Twardzina przełyku

Twardzina przełyku jest jednym z objawów twardziny układowej, postępującej choroby charakteryzującej się zmianami w tkance łącznej z rozwojem stwardnienia i zacieraniem się tętniczek. Twardzina układowa jest klasyfikowana jako rozlana choroba tkanki łącznej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny twardziny przełyku

Czynniki genetyczne i zakaźne mogą mieć znaczenie w etiologii. Choroba jest wywoływana przez zimno, uraz, ogniska przewlekłych infekcji, nietolerancję leków, zmiany endokrynologiczne (np. po porodzie, w okresie menopauzy).

Pod względem patologicznym twardzina przełyku objawia się zanikiem i stwardnieniem błony śluzowej oraz pojawieniem się owrzodzeń.

Patogeneza choroby jest złożona i słabo poznana. Dużą wagę przywiązuje się do zmian w metabolizmie wapnia i tkanki łącznej, zaburzeń immunologicznych i endokrynologicznych (nadczynność przytarczyc) oraz uszkodzeń łożyska mikrokrążenia.

[ 4 ], [ 5 ]

Objawy twardziny przełyku

Częściej chorują kobiety w wieku 20-50 lat. Choroba rozwija się zazwyczaj stopniowo: pojawiają się zaburzenia naczynioruchowe podobne do choroby Raynauda (symetryczne napadowe zaburzenia krążenia w stopach i dłoniach z objawami wtórnej gangreny; sporadycznie podobne zaburzenia naczynioruchowe obserwuje się w okolicy nosa, małżowiny usznej, brody; za pomocą kapilaroskopii na długo przed ujawnieniem się choroby stwierdza się zwężone naczynia włosowate i silnie zakrzywione pętle naczyń włosowatych; chorują głównie kobiety), bóle stawów, gęsty obrzęk skóry, a później narządów wewnętrznych. W tym samym okresie dochodzi do uszkodzenia przewodu pokarmowego, głównie przełyku, występującego w połowie przypadków i objawiającego się zaburzeniami połykania i zgagą.

Leczenie twardziny przełyku

Leczenie twardziny przełyku jest długotrwałe, trwa latami, głównie ambulatoryjnie. Stosuje się następujące leki: D-penicylaminę, kortykosteroidy, pochodne aminochinoliny (delagyl itp.), leki rozszerzające naczynia krwionośne, niesteroidowe leki przeciwzapalne i leki poprawiające mikrokrążenie. Miejscowo stosuje się dimetylosulfotlenek i hialuronidazę.

Zapobieganie zaostrzeniom twardziny układowej polega na racjonalnym hartowaniu organizmu, eliminacji czynników prowokujących, systematycznym monitorowaniu chorych w celu leczenia podtrzymującego.

Rokowanie w twardzinie przełyku

Rokowanie w przypadkach ostrych i podostrych jest często niekorzystne, natomiast w przypadkach przewlekłych ulega poprawie w zależności od jakości i regularności leczenia oraz zapobiegania zaostrzeniom.