Nefropatia metaboliczna (hiperurykemia): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Nefropatia dismetaboliczna z naruszeniem metabolizmu puryn.

W ciągu ostatnich dziesięcioleci rozpowszechnienie urykozurii i mocznic u dzieci i dorosłych wzrosło. Patologię nerek, spowodowaną zaburzeniami metabolizmu puryn, można zdiagnozować u 2,4% populacji dzieci. Zgodnie z badaniami przesiewowymi u osób dorosłych, zwiększona uriosuria występuje w 19,2%. Takie zwiększenie zakłóceń w metabolizmie zasad purynowych wyjaśniają przyczyny ekologiczne: produkty pracy silników benzynowych, które nasycają powietrze dużych miast, znacząco wpływają na metabolizm puryny. Powstał termin "eko-nefropatia". Praktycznie ważne jest, aby uważać, że hiperurykemia matki jest niebezpieczna dla płodu z powodu jego działania teratogennego i możliwości tworzenia wrodzonych nefropatii - anatomicznych i histologicznych. Kwas moczowy i jego sole mają bezpośredni efekt nefrotoksyczny.

W patogenezie hiperurykemii ważne jest określenie jej rodzaju: metabolicznego, nerkowego lub mieszanego. Typ metaboliczny sugeruje zwiększoną syntezę kwasu moczowego, wysoki poziom uricosuria z prawidłowym lub zwiększonym klirensem kwasu moczowego. Rodzaj nerki jest diagnozowany z naruszeniem wydalania kwasu moczowego i, odpowiednio, ze spadkiem tych parametrów. Kombinacja typu metabolicznego i nerkowego lub mieszanego jest stanem, w którym moczowód nie przekracza normy lub jest obniżany, a klirens kwasu moczowego nie ulega zmianie.

Ponieważ naruszenia metabolizmu puryn są z natury deterministyczne, u większości pacjentów z tą patologią można znaleźć główne markery dziedzicznych nefropatii: obecność w rodowodzie osób z chorobami nerek; często nawracający zespół brzucha; duża liczba małych stygmów wynicowania; skłonność do niedociśnienia tętniczego lub nadciśnienia tętniczego. Zakres chorób w rodowodzie probanda z nefropatią dysmetaboliczną przez rodzaj naruszenia metabolizmu puryn jest szeroki: patologia przewodu pokarmowego, stawy, zaburzenia endokrynologiczne. W rozwoju patologii metabolizmu kwasu moczowego określa się stopień zaawansowania. Zaburzenia metaboliczne bez objawów klinicznych wywierają toksyczny wpływ na struktury cewkowo-śródmiąższowe nerek, powodując rozwój śródmiąższowego zapalenia nerek o podłożu dysharmabolicznym. Wraz z przyczepieniem się infekcji bakteryjnej dochodzi do wtórnego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Po uruchomieniu mechanizmów litogenezy możliwe jest tworzenie kamicy moczowej. Dopuszcza się udział kwasu moczowego i jego soli w immunologicznej rekonstrukcji ciała. U dzieci z zaburzonym metabolizmem purynowym często diagnozuje się stan hipoimmunologiczny. Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek nie jest wykluczony.

Jelitowe przejawy nieskomplikowanej formy naruszenia metabolizmu puryn są niespecyficzne. Dla młodszych dzieci (1-8 lat) jest najczęstszą bóle brzucha, zaparcia, trudności w oddawaniu moczu, bóle mięśni i stawów, pocenie się, moczenie nocne, tiki, logoneurosis. Najczęstsze objawy u starszych dzieci i nastolatków - ma nadwagę, swędzenie w cewce moczowej, dyskinezy dróg żółciowych i bólu. Możliwe są umiarkowane oznaki zatrucia i astenia. Dzieci z zaburzeniami metabolizmu puryn można zazwyczaj znaleźć dużą liczbę zewnętrznych disembriogeneza piętno (do 12) oraz nieprawidłowości struktury narządów wewnętrznych ( „małych” wadami serca, tj wypadnięć zaworowych, dodatkowe akordy, struktury nerek i anomalii pęcherzyka żółciowego). W 90% przypadków rozpoznano przewlekłą patologię przewodu pokarmowego. Objawy zaburzeń metabolicznych mięśnia sercowego występują prawie tak często - w 80-82%. Ponad połowa tych dzieci ma niedociśnienie tętnicze, jedna czwarta pacjentów ma tendencję do nadciśnienia tętniczego, które zwiększa się wraz z wiekiem dziecka. Większość dzieci pije mało i ma niską diurezę ("opyuria"). Zespół moczu Typowe zaburzenia cewkowe: obecność kryształów, krwiomocz, co najmniej - leukocyturia (korzystnie limfotsituriya) oraz wałeczki, białkomocz niestabilny. Oczywiście istnieje ścisły związek między metabolizmem purynowym a metabolizmem szczawianu. Crystalluria może mieć mieszany skład. W 80% przypadków można wykryć zaburzenia dobowego rytmu oddawania moczu - przewagę diurezy nocnej nad diurezą dzienną. Wraz z postępem śródmiąższowego zapalenia nerek zmniejsza się dzienne wydalanie jonów amonowych.

Prognoza nefropatii dysharmabolicznej z naruszeniem metabolizmu puryn. W rzadkich przypadkach ekstremalnych sytuacja, w której prowadzi do ostrej hiperurykemii okluzji kanaltsevoi nerki i układu moczowego z rozwojem ostrej niewydolności nerek ( „ostry kryzysowej moczanowej”). Kłębuszkowe zapalenie nerek na tle zaburzeń metabolizmu puryn zazwyczaj przepływa przez odmianę hematuryczną z epizodami odwracalnego spadku czynności nerek z perspektywą rozwoju przewlekłej niewydolności nerek w ciągu 5-15 lat. Wtórne odmiedniczkowe zapalenie nerek z reguły postępuje w sposób utajony. Zadanie medycznego - w celu zdiagnozowania zaburzenia metabolizmu puryn w fazie badań przedklinicznych, czyli identyfikacji pacjentów zagrożonych i formułowanie zaleceń dotyczących stylu życia i diety, które mogą pomóc spowolnić postęp choroby i zapobiec powikłaniom.

Leczenie pacjentów z zaburzeniami metabolizmu puryny ograniczeń diety oparte na środkach spożywczych bogatych w zasadach purynowych lub prowokowanie wzrosła ich syntezy (silne kawa, herbata, tłuste ryby, naczynie zawierające żelatynę) i wzrost spożycia płynu. Zalecane są wody mineralne o odczynie alkalicznym (Borjomi), mieszanina cytrynianowa jest zalecana w przypadku cykli 10-14 dni lub magurlitu. Zaburzenia metaboliczne metabolizmu puryny typu pokazanego urikozodepressornye czynników: allopurynol 150 mg / dzień dla dzieci w wieku 6, 300 mg / dzień, w wieku od 6 do 10 lat, a nawet do 600 mg / dzień starszych studentów. Lek podaje się w pełnej dawce przez 2-3 tygodnie po posiłku, przechodząc na dawkę podtrzymującą do połowy na długi okres do 6 miesięcy. Dodatkowo przepisywany jest kwas orotowy (orotan potasu w dawce 10-20 mg / kg na dzień w 2-3 dawkach). Gdy nerek typu przepisujący lek urikozuricheskogo działania - aspiryna etamid, urodan, Anturan, - wciśnięcie reabsorpcji kanalików nerkowych kwasu moczowego. W mieszanym rodzaju stosuje się połączenie leków urykoozepresyjnych z lekami moczopędnymi. Oba leki są przepisane w połowie dawki. Konieczne jest monitorowanie reakcji moczu z jego obowiązkową alkalizacją. Do długotrwałego stosowania w warunkach ambulatoryjnych zaleca się preparat allomaronu zawierający 50 mg allopurinolu i 20 mg benzobromaronu. Seniorom i dorosłym przypisuje się 1 tabletkę dziennie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]