Rozszerzona kardiomiopatia

Rozszerzona kardiomiopatia - naruszenie funkcji mięśnia sercowego, prowadzące do niewydolności serca, która jest zdominowana przez poszerzenie komorowe i dysfunkcję skurczową.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmują duszność, zmęczenie i obrzęk obwodowy. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych, RTG klatki piersiowej i echokardiografii. Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej ma na celu wyeliminowanie przyczyny, może zaistnieć potrzeba przeszczepienia serca.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej

Częstość występowania kardiomiopatii rozstrzeniowej wynosi 5-7,5 przypadków na 100 000 osób na rok. U mężczyzn zdarza się 2-3 razy częściej, zwłaszcza w wieku 30-50 lat). Choroba ta powoduje również przewlekłą niewydolność serca w 30% przypadków. Wśród wszystkich rodzajów kardiomiopatii DCMP wynosi 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Przyczyny rozszerzonej kardiomiopatii

Rozszerzona kardiomiopatia (DCMP) ma wiele znanych i prawdopodobnie wielu nierozpoznanych przyczyn. Najczęstszą przyczyną jest rozproszone uszkodzenie tętnic wieńcowych (IHD) z rozległą miopatią niedokrwienną. Ponad 20 wirusów może powodować rozszerzoną kardiomiopatię. W klimacie umiarkowanym najczęściej występuje wirus Coxsackie grupy B. W Ameryce Środkowej i Południowej najczęstszą przyczyną jest choroba Chagasa wywołana przez Trypanosoma cruzi. Rozszerzoną kardiomiopatię obserwuje się coraz częściej wśród osób chorych na AIDS. Inne przyczyny to toksoplazmoza, tyreotoksykoza i beri-beri. Wiele toksycznych substancji, w szczególności alkohol, różne rozpuszczalniki organiczne i niektóre leki chemioterapeutyczne (na przykład doksorubicyna) powodują uszkodzenie serca.

W większości przypadków etiologia tej choroby nie jest znana, ale w rozwoju pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej obecnie wiele uwagi poświęca się trzem punktom:

• czynniki rodzinne i genetyczne;
• przeniesione wirusowe zapalenie mięśnia sercowego;
• zaburzenia immunologiczne.

W badaniach genetycznych nad rozwojem idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej predyspozycję rodzinną określono w jednej trzeciej przypadków, w których przeważa dziedziczenie autosomalne dominujące (autosomalny dominujący DCMD). Oprócz autosomalnej dominacji opisano także autosomalne recesywne, związane z X i mitochondrialne postacie kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Autosomalne formy dominujące charakteryzują się zmiennością kliniczną i heterogenicznością genetyczną. Są one związane z sześcioma różnymi loci: prosta poszerzona kardiomiopatia - z loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC z zaburzeniami przewodnictwa - z loci lql-lql, 3p22-3p25, i nie wiadomo, które loci sercowe są odpowiedzialne za syntezę białek sercowych.

Kardiomiopatia mitochondrialna jest związana z anomaliami struktury mitochondriów i dysfunkcją procesu fosforylacji oksydacyjnej. W wyniku mutacji zaburzony zostaje metabolizm energetyczny kardiomiocytów, co prowadzi do rozwoju DCMP. Mutacje punktowe i wielokrotne rozszczepienie w mitochondrialnym DNA opisano zarówno w sporadycznych przypadkach DCMP, jak i w przypadkach rodzinnych. Wiele miopatii mitochondrialnych wiąże się z zaburzeniami neurologicznymi.

Obecnie badana jest molekularna podstawa DCMP połączonego z X. Opisano mutacje różnych części genu odpowiedzialnych za syntezę białka dystrofiny (chromosom 21). Dystrofię - zawał białko część kompleksie wielobiałkowym łączącego cytoszkieletu mięśniowej mięśnia sercowego z macierzy zewnątrzkomórkowej, więc nie jest związany z zewnątrzkomórkowej macierzy mięśnia sercowego. Łącząc z aktyną, dystrofia spełnia szereg ważnych funkcji:

• stabilizowanie membrany;
• przenosi energię skurczową kardiomiocytów do środowiska zewnątrzkomórkowego;
• zapewnia różnicowanie błony, tj. Specyficzność błony kardiomiocytów.

Znaleziono mutacje, w których zachodzi wymiana nukleotydów, co prowadzi do substytucji aminokwasowej. Może to spowodować naruszenie polarności cząsteczki dystrofiny i zmienić inne właściwości tego białka, zmniejszając jego właściwości stabilizujące błonę. W rezultacie dochodzi do dysfunkcji kardiomiocytów. Mutacje genu dystrofiny opisano w DCMD związanym z dystrofiami mięśniowymi Duchenne'a, Becker, najczęściej delecje występują w tych przypadkach.

Duże znaczenie ma również przymocowane do roli enterowirus infekcji (na przykład, wirusa Coxsackie B, zapalenia wątroby typu C, wirusem opryszczki, wirusem cytomegalii, y) dla rozwoju w DCM. Trwałe wirusy włączają swoje RNA do aparatu genetycznego kardiomiocytów, uszkadzając mitochondria i zaburzając metabolizm energetyczny komórek. Istnieją dowody na obecność autoprzeciwciał sercowych, takich jak antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anty-alfa miozyny i łańcucha ciężkiego przeciwciała anty-beta-miozyny. Wykryto, że jako anty-difosforan adenozyny, trifosforan adenozyny, które jest przeciwciałem skierowanym przeciwko mitochondrialnego cardiomyocyte membrany i niekorzystnie wpłynąć na działanie wapnia membrany, kanały, które z kolei prowadzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego. Niektórzy pacjenci wykazywali wzrost cytokin prozapalnych (IL-1, IL-6, TNF-a) we krwi. Prawdopodobnie pacjenci z początkowym niedoborem odporności autoimmunologicznej są bardziej podatni na niszczące działanie wirusów i rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Uważa się, że u niektórych pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową rozpoczyna się zapalenie mięśnia sercowego (prawdopodobnie wirusowego w większości przypadków), a następnie przez zmienną fazą utajoną, w którym rozwija się wspólną martwicy sercowego (w związku z reakcją autoimmunologiczną do zmodyfikowanych miocytów wirus), a następnie jest przewlekłym zwłóknieniu. Niezależnie od przyczyny zachowanym mięśniu sercowym to rozszerza się i staje się cieńsza przerost kompensacyjny, który często prowadzi do czynnościowej niedomykalności zastawki mitralnej lub trójdzielnej i przedsionka przedłużenia.

U większości pacjentów choroba dotyczy obu komór, niektóre mają tylko lewą komorę (LV), a znacznie rzadziej tylko prawą komorę (RV).

W miarę jak powiększanie się komór serca osiąga znaczne rozmiary, szczególnie w ostrej fazie zapalenia mięśnia sercowego, często powstają skrzepy ścienne. Zaburzenia rytmu często komplikują przebieg ostrego zapalenia mięśnia sercowego i późnej fazy przewlekłego dylatacji, możliwe jest również wystąpienie blokady przedsionkowo-komorowej (blokada przedsionkowo-komorowa). Ze względu na poszerzenie lewego przedsionka często dochodzi do migotania przedsionków.

Przyczyny kardiomiopatii

Formularz	Etiologia
Rozcieńczona kardiomiopatia zastoinowa (ostra lub przewlekła)	Przewlekłe, rozległe niedokrwienie mięśnia sercowego (uszkodzenie tętnic wieńcowych). Infekcje (ostre lub przewlekłe) wywołane przez bakterie, krętki, riketsje, wirusy (w tym HIV), grzyby, pierwotniaki, robaki. Choroby ziarniniakowe: sarkoidoza, A ziarniniakowe zapalenie mięśnia sercowego lub giant cell, ziarniniaka Wegenera. Zaburzenia metaboliczne: zaburzenia odżywiania (beri-beri, niedobór selenu, karnityny, kwashiorkor), rodzinna choroba składowania, mocznica, hipokalemii, Hipomagnezemia, hipofosfatemią, cukrzyca, nadczynność tarczycy, niedoczynność tarczycy, barwiaka, akromegalia chorobliwej otyłości. Leki i toksyny, etanol, kokaina, antracykliny, kobaltu, środki przeciwpsychotyczne (i kvadritsiklicheskie trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, fenotiazyny), katecholamin, cyklofosfamid, promieniowanie. Guzy. Choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej. Izolowany zespół rodzinny (dominujący w Mendlu). Dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe i neurologiczne (ataksja Friedricha). Ciąża (okres połogowy)
Kardiomiopatia przerostowa	Dziedziczenie autosomalne dominujące, pheochromocytoma, akromegalia, nerwiakowłókniakowatość
Restrykcyjna kardiomiopatia	Amyloidoza, miażdżyca układowa, wsierdzia zwłóknienie, choroby Fabry'ego fibroelastosis, choroba Gauchera, hemochromatoza, zespół hipereozynofilii Leffler, sarkoidoza, zespół hipereozynofilii, guzy

Około 75 czynników etiologicznych opisano w tworzeniu wtórnego / specyficznego DCMD.

[14], [15]

Główne przyczyny kardiomiopatii wtórnej / swoistej rozszerzonej

• Zaburzenia elektrolitowe.
  • Gykopoalliaemia.
  • Cyfofosfatemia.
  • Uraemia. 
• Zaburzenia endokrynologiczne.
  • Choroba Itenko-Cushinga.
  • Cukrzyca.
  • Akromegalia.
  • Niedoczynność tarczycy / nadczynność tarczycy.
  • Feohromocytoma.
• Przedłużone istniejące nadciśnienie tętnicze.
• Choroba niedokrwienna serca.
• Choroby zakaźne.
  • Bakterie (bruceloza, błonica, dur brzuszny itp.).
  • Fungal.
  • mykobakteryjne.
  • Pasożytnicze (toksoplazmoza, choroba Chagasa, schistosomatoza).
  • Rickettsial.
  • Wirusowe (wirus Coxsackie A i B, HIV, adenowirus).
• Infiltrative disease.
  • Amyloidoza.
  • Hemoroidoza.
  • Sarkoidoza.
• Patologia nerwowo-mięśniowa.
  • Miopatie.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atroficzna miotonia.
• Zakłócenia żywienia.
  • Niedobór selenu.
  • Niedobór karnityny.
  • Niedobór tiaminy.
• Choroby reumatyczne.
  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
  • Skleroderma układowa.
  • Toczeń rumieniowaty układowy.
• Narażenie na toksyny.
  • Amfetaminy.
  • Leki przeciwwirusowe.
  • Tlenek węgla.
  • Napromieniowanie, leki chemioterapeutyczne.
  • Chlorochina, fenotiazyna.
  • Kobalt, ołów, rtęć.
  • Kokaina.
  • Etanol. 
• tachyarytmii.
• Wrodzone i nabyte wady serca.

Patogeneza rozszerzonej kardiomiopatii

W wyniku wpływu czynników etiologicznych na serce rozwija się uszkodzenie kardiomiocytów wraz ze spadkiem liczby funkcjonujących miofibryli.

Prowadzi to do progresji niewydolności serca, objawiającej się znacznym spadkiem kurczliwości mięśnia sercowego z szybkim rozwojem rozszerzonej jamy serca. W pierwszych etapach aktywacja układu współczulkowo-nadnerczowego wraz z rozwojem tachykardii jest wyrównawcza, aby utrzymać objętość wstrząsu i frakcję wyrzutową. W związku z tym tworzą kompensacyjny przerost mięśnia sercowego, jest znaczny wzrost zapotrzebowania na tlen mięśnia sercowego z nadejściem rozwoju niedokrwienia Znaki kardiofibroza i progresji niewydolności serca. W wyniku procesu patologicznego występuje krytyczny spadek funkcji pompowania serca, zwiększone ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorach i rozwój miogenna rozszerzenie wnęk niewydolności serca w stosunku do zastawki mitralna i trójdzielna. Zwiększona aktywacja neyrogormonalpyh układów organizmu prowadzi do dalszych uszkodzeń mięśnia sercowego, zaburzenia zwężenia naczyń obwodowych krzepnięcia krwi i systemów leczenia przeciwkrzepliwego z rozwojem wewnątrzsercowej skrzeplin i ogólnoustrojowych powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Objawy rozszerzonej kardiomiopatii

Choroba często występuje u osób w młodym i średnim wieku. Początek choroby jest zwykle stopniowy, z wyjątkiem przypadków ostrego zapalenia mięśnia sercowego. Objawy zależą od tego, na którą komorę ma wpływ. Dysfunkcja LV powoduje duszność podczas wysiłku fizycznego, a także zmęczenie z powodu zwiększonego ciśnienia rozkurczowego LV i małej pojemności minutowej serca. Niewydolność prostaty prowadzi do obwodowego obrzęku i obrzęku żył szyi. W przypadku wyizolowanych zmian PI, typowe są rozwój arytmii przedsionkowych i nagła śmierć z powodu złośliwych tachyarytmii komorowych. Około 25% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową zgłasza nietypowy ból w klatce piersiowej.

We wczesnych stadiach określonej poszczególnych objawów niewydolności serca, aw RTG klatki piersiowej - kardiomegalia. Z powodu postępującej niewydolności lewej komory pojawiają się duszność, ataki astmy, charakteryzujący się zmęczenie, osłabienie mięśni. Osłuchiwania wykryte częstoskurczu serce i auscultated III dźwięku ( „Gallop”) często. - (V hałasu ton względny zastawki mitralnej, w 40-50% przypadków, w ciągu kardiomiopatią rozstrzeniową powikłanej wyglądu arytmii komorowych wraz omdlenia i 15-20% przypadków rozwija pierwszy napadowe migotanie przedsionków, zamienia się na stałym poziomie, co znacznie zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych na tle istniejących dysfunkcji skurczowej mięśnia sercowego. Znaki pravozheludoch niewydolność owego (obrzęk kończyn dolnych, grawitacja w odpowiednim podżebrza, powiększenie wątroby, brzucha w objętości na skutek wodobrzusza) pojawiają się później. Tak więc objawy kliniczne w zakresie od kardiomiopatią malosimptomno przepływu ciężką niewydolnością serca.

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej

Zgodnie z obecnym klasyfikacji WHO pomiędzy DCM wyodrębniono formy: idiopatyczne, rodzinną / genetyczne, zakażenia wirusowe i / lub immunologicznych, alkoholowo / toksyczne, jak również „specyficzne” kardiomiopatii innych chorób serca i układu procesów.

Zgodnie z klasyfikacją Marona i in. (2006) wszystkie przypadki kardiomiopatii rozstrzeniowej dzielą się na dwie grupy: pierwotną (genetyczną, nie-genetyczną, nabytą), w której tylko mięśnia sercowego dotyczy i wtórne (z różnymi chorobami ogólnoustrojowymi).

Grupa robocza ESC (2008) zaproponowała nową klasyfikację kardiomiopatii, która faktycznie powraca do definicji Goodwin i wyklucza obecność takich DCM, takich jak niedokrwienie, zastawkowe, nadciśnieniowe.

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmuje postacie rodzinne / genetyczne i nierodzinne / niegenetyczne.

[16], [17], [18], [19], [20]

Rozpoznanie kardiomiopatii dylatacyjnych

Rozpoznanie kardiomiopatią rozstrzeniową na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i wykluczenie innych przyczyn awarii komory (na przykład układowy pierwotne nadciśnienie tętnicze, schorzenia zastawek). W związku z tym konieczne jest wykonanie RTG klatki piersiowej, EKG i echokardiografii. W przypadku ostrych objawów lub bólu w klatce piersiowej konieczne jest określenie markerów kardiospecyficznych. Wzrost stężenia troponiny jest typowy dla choroby wieńcowej, ale może wystąpić z niewydolnością serca, szczególnie ze zmniejszoną czynnością nerek. Przeprowadzić identyfikację możliwych konkretnych przyczyn (patrz inne sekcje Przewodnika). W przypadku braku określonych powodów należy zbadać ferrytyny w surowicy krwi i zdolność wiązania żelaza, w celu określenia stężenia hormonu tarczycy i przeprowadzenia badań serologicznych toksoplazmozę, wirusy Coxsackie i ECHO identyfikacji uniknięcia przyczyn.

Gdy EKG można zidentyfikować częstoskurcz zatokowy, niskie napięcie kompleksy QRS i niespecyficzne segmentu depresja ST odwrócony zębów R. Czasami odprowadzeniach mogą występować patologiczne zębów P, symulując mięśnia sercowego. Często ujawnia się blokada lewej nogi pakietu.

Na zdjęciach radiologicznych klatki piersiowej wykrywa się kardiomegalię, zwykle ze wzrostem wszystkich komór serca. Wysięk opłucnowy, szczególnie po prawej, często towarzyszy wzrostowi ciśnienia płucnego i obrzęku śródmiąższowego. Echokardiogram pokazuje powiększenie, hipokinezę komór serca i wyklucza pierwotne zaburzenia zastawkowe. Fokalne zaburzenia ruchów ściany serca, typowe dla zawału mięśnia sercowego, są możliwe w przypadku DCMP, ponieważ proces może być ogniskowy. Echokardiografia może również wykazać obecność zakrzepu w komorach. MRI zwykle nie jest wykonywany, ale można go użyć do szczegółowego odwzorowania struktury i funkcji mięśnia sercowego. W kardiomiopatii MRI może ujawnić patologiczną strukturę tkanki mięśnia sercowego.

Koronarografia jest wskazana, jeśli diagnoza jest wątpliwa po nieinwazyjnych badaniach, szczególnie u pacjentów z bólem w klatce piersiowej lub w podeszłym wieku, u których występuje IHD. Jednak niestrukturalne zmiany w tętnicach wieńcowych wykryte przez angiografię mogą nie być przyczyną DCM. Podczas cewnikowania można wykonać biopsję ścian każdej komory, ale zwykle nie jest wykonywana, ponieważ skuteczność jest często niska, proces patologiczny może być ogniskowaniem, a wyniki prawdopodobnie nie wpłyną na leczenie.

Diagnostyka i leczenie kardiomiopatii

Znak lub metoda	Rozszerzona kardiomiopatia zastoinowa	Kardiomiopatia przerostowa	Restrykcyjna kardiomiopatia
Cechy patofizjologiczne	Dysfunkcja skurczowa	Niedrożność dysfunkcji niedrożności wyrzutowej	Zaburzenia czynności rozkurczowej
Badanie kliniczne	Niewystarczalność Trzustka i LV. Kardiomegalia. Funkcjonalna niedomykalność w zastawkach przedsionkowo-komorowych, S 3 i S	Dławica piersiowa, duszność z wysiłkiem, omdlenia, nagła śmierć, nocne wyrzucanie niedomykalności mitralnej, dwufazowy puls na tętnicach szyjnych z szybkim wynurzaniem i zmniejszaniem	Duszność i osłabienie wysiłku, niedobór LV, czynnościowa niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych
EKG	Nieswoiste zmiany w ST-T.	Niedokrwienie i przerost LV. Głębokie zęby w odprowadzeniach z obszaru septycznego	Przerost LV lub niskie napięcie
Echokardiografia	Rozcieńczone komory hipokinetyczne skrzepliny w jamach serca. Niski współczynnik FV	Przerost kulistego skurczu mitralnego w kierunku asymetrycznego przerostu deformacji LV	Zwiększenie grubości ścianki zmniejsza rozmiar wnęki. Rozkurczowa dysfunkcja LV
Badanie rentgenowskie	Kardiomegalia. Zator płucny płucny	Brak kardiomegii	Brak lub mała kardiomegalia
Cechy hemodynamiczne	Normalny lub podniesiony KDD. Niski PV. Dyfuzyjnie powiększone niedomyknięcia komory hipokinetycznej w zastawkach przedsionkowo-komorowych	Wysoki KDD, wysoki EF duży gradient ciśnienia w subwaliptycznym obszarze niedomykalności mitralnej. Zwykła lub zredukowana CB	Wysoki CDR, głęboka i płaska fala ciśnienia rozkurczowego LV. Zwykła lub zredukowana CB
Prognoza	70% śmiertelności w ciągu 5 lat	4% śmiertelności rocznie	70% śmiertelności w ciągu 5 lat
Leczenie	Diuretyki, inhibitory konwertazy angiotensyny, Ara II beta-blokery, spironolakton lub eplerenon wszczepiana kardiowerter--defibrylator dwukomorowej rozrusznika serca, leki o działaniu inotropowym, antykoagulanty	Zmniejszenie kurczliwości przez powołanie b-adrenoblockers verapamil disopyramide septaly Cewnik miotomii ablacji z alkoholem. Atrioventricular ECS	Puszczenie krwi z hemochromatozą. Resekcja endokardium. Hydroksy-mocznik dla hipereozynofilii

[21], [22], [23], [24]

Leczenie rozszerzonej kardiomiopatii

Wyjmowane głównych powodów (np toksoplazmoza, hemochromatoza, nadczynność tarczycy, beri-beri) musi być „naprawione. W przeciwnym razie takie samo traktowanie jak w niewydolności serca: inhibitory ACE, beta-blokery, blokery receptora aldosteronu, Ara II, leki moczopędne, digoksyna i azotany. Glukokortykoidy, azatiopryna i globulina antytymocytarna końskiego nie używane, aczkolwiek te leki mogą zmniejszyć niektóre fazy ostrej kardiomiopatii przeciwzapalne (na przykład, ostre zapalenie mięśnia sercowego, wirusowe zapalenie mięśnia sercowego lub sarkoidoza), ale nie poprawiają wynik długotrwałego. Leki przeciwwirusowe są nieskuteczne.

Jak można tworzyć skrzepów wewnątrz jam profilaktycznego antykoagulant wewnątrz w celu zapobiegania układowej lub zator tętnicy płucnej, chociaż nie kontrolowane badania potwierdzają skuteczność takiego leczenia. Ciężkie arytmie są leczone lekami antyarytmicznymi, chociaż aktywne leczenie niewydolności serca zmniejsza ryzyko arytmii. Przy zmianie bloku AV w przewlekłej fazie rozstrzeniową mogą wymagać stałego rozrusznika serca, jednak blok AV, który powstał w ostrej fazie zapalenia mięśnia sercowego często jest dozwolone więc stałe stymulatory zazwyczaj nie są konieczne. Jeśli pacjent ma wydłużony zespół QRS i poważne objawy kliniczne, można rozważyć możliwość stymulacji dwukomorowej.

Zapobieganie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Pacjenci z ryzykiem rozwinięcia rozszerzonej kardiomiopatii (wywiad rodzinny w tej chorobie, obecność krewnych z rozwojem ciężkiej niewydolności serca w młodym wieku) powinni unikać profesjonalnych sportów i wyboru zawodów związanych z przeciążeniem.

Po wykryciu rozszerzonej kardiomiopatii u pacjenta, głównym zadaniem jest zapobieganie postępowi niewydolności serca,

Główne obszary oceny czynników ryzyka kardiomiopatii rozstrzeniowej, niewydolności serca i zastosowanych wskaźników:

• kwestionowanie (kwestionariusze);
• testy psychologiczne (poziom lęku);
• ocena stanu zdrowia w związku ze stanem funkcjonalnym i objawami klinicznymi, prognoza powikłań (przypisanie do grup ryzyka, identyfikacja grupy "wysokiego ryzyka");
• monitorowanie zagrożeń wpływających na zdrowie (monitorowanie i kontrola narażenia);
• ocena skuteczności profilaktycznej interwencji i leczenia (sposoby odzyskiwania, wdrażanie zaleceń i zaleceń medycznych, motywacja, szkolenie w zakresie technik odzyskiwania i ich cechy porównawcze).

Prognoza

Ponieważ rokowanie jest pesymistyczne, pacjenci z rozszerzoną kardiomiopatią często stają się kandydatami do przeszczepienia serca. Kryteria selekcji obejmują brak chorób ogólnoustrojowych związanych z patologią, zaburzeniami psychicznymi i nieodwracalnie wysokim oporem naczyniowym płuc. Ponieważ serca do przeszczepu są małe, pierwszeństwo mają młodsi pacjenci (zwykle młodsi niż 60 lat).

[25], [26], [27], [28]

Tło

Termin "kardiomiopatia rozstrzeniowa" pojawił się stosunkowo niedawno (1957). Niemniej jednak, jeden z pierwszych szczegółowych raportów rosyjskiego naukowca S.S. Abramowa (1897) izolowany choroba mięśnia sercowego z podostrej w uprzednio zdrowych rolnika 28 lat, zakończył się śmiertelne w ciągu 4 miesięcy od rozpoczęcia pierwszych objawów zastoinowej niewydolności serca. S.S. Abramow zauważyć szczególnie ostry rozszerzenie wszystkich części serca, z”... Lewej komory jest rozciągnięty tak, że moc jest większa niż wydajność jednego z trzech pozostałych jamach serca, łącznie. Jego ściana jest nieco wyrafinowana, mięsiste poprzeczki i mięśnie brodawkowe, w wyniku nadmiernego rozciągania komór, wydają się cienkie ". W opinii Yu.I. Novikov i MA Stulovoy, to był SS. Abramov należy do jednego z pierwszych opisów DCMP. Określaniu "kardiomiopatii", to jego klasyfikacją i nomenklaturą były wielokrotnie badane w wewnętrznym (AB Winogradów et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moses BC Storozhakov GI Janashiya P.H.). Oraz w literaturze zagranicznej (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. I wsp.) literatury i nadal są badane w chwili obecnej.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]