Mięsień mięsak kościsty

Mięsień kościsty jest złośliwym nowotworem kości, który rozwija się w wyniku złośliwej transformacji szybko proliferujących osteoblastów i składa się z wrzecionowatych komórek tworzących złośliwy osteoid.

Kod ICD-10

• C40. Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej kończyn.
• C41. Nowotwór złośliwy kości i chrząstek stawowych innych i nieokreślonych miejsc.

Epidemiologia

Częstość występowania mięsaka kości jest 1,6-2,8 przypadków na milion dzieci rocznie. Aż 60% wszystkich przypadków ma miejsce w 2. Dekadzie życia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co powoduje mięsaka kościotwórczego?

Większość przypadków choroby ma charakter spontaniczny, ale znaczenie ekspozycji na promieniowanie i poprzedniej chemioterapii w późniejszym rozwoju mięsaka osseogennego, jak również związek z obecnością genu retikoblastoma RB-1, jest potwierdzony. Zwiększoną zapadalność odnotowano u osób z chorobą Pageta (stwardnienie deformujące) i Olią (dysondroplazja).

Typowym źródłem wzrostu guza jest strefa wzrostu w strefie okołabłonkowej. Klęska meta-trzonu kości w przypadku mięsaka kości jest bardziej charakterystyczna niż w przypadku Ewinga, ale nie może służyć jako jej objaw patognomoniczny. W 70% przypadków dotyczy to strefy przylegającej do stawu kolanowego - dystalnej części kości udowej i proksymalnej przerzutu kości piszczelowej. W 20% przypadków cierpi na bliższą metadializę kości ramiennej. Klęska kości kręgosłupa, czaszki i miednicy jest niezwykle rzadka i zwykle wiąże się z fatalnym rokowaniem z powodu niemożliwości radykalnej operacji.

Jak manifestuje się mięsak kostny?

Osteogenny mięsak kości, który zwykle występuje w centralnych częściach, niszczy warstwę korową podczas wzrostu i obejmuje miękkie tkanki kończyny w guzie. Z tego powodu, do czasu diagnozy, zwykle nabywa ona strukturę dwuskładnikową, tj. Składa się z komponentów kostnych i pozakomórkowych (tkanek miękkich). Na podłużnym odcinku kości wyciętej wraz z guzem wykrywa się szeroką inwazję kanału szpikowego.

Morfologię wzrostu guza są następujące typy: osteoplastic osgeogennoy mięsaka (32%), osteolityczne (22%) i miesza się (46%). Te typy morfologiczne odpowiadają wariantom zdjęcia rentgenowskiego guza. Przeżycie pacjentów nie zależy od wariantu morfologicznego promieniowania rentgenowskiego. Oddzielnie choroba wyróżnia się chrzęstnym (chondrogennym) komponentem. Jego częstotliwość wynosi 10-20%. Rokowanie z tym wariantem nowotworu jest gorsze niż w przypadku mięsaka kostnego z brakiem elementu chrząstki.

W miejscu względem kanału szpikowego radiologicznie oddzielono klasyczne, okostne i parostatyczne formy guza.

• Mięsak osteogeniczny o klasycznej postaci stanowi zdecydowaną większość przypadków tej choroby. Kiedy znak typowych klinicznych i radiologicznych oznak zniszczenia wszystkich średnicy kości z procesu uwalniania w okostnej i dalej do sąsiednich tkanek, z utworzeniem składnika miękkiej tkanki guza i wypełnienie kanału szpikowego.
• Mięsakotwórczy mięsak w postaci okostnej charakteryzuje się uszkodzeniem kory bez rozprzestrzeniania się guza w kanale szpikowym. Być może ta forma powinna być rozważana jako opcja lub stadium rozwoju klasycznego guza, dopóki nie rozprzestrzeni się do kanału szpikowego.
• Parostalnaya kostniakomięsaka przechodzi od warstwy korowej i rozmieszczone wokół obrzeża kości bez wnikania do wnętrza korowej i kanałem szpikowym. Rokowanie dla tej formy, które stanowi 4% wszystkich chorób i występuje głównie w starszym wieku, jest lepsze niż w klasycznej postaci.

Jak leczy się mięsaka osteogenicznego?

Strategia leczenia od opisu tego nowotworu Ewinga w 1920 roku do lat 70. XX wiek. Ograniczał się do operacji przenoszenia narządów - amputacji i eksobulacji. Zgodnie z literaturą, 5-letnie przeżycie z taką taktyką nie przekraczało 20%, a częstość nawrotów lokalnych osiągała 60%. Śmierć pacjentów wystąpiła z reguły w ciągu 2 lat z powodu zmian przerzutowych w płucach. Od nowoczesnych stanowisk, biorąc pod uwagę zdolność mięsaka kościo-mięśniowego do wczesnych przerzutów krwiotwórczych. Możliwość wystąpienia korzystnego wyniku bez stosowania chemioterapii jest mało prawdopodobna.

Na początku lat 70-tych. XX wiek. Pojawiły się doniesienia o pierwszych przypadkach skutecznego leczenia chemioterapeutycznego tego guza. Od tego czasu pozycja została mocno ugruntowana, że podobnie jak w innych złośliwych nowotworach u dzieci, z mięsakiem kościotwórczym, tylko leczenie obejmujące polikhemoterapię może zakończyć się sukcesem. Obecnie leczenie udowodniło skuteczność antracyklicznych antybiotyków (doksorubicyny), środków alkilujących (cyklofosfamid, ifosfamid). Pochodne platyny (cisplatyna, karboplatyna), inhibitory topoizomerazy (etopozydu) i wysokie dawki metotreksatu. Chemioterapię przeprowadza się w ramach leczenia nosowoadjuwantowego (przed operacją) i adiuwantowego (po zabiegu). Regionalnej (dotętniczej) chemioterapii nie towarzyszy wyższa skuteczność w porównaniu z układową (dożylną). Mając to na uwadze, preferowany powinien być dożylny wlew cytostatyków. Mięsak mięsakowaty odnosi się do nowotworów opornych na promieniowanie, nie stosuje się radioterapii.

Pytanie o kolejność etapów chirurgicznego i chemioterapeutycznego leczenia przerzutów do płuc w przypadku mięsaka kości zależy od nasilenia i dynamiki procesu przerzutowego. W przypadkach, gdy w jednym płucu wykrywa się do czterech przerzutów, leczenie należy rozpocząć od usunięcia przerzutów, a następnie chemioterapii. W przypadku znalezienia więcej niż czterech przerzutów w łatwych lub obustronnych zmianach przerzutowych, początkowo stosowana jest chemioterapia, po której następuje możliwa radykalna operacja. Gdy początkowo nieoperacyjnym natura zmian przerzutowych płuc, zapalenie opłucnej obecność guza i zachowaniu nieoperacyjnych przerzutów po próbach wykonania chemioterapii chirurgicznego leczenia przerzutów jest niewłaściwe.

Jakie są prognozy dotyczące mięsaka kościotwórczego?

Rokowanie jest lepsze w grupie wiekowej od 15 lat do 21 lat w porównaniu z młodszymi pacjentami, we wszystkich grupach wiekowych rokowanie jest lepsze dla kobiet. Mięsień kostny ma gorsze rokowanie, tym większa jest kość, z której pochodzi, co wiąże się z możliwym dłuższym utajonym przebiegiem procesu nowotworowego i osiągnięciem większej masy komórek nowotworowych przed etapem diagnozy i rozpoczęciem specjalnego leczenia.

Obecnie osiągnięto 70% ogólnej 5-letniej przeżywalności w przypadku mięsaka osseogennego, pod warunkiem, że zostanie przeprowadzone leczenie programowe. Wskaźniki przeżywalności, w zależności od operacji przenoszenia narządu lub narządu, nie różnią się. W przypadku przerzutowej choroby płuc całkowity 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 30-35%. Wczesne pojawienie się (w ciągu 1 roku od zakończenia leczenia) przerzutów do płuc w większym stopniu zmniejsza prawdopodobieństwo wyzdrowienia w porównaniu z rozpoznaniem przerzutów w późniejszym terminie. Rokowanie jest śmiertelne w przypadku nieoperacyjnych przerzutów do płuc, przerzutowego uszkodzenia kości i węzłów chłonnych, braku odpowiedzi pierwotnego guza. Rokowanie jest gorsze, im młodszy pacjent. Dziewczęta wracają do zdrowia częściej niż chłopcy.