Żylaki przełyku

Żylaki przełyku znajdują się w dystalnej części przełyku lub proksymalnej części żołądka i są spowodowane zwiększonym ciśnieniem w układzie żyły wrotnej, co jest charakterystyczne dla marskości wątroby. Żylaki mogą być powikłane przez masywne krwawienie bez wcześniejszych objawów. Diagnozę stawia się za pomocą endoskopii, a leczenie obejmuje głównie endoskopowe szycie i dożylne podawanie oktreatydu. Czasami konieczne jest przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe (wrotno-żylne).

Przyczyny żylaków przełyku

Głównym objawem każdej choroby naczyniowej przełyku jest prawie zawsze objaw krwawienia z przełyku. Krwawienia te mogą wystąpić, gdy przełyk i duży naczynie leżące w pobliżu zostaną uszkodzone, na przykład gdy w przełyku utknie duże ciało obce o ostrych i tnących krawędziach; gdy guz przełyku wrasta w duże naczynie śródpiersia i przebija się na przykład do aorty zstępującej. Najczęściej krwawienia obserwuje się z naczyń samego przełyku, gdy jego ściana zostanie uszkodzona przez sztywny przełyk, ostre ciało obce, erozję naczynia przez proces wrzodowy lub rozpadający się guz; przy wrodzonych lub nabytych żylakach przełyku. Nabyte żylaki przełyku są znacznie częstsze niż wrodzone i czasami osiągają znaczne rozmiary. Krwawienie z tych workowatych struktur żylnych może wystąpić zarówno samoistnie, jak i podczas bardzo starannej fibroesofagoskopii.

Przyczyną żylaków przełyku w dolnej części przełyku jest przekrwienie układu żyły wrotnej wątroby, które występuje przy marskości wątroby i zakrzepicy v. portae. W górnym odcinku żylaki przełyku występują przy wolach złośliwych. Wśród innych przyczyn należy zwrócić uwagę na naczyniaka przełyku i zmiany naczyniowe w chorobie Rendu-Oslera.

Krwawienie może wystąpić samoistnie, podczas wysiłku, podnoszenia ciężkich przedmiotów, przy podwyższonym ciśnieniu krwi, powszechnych chorobach przewodu pokarmowego i stanach gorączkowych. Może się powtarzać, występować bez żadnych objawów w trakcie „doskonałego zdrowia”, a jeśli stanie się obfite, prowadzić do śmierci. Zwiastunem takiego krwawienia może być pojawienie się lekkiego łaskotania w gardle, swoistego słono-kwaśnego smaku w ustach, a następnie nagłe wymioty szkarłatem, a czasami krwią przypominającą fusy kawy. Przy znacznej utracie krwi pojawia się niepokój, osłabienie, ciemnienie oczu z fotopsjami, zawroty głowy i inne objawy narastającej utraty krwi.

Żylaki przełyku są dość powszechne w porównaniu z innymi przyczynami krwawienia z przełyku, zwłaszcza u osób z marskością wątroby.

Marskość wątroby to przewlekła choroba charakteryzująca się zaburzeniem struktury wątroby na skutek rozrostu tkanki łącznej i patologicznej regeneracji miąższu, objawiająca się wyraźnymi objawami niewydolności wielu funkcji wątroby i nadciśnieniem wrotnym. Najczęstszymi przyczynami marskości wątroby u osób dorosłych są przewlekły alkoholizm i wirusowe zapalenie wątroby, głównie wirusowe zapalenie wątroby typu B. Rozwój marskości wątroby może być spowodowany przyjmowaniem niektórych leków (metotreksatu, izoniazydu itp.), narażeniem na szereg środków hepatotoksycznych, rzadziej obserwuje się je w niektórych chorobach dziedzicznych - galaktozemii, niedoborze beta1-antytrypsyny, dystrofii wątrobowo-mózgowej, hemochromatozie itp. Marskość wątroby spowodowana zastojem żylnym w wątrobie (zastoinowa marskość wątroby) obserwuje się w długotrwałej niewydolności serca, chorobie żył wątrobowych i żyły głównej dolnej. Marskość wątroby u dzieci może być obserwowana już w okresie noworodkowym z powodu uszkodzenia wątroby w okresie prenatalnym (zapalenie wątroby płodu). Przyczyną mogą być zakażenia wirusowe, na które cierpi matka (zapalenie wątroby, cytomegalowirus, różyczka, zakażenie wirusem opryszczki), w których wirus jest przenoszony na płód przez łożysko.

Przyczyny i patogeneza żylaków przełyku są uwarunkowane anatomicznym połączeniem żył przełyku z układem żylnym żyły wrotnej i żył śledziony, a także innych narządów jamy brzusznej, których choroby prowadzą do zablokowania ich sieci żylnych i rozwoju krążenia obocznego, tętniaków i żylaków przełyku. Rozwój tych patologicznych formacji w okolicy żył przełykowych może być spowodowany uciskiem żyły wrotnej również w takich chorobach jak nowotwory, zapalenie otrzewnej, adenopatia, zakrzepica żyły wrotnej, jej naczyniaki, splenomegalia itp. Zaburzenia krążenia w układzie żylnym śledziony mogą być spowodowane chorobami takimi jak zespół Bantiego (wtórny splenogenny zespół objawów śledzionowo-hepatomegalicznych - niedokrwistość, trombocytopenia, leukopenia, zastoinowa splenomegalia, marskość wątroby wrotnej z objawami nadciśnienia wrotnego; częściej obserwowany u kobiet poniżej 35 roku życia; choroba, według współczesnych koncepcji, ma charakter polietiologiczny; zespół ten może rozwinąć się w wyniku zatrucia i różnych zakażeń, zwłaszcza malarii, kiły, brucelozy, leiszmaniozy itp.), zanikowej marskości wątroby Laenneca, przewlekłej białaczki limfocytowej itp. Inne przyczyny, które mogą powodować żylaki przełyku obejmują niektóre choroby żołądka i trzustki, a także zaburzenia hemodynamiczne w górnej żyle głównej. Wiek nie ma znaczenia dla rozwoju żylaków przełyku. Cały proces jest determinowany przez pojawiający się stan, który uniemożliwia normalny przepływ krwi w układzie żyły wrotnej.

[ 1 ], [ 2 ]

Objawy żylaków przełyku

Objawy żylaków przełyku i przebieg kliniczny zależą od przyczyny tej choroby przewodu pokarmowego. Najczęściej ewolucja choroby charakteryzuje się postępującym rozwojem. Najczęściej początkowy okres choroby jest bezobjawowy, aż do wystąpienia krwawienia z przełyku. Krwawienie może być od niewielkiego do obfitego ze skutkiem śmiertelnym. Przewlekła utrata krwi, nawet niewielkiej ilości krwi, prowadzi do niedokrwistości niedobarwliwej, ogólnego osłabienia organizmu, adynamii, duszności, bladości i wychudzenia. Często obserwuje się smoliste stolce.

Rozwój choroby może przebiegać bardzo powoli lub rozwijać się bardzo szybko. Przy powolnym rozwoju żylaków przełyku pacjenci przez długi czas pozostają nieświadomi rozwoju strasznej choroby, w innych przypadkach przy szybkim rozwoju procesu żylakowatego w przełyku, na kilka dni przed krwawieniem, pacjenci odczuwają uczucie ucisku w klatce piersiowej. Czasami uczucie ciężkości i ucisku w klatce piersiowej może być zwiastunem śmiertelnego krwawienia. Dane niektórych zagranicznych badaczy wskazują na wysoką legalność krwawienia z żylaków przełyku, średnio 4 śmiertelne przypadki na 5 pacjentów. Stąd znaczenie wczesnej diagnozy tej choroby.

Diagnostyka żylaków przełyku

Żylaki przełyku diagnozuje się za pomocą fibroesofagoskopii, która ustala przyczyny krwawienia, obecność lub brak czynników pozaprzełykowych, określa stopień rozszerzenia żył i stan ich ścian oraz przewiduje pęknięcie kolejnego tętniaka. W przypadku trwającego krwawienia często trudno jest ustalić jego przyczynę ze względu na niemożność skutecznego wykonania esofagoskopii. Wiele innych przyczyn może być zaangażowanych w kość gnykową, o których informacje podano w poniższych sekcjach dotyczących chorób przełyku. Pewne informacje na temat charakteru żylaków przełyku można uzyskać z badania rentgenowskiego przełyku z kontrastem.

Ponieważ żylaki są powszechnie związane z ciężką chorobą wątroby, ocena pod kątem możliwej koagulopatii jest ważna. Badania laboratoryjne obejmują pełną morfologię krwi z liczbą płytek krwi,czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji i testy czynności wątroby. Pacjenci z krwawieniem powinni mieć grupę krwi, czynnik Rh i krzyżową zgodność 6 jednostek koncentratu krwinek czerwonych.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Leczenie żylaków przełyku

Leczenie żylaków przełyku ma na celu kompensację hipowolemii i wstrząsu krwotocznego. Pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia (np. podwyższonym INR) wymagają dożylnej transfuzji 1-2 jednostek świeżo mrożonego osocza i 2,5-10 mg witaminy K domięśniowo (lub dożylnie w przypadku ciężkiego krwawienia).

Ponieważ żylaki przełyku są początkowo diagnozowane za pomocą endoskopii, podstawowe leczenie obejmuje endoskopową hemostazę. Endoskopowe szycie żył jest lepsze od skleroterapii iniekcyjnej. Jednocześnie należy podać dożylnie oktreotyd (syntetyczny analog somatostatyny). Oktreotyd zwiększa opór naczyniowy trzewny poprzez hamowanie uwalniania hormonów rozszerzających naczynia trzewne (np. glukagonu i wazoaktywnego peptydu jelitowego). Zwykła dawka to 50 mcg dożylnie, a następnie wlew 50 mcg/godzinę. Oktreotyd jest lepszy od innych leków, takich jak wazopresyna i terlipresyna, ponieważ lek ten ma mniej skutków ubocznych.

Jeśli pomimo leczenia krwawienie utrzymuje się lub nawraca, awaryjne metody shuntingu (zrzucania) krwi z układu wrotnego do żyły głównej dolnej mogą zmniejszyć ciśnienie wrotne i zmniejszyć krwawienie. Transjugular intrahepatic portosystemic shunting (TIPS) jest awaryjną interwencją z wyboru: metoda ta jest inwazyjnym zabiegiem wewnątrznaczyniowym pod kontrolą radiologiczną, w którym metalowy prowadnik z żyły głównej przenika przez miąższ wątroby do krwiobiegu wrotnego. Powstałe zespolenie jest poszerzane cewnikiem balonowym i instalowany jest metalowy stent, tworząc shunt między krwiobiegiem wrotnym a żyłami wątrobowymi. Rozmiar stentu ma fundamentalne znaczenie: jeśli jest zbyt szeroki, rozwija się encefalopatia wątrobowa z powodu zbyt dużej ilości krwi wrotnej zrzucanej z wątroby do krwiobiegu systemowego. Z drugiej strony małe stenty mają tendencję do zamykania się. Chirurgiczne zespolenie wrotno-żylne, takie jak dystalne zespolenie śledzionowo-nerkowe, ma podobny mechanizm, ale jest bardziej ryzykowne i wiąże się z wyższą śmiertelnością.

W przypadku silnego krwawienia stosuje się gumowe sondy nadmuchiwane, aby zatrzymać krwawienie poprzez uciskanie krwawiącego naczynia, na przykład sondę Sengstakena-Blakemore'a. Obecnie w tym celu stosuje się karbowane sondy obturatorowe, które służą do zatrzymywania krwawienia z żylaków przełyku i krwawiącego wrzodu żołądka.

Za pomocą sondy wprowadzonej poniżej rozwidlenia przełyk można przemyć gorącą wodą (40-45°C), która czasami zatrzymuje krwawienie. Powtarzające się krwawienia wymagają zastosowania tych samych środków, co każde przedłużające się krwawienie (dożylne podanie 10-20 ml 10% roztworu chlorku wapnia, domięśniowo - vikasol). Nie należy podawać środków podnoszących ciśnienie krwi, dopóki krwawienie nie ustanie całkowicie, ze względu na ryzyko jego zwiększenia.

W przypadku dużej utraty krwi wykonuje się dożylne wlewy krwi, osocza, płynów krwiopochodnych, pituitryny, masy płytkowej itp.

W przypadku powtarzającego się krwawienia może być konieczna interwencja na naczyniach układu żyły wrotnej wątroby. Jeśli uszkodzone zostaną bardzo duże naczynia, pacjenci szybko umierają.

Prognoza

U około 80% pacjentów krwawienie z żylaków przełyku ustaje samoistnie. Jednak żylaki przełyku mają wysoki wskaźnik śmiertelności, często przekraczający 50%. Śmiertelność zależy przede wszystkim od ciężkości choroby wątroby, a nie od ciężkości krwawienia; krwawienie jest często śmiertelne u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby (np. zaawansowaną marskością wątroby), podczas gdy pacjenci z dobrą funkcją wątroby zwykle wracają do zdrowia.

U pacjentów, którzy przeżyli przy wysokim ryzyku krwawienia z żylaków, nawrót krwawienia występuje zazwyczaj w 50-75% przypadków w ciągu następnych 1-2 lat. Przewlekłe endoskopowe i medyczne leczenie żylaków przełyku znacznie zmniejsza to ryzyko, ale ogólnie rzecz biorąc wpływ na długoterminowe przeżycie pozostaje bardzo niski, głównie z powodu choroby wątroby.

[ 6 ]