Wrodzone wady układu oskrzelowo-płucnego

Klinicznie zdiagnozowane wady układu oskrzelowo-płucnego wykrywane są u 10% pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc.

Starzenie, aplazja, niedorozwój płuc. Klinicznie, deformacje te charakteryzują się deformacją klatki piersiowej - okluzją lub spłaszczeniem po stronie defektu. Dźwięk perkusji na tym obszarze jest skrócony, odgłosy oddechowe są albo nieobecne albo silnie osłabione. Serce przesuwa się w kierunku niedorozwiniętego płuca.

Typowe objawy radiologiczne to zmniejszenie objętości klatki piersiowej po stronie ubytku, intensywne ciemnienie w tym rejonie, rozprzestrzenianie się zdrowego płuca przez przednie śródpiersie do drugiej połowy klatki piersiowej. Obraz bronchograficzny pozwala ocenić stopień niedorozwoju płuc.

Zespół policystycznych chorób płuc (niedorozwój torbielowaty) jest jedną z najczęstszych wad. Zainfekowana policystyczna choroba płuc ma dość żywy obraz kliniczny. Pacjenci obawiają się kaszlu z oddzielaniem dużych ilości plwociny, często krwioplucia. Nad płucami słychać brzęczące mokre rzęsy ("drum roll"), w obecności dużych jam - amforyka. To jest oralne okrucieństwo. Pacjenci pozostają w tyle w rozwoju fizycznym, mają objawy przewlekłej hipoksji.

Radiogramy klatki piersiowej pokazują formacje komórkowe, bronchogramy lub skany TK - zaokrąglone wgłębienia.

Wrodzona rozedma płatowa. Tak więc zaciskają niedorozwój lub nieobecność chorej udział chrząstki oskrzeli, co powoduje opóźnienie w powietrzu a następnie przez zwiększanie ciśnienia wydechu i miąższu płuc rozciąganiem wpływ płata. Głównym objawem klinicznym jest niewydolność oddechowa, której nasilenie zależy od stopnia obrzęku (hiperinflacji) płata.

Tracheobronchomegaly (zespół Mouniera-Kuhna) to wyraźne powiększenie tchawicy i głównych oskrzeli prowadzące do przewlekłego zakażenia dróg oddechowych. Charakteryzuje się głośnym, wibrującym specyficznym kaszlem, przypominającym beczenie kóz, chrypkę głosu, obficie ropną plwocinę, prawdopodobnie hemoptysę. Istnieją charakterystyczne objawy bronchoskopowe. W badaniu rentgenowskim dzieci z tym defektem średnica tchawicy jest równa lub większa od średnicy kręgów piersiowych. Charakterystyczną cechą jest kształt wymuszonej krzywej wydechowej w badaniu funkcji oddychania zewnętrznego: krzywej ze złamaniem lub typowego wycięcia.

Tracheobronchomalacia jest wadą wrodzoną związaną ze zwiększoną miękkością chrząstek tchawicy i dużych oskrzeli. Przejawia się w zespole zwężenia tchawicy i głównych oskrzeli: stridor, "piłowanie" oddechu, szczekanie kaszlu, ataki uduszenia, które nie są zatrzymywane przez spasolityki.

Niewielki stopień tacheobronchomalacji we wczesnym dzieciństwie objawia się oddychaniem stigmoidalnym, nawracającym obturacyjnym zapaleniem oskrzeli, którego częstotliwość zmniejsza się w drugim roku życia.

Zespół Williamsa-Campbella - niedobór chrząstkowych pierścieni w ścianie oskrzeli, począwszy od III-IV i do VI-VIII rzędu. Choroba objawia się powoli postępującą miażdżycą płuc, rozedmą płuc, zapaleniem oskrzelików, czasem z obliteracją oskrzelików. Chore dzieci pozostają w tyle w rozwoju fizycznym, mają klatkę piersiową, oznaki przewlekłej hipoksji. Radiologicznie rozciągnięte oskrzela wyglądają jak wnęki, czasami z poziomem cieczy. Rozpoznanie potwierdza bronchoskopia i bronchografia

[1], [2]