Zwężenie zastawki mitralnej

Zwężenie zastawki mitralnej jest zwężeniem ujścia mitralnego, które zapobiega przepływowi krwi z lewego przedsionka do lewej komory. Najczęstszą przyczyną jest gorączka reumatyczna. Objawy są takie same jak w przypadku niewydolności serca. Obiektywnie określ ton otwarcia i szmer rozkurczowy. Diagnozę przeprowadza się za pomocą badania fizykalnego i echokardiografii. Rokowanie jest korzystne. Leczenie stenozy mitralnej obejmuje leki moczopędne, beta-blokery lub blokery kanału wapniowego redukujące częstość akcji serca i leki przeciwzakrzepowe. Leczenie chirurgiczne zwężenia zastawki mitralnej w cięższych przypadkach obejmuje walwulotomię balonową, komisurotomię lub protezę zastawkową.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Prawie zawsze zwężenie zastawki dwudzielnej jest konsekwencją ostrej gorączki reumatycznej. Częstość występowania jest bardzo zróżnicowana: w krajach rozwiniętych występuje 1-2 przypadki na 100 000 ludności, podczas gdy w krajach rozwijających się (na przykład w Indiach) reumatyczne wady mitralne obserwuje się w 100-150 przypadkach na 100 000 populacji.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Przyczyny zwężenie zastawki dwudzielnej

Zwężenie zastawki mitralnej jest prawie zawsze wynikiem ostrej gorączki reumatycznej (RL). Izolowane, „czyste” zwężenie zastawki mitralnej występuje w 40% przypadków u wszystkich pacjentów z reumatyczną chorobą serca; w innych przypadkach - połączenie z awarią i uszkodzeniem innych zaworów. Do rzadkich przyczyn zwężenia zastawki dwudzielnej należą choroby reumatyczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy) i zwapnienie pierścienia mitralnego.

[13], [14]

Patogeneza

W reumatycznym zwężeniu zastawki dwudzielnej, uszczelnieniu, zwłóknieniu i zwapnieniu płatków zastawki obserwuje się fuzję spoidłów z częstym zaangażowaniem cięciw. Zazwyczaj obszar ujścia mitralnego wynosi 4-6 cm ², a ciśnienie we wnęce lewego przedsionka nie przekracza 5 mm Hg. Gdy lewy otwór przedsionkowo-komorowy zwęża się do 2,5 cm ², normalny przepływ krwi z lewego przedsionka do lewej komory jest zablokowany i gradient ciśnienia w zaworze zaczyna rosnąć. W rezultacie ciśnienie wzrasta w jamie lewego przedsionka do 20-25 mm Hg. Powstały gradient ciśnienia między lewym przedsionkiem a lewą komorą sprzyja przepływowi krwi przez zwężony otwór.

W miarę postępu zwężenia zwiększa się gradient ciśnienia transmisyjnego, co pozwala na utrzymanie rozkurczowego przepływu krwi przez zawór. Zgodnie z formułą Gorlina, obszar zastawki mitralnej (5 MK) jest określony przez wartości gradientu transmisyjnego (DM) i mitralnego przepływu krwi (MC):

BMK - MK / 37,7 • ΔDM

Główną konsekwencją hemodynamiczną wad serca mitralnego jest zastój w krążeniu płucnym (ICC). Przy umiarkowanym wzroście ciśnienia w lewym przedsionku (nie więcej niż 25–30 mm Hg) przepływ krwi do ICC jest utrudniony. Ciśnienie w żyłach płucnych wzrasta i jest przenoszone przez naczynia włosowate do tętnicy płucnej, w wyniku czego rozwija się żylne (lub pasywne) nadciśnienie płucne. Wraz ze wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku ponad 25-30 mm. Hg wzrasta ryzyko pęknięcia naczyń włosowatych płuc i rozwoju pęcherzykowego obrzęku płuc. Aby zapobiec tym powikłaniom, pojawia się ochronny odruchowy skurcz tętniczek płucnych. W rezultacie przepływ krwi do naczyń włosowatych z prawej komory zmniejsza się, ale ciśnienie w tętnicy płucnej gwałtownie wzrasta (rozwija się tętnicze lub aktywne nadciśnienie płucne).

We wczesnych stadiach krwawienia ciśnienie w tętnicy płucnej zwiększa się tylko podczas stresu fizycznego lub emocjonalnego, kiedy przepływ krwi w ICC powinien wzrosnąć Późne stadia choroby charakteryzują się wysokimi wartościami ciśnienia w tętnicy płucnej nawet w spoczynku i jeszcze większym wzrostem ciśnienia. Długiemu istnieniu nadciśnienia płucnego towarzyszy rozwój procesów proliferacyjnych i sklerotycznych w ścianie tętniczek ICC, które są stopniowo likwidowane. Chociaż występowanie tętniczego nadciśnienia płucnego może być postrzegane jako mechanizm kompensacyjny, pojemność rozproszona płuc gwałtownie spada z powodu zmniejszenia przepływu krwi włośniczkowej, zwłaszcza podczas wysiłku. Aktywowany jest postęp nadciśnienia płucnego z powodu hipoksemii. Niedotlenienie pęcherzykowe powoduje zwężenie naczyń płucnych za pomocą mechanizmu bezpośredniego i pośredniego. Bezpośredni efekt niedotlenienia jest związany z depolaryzacją komórek mięśni gładkich naczyń (pośredniczoną przez zmianę funkcji kanałów potasowych błon komórkowych) i ich skurczem. Pośrednim mechanizmem jest wpływ na ścianę naczyń endogennych mediatorów (takich jak leukotrieny, histamina, serotonina, angiotensyna II i katecholaminy). Przewlekła hipoksemia prowadzi do dysfunkcji śródbłonka, której towarzyszy spadek produkcji endogennych czynników relaksujących, w tym prostacykliny, prostaglandyny E2 i tlenku azotu. Ze względu na długotrwałe występowanie dysfunkcji śródbłonka, dochodzi do obliteracji naczyń płucnych i uszkodzenia śródbłonka, co z kolei prowadzi do wzrostu krzepnięcia krwi, proliferacji komórek mięśni gładkich z tendencją do zakrzepicy in situ i zwiększenia ryzyka powikłań zakrzepowych z rozwojem późniejszego przewlekłego zakrzepowego nadciśnienia płucnego.

Przyczyny nadciśnienia płucnego w wadach mitralnych, w tym zwężenie mitralne, są następujące:

• pasywny transfer ciśnienia z lewego przedsionka do układu żył płucnych;
• skurcz tętniczek płucnych w odpowiedzi na zwiększone ciśnienie w żyłach płucnych;
• obrzęk ścian małych naczyń płucnych;
• obliteracja naczyń płucnych z uszkodzeniem śródbłonka.

Do tej pory mechanizm progresji zwężenia mitralnego pozostaje niejasny. Wielu autorów uważa główny czynnik za obecne zapalenie zastawki (często subkliniczne), inni przypisują wiodącą rolę traumatyzujących struktur zastawek turbulentnemu przepływowi krwi z masami zakrzepowymi na zaworach, które leżą u podstaw zwężenia ujścia mitralnego.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Objawy zwężenie zastawki dwudzielnej

Objawy zwężenia zastawki mitralnej słabo korelują z ciężkością choroby, ponieważ w większości przypadków patologia postępuje powoli, a pacjenci zmniejszają aktywność bez zauważania tego. Wielu pacjentów nie ma objawów klinicznych aż do zajścia w ciążę lub pojawienia się migotania przedsionków. Początkowe objawy to zwykle objawy niewydolności serca (duszność przy wysiłku, ortopedia, napadowa duszność w nocy, zmęczenie). Zwykle pojawiają się 15–40 lat po epizodzie gorączki reumatycznej, ale w krajach rozwijających się nawet dzieci mogą mieć objawy. Napadowe lub uporczywe migotanie przedsionków zwiększa istniejącą dysfunkcję rozkurczową, powodując obrzęk płuc i ostrą duszność, jeśli szybkość skurczów komorowych jest słabo kontrolowana.

Migotanie przedsionków może również objawiać się kołataniem serca; u 15% pacjentów nie otrzymujących leków przeciwzakrzepowych powoduje zator systemowy z niedokrwieniem kończyny lub udarem.

Bardziej rzadkie objawy obejmują krwioplucie z powodu pęknięcia małych naczyń płucnych i obrzęku płuc (zwłaszcza w czasie ciąży, kiedy zwiększa się objętość krwi); dysfonia z powodu kompresji lewego nawracającego nerwu krtaniowego przez rozszerzone lewe przedsionek lub tętnicę płucną (zespół Ortnera); objawy tętniczego nadciśnienia płucnego i niewydolność prawej komory.

Pierwsze objawy zwężenia zastawki dwudzielnej

Gdy pole powierzchni otworu mitralnego wynosi> 1,5 cm ^2, objawy mogą być nieobecne, jednak zwiększenie przepływu krwi przez przełyk lub zmniejszenie czasu napełniania rozkurczowego prowadzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i pojawienia się objawów. Prowokacyjne (wyzwalające) czynniki dekompensacji: aktywność fizyczna, stres emocjonalny, migotanie przedsionków (migotanie przedsionków), ciąża.

Pierwszy objaw zwężenia zastawki dwudzielnej (około 20% przypadków) może być zdarzeniem zatorowym, najczęściej udarem z rozwojem uporczywego deficytu neurologicznego u 30-40% pacjentów. Jedna trzecia choroby zakrzepowo-zatorowej rozwija się w ciągu 1 miesiąca po rozwoju migotania przedsionków, dwie trzecie w ciągu pierwszego roku. Źródłem zatoru są zwykle skrzepy krwi znajdujące się w lewym przedsionku, zwłaszcza w uchu. Oprócz udarów mózgu możliwy jest zator w śledzionie, nerkach, tętnicach obwodowych.

Z rytmem zatokowym ryzyko zatoru zależy od:

• wiek;
• zakrzepica lewego przedsionka;
• obszar otworu mitralnego;
• współistniejąca niewydolność aorty.

Ze stałą postacią migotania przedsionków, ryzyko zatorowości znacznie wzrasta, zwłaszcza jeśli pacjent miał już podobne powikłania w historii. Spontaniczne kontrastowanie lewego przedsionka podczas przewodzenia żołądka z echoCG przełyku jest również uważane za czynnik ryzyka zatoru systemowego.

Wraz ze wzrostem ciśnienia w ICC (szczególnie na etapie biernego nadciśnienia płucnego) występują dolegliwości związane z dusznością podczas wysiłku. Wraz z postępem zwężenia, duszność występuje przy mniejszych obciążeniach. Należy pamiętać, że skargi na duszność mogą być nieobecne nawet przy niewątpliwym nadciśnieniu płucnym, ponieważ pacjent może prowadzić siedzący tryb życia lub podświadomie ograniczać codzienną aktywność fizyczną. Napadowa duszność nocna występuje w wyniku zastoju krwi w ICC, gdy pacjent leży w objawie śródmiąższowego obrzęku płuc i gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi w naczyniach ICC. Ze względu na wzrost ciśnienia w naczyniach włosowatych płuc i pocenie się osocza i erytrocytów do światła pęcherzyków płucnych może rozwinąć się krwioplucie.

Pacjenci często skarżą się również na zwiększoną męczliwość, kołatanie serca, przerwy w pracy serca. Może wystąpić przejściowa chrypka (zespół Ortnera). Zespół ten jest wynikiem kompresji nawracającego nerwu przez powiększone lewe przedsionek.

Pacjenci ze zwężeniem zastawki dwudzielnej często mają bóle w klatce piersiowej przypominające dusznicę wysiłkową. Ich najbardziej prawdopodobnymi przyczynami są nadciśnienie płucne i przerost prawej komory.

W przypadku ciężkiej dekompensacji można zaobserwować mitralis facie (niebieskawo-różowy rumień na policzkach, co jest związane ze zmniejszeniem frakcji wyrzutowej, ogólnoustrojowym zwężeniem naczyń i prawostronną niewydolnością serca), pulsacją w nadbrzuszu i objawami niewydolności serca prawej komory.

[21],

Inspekcja i osłuchiwanie

Podczas badania i badania palpacyjnego można wykryć tony serca określone przez I (S1) i II (S2). S1 jest najlepiej wyczuwalny na wierzchołku, a S2 - na lewej górnej krawędzi mostka. Składnik płucny S3 (P) jest odpowiedzialny za impuls i jest wynikiem tętniczego nadciśnienia płucnego. Widoczna pulsacja trzustki, wyczuwalna na lewej krawędzi mostka, może towarzyszyć obrzękowi żył szyjnych, jeśli rozwija się tętnicze nadciśnienie płucne i rozwija się dysfunkcja rozkurczowa prawej komory.

Impuls wierzchołkowy w zwężeniu zastawki mitralnej jest najczęściej normalny lub zmniejszony, co odzwierciedla normalne funkcjonowanie lewej komory i zmniejszenie jej objętości. Palpowany ton I w okolicy przedsercowej wskazuje na zachowaną ruchomość przedniej zastawki mitralnej, w pozycji płowej można odczuć drżenie rozkurczowe. Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego wzdłuż prawej granicy mostka odnotowuje się impuls serca.

Obraz osłuchowy ze zwężeniem zastawki mitralnej jest dość charakterystyczny i zawiera następujące objawy:

• wzmocniony (klaskanie) ton I, którego intensywność zmniejsza się wraz z postępem zwężenia;
• ton otwarcia zastawki mitralnej po tonie II, zanikający przy zwapnieniu zastawki;
• szum rozkurczowy o maksimum na wierzchołku (mezodiastoliczny, presystoliczny, piastozależny), który musi być słyszany w pozycji po lewej stronie.

Osłuchowo określ głośność S1 spowodowaną przez klapy zwężonej zastawki mitralnej, zamykając się gwałtownie, jak żagiel „pompujący”; To zjawisko najlepiej słychać na górze. Zazwyczaj słyszany jest również podzielony S ze zwiększonym P z powodu tętniczego nadciśnienia płucnego. Najbardziej uderzające jest wczesne rozkurczowe kliknięcie otworu zastawek w lewej komorze (LV), które jest najgłośniejsze na lewej dolnej krawędzi mostka. Towarzyszy mu niski, malejący dudniący dźwięk rozkurczowy, który najlepiej słychać przez stetoskop z lejkiem na szczycie serca (lub powyżej wyczuwalnego impulsu wierzchołkowego) na końcu wydechu, gdy pacjent leży po lewej stronie. Ton otwarcia może być miękki lub nieobecny, jeśli zastawka mitralna jest stwardniała, zwłókniona lub ubita. Kliknięcie przesuwa się bliżej P (wydłużając czas trwania hałasu), ponieważ nasilenie zwężenia zastawki dwudzielnej wzrasta, a ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta. Hałas rozkurczowy wzrasta wraz z manewrem Valsalvy (gdy krew wpływa do lewego przedsionka), po wysiłku oraz przykucnięciu i uścisku dłoni. Może to być mniej wyraźne, jeśli powiększona prawa komora wypiera lewą komorę do tyłu, a gdy inne zaburzenia (tętnicze nadciśnienie płucne, zmiany zastawkowe prawej sekcji, migotanie przedsionków z częstym rytmem komór) zmniejszają przepływ krwi przez zastawkę mitralną. Wzmocnienie presystoliczne jest związane ze zwężeniem otworu zastawki mitralnej podczas skurczu lewej komory, co również występuje podczas migotania przedsionków, ale tylko na końcu krótkiego rozkurczu, gdy ciśnienie w lewym przedsionku jest nadal wysokie.

Następujące szmery rozkurczowe można łączyć ze zwężeniem zastawki dwudzielnej:

• Hałas Grahama Stilla (łagodny, malejący rozkurczowy szmer, najlepiej słyszany na całej lewej krawędzi mostka i spowodowany przez niedomykalność zastawki tętnicy płucnej z powodu ciężkiego nadciśnienia płucnego);
• Hałas Austina Flinta (szmer środkowy lub późny rozkurczowy, słyszalny na wierzchołku serca i spowodowany wpływem przepływu niedomykalności zastawki aortalnej na ulotki zastawki mitralnej) w przypadku, gdy zapalenie reumatyczne dotyka zastawki mitralnej i zastawki aortalnej.

Zaburzenia powodujące szmer rozkurczowy naśladujący szum zwężenia zastawki dwudzielnej obejmują niedomykalność mitralną (z powodu dużego przepływu przez otwór mitralny), niedomykalność zastawki aortalnej (powodującą hałas Austina Flinta) i śluzak przedsionka (który powoduje hałas, który zmienia się w zależności od pozycja z każdym uderzeniem serca).

Zwężenie zastawki mitralnej może powodować objawy ze strony serca. Klasyczny znak mitrali facjalnych (przekrwienie skóry z odcieniem śliwki w kości jarzmowej) występuje tylko w przypadku niskiego stanu czynnościowego serca i ekspresji nadciśnienia płucnego. Przyczynami mitralis facjalnych są poszerzenie naczyń skóry i przewlekła hipoksemia.

Czasami pierwsze objawy zwężenia zastawki dwudzielnej są objawami udaru zatorowego lub zapalenia wsierdzia. Ta ostatnia rzadko występuje w zwężeniu mitralnym, któremu nie towarzyszy niedomykalność mitralna.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego w zwężeniu zastawki mitralnej

Pierwsze objawy nadciśnienia płucnego nie są specyficzne, co znacznie utrudnia jego wczesną diagnozę.

Duszność jest spowodowana zarówno obecnością nadciśnienia płucnego, jak i niezdolnością serca do zwiększenia pojemności minutowej serca podczas wysiłku. Skrócenie oddechu ma zwykle charakter wdechowy, na początku choroby jest przerywany, występuje tylko przy umiarkowanym wysiłku, a następnie, wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, pojawia się przy minimalnym wysiłku, może być obecny w spoczynku. W przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego może wystąpić suchy kaszel. Należy pamiętać, że pacjenci mogą podświadomie ograniczać aktywność fizyczną, dostosowując się do określonego stylu życia, więc skargi na duszność są czasami nieobecne nawet przy niewątpliwym nadciśnieniu płucnym.

Osłabienie, zwiększone zmęczenie - przyczyną tych dolegliwości może być utrwalona pojemność minutowa serca (ilość krwi wyrzucanej do aorty nie zwiększa się w odpowiedzi na wysiłek fizyczny), zwiększona odporność naczyń płucnych, a także zmniejszenie perfuzji narządów obwodowych i mięśni szkieletowych, spowodowane przez upośledzone krążenie obwodowe.

Zawroty głowy i omdlenia spowodowane niedotlenieniem encefalopatii, z reguły wywołane ćwiczeniami.

Uporczywy ból za mostkiem i po jego lewej stronie jest spowodowany nadmiernym rozciągnięciem tętnicy płucnej, a także niedostatecznym dopływem krwi do przerośniętego mięśnia sercowego (względna niewydolność wieńcowa).

Przerwy w pracy serca i bicia serca. Objawy te są związane z częstym migotaniem przedsionków.

Krwioplucie pojawia się z powodu pęknięcia zespoleń płucno-oskrzelowych pod działaniem wysokiego żylnego nadciśnienia płucnego, może również wynikać ze zwiększonego ciśnienia w naczyniach włosowatych płuc i pocenia się osocza i erytrocytów do światła pęcherzyków płucnych. Krwioplucie może być również objawem zatorowości płucnej i zawału płuc.

Aby scharakteryzować nasilenie nadciśnienia płucnego, stosuje się klasyfikację funkcjonalną zaproponowaną przez WHO dla pacjentów z niedoborem dopływu krwi:

• klasa I - pacjenci z nadciśnieniem płucnym, ale bez ograniczenia aktywności fizycznej. Normalna aktywność fizyczna nie powoduje duszności, osłabienia, bólu w klatce piersiowej, zawrotów głowy;
• klasa II - pacjenci z nadciśnieniem płucnym, prowadzący do pewnego spadku aktywności fizycznej. W spoczynku czują się komfortowo, ale normalnej aktywności fizycznej towarzyszy pojawienie się duszności, osłabienia, bólu w klatce piersiowej, zawrotów głowy;
• klasa III - pacjenci z nadciśnieniem płucnym, prowadzący do wyraźnego ograniczenia aktywności fizycznej. W spoczynku czują się dobrze, ale niewielka aktywność fizyczna powoduje pojawienie się duszności, osłabienia, bólu w klatce piersiowej, zawrotów głowy;
• klasa IV - pacjenci z nadciśnieniem płucnym, którzy nie mogą wykonywać żadnej aktywności fizycznej bez wymienionych objawów. Duszność lub osłabienie są czasami obecne nawet w spoczynku, dyskomfort zwiększa się przy minimalnym wysiłku.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Formularze

Zwężenie zastawki mitralnej klasyfikuje się według ciężkości (aktualizacja wytycznych ACC / AHA / ASE 2003 dla zastosowania klinicznego echokardiografii).

Klasyfikacja zwężenia mitralnego według stopnia

Stopień zwężenia	Powierzchnia otworu mitralnego, cm 2	Gradient półprzezroczysty, mm Hg Art.	Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej, mm. Hg Art.
Łatwe	> 1,5	<5	<30
Umiarkowany	1,0-1,5	5-10	30-50
Ciężki	<1 0	> 10	> 50

W zwężeniu zastawki mitralnej płatek zastawki mitralnej staje się pogrubiony i nieruchomy, a otwór mitralny zwęża się z powodu fuzji spoidłów. Najczęstszą przyczyną jest gorączka reumatyczna, chociaż większość pacjentów nie pamięta choroby. Do rzadszych przyczyn należą wrodzone zwężenie zastawki dwudzielnej, septyczne zapalenie wsierdzia, toczeń rumieniowaty układowy, śluzak przedsionków, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół rakowiaka złośliwego z omijaniem przedsionków od prawej do lewej. Jeśli zastawka nie może się całkowicie zamknąć, niedomykalność mitralna (MP) może występować jednocześnie ze zwężeniem zastawki dwudzielnej. Wielu pacjentów ze zwężeniem zastawki mitralnej wynikającym z gorączki reumatycznej również ma niedomykalność zastawki aortalnej.

Normalna mitralnej obszar zaworu otwór 4-6 cm ². Powierzchnia 1-2 cm ² wskazuje na umiarkowane lub ciężkie zwężenie zastawki dwudzielnej i często powoduje objawy kliniczne podczas wysiłku. Obszar <1 cm ² jest krytycznym zwężeniem i może powodować objawy spoczynkowe. Rozmiar lewego przedsionka i ciśnienie w nim są stopniowo zwiększane, aby skompensować zwężenie zastawki dwudzielnej. Wzrasta również ciśnienie żylne płuc i naczyń włosowatych, co może powodować wtórne nadciśnienie płucne, prowadzące do niewydolności serca prawej komory i niedomykalności zastawki trójdzielnej i zastawki tętnicy płucnej. Tempo rozwoju patologii jest różne.

Patologia zastawki z powiększeniem lewego przedsionka predysponuje do rozwoju migotania przedsionków (AH) i choroby zakrzepowo-zatorowej.

[35], [36], [37], [38], [39]

Komplikacje i konsekwencje

Częstymi powikłaniami są tętnicze nadciśnienie płucne, migotanie przedsionków i choroba zakrzepowo-zatorowa.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostyka zwężenie zastawki dwudzielnej

Wstępną diagnozę przeprowadza się klinicznie i potwierdza echokardiografią. Dwuwymiarowa echokardiografia dostarcza informacji na temat stopnia zwapnienia zastawki, wielkości lewego przedsionka i zwężenia. Echokardiografia dopplerowska dostarcza informacji na temat gradientu ciśnienia i ciśnienia w tętnicy płucnej. Echokardiografia przezprzełykowa może być stosowana do wykrywania lub wykluczania małych skrzepów krwi w lewym przedsionku, szczególnie w uchu, które często nie mogą być wykryte przez badanie przezklatkowe.

RTG klatki piersiowej zwykle pokazuje wygładzenie lewej krawędzi serca z powodu rozszerzonego abalone lewego przedsionka. Można zobaczyć główny pień tętnicy płucnej; średnica zstępującej prawej tętnicy płucnej przekracza 16 mm, jeśli wyraża się nadciśnienie płucne. Żyły płucne górnych płatów mogą być rozszerzone, ponieważ żyły dolnych płatów są zwężone, co powoduje zapełnienie górnych części. Podwójny cień powiększonego lewego atrium wzdłuż prawego konturu serca może zostać wykryty. Linie poziome w dolnych tylnych polach płuc (linie kręcone) wskazują na obrzęk śródmiąższowy związany z wysokim ciśnieniem w lewym przedsionku.

Cewnikowanie serca jest przepisywane tylko w przypadku przedoperacyjnego wykrywania choroby wieńcowej: można oszacować wzrost lewego przedsionka, ciśnienie w tętnicach płucnych i obszar zastawki.

EKG pacjenta charakteryzuje się pojawieniem się P-mitrale (szerokie, z wycięciem PQ), odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo, szczególnie w przypadku rozwoju nadciśnienia płucnego, jak również prawym przerostem (z izolowanym zwężeniem mitralnym) i lewej komory (w połączeniu z niewydolnością mitralną).

Nasilenie zwężenia ocenia się za pomocą badań Dopplera. Średni gradient ciśnienia nadajnika i obszar zastawki mitralnej można dokładnie określić za pomocą technologii fal ciągłych. Duże znaczenie ma ocena stopnia nadciśnienia płucnego, a także towarzyszącej niedomykalności mitralnej i aortalnej.

Dodatkowe informacje można uzyskać za pomocą testu stresu (echokardiografia stresowa) z rejestracją przepływu krwi przez przełyk i trójdzielny. Gdy obszar zastawki mitralnej <1,5 cm ² i gradient ciśnienia> 50 mm. Hg Art. (po ćwiczeniach) należy rozważyć kwestię plastyki zastawki mitralnej balonikiem.

Ponadto spontaniczny kontrast echa podczas echokardiografii przezprzełykowej jest niezależnym czynnikiem prognostycznym powikłań zatorowych u pacjentów ze zwężeniem zastawki dwudzielnej.

Echokardiografia przezprzełykowa pozwala na wyjaśnienie obecności lub nieobecności skrzepliny w lewym przedsionku, w celu wyjaśnienia stopnia niedomykalności mitralnej z planowaną balonową plastyką zastawki mitralnej. Ponadto badania przekrojowe pozwalają na dokładną ocenę stanu aparatu zastawkowego i nasilenia zmian w strukturach subwalwalnych, a także prawdopodobieństwa restenozy.

Cewnikowanie serca i wielkich naczyń przeprowadza się w przypadkach, w których planowana jest operacja, a dane z badań nieinwazyjnych nie dają jednoznacznego wyniku. Do bezpośredniego pomiaru ciśnienia w lewym przedsionku i lewej komorze konieczne jest cewnikowanie przezseptyczne, związane z nadmiernym ryzykiem. Pośrednią metodą pomiaru ciśnienia w lewym przedsionku jest określenie ciśnienia klinowania tętnicy płucnej.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Diagnostyka różnicowa

Po dokładnym zbadaniu diagnoza choroby mitralnej zwykle nie budzi wątpliwości.

Zwężenie zastawki mitralnej jest również zróżnicowane w przypadku śluzaka lewego przedsionka, innych wad zastawki (niewydolność mitralna, zwężenie zastawki trójdzielnej), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie płuc, wrodzone zwężenie zastawki dwudzielnej.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Przykłady brzmienia diagnozy

• Reumatyczna choroba serca. Połączona wada mitralna z przewagą zwężenia otworu lewego przedsionkowo-komorowego III stopnia. Migotanie przedsionków, postać trwała, tachysystole. Nadciśnienie płucne umiarkowane. NC PB etap III FC.
• Reumatyczna choroba serca. Połączona wada mitralna. Protetyczna zastawka mitralna (Medineh - 23) z DD / MM / GG. NC IIA etap II FC.

[60], [61], [62]

Leczenie zwężenie zastawki dwudzielnej

Głównym celem leczenia pacjentów ze zwężeniem zastawki dwudzielnej jest poprawa rokowania i wydłużenie średniej długości życia, łagodzenie objawów choroby.

Pacjentom bezobjawowym zaleca się ograniczenie intensywnego wysiłku fizycznego. W przypadku dekompensacji i objawów przewlekłej niewydolności serca zaleca się ograniczenie sodu w żywności.

Leczenie farmakologiczne zwężenia zastawki dwudzielnej

Leczenie farmakologiczne może być stosowane do kontrolowania objawów zwężenia zastawki dwudzielnej, na przykład podczas przygotowania do zabiegu chirurgicznego, leki moczopędne zmniejszają ciśnienie w lewym przedsionku i łagodzą objawy związane z przekrwieniem w ICC. Jednocześnie leki moczopędne należy stosować ostrożnie, ponieważ pojemność minutowa serca może być zmniejszona, beta-adrenolityki i blokery rytmu powolnych kanałów wapniowych (werapamil i diltiazem) zmniejszają częstość akcji serca w spoczynku i pod obciążeniem, poprawiając wypełnienie lewej komory dzięki wydłużeniu rozkurczu. Leki te mogą łagodzić objawy związane z aktywnością fizyczną, ich stosowanie jest szczególnie wskazane w częstoskurczu zatokowym i migotaniu przedsionków.

Migotanie przedsionków jest częstym powikłaniem zwężenia zastawki dwudzielnej, zwłaszcza u osób starszych. Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych w obecności migotania przedsionków znacznie wzrasta (odsetek przeżyć 10-letnich - 25% pacjentów w porównaniu z 46% u pacjentów z rytmem zatokowym).

Wskazano pośrednie leki przeciwzakrzepowe (warfaryna, dawka początkowa 2,5-5,0 mg, pod kontrolą INR);

• wszyscy pacjenci ze zwężeniem zastawki dwudzielnej powikłanym migotaniem przedsionków (napadowa, trwała lub stała);
• pacjent z historią zdarzeń zatorowych, nawet z zachowanym rytmem zatokowym;
• pacjenci z zakrzepem krwi w lewym przedsionku;
• u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki dwudzielnej iu pacjentów z wielkością lewego przedsionka> 55 mm.

Leczenie odbywa się pod nadzorem INR, którego docelowe poziomy wynoszą od 2 do 3. Jeśli pacjent ma powikłania zatorowe, pomimo trwającego leczenia przeciwzakrzepowego, zaleca się dodanie kwasu acetylosalicylowego w dawce 75-100 mg / dzień (alternatywnie dipirydamol lub klopidogrel). Należy zauważyć, że nie przeprowadzono randomizowanych badań kontrolowanych dotyczących stosowania leków przeciwzakrzepowych u pacjentów ze zwężeniem zastawki mitralnej, zalecenia oparto na ekstrapolacji danych uzyskanych w kohortach pacjentów z migotaniem przedsionków.

Ponieważ pojawieniu się migotania przedsionków u pacjenta ze zwężeniem zastawki dwudzielnej towarzyszy dekompensacja, pierwotne leczenie ma na celu spowolnienie rytmu komorowego Jak już wspomniano, beta-adrenoblokagora, werapamil lub diltiazem mogą być lekami z wyboru. Możliwe jest również stosowanie digoksyny, jednak wąski interwał terapeutyczny i najgorszy w porównaniu z beta-blokerami możliwość zapobiegania wzrostowi rytmu podczas wysiłku fizycznego ogranicza jego stosowanie. Kardiowersja elektryczna ma również ograniczone zastosowanie w przetrwałym migotaniu przedsionków, ponieważ bez leczenia chirurgicznego migotania przedsionków prawdopodobieństwo nawrotu jest bardzo wysokie.

[63], [64], [65],

Leczenie chirurgiczne zwężenia zastawki dwudzielnej

Główna metoda leczenia zwężenia zastawki dwudzielnej jest operacyjna, ponieważ obecnie nie ma leczenia, które mogłoby spowolnić postęp zwężenia.

Pacjenci z cięższymi objawami lub objawami nadciśnienia płucnego wymagają walwulotomii, komisurotomii lub wymiany zastawki.

Procedura selekcji polega na przezskórnej balonowej plastyce zastawki mitralnej. Jest to główna metoda chirurgicznego leczenia zwężenia zastawki mitralnej, a także otwarta komisurotomia i wymiana zastawki mitralnej.

Przezskórna walwulotomia balonowa jest preferowaną metodą u młodych pacjentów; starsi pacjenci, którzy nie mogą być poddawani bardziej inwazyjnym zabiegom, oraz pacjenci bez wyraźnego zwapnienia zastawki, zniekształcenia podwarstwowe, skrzepy krwi w lewym przedsionku lub znaczna niedomykalność mitralna. W tej procedurze, pod kontrolą echokardiograficzną, balon przechodzi przez przegrodę międzyprzedsionkową z prawej strony do lewego przedsionka i napompowany, aby oddzielić połączoną zastawkę mitralną. Wyniki są porównywalne ze skutecznością bardziej inwazyjnych operacji. Powikłania są rzadkie i obejmują niedomykalność mitralną, zator, perforację lewej komory i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, które prawdopodobnie utrzymają się, jeśli różnica ciśnień między przedsionkami jest duża.

Przezskórna balonowa plastyka zastawki mitralnej jest pokazana następującym grupom pacjentów z otworem mitralnym mniejszym niż 1,5 cm ² :

• zdekompensowani pacjenci o korzystnych cechach przezskórnej plastyki zastawki mitralnej (klasa I, poziom wiarygodności B);
• zdekompensowani pacjenci z przeciwwskazaniami do leczenia chirurgicznego lub wysokim ryzykiem operacyjnym (klasa I, poziom dowodów! I C);
• w przypadku planowanej podstawowej chirurgicznej korekty ubytku u pacjentów z nieodpowiednią morfologią zastawki, ale z zadowalającą charakterystyką kliniczną (klasa IIa, poziom dowodów C);
• „Bezobjawowi” pacjenci z odpowiednimi cechami morfologicznymi i klinicznymi, wysokim ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych lub wysokim ryzykiem dekompensacji parametrów hemodynamicznych;
• z powikłaniami zatorowymi w historii (klasa IIa, poziom dowodów C);
• ze zjawiskiem spontanicznego kontrastu echa w lewym przedsionku (klasa IIa, poziom dowodów C);
• z przetrwałym lub napadowym migotaniem przedsionków (klasa IIa, poziom dowodów C);
• z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej większym niż 50 mm Hg. (klasa IIa, poziom dowodów C);
• w razie potrzeby duża operacja niekardiochirurgiczna (klasa IIa, poziom wiarygodności C);
• w przypadku planowania ciąży (klasa IIa, poziom dowodów C).

Odpowiednie właściwości do przezskórnej plastyki zastawki mitralnej - brak oznak wymienionych poniżej:

• kliniczne: zaawansowany wiek, historia komissurotomii, IV klasa czynnościowa niewydolności serca, migotanie przedsionków, ciężkie nadciśnienie płucne;
• morfologiczne: zwapnienie zastawki mitralnej w dowolnym stopniu, oceniane przez fluorografię, bardzo mały obszar zastawki mitralnej, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Pacjenci z poważnym uszkodzeniem aparatu podwarstwowego, zwapnieniem zastawki lub skrzepami krwi w lewym przedsionku mogą być kandydatami do komisurotomii, w której połączone liście zastawki mitralnej są rozdzielane za pomocą ekspandera przez lewe przedsionek i lewą komorę (komisurotomia zamknięta) lub ręcznie (spoidło otwarte) Obie operacje wymagają torakotomii. Wybór zależy od sytuacji chirurgicznej, stopnia zwłóknienia i zwapnienia.

Operacja plastyczna (komisurotomia otwarta) lub wymiana zastawki mitralnej przeprowadzana jest zgodnie z następującymi wskazaniami klasy I.

W obecności niewydolności serca III-IVFC i umiarkowanego lub ciężkiego zwężenia zastawki dwudzielnej w przypadkach, gdy:

• nie można wykonać walwuloplastyki balonu mitralnego;
• walwuloplastyka balonu mitralnego jest przeciwwskazana w związku z zakrzepem w lewym przedsionku, pomimo stosowania leków przeciwzakrzepowych, lub w związku z towarzyszącą umiarkowaną lub ciężką niedomykalnością mitralną;
• morfologia zastawki nie jest odpowiednia do walwuloplastyki balonowej mitralnej.

Z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem zastawki dwudzielnej i współistniejącą umiarkowaną lub ciężką niedomykalnością mitralną (wskazana jest proteza zastawki, jeśli plastyka nie jest możliwa).

zastawki - środek skrajny. Jest on przepisywany pacjentom z powierzchnią zastawki mitralnej <1,5 cm ², umiarkowaną lub ciężką symptomatologią i patologią zastawki (na przykład zwłóknieniem), co uniemożliwia stosowanie innych metod.

Wskazana jest wymiana zastawki mitralnej (wskazania klasy IIa) w ciężkim zwężeniu zastawki dwudzielnej i ciężkim nadciśnieniu płucnym (ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej jest większe niż 60 mmHg), objawy niewydolności serca I-II FC, jeśli nie jest oczekiwana plastyka zastawki mitralnej lub plastyka zastawki mitralnej Pacjenci ze zwężeniem zastawki dwudzielnej, którzy nie mają objawów dekompensacji, powinni być badani co roku. Badanie obejmuje zbieranie skarg, wywiad, badanie, prześwietlenie klatki piersiowej i EKG. Jeśli stan pacjenta zmienił się w poprzednim okresie lub zgodnie z wynikami poprzedniego badania występuje ciężkie zwężenie zastawki dwudzielnej, wskazane jest echoCG. We wszystkich innych przypadkach roczne badanie echokardiograficzne jest opcjonalne. Jeśli pacjent skarży się na kołatanie serca, zaleca się codzienne (EKG) monitorowanie EKG w celu wykrycia napadów migotania przedsionków.

W ciąży pacjenci z łagodnym i umiarkowanym zwężeniem mogą przyjmować tylko leki. Stosowanie leków moczopędnych i beta-blokerów jest bezpieczne. Jeśli konieczne jest leczenie przeciwzakrzepowe, pacjentom przepisuje się zastrzyki z heparyny, ponieważ warfaryna jest przeciwwskazana.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Zapobieganie

Najważniejsze pytanie dotyczące taktyki dalszego postępowania z pacjentami ze zwężeniem zastawki dwudzielnej - zapobieganie nawrotom gorączki reumatycznej za pomocą leków penicylinowych o przedłużonym działaniu, jest przepisywane na całe życie, a także wszystkim pacjentom po chirurgicznej korekcie wady (w tym w celu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia). Benzylina, penicylina benzylowa, jest przepisywana domięśniowo w dawce 2,4 miliona jm dorosłym i 1,2 miliona jm dzieciom raz w miesiącu.

U wszystkich pacjentów ze zwężeniem zastawki dwudzielnej wskazana jest wtórna prewencja nawrotu gorączki reumatycznej. Ponadto wszystkim pacjentom przedstawiono profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Pacjenci bez objawów klinicznych wymagają jedynie zapobiegania nawracającej gorączce reumatycznej [na przykład domięśniowe iniekcje penicyliny benzylowej (sterylna penicylina G) 1,2 miliona jm co 3 lub 4 tygodnie] do 25-30 lat i zapobieganie zapaleniu wsierdzia przed ryzykownymi procedurami.

[72], [73], [74], [75]

Prognoza

Naturalny przebieg zwężenia zastawki mitralnej może być inny, ale odstęp czasu między wystąpieniem objawów a ciężką niepełnosprawnością wynosi około 7-9 lat. Wynik leczenia zależy od wieku pacjenta, stanu funkcjonalnego, tętniczego nadciśnienia płucnego i stopnia migotania przedsionków. Wyniki walwulotomii i komisurotomii są równoważne, obie metody pozwalają przywrócić funkcjonowanie zastawki u 95% pacjentów. Jednak z czasem funkcje te pogarszają się u większości pacjentów i wiele z nich należy powtórzyć. Czynnikami ryzyka zgonu są migotanie przedsionków i nadciśnienie płucne. Przyczyną śmierci jest zwykle niewydolność serca lub zatorowość płucna lub mózgowo-naczyniowa.

Zwężenie zastawki mitralnej zwykle postępuje powoli i trwa długi okres kompensacji. Ponad 80% pacjentów przeżywa przez 10 lat przy braku objawów lub umiarkowanie ciężkich objawów CHF (I-II FC przez NUNA). 10-letni wskaźnik przeżycia pacjentów zdekompensowanych i nieoperowanych jest znacznie gorszy i nie przekracza 15%. W powstawaniu ciężkiego nadciśnienia płucnego średni okres przeżycia nie przekracza 3 lat.

[76]