zapalenia przełyku. W przełyku Berretta cylindryczna, gruczołowa błona śluzowa jelita zastępuje wielowarstwowy płaski nabłonek dystalnego przełyku w fazie gojenia z ostrym zapaleniem przełyku.

[5], [6]

Inne złośliwe nowotwory przełyku

Rzadsze guzów złośliwych obejmują veretenoobraznokletochnuyu raka (słabo zróżnicowanego wariant raka płaskonabłonkowego), rak brodawkowaty (dobrze zróżnicowany wariant raka płaskonabłonkowego), psevdosarkomu, rak mukoepidermoidnuyu, adenoploskokletochnuyu raka cylindra (rak adenokistoznaya), pierwotnego raka ovsyanokletochnuyu kosmówki, rakowiak, mięsaka i podstawowym czerniak złośliwy.

Przerzutowy rak przełyku stanowi 3% raka przełyku. Czerniak i rak piersi mogą powodować przerzuty do przełyku; inne źródła obejmują raka głowy i szyi, płuc, żołądka, wątroby, nerek, prostaty, jądra i kości. Guzy te zwykle wpływają na wolny zrąb tkanki łącznej wokół przełyku, podczas gdy pierwotne nowotwory przełyku zaczynają się od błony śluzowej lub podśluzowej.

Objawy raka przełyku

Początkowe stadia raka przełyku przebiegają zwykle bezobjawowo. Dysfagia występuje, gdy światło przełyku staje się mniejsze niż 14 mm. Po pierwsze, pacjent ma trudności z połknięciem stałego pokarmu, następnie półstałego, a na końcu płynnego pokarmu i śliny; ta trwała progresja zakłada złośliwy proces wzrostu, a nie skurcz, łagodny pierścień Schatzky'ego lub skurcz żołądka. Może pojawić się ból w klatce piersiowej, zwykle promieniujący do pleców.

Utrata masy ciała, nawet jeśli pacjent ma dobry apetyt, jest niemal uniwersalny. Ucisk nerwu krtaniowego nawracającego może prowadzić do paraliżu strun głosowych i chrypki. Ucisk nerwów współczulnych może prowadzić do pojawienia się zespołu Hornera, a kompresja nerwów w innym miejscu może powodować ból pleców, czkawkę lub paraliż przepony. Opłucna opłucna z wysiękiem opłucnowym lub przerzuty do płuc może powodować duszność. Wewnątrzgałkowy wzrost nowotworu może powodować ból podczas połykania, wymioty, wymioty z krwią, melenę, niedokrwistość z niedoboru żelaza, aspirację i kaszel. Pojawienie się przetoki między przełykiem a drzewem tchawiczo-oskrzelowym może prowadzić do ropnia płuc i zapalenia płuc. Inne nieprawidłowości mogą obejmować zespół górnej żyły głównej, rakowe wodobrzusze i ból kości.

Charakterystyczne przerzuty limfatyczne w wewnętrznych szyjnych, szyjnych, nadobojczykowych, śródpiersia i celiakalnych węzłach. Guz zwykle przerzutowuje do płuc i wątroby, a czasem do odległych obszarów (np. Kości, serce, mózg, nadnercza, nerki, otrzewna).

Rozpoznanie raka przełyku

Testy przesiewowe są obecnie niedostępne. Pacjenci z podejrzeniem raka przełyku powinni ukończyć badanie endoskopowe za pomocą cytologii i biopsji. Pomimo faktu, że przejście baru może wykazać obturacyjne zmiany, endoskopia jest niezbędna do badań biopsyjnych i tkanek.

Pacjenci z rozpoznanym rakiem powinni ukończyć badanie TK klatki piersiowej i TK jamy brzusznej w celu określenia zakresu guza. W przypadku braku oznak przerzutów, do określenia głębokości kiełkowania guza w ścianie przełyku i regionalnych węzłach chłonnych wymagane jest endoskopowe badanie ultrasonograficzne. Uzyskane dane pozwalają określić terapię i rokowanie.

Należy wykonać podstawowe badania krwi, w tym ogólny test krwi, elektrolity i funkcjonalne testy wątroby.

[7], [8]

Leczenie raka przełyku

Leczenie raka przełyku zależy od stadium wzrostu guza, wielkości, lokalizacji i życzeń pacjenta (wielu powstrzymuje się od agresywnego leczenia).

Ogólne zasady leczenia raka przełyku

U pacjentów z 0,1 i w stadiach choroby dobry wynik osiąga się przez chirurgiczną resekcję; chemio-radioterapia nie jest wymagana. Na etapach IIb i III tylko leczenie chirurgiczne nie wystarcza z powodu małej przeżywalności; skuteczność operacji i wzrost przeżycia po przedoperacyjnym (uzupełniającym) stosowaniu radioterapii i chemioterapii w celu zmniejszenia objętości guza przed resekcją. Paliatywne skojarzone leczenie raka przełyku, w tym radioterapii i chemioterapii, jest wskazane u pacjentów, którzy odmówili leczenia chirurgicznego lub mają przeciwwskazania. Skuteczność tylko promieniowania lub chemioterapii jest bardzo mała. Pacjenci z chorobą stopnia IV wymagają jedynie terapii paliatywnej i nie wymagają leczenia chirurgicznego.

Etapy raka przełyku

Etap	Guz (maksymalna inwazja)	Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych	Odległe przerzuty
0	To wszystko	N0	M0
Ja	T1	N0	M0
IIa, b	T2 lub T3	N0	M0
III	T3 lub T4	N1	M0
IV	Dowolna T	Dowolny N	M1

¹ Klasyfikacja TNM: Tis - rak in situ; T1 - własny talerz lub podśluzówka; T2 - faktycznie warstwa mięśni; TK - adventitia; T4 - sąsiednie konstrukcje. N0 - nie; N1 - są dostępne. M0 - nie; M1 - są dostępne.

Po leczeniu pacjenci są badani pod kątem powtarzanych badań endoskopowych i tomografii komputerowej szyi, klatki piersiowej i brzucha co 6 miesięcy przez 3 lata, a następnie raz w roku.

Pacjenci z przełyku Berretta potrzeba intensywnego długotrwałego leczenia choroby refluksowej przełyku i obserwacji endoskopowych do sterowania transformacji nowotworowej w zakresie od 3 do 12 miesięcy, w zależności od stopnia metaplazji.

Chirurgiczne leczenie raka przełyku

Do leczenia wymaga resekcji jednego bloku usunięciu całego guza w dystalnych i proksymalnych niemodyfikowanych tkankach rakowych, jak również wszystkich potencjalnie dotknięte węzłów chłonnych oraz w proksymalnej części żołądka, obejmujący distalnyi chłonnego drogą odwadniania. Operacja wymaga dodatkowej mobilizacji żołądka do góry z tworzeniem się zespolenia przełykowo-żołądkowego, mobilizacji jelita cienkiego lub grubego. Pyloplastyka zapewnia obowiązkowe drenaż żołądka, ponieważ usunięciu przełyku koniecznie towarzyszy obustronna vagotomia. Taka szeroka interwencja chirurgiczna jest słabo tolerowana u pacjentów w wieku powyżej 75 lat, w szczególności w przypadku jednoczesnego podstawowej patologii serca lub płuc [frakcji wyrzutowej mniej niż 40%, lub Fe ^ (natężoną objętość wydechową w ciągu 1 sekundy) <1.5 l / min]. Zasadniczo wskaźnik śmiertelności operacyjnej wynosi około 5%.

Powikłania operacji obejmują niepowodzenie zespolenia, przetoki i zwężenia, refluks żołądkowo-przełykowy i zespół wysypowy żółci. Piekący ból w klatce piersiowej w wyniku żółciowego chłodnicą zwrotną, po dalszym przełyku mogą być cięższe niż zwykłe objawów dysfagii i wymagają chirurgii rekonstrukcyjnej do eyunostomiey Roux drenażu żółci. Interpozycja odcinka jelita cienkiego lub grubego do jamy piersiowej może spowodować naruszenie dopływu krwi, skręcenia, niedokrwienia i zgorzeli w jelicie.

Zewnętrzna radioterapia

Radioterapia jest zwykle stosowana w połączeniu z chemioterapią u pacjentów z wątpliwą skutecznością leczenia chirurgicznego, jak również z towarzyszącą patologią. Radioterapia jest przeciwwskazany u pacjentów z przetoką traheoezofagealnymi jak kurczenie guza zwiększa przetoki. Podobnie u pacjentów z kiełkowaniem guza naczyniowego może dojść do masywnego krwawienia po jego pomarszczeniu. We wczesnych stadiach radioterapii obrzęk może prowadzić do złej drożności przełyku, zaburzenia połykania i ból przy przełykaniu. Ten problem może wymagać poszerzenia przełyku lub wstępnego nałożenia przezskórnej gastrostomii do karmienia. Inne skutki uboczne radioterapii nudności, wymiotów, anoreksji, apatii, przełyku, nadmierne wytwarzanie śluzu w przełyku, suchość jamy ustnej (suchość w ustach), zwężenie, popromienne zapalenie płuc, Monit, popromienne zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie rdzenia kręgowego (zapalenie rdzenia kręgowego).

[9], [10], [11]

Chemioterapia

Guzy są słabo wrażliwe tylko na chemioterapię. Efekt (zdefiniowany jako zmniejszenie wielkości guza o> 50%) obserwuje się w 10-40%, ale ogólnie skuteczność jest niewielka (mała kompresja guza) i tymczasowa. Różnice w skuteczności leków nie są odnotowywane.

Zwykle stosowany w kombinacji cisplatyny i 5-fluorouracylu. W tym samym czasie kilka innych leków, w tym mitomycyna, doksorubicyna, windezyna, bleomycyna i metotreksat, są również dość aktywne w raku płaskonabłonkowym.

[12], [13], [14], [15]

Paliatywne leczenie raka przełyku

Paliatywne leczenie raka przełyku ma na celu zmniejszenie niedrożności przełyku, wystarczającej do doustnego odżywiania. Skargi z niedrożnością przełyku mogą być znaczące i obejmują ślinienie i nawracające aspiracje. Możliwości leczenia obejmują zabiegi rozszerzania (bougie), stentowanie jamy ustnej, radioterapię, fotokoagulację laserową i terapię fotodynamiczną. W niektórych przypadkach konieczna jest esophagostomy szyjki macicy, z usunięciem inostazy do odżywiania.

Skuteczność dylatacji przełyku utrzymuje się nieco dłużej niż kilka dni. Elastyczna metalowa pętla do stentowania jest bardziej skuteczna w utrzymaniu drożności przełyku. Niektóre modele powlekane plastikiem mogą być stosowane do zamykania przetok tchawiczo-przełykowych, a niektóre modele z zastawkami, które zapobiegają refluksowi, jeśli stent ma być umieszczony w pobliżu dolnego zwieracza przełyku.

Endoskopowa koagulacja laserowa może być skuteczna w dysfagii, ponieważ przepala przez nowotwór kanał centralny i może być w razie potrzeby powtórzona. Terapia fotodynamiczna obejmuje podawanie soli sodowej, pochodnej hematoporfiryny, która jest wychwytywana przez tkanki i działa jako uczulający na światło. Po aktywacji wiązką laserową skierowaną na guz, substancja ta uwalnia tlenek cytotoksycznego singletu, który niszczy komórki nowotworowe. Pacjenci otrzymujący to leczenie powinni unikać ekspozycji na słońce przez okres do 6 tygodni po zabiegu, ponieważ skóra staje się również wrażliwa na światło.

Leczenie wspomagające raka przełyku

Wsparcie żywieniowe przez żywienie dojelitowe lub pozajelitowe zwiększa zrównoważenie i wykonalność wszystkich terapii. Endoskopowa lub chirurgiczna intubacja do karmienia zapewnia dłuższe żywienie w przypadku niedrożności przełyku.

Ponieważ prawie wszystkie przypadki raka przełyku są śmiertelne, opieka nad końcem życia powinna mieć na celu zmniejszenie objawów choroby, zwłaszcza bólu i niemożności połknięcia śliny. W pewnym momencie większość pacjentów potrzebuje znacznych dawek opiatów. Pacjentom należy doradzić w trakcie choroby, aby podejmowali decyzje administracyjne i notowali swoje życzenia w przypadku zaniedbania procesu.

Jakie jest rokowanie raka przełyku?

Rak przełyku ma inne rokowanie. To zależy od stadium choroby, ale z reguły nie jest całkowicie zadowalające (5-letnie przeżycie: mniej niż 5%) ze względu na leczenie pacjentów z już zaawansowaną chorobą. U pacjentów z rakiem, ograniczony jedynie przez śluzówkę, stopień przeżywalności wynosi około 80%, która obniża się do mniej niż 50% przy uszkodzeniu warstwy podśluzówkowej, 20% - sposób rozprzestrzeniać się na odpowiedniej warstwy mięśni, 7% - po uszkodzeniu sąsiednie struktury i mniej niż 3% - z odległymi przerzutami.