Zmiany w krtani w rumieniu wielopostaciowym: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rumień wielopostaciowy wysiękowy Hebry to rzadka dermatoza o charakterze świądu, objawiająca się występowaniem silnie swędzących grudek wystających ponad powierzchnię skóry. Jest to ostra cykliczna choroba, charakteryzująca się nagłą symetryczną wysypką na skórze powierzchni wyprostnych kończyn.

W niektórych przypadkach objawy dermatologiczne są poprzedzone okresem prodromalnym, objawiającym się ogólnym złym samopoczuciem, bólem głowy, dreszczami, gorączką, a czasami bólem stawów. Choroba zwykle zaczyna się we wczesnym dzieciństwie i, nawracając, może trwać do wieku dorosłego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anatomia patologiczna zmian krtaniowych w rumieniu wielopostaciowym wysiękowym

Wysypka składa się z jasnoczerwonych i sinobiałych, okrągłych, gęstych grudek o średnicy 0,3-1 cm. W ciągu 3-4 dni wysypki te nasilają się, a ich centralna część zapada się i staje się sina. Gdy wysypki się łączą, tworzą się postacie o różnych kształtach i wielopierścieniowe w rozwoju. W niektórych przypadkach w centrum wysypki tworzy się nowy guzek, tworząc ten sam koncentryczny okrąg, co pierwsza grudka. W niektórych przypadkach dotknięta jest błona śluzowa warg, jamy ustnej, gardła i krtani.

Objawy zmian krtaniowych w rumieniu wielopostaciowym wysiękowym

Głównymi subiektywnymi objawami rumienia wielopostaciowego wysiękowego są silny świąd, którego obiektywnym dowodem są wyraźne zadrapania, często zakażone. Z tego powodu pierwotna wysypka szybko przekształca się w małe ognisko martwicy, często w pęcherzyk z surowiczą zawartością, który często ropieje. Z czasem skóra ulega lichenizacji, mieszki włosowe zanikają, a węzły chłonne pachowe i pachwinowe powiększają się. We krwi często wykrywa się eozynofilię.

Pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej i na granicy warg, mniejsze niż te widoczne w pęcherzycy, szybko pękają, odsłaniając krwawiące, brudnokolorowe nadżerki. Wargi puchną, ich czerwona granica pokrywa się krwawymi i brudnymi strupami i pęknięciami. Jedzenie jest utrudnione z powodu znacznego bólu.

Podobne wysypki obserwuje się w krtani, w szczególności na nagłośni, fałdach nalewkowo-nagłośniowych i przedsionkowych, rzadko na błonie śluzowej komór krtaniowych. Zmiany te upośledzają funkcję połykania i w zależności od lokalizacji powodują dysfonię różnego stopnia. Niebezpieczeństwem krtaniowej lokalizacji rumienia wielopostaciowego wysiękowego jest możliwość wystąpienia powikłań wtórnych z ciężkim obrzękiem i zwężeniem obturacyjnym krtani.

Cechą charakterystyczną rumienia wielopostaciowego wysiękowego są jego nawroty; zdarzają się pacjenci, u których choroba nawraca raz lub dwa razy w roku, najczęściej wiosną i jesienią. Zazwyczaj pierwszy nawrót lub zaostrzenie choroby trwa 2-3 tygodnie; objawy ogólne i gorączka, jeśli występują, trwają zaledwie kilka dni, ale zdarzają się również przypadki ciężkie, trwające dłużej. Nie opisano pojedynczych przypadków rumienia wielopostaciowego wysiękowego krtani.

Diagnostyka zmian krtaniowych w rumieniu wielopostaciowym wysiękowym

Rozpoznanie nie nastręcza szczególnych trudności, gdyż zmianom w obrębie jamy ustnej i gardła towarzyszą charakterystyczne wysypki na skórze.

Jeśli objawom skórnym towarzyszą zmiany chorobowe błony śluzowej górnych dróg oddechowych, wówczas rozpoznanie wielopostaciowego wysiękowego rumienia krtani jest trudne do momentu pojawienia się typowych wysypek skórnych. Wielopostaciowy wysiękowy rumień krtani należy różnicować z kiłą wtórną, opryszczkowym zapaleniem krtani, liszajem płaskim itp.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie zmian krtaniowych w rumieniu wielopostaciowym wysiękowym

Leczenie objawów orogardłowych i krtaniowych rumienia wielopostaciowego wysiękowego ogranicza się do stosowania płukanek alkalicznych, smarowania wysypek 1% roztworem błękitu metylenowego, inhalacji antybiotyków zmieszanych z hydrokortyzonem. W celu zmniejszenia bólu należy stosować proszki z proszkiem znieczulającym, aplikacje 3-5% roztworu kokainy, 3% roztworu dikainy.

Jakie jest rokowanie w przypadku zmian krtaniowych w rumieniu wielopostaciowym wysiękowym?

Zmiany krtaniowe w przebiegu rumienia wielopostaciowego wysiękowego zawsze mają pomyślne rokowanie.