Podostre stwardniające leukoencefalopatia: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

W podostre stwardniające leykoentsefalita grupa obejmuje konkretne postaci przewlekłej i podostre zapalenie mózgu ze znacznym postępowy przez (Dawson wtrącenia zapalenie mózgu, podostre stwardniające zapalenie mózgu Van Bogart tętnic zapalenie mózgu drobnej Doering). Ponieważ różnice w ich obraz kliniczny i morfologia względne i bez znaczenia, teraz traktują jako pojedynczą chorobą, często nazywany „podostre stwardniające zapalenie mózgu.” Ta grupa chorób obejmuje periaksialny Schildera mózgu (periaksialny rozproszony rozsiane) wykazuje pewne wyjaśniają cięte kliniczne i patologiczne funkcje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny podostrego twardzinowego zapalenia mózgu i mózgu

W etiologii podostrego stwardniającego zapalenia mózgu istotną rolę odgrywa uporczywa infekcja wirusowa, najwyraźniej odra, enterowirus, wirus kleszczowego zapalenia mózgu. U pacjentów z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu i rdzenia występuje bardzo wysokie miano odry we krwi i w płynie mózgowo-rdzeniowym (nie notowane nawet u pacjentów z ostrą infekcją odry).

Patogenezę choroby odgrywa rola mechanizmów autoimmunologicznych, a także nabytej lub wrodzonej wady układu odpornościowego.

Patomorfologia

Mikroskopowo występuje wyraźna rozproszona demielinizacja i glejoza istoty białej półkul mózgowych. W niektórych przypadkach należy zidentyfikować wiele guzków glejowych. W innych przypadkach w jądrze neuronów kory, subkorteksu i pnia mózgu znajdują się wtrącenia oksyfi- lowe na tle zmian dystroficznych. Cylindry osiowe najpierw pozostają stosunkowo nienaruszone, a następnie umierają. Oznaczyć umiarkowany naciek okołonaczyniowy za pomocą komórek limfoidalnych i plazmatycznych. W przypadku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych Schuledera charakterystyczna jest proliferacja glejowa z objawami stwardnienia rozsianego.

Objawy podostrego twardzinowego zapalenia mózgu i kości

Choroba dotyczy głównie dzieci i młodzieży w wieku od 2 do 15 lat, ale czasami choroba występuje i w wieku dorosłym. Początek choroby jest podostry. Pojawiają się objawy, które są uważane za neurasteniczne: rozproszenie uwagi, drażliwość, zmęczenie, płaczliwość. Następnie pojawiają się oznaki zmian osobowości, odchyleń w zachowaniu. Pacjenci stają się obojętni, tracą poczucie dystansu, przyjaźni, obowiązku, poprawności relacji, dyscypliny. Prymitywne dyski zaczynają dominować: chciwość, egoizm, okrucieństwo. Jednocześnie pojawiają się zaburzenia o wyższych funkcjach mózgu (agrafia, afazja, aleksja, apraksja), orientacja przestrzenna i zaburzenia schematu ciała. 2-3 miesiące po wystąpieniu choroby, stan neurologiczny ujawnia hiperkinezję w postaci mioklonie, skurcz skrętny, hemibalizm. Jednocześnie występują konwulsyjne napady padaczkowe, drobne napady padaczkowe, uporczywe napady częściowe, takie jak padaczka Kozhevnikovskaya. W przyszłości, wraz z postępem choroby, hiperkinezy osłabiają się, ale choroba Parkinsona i dystoniczne zaczynają się nasilać aż do sztywnienia mózgu. Zaburzenia pozapiramidowe zwykle łączy się z wyraźnymi zaburzeniami wegetatywnymi: gładkość twarzy, ślinotok, nadmierne pocenie się, labilność naczynioruchowa, tachykardia, przyspieszony oddech. Często pojawia się mimowolny śmiech i płacz, nagłe krzyki ("krzyk mewy"). Typowym objawem jest statyczna i ataksja lokomotoryczna pochodzenia przedniego (pacjent nie utrzymuje ciała w pozycji pionowej).

W późnym stadium choroby występują mono-, hemi- i tetraparezy o charakterze spastycznym, nakładane na zaburzenia ruchowe pozapiramidowe i czołowo-móżdżkowe. Obserwuje się afazję czuciową i ruchową, agnostyczną słuchową i wzrokową. Postęp kacheksji.

Aktualne i prognozy

W przebiegu podostrego stwardniającego zapalenia mózgu wyróżnia się 3 stadia.

• W pierwszym etapie głównymi objawami są zmiany osobowości, zaburzenia zachowania, narastające defekty wyższych funkcji mózgu, różne hiperkinezje, drgawki konwulsyjne i niekonwulsyjne.
• W drugim etapie wzrasta pozapiramidowe zaburzenie tonu i autonomicznego zaburzenia regulacji centralnej.
• Etap III charakteryzuje się kacheksją i całkowitym odkurczem.

Przebieg sklerobójczego zapalenia mózgu stale postępuje i zawsze kończy się śmiercią. Czas trwania choroby wynosi zwykle od 6 miesięcy do 2-3 lat. Istnieją formy, które występują chronicznie z okresowymi remisjami. Śmierć występuje w stanie całkowitego unieruchomienia, wyniszczenia, marazmu, najczęściej w stanie padaczki lub w wyniku zapalenia płuc.

[8], [9], [10], [11], [12],

Rozpoznanie podostrego twardzinowego zapalenia mózgu i kości

Są pewne trudności na wczesnym etapie, kiedy często błędnie zdiagnozowana neurastenia, histeria, schizofrenia. W przyszłości diagnoza różnicowa jest prowadzona z guzem mózgu. Rozpoznanie powinno być oparte na rozproszenia (zamiast odnoochagovost) uszkodzenia, brak nadciśnienia wewnątrzczaszkowego przemieszczenie konstrukcji środkowej mózgu podczas EhoES MRI na patognomonicznych obrazu wyników EEG. Diagnozę potwierdzają wyniki badań genetycznych, immunologicznych i neuroobrazowania molekularnych.

Objawy zapalenia mózgu i rdzenia Schildera mają pewne cechy szczególne: objawy piramidalne dominujące nad pozapiramidami są bardziej wyraźne i częściej występują napady padaczkowe. Na początkowych etapach występowania zaburzeń psychicznych. Jest możliwe, że przepływ ma postać pseudo-guza z objawami wzrostu pojedynczych objawów półkuli mózgu, którym towarzyszy nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Charakterystyczne jest uszkodzenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza pary II i VIII. Możliwe niedowidzenie aż do amavroz. Na dnie znajduje się zanik dysków nerwu wzrokowego. W niektórych przypadkach amauroza zachowuje odpowiedź źrenic na światło, co wynika z centralnego charakteru (z powodu porażki płata potylicznego) amaurozy.

W płynie mózgowo-rdzeniowym występuje umiarkowana pleocytoza, wzrost zawartości białka i y-globuliny. Koloidowa reakcja Lange daje krzywą paralityczną w podostrym stwardniałym zapaleniu mózgu, zapalnym i mieszanym - z leukoencefalitis Schildera. Patologiczne zmiany w reakcji Lange i hipergammaglobulinorahia są wczesnymi objawami leuko i panencefalitis. W przypadku EEG rejestruje się periodyczne stereotypowe regularne dwustronnie synchroniczne wyładowania o wysokiej amplitudzie aktywności elektrycznej (kompleksy Rademeckera). W przypadku Echo, prowadzonego w przypadkach rzekomego przebiegu zapalenia mózgu i odbytu, nie wykryto przesunięcia struktur mediany. Najbardziej pouczający jest CT osiowy.

[13], [14], [15]